Patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome (mga kasingkahulugan: Chiari-Frommel syndrome, Ahumada-Argones-del Castillo syndrome - ipinangalan sa mga may-akda na unang inilarawan ang sindrom na ito: sa unang kaso sa mga babaeng nanganak at sa pangalawa - sa mga babaeng hindi pa nanganak). Ang galactorrhea sa mga lalaki ay kung minsan ay tinatawag na O'Connell syndrome. Ang pangunahing klinikal na sintomas ay galactorrhea, na maaaring maobserbahan kapwa laban sa background ng hyperprolactinemia at normoprolactinemia. Ang normoprolactinemic galactorrhea ay kadalasang nangyayari nang walang kasabay na amenorrhea. Ang hyperprolactinemic galactorrhea ay pinagsama sa dalawa pang klinikal na pagpapakita ng sakit - mga iregularidad sa panregla at kawalan ng katabaan.

Mga sanhi ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay pituitary adenomas - micro- at macroprolactinomas. Ang mga tumor ng parasellar at hypothalamic localization ay maaaring makapukaw ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome. Posible rin ang traumatic genesis ng sakit (pagkalagot ng pituitary stalk) at inflammatory-infiltrative genesis (sarcoidosis, histiocytosis-X).

Ang hyperprolactinemic hypogonadism ay maaaring maobserbahan sa intracranial hypertension at sa sindrom ng "walang laman" na sella turcica.

Ang kaalaman sa mga nakalistang sanhi ng etiologic ay tumutukoy sa mga paunang taktika ng doktor na may ipinag-uutos na pagsusuri sa neurological ng pasyente (X-ray ng bungo, fundus, visual field, computed tomography). Bilang karagdagan, ang isang medyo karaniwang sanhi ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay ang pangmatagalang paggamit ng mga pharmacological na ahente na nagbabago sa neurochemistry ng utak - mga inhibitor ng monoamine synthesis (tx-methyldopa), mga ahente na nagbabawas ng mga reserbang monoamine (reserpine), dopamine receptor antagonists (phenothiazines, butyrophenones), monothioxin ng neuronal inhibitors, retakes media ng neurons. (tricyclic antidepressants), estrogens (oral contraceptive), mga gamot.

Ang isa sa mga karaniwang sanhi ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay ang decompensation ng constitutional biochemical hypothalamic defect na may pag-unlad ng dopaminergic system insufficiency sa tuberoinfundibular region. Sa mga kasong ito, minsan ginagamit ang mga terminong "idiopathic hyperprolactinemia" at "functional hypothalamic hyperprolactinemia".

Ang pagbaba sa mga epekto ng pagbabawal ng central nervous system sa pagtatago ng prolactin bilang isang resulta ng hindi kanais-nais na mga impluwensya sa kapaligiran (emosyonal na stress - talamak o talamak, nakakapagod na matagal na pisikal na pagsusumikap) ay maaaring humantong sa hyperprolactinemia na may pagbuo ng prolactin syndrome.

Pathogenesis ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang sakit ay batay sa hyperprolactinemia, na resulta ng isang disorder ng hypothalamic-pituitary dopaminergic na mekanismo. Ang Dopamine ay isang physiological inhibitor ng pagtatago ng prolactin. Ang kakulangan ng dopaminergic system sa tuberoinfundibular na rehiyon ng hypothalamus ay humahantong sa hyperprolactinemia; maaari rin itong sanhi ng pagkakaroon ng prolactin-secreting pituitary tumor. Sa pagbuo ng pitiyuwitari macro- at microadenomas, malaking kahalagahan ay naka-attach sa hypothalamic disorder ng catecholamine kontrol ng prolactin pagtatago, na maaaring maging sanhi ng labis na paglaganap ng cyclolactaphores sa pituitary gland na may posibleng karagdagang pagbuo ng isang prolactinoma.

Mga sintomas ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang galactorrhea ay dapat ituring na isang iba't ibang antas ng pagtatago ng parang gatas na pagtatago mula sa mga glandula ng mammary, na nagpapatuloy nang higit sa 2 taon pagkatapos ng huling pagbubuntis o nangyayari nang hiwalay dito. Ang antas ng pagpapahayag ng galactorrhea ay maaaring mag-iba nang malaki - mula sa mga solong patak ng pagtatago na may malakas na presyon sa mga glandula ng mammary sa lugar ng utong hanggang sa kusang pagtatago ng gatas. Ang mga karamdaman sa menstrual cycle ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng pangalawang amenorrhea o oligomenorrhea, mas madalas ang pangunahing amenorrhea ay maaaring maobserbahan. Kadalasan, ang galactorrhea at amenorrhea ay nabuo nang sabay-sabay. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay natagpuan na magkaroon ng pagkasayang ng matris at mga appendage, monotonous rectal temperature. Dapat tandaan na sa mga unang taon ng sakit, ang mga atrophic na pagbabago sa mga panloob na genital organ ay maaaring wala.

