Behcet's disease sa mga bata

Ang Behcet's disease ay isang systemic vasculitis ng maliliit na vessel na may vascular wall necrosis at perivascular lymphomonocytic infiltration; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng paulit-ulit na aortic stomatitis; mga ulser sa ari at uveitis. Ito ay nangyayari sa anumang edad, ngunit sa mga bata ang Behcet's disease ay isang bihirang patolohiya. Ang isang genetic predisposition ay natukoy, pati na rin ang isang koneksyon sa HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng Behcet's disease sa mga bata

Ang sanhi ng sakit na Behcet ay hindi alam. Ang sakit ay pinukaw ng mga kadahilanan ng viral, bacterial at kapaligiran.

Pathogenesis. Ang sakit ay batay sa maliit na daluyan ng vasculitis. Natutukoy ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex, tumaas na mga lokal na immune globulin, mga complement na sangkap na C3 at C9, at neutrophil chemotaxis _. Ang nekrosis _ng vascular wall at perivascular lymphomonocytic infiltrates ay nabanggit.

Kamakailan lamang, sa pagbuo ng mga pagbabago sa thrombotic, kasama ang mga endothelial cell cytokine, ang pakikilahok ng vasoconstrictor peptide, endothelin, ay tinalakay.

[ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng Behcet's disease sa mga bata

Talamak o unti-unting simula. Unmotivated fever, paulit-ulit na stomatitis, pinsala sa mata sa anyo ng bilateral uveitis. Sa mga bata, ang mga pagbabago sa balat ay sinusunod sa anyo ng erythema nodosum, ulceration na sinusundan ng malalim na pagkakapilat. Maaaring mayroong joint syndrome sa anyo ng monoarthritis o oligoarthritis ng gitnang joints ayon sa uri ng synovitis. Sa pangkalahatan na pinsala sa vascular, ang isang malubhang kurso ay sinusunod na may pinsala sa digestive tract (erosive esophygitis, ulcerative colitis na kahawig ng Crohn's disease), pinsala sa central nervous system (mga sakit sa pag-iisip, meningoencephalitis. Ang mga genital ulcer ay bihira sa mga bata.

Diagnosis ng Behcet's disease sa mga bata

Sa talamak na yugto - nadagdagan ang ESR, leukocytosis, katamtamang anemia, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. Ang mga "hindi kumpleto" na anyo ng sakit na Behcet ay inilarawan. Sa ganitong mga kaso, ginagamit ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic:

1. Paulit-ulit na aphthous stomatitis.
2. Synovitis.
3. Vasculitis ng balat.
4. Uveitis.
5. Mga ulser sa ari.
6. Meningoencephalitis.

Sa kumbinasyon ng obligadong sintomas (paulit-ulit na ulcerative stomatitis), 2 o 3 higit pang sintomas (sa hindi kumpletong anyo) ay dapat na naroroon.

[ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng Behcet's disease sa mga bata

Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta sa 1 mg/kg/araw, cyclophosphamide, levamisole sa dosis na 50-150 mg/araw 1-2 araw sa isang linggo. Colchicine 1-1.5 mg/araw na may paglipat sa maintenance therapy sa dosis na 0.5-0.25 mg/araw. Ang lahat ng mga gamot sa mga dosis ng pagpapanatili ay inireseta mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Sa mga malubhang kaso, ang acyclovir ay intravenously sa isang dosis na 5 mg/kg bawat administrasyon, ibinibigay tuwing 8 oras sa loob ng 5 araw. Plasmapheresis. Prednisolone 1 mg/kg/araw.

Ang pagbabala ay kaduda-dudang sa malubhang anyo ng sakit at kapag ang mga bato ay kasangkot (bihirang).