Alveolar echinococcosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang alveolar echinococcosis (alveolar echinococcosis, multilocular echinococcosis, Latin alveococcosis, English alveococcus disease) ay isang zoonotic na talamak na helminthiasis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga cystic formations sa atay, na may kakayahang infiltrative na paglaki at metastasis sa iba pang mga organo.

ICD-10 code

• D67.5. Pagsalakay sa atay na dulot ng Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Pagsalakay ng iba pang lokalisasyon at maramihang echinococcosis na dulot ng Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestation na dulot ng Echinococcus multilocularis, hindi natukoy.

Epidemiology ng alveolar echinococcosis

Ang pinagmulan ng alveolar echinococcosis para sa mga tao ay ang huling host ng helminth. Ang mga mature na itlog at mga segment na puno ng mga itlog ay inilabas sa kapaligiran na may dumi ng hayop. Ang mga tao ay nahawahan kapag ang mga oncosphere mula sa kapaligiran ay pumapasok sa kanilang mga bibig sa panahon ng pangangaso, pagproseso ng mga balat ng mga pinatay na ligaw na hayop, o pagkain ng mga ligaw na berry at damo na kontaminado ng helminth egg. Ang Alveococcus oncospheres ay napaka-lumalaban sa mga salik sa kapaligiran: maaari silang makatiis ng mga temperatura mula -30 hanggang +60 °C, at mananatiling mabubuhay sa loob ng isang buwan sa ibabaw ng lupa sa temperatura na 10-26 °C.

Ang Alveococcosis ay isang natural na focal disease. Ang mga kadahilanan na tumutukoy sa aktibidad ng foci ay ang kasaganaan ng mga intermediate host (rodents), malalaking lugar (mga parang, pastulan) na hindi naararo, malamig na ulan.klima. Ang mga sakit ay pangunahing sinusunod sa mga taong bumibisita sa natural na foci para sa propesyonal o pang-araw-araw na dahilan (pagkuha ng mga berry, mushroom, pangangaso, hiking, atbp.), Pati na rin sa mga manggagawa ng mga fur farm. Ang mga kaso ng impeksyon sa pamilya ay nabanggit din. Walang binibigkas na seasonality. Ang mga lalaking may edad na 20-40 taon ay mas madalas na may sakit, ang mga bata ay bihirang magkasakit.

Sa Russia, ang sakit ay matatagpuan sa rehiyon ng Volga, Western Siberia, Kamchatka, Chukotka, Republic of Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk at Khabarovsk Krai, sa mga bansang CIS - sa mga republika ng Central Asia, Transcaucasia. Ang endemic foci ng alveococcosis ay matatagpuan sa Central Europe, Turkey, Iran, sa mga gitnang rehiyon ng China, hilagang Japan, Alaska, at Northern Canada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ano ang nagiging sanhi ng alveolar echinococcosis?

Ang Alveolar echinococcosis ay sanhi ng Alveococcus multilocularis, na nabubuo sa pagbabago ng mga host. Ang mga huling host ng alveococcus ay mga carnivore (mga fox, arctic fox, aso, pusa, atbp.), Kung saan ang maliit na bituka ay nagiging parasitiko ang mga mature na form. Ang mga intermediate host ay mga daga. Ang mature na anyo ng A. multilocularis ay katulad sa istraktura sa yugto ng tape ng E. granulosus, ngunit mas maliit sa laki (haba 1.6-4 mm), ang ulo ay nilagyan ng isang korona ng mga maikling kawit, ang matris ay spherical. Ngunit ang pangunahing pagkakaiba ay nasa istraktura ng cyst, na sa A. multilocularis ay mukhang isang kumpol ng mga bula at isang conglomerate ng exogenously namumuko maliliit na bula na puno ng likido o gelatinous mass. Sa mga tao, ang mga bula ay kadalasang walang mga scolex. Ang paglaki ng cyst ay mabagal, sa loob ng ilang taon.

