B-cell lymphomas ng balat: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

B-cell lymphoma, balat ay humigit-kumulang 25% ng lahat ng lymphoproliferative proseso sa katawan na ito, at, napaka makabuluhang, ang pangunahing B-cell lymphomas ng balat nailalarawan sa pamamagitan ng relatibong kanais-nais Siyempre hindi katulad ng sentral analogues. Sa lymphomas bumuo mula sa lymphocytes B-series at para sa pinaka-bahagi na sumasalamin sa cytologic mga katangian ng mga cell plasma at mga cell ng sa sumisibol na serye - centrocytes at centroblasts. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa panahon ng pagpapaunlad ng B-lymphocyte mula sa stem cell mayroong dalawang magkakaibang tugon sa cell-dependent na B-cell. Sa isa, sila ay nabago sa mga immunoblast - lymphoplasmocytoid cells - plasma cells, tinutukoy ang tugon ng plasma-cell. Ang isa pang reaksyon ng antigen-inducing ng sistema ng B-cell, na kung saan ay isang pangkaraniwang gitnang isa, kung saan centroblasts-centrocytes-memory cells (B2) ay sapilitan.

Ang mga klinikal na variant ng B-lymphomas ay magkakaiba. Ang antas ng paglaki ng tumor at ang likas na katangian nito para sa metastasis ay direktang nakasalalay sa uri ng morpolohiya ng tumor, lalo na sa antas ng pagkita ng kaibahan ng proliferating clone ng mga lymphocytes.

Mga sanhi at pathogenesis ng B-cell lymphomas ng balat. Tulad ng T-cell lymphomas ng balat, ang batayan ng B-cell skin lymphomas (GAD) ay ang paglaganap ng mga abnormal na B lymphocytes.

Sa VKLK mayroong isang mabilis na progresibong sugat ng balat, mga lymph node at mga panloob na organo. Ang infiltrate ay kinakatawan ng B-lymphocytes. Hindi tulad ng T-lymphocytes, ang B-cell ay hindi nagtataglay ng epidermotropism at samakatuwid ay natagpuan sa pangunahing layer ng dermis.

Mga sintomas ng B-cell lymphomas ng balat. Sa kalikasan at kalubhaan ng klinikal na kurso, ang tatlong uri ng B-cell lymphomas ay nakikilala.

Ang una, mababang antas ng katapangan, ang uri ng B-cell lymphoma ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo kaaya-aya na kurso, ay nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad, ngunit karaniwan sa mga matatanda. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga plaka at mga masakit na elemento.

Ang nodular form ng B-cell lymphoma ng balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isa o higit pang mga hemispherical node nang walang naunang pagbuo ng mga spot at plaques. Ang mga yunit ng isang siksik na pagkakapare-pareho, hanggang sa 3 cm o higit pa sa lapad, ay may dilaw o kulay-kape na kulay, isang makinis na ibabaw, kadalasang sakop ng teleangiogas. Kadalasan, ang mga node na ito ay hindi dumaranas ng pagkabulok, ngunit nag-urong, na nag-iiwan ng pagkasayang at hyperpigmentation. Habang ang proseso ay umuunlad, sila ay lubhang nagdaragdag sa laki. Sa plaka form (pangunahing balat reticulum), ang proseso ay nagsisimula sa paglitaw ng mga spot ng brown o dilaw-kulay rosas na kulay, bilugan na mga balangkas na may follicular pattern. Ang lugar ay unti-unting lumusot, nagiging mga plaka na may pinong-lamellar ecdysis. Sa matinding paglusot ng balat ng balat, posible ang pag-unlad ng facies leonine. Ang mga saloobin ng subtext na may ganitong uri ay madalas na wala.

Ang ikalawang, katamtamang antas ng katapangan, ang uri ng B-cell lymph ng balat ay nalikom ng reticulosarcomatosis na Gotgron. Sa clinically, ang mga rashes ay kinakatawan ng ilang mga malalaking siksik na buhol na 3-5 cm ang lapad, maitim na pula o pulang-pula, na may mahinang ipinahayag na ecdysis. Ang sakit ay umabot sa apogee nito sa loob ng 2-5 taon mula sa pagsisimula ng unang mga manifestasyon. Ang pagpapalaganap ng mga node ay nabanggit. Sa parallel, ang pagpasok ng malignant cells sa lymph nodes at internal organs ay sinusunod.

