B-cell lymphomas ng balat: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

B-cell lymphomas ng balat account para sa humigit-kumulang 25% ng lahat ng lymphoproliferative na proseso sa organ na ito, at, kung ano ang napakahalaga, pangunahing B-cell lymphomas ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo kanais-nais na kurso sa kaibahan sa nodal analogues. Ang mga B-lymphoma ay nabubuo mula sa mga B-series na lymphocytes at kadalasang sumasalamin sa mga cytological na katangian ng mga selula ng plasma at mga germinal na selula - mga centrocytes at centroblast. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa panahon ng pagbuo ng isang B-lymphocyte mula sa isang stem cell, dalawang magkaibang antigen-dependent na B-cell na reaksyon ang nagaganap. Sa isa, sila ay binago sa mga immunoblast - mga selulang lymphoplasmacytoid - mga selula ng plasma, na tinutukoy ang reaksyon ng selula ng plasma. Ang isa pa ay isang antigen-inducing reaction ng B-cell system, na isang pangkaraniwang sentral, kung saan ang mga centroblast - centrocytes - memory cell (B2) ay na-induce.

Ang mga klinikal na variant ng B-lymphomas ay magkakaiba. Ang rate ng paglaki ng tumor at ang posibilidad na mag-metastasis ay direktang nakasalalay sa uri ng morphological ng tumor, lalo na sa antas ng pagkita ng kaibahan ng lumalaganap na clone ng lymphocyte.

Mga sanhi at pathogenesis ng cutaneous B-cell lymphomas. Tulad ng mga cutaneous T-cell lymphoma, ang cutaneous B-cell lymphomas (CBCL) ay sanhi ng pagdami ng abnormal na B-lymphocytes.

Sa VKL, mayroong isang mabilis na pag-unlad na sugat ng balat, mga lymph node at mga panloob na organo. Ang infiltrate ay kinakatawan ng B-lymphocytes. Hindi tulad ng T-lymphocytes, ang mga B-cell ay walang epidermotropism at samakatuwid ay matatagpuan pangunahin sa reticular layer ng dermis.

Mga sintomas ng B-cell lymphomas ng balat. Ayon sa likas na katangian at kalubhaan ng klinikal na kurso, tatlong uri ng B-cell lymphomas ng balat ay nakikilala.

Ang una, low-grade malignancy, uri ng B-cell lymphoma ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo benign na kurso, nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad, ngunit madalas na matatagpuan sa mga matatandang tao. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga elemento ng plake at nodular.

Ang nodular form ng B-cell lymphoma ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isa o higit pang mga hemispherical node na walang naunang pagbuo ng mga spot at plaque. Ang mga node ay may siksik na pare-pareho, hanggang sa 3 cm o higit pa ang diyametro, may kulay dilaw o kayumanggi, makinis na ibabaw, at kadalasang natatakpan ng telangiectasia. Kadalasan, ang mga naturang node ay hindi nabubulok, ngunit bumabalik, na nag-iiwan sa likod ng pagkasayang at hyperpigmentation. Habang nagpapatuloy ang proseso, tumataas sila nang husto sa laki. Sa anyo ng plaka (pangunahing reticulosis ng balat), ang proseso ay nagsisimula sa hitsura ng kayumanggi o dilaw-kulay-rosas na mga spot, bilugan na mga balangkas na may follicular pattern. Ang lugar ay unti-unting pumapasok, nagiging mga plake na may pinong-lamellar na pagbabalat. Sa binibigkas na paglusot ng balat ng mukha, maaaring umunlad ang facies leonine. Ang mga subjective na sensasyon na may ganitong uri ay madalas na wala.

Ang pangalawa, moderately malignant na uri ng B-cell skin lymphomas ay nangyayari bilang Gottgron's reticulosarcoma. Sa klinikal na paraan, ang pantal ay kinakatawan ng maraming malalaking siksik na node na 3-5 cm ang lapad, madilim na pula o lila na kulay, na may mahinang ipinahayag na pagbabalat. Ang sakit ay umabot sa apogee nito 2-5 taon pagkatapos ng simula ng mga unang manifestations. Ang pagpapakalat ng mga node ay nabanggit. Kaayon, ang pagtagos ng mga malignant na selula sa mga lymph node at mga panloob na organo ay sinusunod.