Pathogenesis ng alveolar echinococcosis

Sa mga tao, ang larva ng A. multilocularis ay bubuo sa loob ng 5-10 taon o higit pa. Ang pag-unlad at rate ng paglago ng parasito ay maaaring dahil sa mga genetic na katangian ng katutubong populasyon sa endemic foci. Ang larval form ng alveococcus ay isang siksik, pinong tuberous na tumor, na binubuo ng isang conglomerate ng maliliit na vesicle. Sa seksyon, ito ay kahawig ng fine-pored cheese. Ang alveococcal node ay isang pokus ng produktibong necrotic na pamamaga. Ang isang granulation ridge na naglalaman ng mga live na alveococcal vesicle ay nabuo sa paligid ng foci ng nekrosis. Ang mga tampok ng alveococcus ay infiltrating growth at ang kakayahang mag-metastasis, na nagdadala ng sakit na ito na mas malapit sa mga malignant na tumor. Ang atay ay palaging pangunahing apektado. Kadalasan (75% ng mga kaso), ang pokus ng parasitiko ay naisalokal sa kanang lobe nito, mas madalas - sa parehong lobe. Ang nag-iisa at multinodular na pinsala sa atay ay posible. Ang mga parasitiko na node ay bilog, kulay garing, mula 0.5 hanggang 30 cm o higit pa ang lapad, na may densidad na parang glandula. Ang parasitic node ay maaaring tumubo sa bile ducts, diaphragm, at kidney. Ang kompensasyon ng function ng organ ay posible dahil sa hypertrophy ng mga hindi apektadong bahagi ng atay. Sa kumplikadong yugto ng alveolar echinococcosis, ang mga necrotic cavity (cavern) ng iba't ibang hugis at sukat ay halos palaging lumilitaw sa gitna ng mga alveolar node. Ang pader ng kuweba ay maaaring maging mas manipis sa mga lugar, na lumilikha ng mga kinakailangan para sa pagkalagot nito. Ang aktibong pagpaparami ng mga parasito na vesicle sa peripheral zone ng node ay ipinakilala sa tisyu ng atay kasama ang mga istruktura ng vascular-duct, sa gallbladder. Ang obstructive jaundice ay bubuo, at sa mga huling yugto - biliary cirrhosis. Ang alveococcal node ay maaaring lumaki sa mga katabing organ at tisyu (mas maliit at mas malaking omentum, retroperitoneal tissue, diaphragm, kanang baga, kanang adrenal gland at kidney, posterior mediastinum). Posible ang metastasis sa mga lymph node ng retroperitoneal tissue, baga, utak, at buto.

Sa pathogenesis ng alveolar echinococcosis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng mga immunological at immunopathological na mekanismo (immunosuppression, pagbuo ng mga autoantibodies). Ito ay itinatag na ang rate ng paglago ng larva ay nakasalalay sa estado ng cellular immunity.

Mga sintomas ng alveolar echinococcosis

Ang Alveococcosis ay pangunahing nakikita sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao. Kadalasan ang sakit ay asymptomatic sa loob ng maraming taon (preclinical stage). Ang mga yugto ng sakit ay: maaga, hindi kumplikado. komplikasyon at yugto ng terminal. Sa yugto ng clinically manifest, ang mga sintomas ng alveolar echinococcosis ay hindi masyadong tiyak at nakasalalay sa dami ng parasitic lesion, lokalisasyon nito at pagkakaroon ng mga komplikasyon. Ayon sa likas na katangian ng kurso, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mabagal na pag-unlad, aktibong pag-unlad at malignant na alveolar echinococcosis.

