Cardiomyopathies sa mga bata

Ang Cardiomyopathies ay isang heterogenous na grupo ng mga talamak, malubhang sakit sa myocardial na humahantong sa pag-unlad ng myocardial dysfunction.

Ang terminong "cardiomyopathy" ay unang iminungkahi ni W. Brigden (1957) upang tukuyin ang mga sakit sa myocardial na hindi alam ang pinagmulan. Sa kasalukuyan, ang konseptong ito ay hindi maituturing na malinaw na tinukoy; madalas itong binibigyan ng iba't ibang kahulugan. Sa modernong nomenclature ng mga sakit (WHO, 1996), idiopathic (ng hindi malinaw o hindi kilalang etiology), tiyak (sa iba't ibang mga sakit na nauugnay sa pinsala sa ibang mga organo, o may isang kilalang etiology) cardiomyopathies at unclassifiable myocardial sakit ay nakikilala.

Pag-uuri

Ang sumusunod na klasipikasyon ng cardiomyopathy ay inaprubahan ng WHO noong 1996.

1. Idiopathic cardiomyopathy (ng hindi kilalang genesis).
2. Mga partikular na cardiomyopathies.
   1. Mga nagpapaalab na cardiomyopathies:
      • nakakahawa;
      • autoimmune.
   2. Ang ischemic cardiomyopathy ay isang nagkakalat na karamdaman ng myocardial contractility na may binibigkas na mga pagbabago sa coronary arteries.
   3. Hypertensive cardiomyopathy - na may kaliwang ventricular hypertrophy dahil sa arterial hypertension kasama ng mga palatandaan ng dilat o restrictive cardiomyopathy.
   4. Metabolic cardiomyopathies:
      • endocrine (sa acromegaly, hypocorticism, thyrotoxicosis, myxedema, labis na katabaan, diabetes mellitus, pheochromocytoma);
      • sa infiltrative at granulomatous na mga proseso, mga sakit sa imbakan (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, leukemia, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - Pompe disease), lipidosis (Gaucher disease, Fabry disease);
      • sa kaso ng kakulangan ng microelements (potassium, magnesium, selenium, atbp.), bitamina at nutrients (beriberi, kwashiorkor), pati na rin sa kaso ng anemia.
   5. Cardiomyopathy sa systemic connective tissue disease (dermatomyositis, rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, systemic lupus erythematosus).
   6. Cardiomyopathy sa systemic neuromuscular disease:
      • neuromuscular disorders (Friedreich's ataxia, Noonan syndrome);
      • muscular dystrophies (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopathy na sanhi ng pagkakalantad sa nakakalason at pisikal na mga kadahilanan (alkohol, kobalt, lead, phosphorus, mercury, anthracycline antibiotics, cyclophosphamide, uremia, ionizing radiation).
3. Hindi mauuri na cardiomyopathies (endomiocardial fibroelastosis, noncompact myocardium, mitochondrial disease, minimal dilation systolic dysfunction).

Sa kasalukuyan, ang klinikal na pag-uuri ng mga cardiomyopathies (WHO, 1980, binago na isinasaalang-alang ang data ng WHO, 1995), na binuo na isinasaalang-alang ang nangungunang mga mekanismo ng pathophysiological, ay nakatanggap ng pangkalahatang pagkilala.

Pathophysiological classification ng cardiomyopathies (WHO, 1995).

• Dilated cardiomyopathy (DCM). Nailalarawan sa pamamagitan ng dilation at may kapansanan sa contractility ng myocardium ng kaliwa o parehong ventricles.
• Hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Ang karaniwang sintomas ay hypertrophy ng myocardium ng kaliwa at/o kanang ventricle ng puso na may napanatili na contractile at may kapansanan sa diastolic function; dalawang anyo ay nakikilala:
  • may sagabal;
  • nang walang sagabal.
• Restrictive cardiomyopathy (RCM). Nailalarawan sa pamamagitan ng pagluwang ng atria at may kapansanan sa diastolic na pagpuno ng ventricles; tatlong anyo ang nakikilala:
  • pangunahing myocardial;
  • endomyocardial na may eosinophilia;
  • endomyocardial na walang eosinophilia.
• Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagpapalit ng myocardium ng kanan at/o kaliwang ventricle na may fibro-fatty tissue, na humahantong sa matinding arrhythmias at biglaang pagkamatay.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]