Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy sa mga bata: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay isang bihirang sakit ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagpapalit ng right ventricular myocytes na may mataba o fibro-fatty tissue, na humahantong sa pagkasayang at pagnipis ng ventricular wall, pagluwang nito, na sinamahan ng mga ventricular rhythm disturbances ng iba't ibang kalubhaan, kabilang ang ventricular fibrillation.

Epidemiology ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Ang pagkalat ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay hindi alam, o sa halip ay hindi gaanong naiintindihan, dahil sa ang katunayan na ang simula ng sakit ay madalas na walang sintomas. Bilang karagdagan, mayroong maliit na impormasyon tungkol sa natural na kasaysayan ng sakit na ito, ang epekto sa pangmatagalang klinikal na kurso at kaligtasan ng mga pasyente. Gayunpaman, pinaniniwalaan na ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay ang sanhi ng biglaang pagkamatay sa 26% ng mga bata at kabataan na namamatay mula sa mga sakit sa cardiovascular.

Mga sanhi at pathogenesis ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Ang sanhi ng cardiomyopathy na ito ay nananatiling hindi maliwanag hanggang sa araw na ito at ito ay paksa ng maraming mga talakayan. Ang pagmamana, kemikal, viral at bacterial na ahente, at apoptosis ay itinuturing na posibleng etiological na mga kadahilanan. Ang mga paghatol tungkol sa pathogenesis ng myopathic shift at arrhythmogenesis sa arrhythmogenic cardiomyopathy ng kanang ventricle ay nabawasan sa ilang mga pangunahing pagpapalagay.

• Ayon sa isa sa kanila, ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay isang congenital disorder ng right ventricular myocardium (dysplasia). Ang hitsura ng ventricular tachyarrhythmia ay maaaring maantala sa loob ng 15 taon o higit pa hanggang sa ang laki ng arrhythmogenic substrate ay maging sapat para sa paglitaw ng patuloy na ventricular arrhythmias.
• Ang isa pang variant ng pag-unlad ng dysplasia ay nauugnay sa mga metabolic disorder na nagdudulot ng progresibong pagpapalit ng mga myocytes.

Ang huling resulta ng isa o higit pa sa mga proseso sa itaas ay ang pagpapalit ng myocardium ng kanan at/o kaliwang ventricles na may mataba o fibro-fatty tissue, na isang substrate para sa ventricular arrhythmias.

Mga sintomas ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Ang sakit ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon. Sa panahong ito, ang organikong pinsalang pinagbabatayan ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay dahan-dahang umuunlad. Karaniwang lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (palpitations, paroxysmal tachycardia, pagkahilo o nahimatay) sa pagbibinata o kabataan. Ang mga nangungunang klinikal na pagpapakita sa kasong ito ay ang mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay: ventricular extrasystole o tachycardia (karaniwang may kaliwang bundle branch block pattern), mga episode ng ventricular fibrillation, at hindi gaanong karaniwan, mga supraventricular disorder (atrial tachyarrhythmias, atrial fibrillation o flutter). Ang unang pagpapakita ng sakit ay maaaring biglaang pag-aresto sa sirkulasyon na nangyayari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap o matinding aktibidad sa palakasan.

Diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Klinikal na pagsusuri

Sa pangkalahatan, ang klinikal na pagsusuri ay may kaunting impormasyon dahil sa iba't ibang dahilan ng kondisyong ito, at ang tumpak na pagkakakilanlan ay posible lamang sa pangmatagalang pagmamasid. Minsan ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang sa kawalan ng pagtaas sa laki ng puso sa radiograph.