Ang pangatlo, high-grade malignancy na uri ng B-cell lymphoma ng balat ay mas karaniwan sa mga taong higit sa 40 taong gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang node (tumor) na nasa malalim na balat. Ang node ay 3-5 cm ang lapad, may isang mala-bughaw-lilang kulay, at isang siksik na pagkakapare-pareho. Pagkatapos ng 3-6 na buwan, ang proseso ay kumakalat sa anyo ng maraming mga node at ang pinaka-binibigkas na malignancy ng B-lymphocytes ay nabanggit. Ang lymph node adenopathy at disintegration ng mga elemento ng tumor ay sinusunod. Ang tagal ng sakit ay 1-2 taon. Ang mga subjective na sensasyon ay ipinahayag sa anyo ng isang mahina, pasulput-sulpot na pangangati, walang sakit sa mga apektadong lugar.

Ang follicular center cell lymphoma (syn. follicular lymphoma) ay isang pangunahing lymphoma ng balat.

Sa klinika, ang follicular center cell lymphoma ay nagpapakita ng sarili bilang solong, mas madalas na maramihang mga node o plaque sa anit, puno ng kahoy. Sa paglipas ng panahon, ang mga elemento ay maaaring mag-ulserate.

Pathomorphology. Sa balat, ang isang siksik na paglaganap ay matatagpuan sa mas mababang bahagi ng dermis na kumakalat sa subcutaneous fat tissue. Ang mga follicular na istruktura na may mahinang ipinahayag o wala na mantle zone ay makikita sa mga proliferate na selula. Karaniwang wala ang malinaw na delineate na marginal zone. Ang mga follicle ay naglalaman ng mga centrocytes at centroblast sa iba't ibang sukat. Sa mga interfollicular zone, mayroong mga kumpol ng mga reaktibo na maliliit na lymphocytes, mga histiocytes na may isang admixture ng isang tiyak na halaga ng mga eosinophil at mga selula ng plasma. Phenotype: ang mga tumor cells ay nagpapakita ng pan-B antigens na CD19, CD20, CD79a, sa ilang mga variant ng CD10. Ang mga antibodies sa CD21 antigen ay nagpapakita ng mga follicular dendritic na selula, na nagpapahintulot sa pagkita ng kaibahan mula sa lymphocytoma. Ang kawalan ng expression ng protina ng BCL-2 sa mga pangunahing B-lymphoma cells mula sa follicular center cells ay nagbibigay-daan dito na maiba mula sa systemic lymphoma ng ganitong uri, ang mga cell na mayroong BCL-2+ phenotype bilang resulta ng t(14;18) na pagsasalin.

Immunocytoma. Ang pangalawang pinakakaraniwang follicular center cell lymphoma, ang mga immunocytoma ay mga low-grade lymphoma.

Ayon sa klasipikasyon ng WHO - lymphoplasmacytic lymphoma/immunocytoma; ayon sa klasipikasyon ng EORTC - immunocytoma/marginal zone lymphoma.

Sa klinika, ang mga sugat sa balat sa mga sakit na ito ay naiiba nang kaunti mula sa mga tipikal na pagpapakita ng B-lymphomas: lumilitaw ang mga nag-iisa na mga tumor, kadalasang malaki ang laki, kulay-asul na pula, spherical, madalas na naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay.

Pathomorphology. Sa mga dermis, ang malalaking focal o diffuse na proliferates ay kumakalat sa hypodermis, na, kasama ng mga lymphocytes, ay naglalaman ng isang tiyak na bilang ng mga plasmacytoid at plasma cells, isang maliit na bilang ng mga immunoblast at macrophage. Ang mga selulang lymphoplasmocytoid na may kakaunti, matalas na basophilic cytoplasm, isang sira-sirang matatagpuan na nucleus na may magaspang na dispersed na chromatin. Sa nuclei ng plasmacytoid o plasma cells, maaaring madalas na mayroong PAS-+ inclusions sa anyo ng mga globules (ang tinatawag na Dutcher's bodies). Immunocytochemically, tumutugma sila sa mga immunoglobulin, pangunahin ang IgM-k. Phenotype: CD19+, CD02+, CD22+, CD79a-, CD5-, CD10-. Ang mga selula ng tumor ay nagpapakita ng monoclonal na pagpapahayag ng mga light chain ng immunoglobulin IgM-k. Tumor foci sa pangalawang mga sugat sa balat ay mas laganap at nakakalat kaysa sa pangunahing immunocytoma; histologically, hindi tulad ng pangunahing immunocytomas, monotypic proliferating cell ng lymphoplasmacytoid kalikasan ay ipinamamahagi sa buong infiltrate; sa dugo ng mga systemic na proseso, ang pagtaas ng mga antas ng immunoglobulins (karaniwan ay IgM), paraproteins, at leukemia (sa 30-40% ng mga kaso) ay tinutukoy, na sanhi ng pagpasok ng mga lymphoplasmacytoid cells mula sa mga apektadong organo sa peripheral na dugo. Ang mga cell na ito ay may mga phenotypic marker: CD20+, CD45RO+. Ang mga pasyente na may systemic lymphoplasmacytoid lymphoma ay madalas na may mga sakit na autoimmune: Sjogren's disease, thrombocytopenia, bullous epidermolysis, na dapat ding isaalang-alang sa differential diagnosis ng pangunahin at pangalawang proseso.