Ang mga unang sintomas ng alveolar echinococcosis ay ang paglaki ng atay, na kadalasang natuklasan nang hindi sinasadya. Ang mga pasyente ay nag-uulat ng isang pakiramdam ng presyon sa kanang hypochondrium o sa rehiyon ng epigastric. Lumilitaw ang isang pakiramdam ng bigat at mapurol, masakit na sakit. Ang isang pinalaki at asymmetrical na tiyan ay madalas na nabanggit. Ang isang siksik na atay na may hindi pantay na ibabaw ay na-palpate sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan. Ang atay ay patuloy na lumalaki, nagiging makahoy-siksik, bukol at masakit sa palpation. Pansinin ng mga pasyente ang mga sintomas ng alveolar echinococcosis bilang kahinaan, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang; bilang isang patakaran, ang ESR ay makabuluhang tumaas. Ang hindi tuluy-tuloy na eosinophilia, lymphopenia ay napansin, posible ang anemia. Ang hyperproteinemia na may hypergammaglobulinemia ay lumalabas nang maaga. Ang mga resulta ng biochemical test ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon sa mahabang panahon. Sa yugtong ito, ang obstructive jaundice ay madalas na bubuo, na kung saan ay partikular na katangian ng sentral na lokalisasyon ng parasitic tumor. Nagsisimula ito nang walang sakit at dahan-dahang tumataas, sinamahan ng pangangati ng balat, nadagdagan na konsentrasyon ng conjugated bilirubin, aktibidad ng alkaline phosphatase. Sa mga kaso kung saan ang isang bacterial infection ay sumali sa, isang klinikal na larawan ng isang abscess sa atay ay bubuo. Ang isang pambihirang tagumpay ng mga nilalaman ng isang parasitic cyst sa mga duct ng apdo ay bihirang nangyayari. Kapag nabuksan ang cavity, maaaring mabuo ang bronchohepatic, pleurohepatic fistula, peritonitis, pleurisy, at pericarditis ay maaaring bumuo. Ang portal o caval hypertension ay mas madalas na nangyayari kaysa sa jaundice. Ang mga sintomas ng portal hypertension (mga varicose veins sa anterior abdominal wall, varicose veins ng esophagus at tiyan, hemorrhoidal veins, splenomegaly, hemorrhagic manifestations, ascites) ay nangyayari sa mga huling yugto ng alveococcosis. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng portal hypertension ay ang pagdurugo mula sa mga ugat ng esophagus at tiyan. Ang mga metastases ay madalas na matatagpuan sa mga baga, utak, mas madalas sa mga bato at buto. Higit sa 50% ng mga pasyente ay may renal syndrome: proteinuria, hematuria, pyuria, cylindruria. Ang pinsala sa bato ay maaaring sanhi ng compression ng organ mula sa labas o dahil sa metastases, may kapansanan sa daloy ng dugo sa bato at pagdaan ng ihi na may pag-unlad ng impeksyon sa ihi. Dahil sa pagdaragdag ng mga proseso ng immunopathological, ang talamak na glomerulonephritis, systemic amyloidosis na may talamak na pagkabigo sa bato ay nabuo. Ang alveococcosis ay mas malala at mabilis sa mga bisita sa endemic foci, sa mga taong may immunodeficiency, sa panahon ng pagbubuntis at pagwawakas nito, na may malubhang magkakasamang sakit.

Diagnosis ng alveolar echinococcosis

Ang diagnosis ng alveolar echinococcosis ay batay sa data mula sa epidemiological history, klinikal, laboratoryo at instrumental na pag-aaral.

Ang serological diagnostics ng alveolar echinococcosis ay ginagamit: RLA, RIGA, ELISA; Maaaring gamitin ang PCR, gayunpaman, ang isang negatibong reaksyon ay hindi nagbubukod sa pagkakaroon ng alveolar echinococcosis sa paksa.