Mga instrumental na pamamaraan

Electrocardiography

Ang resting ECG sa mga pasyente na may arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay may mga katangiang katangian na nagmumungkahi ng pagkakaroon ng sakit. Kaya, ang tagal ng mga ventricular complex sa kanang mga lead ng dibdib ay maaaring lumampas sa tagal ng mga QRS complex sa kaliwang mga lead ng dibdib. Ang tagal ng QRS complex sa lead VI ay lumampas sa 110 ms na may sensitivity na 55% at isang specificity na 100%. Ang mas mahabang tagal ng mga QRS complex sa kanang chest lead kumpara sa kaliwa ay nagpapatuloy din sa mga kaso ng right bundle branch block.

Ang napaka-katangian ay iba't ibang ectopic ventricular arrhythmias, hanggang sa patuloy na ventricular tachycardia, kung saan ang mga ventricular complex ay kadalasang may hitsura ng isang kaliwang bundle branch block, at ang electrical axis ng puso ay maaaring lumihis pareho sa kanan at sa kaliwa. Ang paroxysmal ventricular tachycardia sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa kanang ventricle at madaling ma-induce sa panahon ng electrophysiological examination.

X-ray na pagsusuri ng mga organo ng dibdib

Sa pagsusuri ng X-ray ng mga organo ng dibdib, ang mga normal na parameter ng morphometric ay ipinahayag sa isang malaking porsyento ng mga kaso.

Echocardiography

Echocardiographic na pamantayan para sa arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:

• katamtamang pagluwang ng kanang ventricle;
• lokal na protrusion at dyskinesia ng lower wall o apex ng puso;
• nakahiwalay na dilation ng right ventricular outflow tract;
• nadagdagan ang intensity ng mga sinasalamin na signal mula sa kanang ventricle;
• nadagdagan ang trabecularity ng kanang ventricle.

Magnetic resonance imaging

Ang MRI ay itinuturing na pinaka-promising na paraan ng imaging para sa pag-diagnose ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, na nagpapahintulot sa pagtuklas ng mga structural abnormalities tulad ng focal wall thinning at local aneurysms.

X-ray contrast ventriculography

Ang mahalagang impormasyon ay ibinibigay ng radiocontrast ventriculography. Sa kasong ito, ang pagluwang ng kanang ventricle ay katangian sa kumbinasyon ng mga segmental na kaguluhan ng pag-urong nito, mga protrusions ng contour sa mga lugar ng dysplasia at isang pagtaas sa trabecularity.

Differential diagnostics

Differential diagnostics ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ginanap na may dilated cardiomyopathy na may nangingibabaw na pinsala sa kanang ventricle, kung saan ang mga sintomas ng right ventricular failure ay nangingibabaw, at sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia - ventricular arrhythmias. Ipinapalagay na ang endomyocardial biopsy ay nagbibigay-daan sa pagkakaiba-iba ng dilated cardiomyopathy at arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Ang histological examination ng biopsy specimens at autopsy ay nagpapakita ng mga pagbabago na katangian ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia: fatty infiltration (kapalit) ng myocardium, atrophic o necrotic na pagbabago sa cardiomyocytes, interstitial fibrosis, interstitial infiltrates mula sa mononuclear cells. Sa kaso ng right ventricular dilated cardiomyopathy, ang biopsy specimens ay nagpapakita ng kapansin-pansing hypertrophy, partial atrophy at interstitial fibrosis.

Paggamot ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Ang paggamot para sa arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay naglalayong alisin ang cardiac arrhythmias. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga antiarrhythmic na gamot ng iba't ibang grupo: sotalol, amiodarone, verapamil, atbp Sa kaso ng patuloy na ventricular tachycardia, ang pagkasira ng catheter ng arrhythmogenic focus ay ginaganap o ang isang cardioverter-defibrillator ay itinanim.

Pagtataya

Ang pagbabala ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay kadalasang hindi kanais-nais. Bawat ika-5 batang pasyente na namatay ay biglang dumaranas ng patolohiya na ito, bawat ika-10 pasyente na dumaranas ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay namamatay mula sa congestive heart failure at thromboembolic complications. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay ang electrical instability ng myocardium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]