Atrial septal defect: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang atrial septal defect ay isa o higit pang mga butas sa atrial septum na nagpapahintulot sa kaliwa-kanan na daloy ng dugo, na nagiging sanhi ng pulmonary hypertension at pagpalya ng puso. Kasama sa mga sintomas at palatandaan ang hindi pagpaparaan sa ehersisyo, igsi ng paghinga, panghihina, at atrial arrhythmia. Ang isang malambot na systolic murmur ay madalas na naririnig sa ikalawa o ikatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng echocardiography. Ang paggamot para sa atrial septal defect ay kinabibilangan ng surgical o catheter-based na pagsasara ng depekto. Ang endocarditis prophylaxis ay karaniwang hindi kinakailangan.

Ang mga atrial septal defect (ASD) ay humigit-kumulang 6-10% ng mga congenital heart defect. Karamihan sa mga kaso ay isolated at sporadic, ngunit ang ilan ay bahagi ng genetic syndrome (hal., mutations ng chromosome 5, Holt-Oram syndrome).

Ang atrial septal defect ay maaaring uriin ayon sa lokasyon: pangalawang septal defect [isang depekto sa rehiyon ng oval window - sa gitnang (o gitna) na bahagi ng interatrial septum], sinus venosus defect (isang depekto sa posterior na bahagi ng septum, malapit sa bibig ng superior o inferior vena cava), o ang pangunahing depekto sa anyo ng pangunahing depekto. depekto ng endocardial cushion (atrioventricular communication).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ano ang nangyayari sa isang atrial septal defect?

Ang atrial septal defect ay isang depekto na nailalarawan sa pagkakaroon ng koneksyon sa pagitan ng atria, kung saan ang dugo ay pinalabas mula kaliwa hanggang kanan at, hindi katulad ng interventricular defect, sa ilalim ng isang makabuluhang mas mababang gradient ng presyon. Ang presyon sa kaliwang atrium ay lumampas sa kanang atrium ng 8-10 mm Hg. Ang isang atrial septal defect ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Depende sa anatomical na lokasyon, ang mga depekto sa atrial septal ay nahahati sa pangunahin (sa ibabang bahagi ng interatrial septum sa itaas ng mga pagbubukas ng AV) at pangalawa (karaniwang sentral, ang tinatawag na mga depekto ng oval fossa). accounting para sa hanggang sa 66%. Bilang resulta ng paglabas ng dugo, ang labis na karga ng mga tamang seksyon ay tumataas, at ang pagpalya ng puso ay unti-unting (mas mabagal kaysa sa isang ventricular septal defect) ay umuusad. Ang matagal na kawalan ng pulmonary hypertension sa atrial septal defect ay pinadali ng maraming mga kadahilanan: walang direktang epekto sa mga pulmonary vessel na may mataas na presyon ng kaliwang ventricle (sa kaso ng ventricular septal defect at patent ductus arteriosus, ang huli ay direktang ipinadala sa mga sisidlan ng pulmonary circulation), ang makabuluhang pagpapalawak ng reserbang kapasidad ng puso. Ang sirkulasyon ng baga at ang kanilang mababang resistensya ay ipinahayag.

Upang maunawaan ang mga pagbabago sa hemodynamic sa mga depekto ng atrial septal (at iba pang mga depekto), kinakailangan na maunawaan ang normal na intracardiac hemodynamics. Sa mga depekto sa atrial septal, ang kaliwa-papuntang-kanang shunting ay nangyayari muna. Karamihan sa maliliit na atrial septal defect ay kusang sumasara sa mga unang taon ng buhay. Gayunpaman, na may malalaking depekto, ang kanang atrium at ventricle ay nagiging sobrang dami, ang presyon ng pulmonary artery at ang pulmonary vascular resistance ay tumataas, at ang kanang ventricular hypertrophy ay nabubuo. Sa paglaon, maaaring umunlad ang atrial fibrillation. Sa huli, ang pagtaas ng presyon sa kanang mga silid ng puso ay maaaring humantong sa bidirectional shunting at cyanosis (tingnan ang Eisenmenger's syndrome).

Sintomas ng Atrial Septal Defect

Sa karamihan ng mga kaso, ang isang maliit na atrial septal defect ay asymptomatic. Karamihan sa mga bata na may atrial septal defect ay namumuhay nang normal, ang ilan ay naglalaro pa nga ng sports. Sa edad, unti-unting nahahayag ang higit na pagkapagod at igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Walang cyanosis. Sa isang malaking depekto, hindi pagpaparaan sa pisikal na pagsusumikap, igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap, kahinaan at mga kaguluhan sa ritmo ng atrial, kung minsan ang isang pakiramdam ng palpitations ay maaaring mapansin. Ang pagpasa ng microemboli mula sa mga ugat ng systemic na sirkulasyon sa pamamagitan ng atrial septal defect (paradoxical embolization), madalas na sinamahan ng arrhythmias, ay maaaring humantong sa thromboembolism ng mga vessel ng utak o iba pang mga organo. Bihirang, kung ang atrial septal defect ay hindi nasuri sa oras, ang Eisenmenger syndrome ay bubuo.