Ang mga pagsusuri sa X-ray, ultrasound, CT at MRI ay nagbibigay-daan upang masuri ang antas ng pinsala sa organ. Sa pangkalahatang radiographs ng atay ng isang pasyente na may alveococcosis, makikita ng isa ang maliit na foci ng calcification sa anyo ng tinatawag na calcareous splashes o calcareous lace. Ginagamit din ang laparoscopy para sa naka-target na biopsy ng alveococcal node, ngunit maaari lamang itong isagawa pagkatapos na hindi kasama ang hydatid echinococcosis. Sa obstructive jaundice na dulot ng alveococcosis, parehong visual (EGDS, laparoscopy) at direktang radiocontrast na pamamaraan (retrograde pancreatocholangiography, antegrade, percutaneous, transhepatic cholangiography) ay ginagamit. Ang bentahe ng mga pamamaraan ng pananaliksik na ito, bilang karagdagan sa mataas na nilalaman ng impormasyon, ay ang posibilidad na gamitin ang mga ito bilang mga therapeutic measure, pangunahin para sa decompression ng biliary tract.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differential diagnosis ng alveolar echinococcosis

Ang alveococcosis ng atay ay dapat na naiiba mula sa hydatinous echinococcosis, neoplasms ng choledochopancreatic region, amoebic abscess, at liver cirrhosis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng alveolar echinococcosis

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Ang kirurhiko paggamot ng alveolar echinococcosis ay isinasagawa pagkatapos ng pag-apruba ng siruhano.

Ang regimen at diyeta ay ipinahiwatig para sa mga kumplikadong kaso ng alveolar echinococcosis.

Ang chemotherapeutic na paggamot ng alveolar echinococcosis ay ginagamit bilang isang karagdagang lunas. Ginagamit ang Albendazole sa parehong mga dosis at regimen tulad ng para sa hydatid echinococcosis. Ang tagal ng kurso ng paggamot ay depende sa kondisyon ng pasyente at pagpaparaya sa gamot. Sa mga kaso ng matinding paninilaw ng balat, dysfunction ng atay at bato, suppuration ng cavity ng pagkabulok, at sa terminal stage ng sakit, hindi inirerekomenda ang antiparasitic na paggamot.

Kung maaari, ang kabuuang kirurhiko na pagtanggal ng alveolar echinococcosis node ng atay sa loob ng buo na mga tisyu ay isinasagawa. Sa kaso ng pagdurugo mula sa mga ugat ng esophagus, ang pinaka-epektibong paraan ng konserbatibong paggamot ay ang compression ng mga ugat ng esophagus na may Blackmore probe. Ang mga pampakalma na operasyon kasama ng chemotherapy ay maaaring mapabuti ang kondisyon ng pasyente sa mahabang panahon. Sa mga nagdaang taon, higit sa 50 mga transplant ng atay ang isinagawa sa mga pasyente na may alveolar echinococcosis sa iba't ibang bansa sa mundo, gayunpaman, sa kabila ng maingat na pagsusuri sa preoperative, maraming mga kaso ng pagbabalik ng proseso o metastasis.

Pagtataya

Seryoso kung imposible ang surgical treatment ng alveolar echinococcosis.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinikal na pagsusuri

Ang pagmamasid sa outpatient ng isang pasyente na gumaling mula sa sakit pagkatapos ng operasyon ay tumatagal ng 8-10 taon na may pagsusuri nang hindi bababa sa isang beses bawat 2 taon. Tanging ang mga taong nagpakita ng negatibong resulta sa tatlo o apat na serological na pagsusuri sa loob ng 3-4 na taon ay tinanggal mula sa rehistro. Kung ang mga klinikal na palatandaan ng pagbabalik sa dati o isang pagtaas sa mga titer ng antibody sa mga serological na reaksyon ay lumitaw, ang pagsusuri sa isang setting ng ospital ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente na may mga di-magagamit na anyo ng sakit ay nananatiling may kapansanan at sinusubaybayan habang buhay.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paano maiwasan ang alveolar echinococcosis?

Ang alveolar echinococcosis ay pinipigilan ng parehong mga pamamaraan tulad ng para sa hydatid echinococcosis.