Ang Plasmacytoma ay nabubuo mula sa mga selula na kahawig ng mga selula ng plasma na may iba't ibang kapanahunan. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nauugnay sa myeloma. Ang extramedullary myeloma ng balat (plasmocytoma), hindi tulad ng myeloma, ay nangyayari nang walang tiyak na pinsala sa utak ng buto, pati na rin ang iba pang mga organo na kadalasang kasangkot sa systemic na proseso (spleen, lymph nodes). Ang pinsala sa balat sa extramedullary myelomas ay nangyayari sa 4% ng mga kaso. Ang pangunahing plasmacytoma ng balat ay isang B-lymphoma na may medyo paborableng klinikal na kurso. Sa kawalan ng metastasis na kinasasangkutan ng bone marrow at hypercalcemia, ang pag-asa sa buhay sa 40% ng mga pasyente ay umabot sa 10 taon.

Sa klinikal na paraan, lumilitaw sa balat ang isa o maramihang madilim na pulang node na may mala-bughaw na kulay, na may posibilidad na mag-ulserate. Ang tumor ay pangunahing binubuo ng monomorphic, mahigpit na katabi ng bawat isa na mga complex ng mga mature na selula ng plasma. Sa cytoplasm, ang PAS-positive, diastase-resistant inclusions ay natutukoy, na lalo na kapansin-pansin sa ilalim ng electron microscopy. Ang mga immunoblast, plasmablast, lymphocytes, bilang panuntunan, ay wala. Minsan, ang mga deposito ng amyloid ay napapansin sa mga selula ng tumor o sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sa isang bilang ng mga obserbasyon, ang pagkakaroon ng mga pseudoangiomatous na istruktura na naglalaman ng mga erythrocytes sa lacunae-like formations na walang endothelial lining ay inilarawan. Ang mga immunoglobulin ay nakita sa cytoplasm ng mga plasmacytic cells gamit ang direktang paraan ng immunofluorescence. Phenotypic na katangian ng plasmacytoma: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-; p63+. Ipinakita ng mga pag-aaral ng genetiko ang pagkakaroon ng isang monoclonal na muling pagsasaayos ng mga gene na naka-encode sa magaan at mabibigat na kadena ng mga immunoglobulin.

Limfoma sa marginal zone. Ayon sa pag-uuri ng WHO - B-cell marginal zone lymphoma; ayon sa klasipikasyon ng EORTC - immunocytoma/marginal zone lymphoma.

Ang marginal zone lymphoma ay bubuo mula sa mga lymphocyte na may cytological, immunological, at genetic na katangian ng mga lymphocytes sa marginal zone ng lymph node. Ito ay bihira. Sa kanilang morphological properties, ang marginal zone cells ay katulad ng monocytoid B cells na sina K. Lennart at A. Feller (1992) ay nagsama ng marginal cell lymphoma sa monocytoid B cell lymphoma.

Sa klinika, ang mga pagpapakita ng balat ay kinakatawan ng mga papular, plake o nodular na mga elemento, kadalasan sa mga paa't kamay o puno ng kahoy.