Ang mga pasyente na may atrial septal defect ay may kasaysayan ng paulit-ulit na brongkitis, at paminsan-minsan ay pneumonia. Ang mga bata sa mga unang buwan at taon ng buhay ay madalas na may malubhang kurso ng depekto na may igsi ng paghinga, tachycardia, naantala ang pisikal na pag-unlad, at hepatomegaly. Pagkatapos ng 2-3 taon, ang kalusugan ng pasyente ay maaaring mapabuti, at ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay nawawala.

Sa panahon ng auscultation sa mga bata, ang isang systolic murmur (o ejection murmur) ay karaniwang naririnig sa II-III intercostal space sa kaliwa, ang gradation kung saan sa pamamagitan ng intensity ay 2-3/6, paghahati ng II tone sa pulmonary artery (itaas na kaliwa sa gilid ng sternum). Sa isang makabuluhang paglilipat ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang isang mababang tunog na diastolic murmur (dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa tricuspid valve) ay maririnig sa gilid ng sternum sa kaliwang ibaba. Ang auscultatory data na ito ay maaaring wala sa mga sanggol, kahit na may malaking depekto. Maaaring mapansin ang kakaibang epigastric pulsation (ng kanang ventricle).

Diagnosis ng atrial septal defect

Ang diagnosis ay iminungkahi ng data mula sa pisikal na pagsusuri ng puso, chest X-ray at ECG, at kinumpirma ng echocardiography gamit ang color Doppler.

Karaniwang hindi kinakailangan ang cardiac catheterization maliban kung pinaghihinalaan ang mga nauugnay na depekto sa puso.

Sa panahon ng klinikal na pagsusuri, ang cardiac hump ay napansin sa isang mas matandang edad sa mga bata na may cardiomegaly, ang systolic tremor ay bihirang napansin, ang presensya nito ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng isang kasamang depekto (pulmonary artery stenosis, ventricular septal defect). Ang apical impulse ay humina, hindi nagkakalat. Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay maaaring mapalawak sa parehong direksyon, ngunit sa kapinsalaan ng mga kanang seksyon: ang kaliwang hangganan - dahil sa kaliwang pag-aalis ng pinalaki na kanang ventricle ng kaliwa, ang kanang hangganan - dahil sa kanang atrium.

Ang pangunahing auscultatory sign na nagpapahintulot sa isa na maghinala ng isang atrial septal defect ay isang systolic murmur ng medium intensity, hindi magaspang, walang binibigkas na kondaktibiti, naisalokal sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa malapit sa sternum, mas mahusay na naririnig sa orthostasis. Mayroong isang solong opinyon sa pinagmulan ng systolic murmur: ito ay nauugnay sa functional stenosis ng pulmonary artery, na nangyayari dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo na may hindi nagbabago na fibrous ring ng pulmonary valve. Habang tumataas ang presyon sa pulmonary artery, lumilitaw ang isang accent ng pangalawang tono at tumataas sa ibabaw ng pulmonary artery.

Sa pag-unlad ng kamag-anak na tricuspid valve insufficiency, ang atrial overload ay tumataas, at ang cardiac arrhythmia ay maaaring mangyari. Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng pakanan na paglihis ng electrical axis ng puso hanggang +90...+120. Ang mga senyales ng right ventricular overload ay hindi tiyak: hindi kumpletong right bundle branch block sa anyo ng rSR sa lead V1. Habang tumataas ang presyon ng pulmonary artery at overloaded ang kanang ventricle, tumataas ang amplitude ng R wave. Nakikita rin ang mga palatandaan ng overload ng right atrium.

Ang depektong ito ay walang tiyak na radiological sign. Napansin ang pagtaas ng pattern ng pulmonary. Ang mga pagbabago sa laki ng puso sa radiograph ay tinutukoy ng laki ng bypass. Ang mga pahilig na projection ay nagpapakita na ang puso ay pinalaki dahil sa tamang mga silid. Ang radiography ng dibdib ay nagpapakita ng cardiomegaly na may dilation ng kanang atrium at kanang ventricle, pagpapalawak ng anino ng pulmonary artery, at pagtaas ng pattern ng pulmonary.