Ang mga ito ay nagpapakita ng kawalan ng orgasm at mga paghihirap sa panahon ng pakikipagtalik bilang resulta ng isang makabuluhang pagbaba sa vaginal secretion. Ang parehong pagbaba at pagtaas sa timbang ng katawan ay maaaring maobserbahan. Ang hirsutism ay karaniwang katamtaman. Ang maputla na balat, pagiging matigas ng mukha, mas mababang paa't kamay, at isang pagkahilig sa bradycardia ay nabanggit. Ang sindrom ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea ay maaaring isama sa iba pang mga neurometabolic-endocrine syndromes - cerebral obesity, diabetes insipidus, idiopathic edema.

Sa emosyonal-personal na globo, ang hindi naipahayag na pagkabalisa-depressive na mga karamdaman ay nananaig. Bilang isang patakaran, ang sakit ay nagsisimula sa edad na 20 hanggang 48 taon. Posible ang mga kusang pagpapatawad.

Differential diagnosis

Kinakailangan na ibukod ang patolohiya ng peripheral endocrine glands, na maaaring humantong sa pangalawang hyperprolactinemia at mga sintomas na katangian ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome. Ito ay tumutukoy sa mga sakit tulad ng pangunahing hypothyroidism, mga tumor na gumagawa ng mga estrogen, Stein-Leventhal syndrome (polycystic ovary syndrome), congenital dysfunction ng adrenal cortex. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay dapat ding hindi kasama. Ito ay kilala na sa 60-70% ng mga taong may ganitong sakit, ang antas ng prolactin ay tumataas. Ang pagtaas nito ay sinusunod din sa cirrhosis ng atay, lalo na sa hepatic encephalopathy. Ang mga tumor ng mga non-endocrine tissue na may ectopic na produksyon ng prolactin (baga, bato) ay dapat na hindi kasama. Sa kaso ng pinsala sa spinal cord at mga pader ng dibdib (burns, incisions, shingles), kung ang IV-VI intercostal nerves ay kasangkot sa proseso, maaaring bumuo ng galactorrhea.

Paggamot ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang mga taktika ng therapeutic ay nakasalalay sa mga sanhi ng hyperprolactinemia. Kapag napatunayan ang isang tumor, ginagamit ang surgical intervention o radiation therapy. Sa kawalan ng tumor o inflammatory-infiltrative lesyon ng central nervous system, ang paggamit ng anti-inflammatory, resorption, dehydrating therapy o radiotherapy ay hindi ipinahiwatig. Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay ergot alkaloid derivatives: parlodel (bromocriptine), lisenil (lisuride), metergoline, pati na rin ang L-DOPA, clomiphene.

Ang Parlodel ay isang semi-synthetic ergot alkaloid na isang partikular na dopamine receptor agonist. Dahil sa nakapagpapasiglang epekto nito sa hypothalamic dopamine receptors, ang parlodel ay may nagbabawal na epekto sa pagtatago ng prolactin. Karaniwan itong inireseta sa isang dosis na 2.5 hanggang 10 mg/araw, ginagamit araw-araw sa loob ng 3-6 na buwan. Ang Lisenil ay inireseta sa isang dosis na hanggang 16 mg/araw. Ang iba pang mga ergot alkaloids ay ginagamit din: ergometrine, methysergide, metergoline, gayunpaman, ang mga therapeutic na taktika ng kanilang paggamit ay nasa ilalim ng pag-unlad.

Ang therapeutic effect ng L-DOPA ay batay sa prinsipyo ng pagtaas ng nilalaman ng dopamine sa central nervous system. Ang L-DOPA ay ginagamit sa pang-araw-araw na dosis na 1.5 hanggang 2 g, ang kurso ng paggamot ay karaniwang 2-3 buwan. May mga indikasyon ng pagiging epektibo ng gamot sa normoprolactinemic galactorrhea. Ito ay pinaniniwalaan na ang gamot na ito ay maaaring direktang makaapekto sa mga secretory cell ng mammary gland at mabawasan ang lactorea. Kung walang epekto sa unang 2-3 buwan ng paggamit, ang karagdagang therapy ay hindi naaangkop.

Ang Clomiphene (clomid, clostilbegit) ay inireseta sa isang dosis na 50-150 mg/araw mula ika-5 hanggang ika-14 na araw ng menstrual cycle na dulot ng nakaraang pangangasiwa ng infecundin. 3-4 na kurso ng paggamot ay isinasagawa. Ang gamot ay hindi gaanong epektibo kaysa parlodel.

Upang gamutin ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome, ginagamit ang isang serotonin receptor blocker - peritol (citroheptadine, deseril). Ang pagiging epektibo ng gamot ay kontrobersyal: hindi ito nakakatulong sa lahat ng mga pasyente, at ang malinaw na pamantayan para sa paggamit nito ay hindi pa binuo. Mas mainam ang mga taktika sa paggamot gamit ang parlodel o lisenil.