Pathomorphology. Ang paglaganap ng cell ay maaaring mababaw o malalim, nagkakalat o nodular. Ang epidermis ay karaniwang buo at nahihiwalay mula sa paglaganap ng isang makitid na guhit ng mga hibla ng collagen. Ang paglaganap ay naglalaman ng iba't ibang dami ng mga centrocyte-like cells, lymphoplasmacytoid at plasma cells, at mga solong immunoblast. Kasama sa mga tampok na katangian ang pagkakaroon ng mga reaktibong germinal center na naglalaman ng mga macrophage at kolonisasyon ng mga follicular na istruktura ng mga neoplastic na selula ng marginal zone. Sa kaso ng isang mataas na nilalaman ng mga selula ng plasma, ang proseso ay napakahirap na makilala mula sa immunocytoma. Ang mga phenotypic na katangian ng marginal cell B-lymphoma ay ang mga sumusunod: CD20+; CD79a+; CD5-; KiMlp+; CDw32+. Ang monotypic expression ng immunoglobulin light chain ay tinutukoy sa 40-65% ng mga kaso. Positibong pagpapahayag ng bcl-2, maliban sa mga reaktibong germinal center cells. Sa ilang mga pasyente, ang HHV-8 o Borrelia burgdorferi genome ay nakita sa mga selula ng tumor.

Ang mantle zone lymphoma ay bumubuo ng halos 4% ng lahat ng B-lymphoma at humigit-kumulang 1% ng lahat ng cutaneous lymphoma. Ito ay pinaniniwalaan na ang tumor ay hindi binubuo ng germinal center centrocytes, ngunit ng isang subpopulasyon ng CD5+ cells na may mga tampok ng mantle lymphocytes. Bilang isang patakaran, ang balat ay apektado ng pangalawa sa panahon ng pagbuo ng isang sistematikong proseso. Ang posibilidad ng pangunahing lymphoma ay nananatiling kaduda-dudang.

Ang mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng mga plake at nodule, kadalasan sa mukha, itaas na paa, at puno ng kahoy.

Pathomorphology. Ang mga monomorphic na kumpol ng maliliit o katamtamang laki ng mga cell na may hindi regular na hugis na nuclei, kung minsan ay may mga constriction, ang pinong dispersed na chromatin at isang maliit na nucleolus ay ipinapakita. Ang cytoplasm ng mga cell ay halos hindi natukoy. Ang mga basophilic cell ng centroblast at immunoblast na uri ay bihira. Ang polytypic blast cells (centroblasts at immunoblasts) ay matatagpuan bilang mga labi ng germinal centers. Kabilang sa mga selula ng tumor ay may mga macrophage, dendritic na mga cell ng follicular center, na bumubuo ng isang sparsely cellular network, at mga plasmablast - mga precursor ng reaktibo na mga selula ng plasma.

Phenotypic na katangian ng mantle cell B-lymphoma: CD19+, CD20+; CD79a+; CD5+. Ang pagkakaiba sa centroblast-centrocytic lymphoma mula sa follicular center cells ay posible gamit ang genotyping. Sa mantle cell lymphoma, mayroong isang pagsasalin, na sinamahan ng muling pagsasaayos ng bct-1 locus. Sa follicular center cell lymphoma, mayroong translocation t(l4;18) na may muling pagsasaayos ng bcl-2 locus.

Nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma. Ayon sa pag-uuri ng WHO - nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma; ayon sa klasipikasyon ng EORTC - nagkakalat ng malalaking B-cell lymphoma ng mas mababang paa't kamay.

Ang sakit ay maaaring systemic o lalo na sa balat. Ang pangkat ng EORTC, na partikular na nagtatakda ng lokalisasyon sa pangalan, ay nagpapatunay sa katotohanan ng isang mas agresibong kurso ng prosesong ito sa mas mababang mga paa't kamay, bagaman ang gayong katwiran para sa paghihiwalay nito bilang isang independiyenteng nosological form ay kontrobersyal.

Clinically - rashes sa anyo ng mga plaques o nodules na may isang ugali sa ulcerate.

Pathomorphology. Sa dermis, mayroong isang nagkakalat na paglaganap na may pagkalat sa subcutaneous fat tissue, na binubuo ng malalaking lymphocytes ng immunoblast at centroblast type. Kabilang sa mga ito, may mga malalaking cell na may multilobed, eroded nuclei, anaplastic cells. Ang aktibidad ng mitotic ay mataas. Phenotype: ang mga tumor cell ay karaniwang nagpapahayag ng CD20, CD79a antigens at immunoglobulin light chain. Sa mga agresibong anyo ng sakit na naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay, mayroong pagpapahayag ng protina ng BCL-2. Sa genetically, tinutukoy ang muling pagsasaayos ng mga JH genes. Ang pagsasalin t(8;l4) ay nakita sa ilang mga pasyente.