Ang transthoracic two-dimensional echocardiography ay nagbibigay-daan sa direktang pagtuklas ng isang echo signal break sa interatrial septum area. Ang diameter ng interatrial septal defect na tinutukoy sa echocardiographically ay halos palaging naiiba sa sinusukat sa panahon ng operasyon, na dahil sa pag-uunat ng puso sa pamamagitan ng paggalaw ng dugo (sa panahon ng operasyon, ang puso ay nakakarelaks at walang laman). Iyon ang dahilan kung bakit posible na sukatin ang mga istruktura ng nakapirming tissue nang tumpak, habang ang pagbabago ng mga parameter (pagbubukas o diameter ng lukab) ay palaging sinusukat na may isang tiyak na error.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay kasalukuyang nawala ang kanilang kahalagahan sa diagnosis ng atrial septal defect. Ang paggamit ng mga pamamaraang ito ay ipinapayong lamang kapag kinakailangan upang tumpak na sukatin ang laki ng paglabas sa pamamagitan ng depekto o ang antas ng pulmonary hypertension (sa mga matatandang pasyente), pati na rin para sa pagsusuri ng magkakatulad na patolohiya (halimbawa, abnormal na pagpapatuyo ng mga ugat ng baga).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Differential diagnosis ng atrial septal defect

Ang mga differential diagnostics para sa pangalawang atrial septal defect ay pangunahing ginagawa sa functional systolic murmur na naririnig sa base ng puso. Ang huli ay humina sa nakatayo na posisyon, ang mga kanang silid ng puso ay hindi pinalaki, hindi kumpleto ang kanang bundle na bloke ng sangay ay hindi pangkaraniwan. Kadalasan, ang atrial septal defect ay kailangang maiiba sa mga sakit gaya ng isolated pulmonary artery stenosis, Fallot's triad, abnormal pulmonary venous drainage, ventricular septal defect, at tricuspid valve malformation (Ebstein's anomaly).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paggamot ng atrial septal defect

Karamihan sa mga maliliit na depekto (mas mababa sa 3 mm) ay kusang nagsasara; humigit-kumulang 80% ng mga depekto na 3–8 mm ang diyametro ay kusang lumalapit sa 18 buwan. Gayunpaman, ang mga pangunahing atrial septal defect at sinus venosus defect ay hindi kusang nagsasara.

Kung ang depekto ay maliit at asymptomatic, ang bata ay sinusundan ng taunang echocardiography. Dahil ang mga batang ito ay nasa panganib para sa paradoxical embolism, inirerekomenda ng ilang mga sentro ang paggamit ng catheter-based na pagsasara ng depekto (hal., Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) kahit na para sa maliliit na depekto. Gayunpaman, hindi ginagamit ang mga device na ito para sa mga pangunahing atrial septal defect o sinus venosus defects dahil ang mga depektong ito ay matatagpuan malapit sa mahahalagang istruktura.

Sa pagkakaroon ng pagpalya ng puso, ang therapy ay naglalayong bawasan ang hypervolemia ng sirkulasyon ng baga at pagtaas ng antegrade na daloy sa kaliwang puso. Ang mga diuretics at cardiac glycosides ay inireseta. Ang operasyon ay ipinahiwatig para sa pagtaas ng pagpalya ng puso, pagkaantala ng pisikal na pag-unlad, at paulit-ulit na pulmonya. Ang indikasyon ng hemodynamic para sa operasyon ay ang ratio ng pulmonary at systemic na daloy ng dugo na 2:1, na posible kahit na may mga menor de edad na klinikal na sintomas. Batay sa tampok na ito, ang atrial septal defect ay maaaring tawaging isang "insidious" na depekto. Ang tradisyonal na surgical correction ay binubuo ng pagtahi sa depekto o plastic surgery nito sa pamamagitan ng thoracotomy approach sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon. Sa huling dekada, ang mga endovascular na pamamaraan ng pagsasara ng mga depekto gamit ang mga espesyal na aparato - ang mga occluder ay masinsinang umuunlad. Ang pamamaraan ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagbutas ng mga peripheral vessel na may kasunod na paghahatid ng isang espesyal na "payong" o "button device" sa depekto. Mayroong isang bilang ng mga anatomical na limitasyon sa pamamaraang ito: ang endovascular intervention ay posible lamang sa kaso ng isang pangalawang atrial septal defect hanggang sa 25-40 mm ang laki, na matatagpuan sapat na malayo mula sa coronary sinus, AV valves, at mga orifice ng pulmonary at vena cava.

Ang mga pasyente na may katamtaman hanggang malalaking depekto (pulmonary to systemic blood flow ratio na higit sa 1.5:1) ay ginagamot na may depektong pagsasara, kadalasan sa pagitan ng 2 at 6 na taong gulang. Mas gusto ang pagsasara na nakabatay sa catheter kung ang depekto ay may naaangkop na anatomical na katangian at mas mababa sa 13 mm ang diameter. Kung hindi, ang pagsasara ng kirurhiko ay ipinahiwatig. Sa pagsasara ng depekto sa pagkabata, ang perioperative mortality ay lumalapit sa zero at ang kaligtasan ay ang average ng populasyon. Ang diuretics, digoxin, at ACE inhibitors ay ginagamit bago ang pagsasara ng depekto sa mga pasyenteng may malalaking depekto at pagpalya ng puso.

Kung ang pasyente ay may pangunahing atrial septal defect, dapat isagawa ang endocarditis prophylaxis; sa pangalawang mga depekto at mga depekto sa sinus venosus area, ang endocarditis prophylaxis ay hindi ipinahiwatig.