Intravascular B-cell lymphoma. Ang isang hindi na ginagamit na pangalan ay "malignant angioendotheliomatosis." Sa ganitong uri ng lymphoma, ang mga clonal lymphocyte ay dumarami sa loob ng mga sisidlan. Ang mga pangunahing sugat sa balat ay napakabihirang at kadalasang pinagsama sa mga tumor ng mga panloob na organo at central nervous system. Sa klinika, ang mga pagbabago ay katulad ng sa panniculitis. Maaaring lumitaw ang mga elemento ng plake at nodular sa balat ng trunk at extremities.

Pathomorphology. Ang mga dermis ay nagpapakita ng isang pagtaas ng bilang ng mga sisidlan na may paglaganap ng mga atypical lymphoid cells, kung minsan ay may kumpletong occlusion ng lumen at recanalization. Phenotype: ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng CD20, CD79a at karaniwang leukocyte antigen (LCA). Endothelial cell marker - factor VIII at CD31 - malinaw na pinag-iba ang endothelial lining at intravascular tumor proliferation. Sa genetically, ang monoclonal rearrangement ng Jh genes ay nakarehistro sa karamihan ng mga kaso.

Ang B-cell lymphoblastic lymphoma ay nabubuo mula sa B-lymphocyte precursors (lymphoblasts) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang lubhang agresibong kurso. Ang mga pangunahing sugat sa balat ay halos hindi kailanman nakatagpo.

Sa klinika, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maraming mga elemento ng plake-nodular sa balat ng ulo at leeg, pangunahin sa mga kabataan.

Pathomorphology. Sa dermis, natutukoy ang nagkakalat na paglaganap ng medium-sized na lymphocytes na may bilog o hugis-bean na nuclei, pinong dispersed na chromatin at kakaunting cytoplasm. Ang aktibidad ng mitotic ay mataas. Bilang karagdagan sa pool ng mga lymphocyte cells, mayroong isang malaking bilang ng mga macrophage. Phenotype: CD19+, CD79a+, TdT+, dgM+, CD10+, CD34+. Sa genetically, ang monoclonal rearrangement ng JH genes at chromosomal abnormalities ay nakita: t(l;19), t(9;22), l lql3.

B-cell lymphoma, mayaman sa T-cells. Ang ganitong uri ng lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa paglaganap, bilang karagdagan sa mga clonal B-cells, ng isang malaking bilang ng mga reaktibong T-lymphocytes, na pumipihit sa tunay na katangian ng proseso. Kadalasan, ang sakit ay systemic sa kalikasan, ang mga pangunahing sugat sa balat ay isang pagbubukod, kahit na ang kurso ng huli ay mas kanais-nais.

Sa klinika, lumilitaw ang papular-plaque at nodular na mga elemento sa balat ng mukha at puno ng kahoy, kung minsan ay ginagaya ang erythema nodosum.

Pathomorphology. Ang nagkakalat na paglaganap sa mga dermis ay pangunahing binubuo ng mga maliliit na lymphocytes, bukod sa kung saan mayroong mga malalaking blast form. Imposibleng makilala ang B-cell na katangian ng proseso gamit ang mga nakagawiang mantsa. Phenotype: ang mga tumor cells ay nagpapakita ng pagpapahayag ng CD20 at CD79a antigens. Ang mga reaktibong lymphocyte ay T-helpers CD3+, CD4+, CD43+, CD45RO+, CD8-.

Sa genetically, ang isang monoclonal rearrangement ng JH genes ay nakita, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng isang tumor clone ng B-lymphocytes.

Histopathology. Histologically, sa B-cell lymphomas ng balat, infiltrates pangunahing nagpapakita ng B-lymphocytes ng iba't ibang antas ng malignancy. Sa plaque form ng B-cell lymphomas ng balat, bilang karagdagan sa mga lymphocytes, maraming histiocytes at fibroblast at isang maliit na bilang ng mga lymphoblast ang matatagpuan sa infiltrate, samantalang sa B-cell lymphomas ng balat na may mataas na antas ng malignancy, ang proliferate ay pangunahing binubuo ng mga immunoblast.

Paggamot ng B-cell lymphomas ng balat. Ang paggamot ay depende sa antas ng malignancy. Sa plaque form ng B-cell lymphomas ng balat, ang electron beam therapy na may kabuuang focal doses na 30-40 g ay pinaka-epektibo. Sa kaso ng katamtaman at mataas na antas ng malignancy, ginagamit ang polychemotherapy - CVP-cyclophosphamide, adriomycin, vincristine at prednisolone o CVP-cyclophosphamide, vincristine at prednisolone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]