Ang ikatlong, mataas na antas ng katapangan, ang uri ng lymphomas sa balat ng B-cell ay mas karaniwan sa mga indibidwal na higit sa 40 taong gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang node (tumor) na matatagpuan sa malalim sa balat. Ang node ay 3-5 sentimetro ang lapad at may isang kulay-asul na kulay-lilang, isang siksik na pare-pareho. Sa 3-6 na buwan. Mayroong isang diseminasyon ng proseso sa anyo ng maraming mga node at ang pinaka-binibigkas na pagkapahamak ng B lymphocytes ay nabanggit. May lymphadenopathy at disintegration ng mga selula ng tumor. Ang tagal ng sakit ay 1-2 taon. Ang mga sensuwal na pang-unawa ay ipinahayag sa anyo ng isang mahina na pabalik na kati, ang sakit sa mga sugat ay wala.

Ang lymphoma mula sa mga selula ng follicular center (asul follicular lymphoma) ay ang pangunahing lymphoma ng balat.

Sa clinically, lymphoma mula sa mga selula ng follicular centers ay ipinakita sa pamamagitan ng iisang, madalas na maraming node o plaques sa anit, puno ng kahoy. Sa paglipas ng panahon, ang mga elemento ay maaaring ulserate.

Pathomorphology. Sa balat, ang isang makapal na proliferate ay matatagpuan sa mas mababang bahagi ng mga dermis na may pagkalat sa subcutaneous mataba tissue. Sa mga proliferative cells, ang mga follicular na istraktura na may banayad o wala na mantle zone ay makikita. Ang isang malinaw na delineated marginal zone, bilang isang patakaran, ay wala. Follicles naglalaman centrocytes at centroblasts sa iba't ibang mga sukat. Sa interfollicular zones akumulasyon ng reactive maliit lymphocytes, histiocytes na may isang paghahalo ng isang tiyak na bilang ng mga eosinophils at plasma cell. Phenotype: ang mga tumor cell ay nagpapakita ng pan-B antigens CD19, CD20, CD79a, sa ilang mga kaso, CD10. Ang antibodies sa CD21 antigen ay nagpapakita ng follicular dendritic cells, na nagpapahintulot sa pagkita ng kaibhan sa lymphocytoma. Kawalan ng BCL-2 protina expression sa pangunahing B-cells mula sa follicular center lymphoma cell nagbibigay-daan sa pag-iibahin ito mula sa lymphomas sistema ng ganitong uri, na kung saan cell ay may isang BCL-2 + phenotype bilang isang resulta translokaiii t (14; 18).

Isang immunocytoma. Ang ikalawang pinakamabilis na lymphoma mula sa mga selula ng follicular center. Ang mga immunocytoma ay nabibilang sa mga low-grade lymphomas.

Ayon sa WHO classification - lymphoplasmocyte lymphoma / immunocytoma; ayon sa pag-uuri ng EORTC - immunocytoma / lymphoma ng marginal zone.

Clinically, balat sugat sa mga sakit na ito ay hindi naiiba magkano mula sa mga karaniwang mga manifestations ng B-lymphomas: may mga nag-iisa tumor, kadalasan ng mga malalaking sukat, mala-bughaw-pula, spherical, mas mababa limbs madalas na naka-localize sa lugar.

Pathomorphology. Sa dermis o nagkakalat macrofocal proliferates upang maikalat sa hypodermis, na kung saan kasama ang mga lymphocytes ay may isang tiyak na halaga plazmotsitoidnyh at plasma cell, ang isang maliit na halaga ng immunoblast, macrophages. Limfoplazmotsitoidnye mga cell na may magbawas nang husto basophilic saytoplasm, eccentrically matatagpuan nucleus na may magaslaw chromatin. Ang nuclei plazmotsitoidnyh o plasma cell ay maaaring madalas na PAS - + - inclusions sa anyo ng mga globules (na tinatawag na mga cell ni Dutcher). Immunocytochemistry na sumusunod sila sa immunoglobulins, higit sa lahat IgM-k. Phenotype: CD19 +, SD02 +, CD22 +, SD79a-, CD5-, CD10-. Tumor cells nagpapakita ng immunoglobulin pagpapahayag ng monoclonal light chain IgM-k. Tumor foci sa pangalawang balat lesions ay mas karaniwan at diffused sa kalikasan kaysa sa primary immunotsitome histologically hindi tulad ng pangunahing immunocyte monotipichoskie saan nabibili pati limfoplazmotsitoidnogo cells karakter na ipinamamahagi sa buong makalusot sa dugo para sa systemic proseso ng tinukoy sa pamamagitan ng isang nadagdagan nilalaman ng immunoglobulins (bowl IgM), paraproteins, pati na rin ang leukemias (30-40% ng mga kaso) na dulot ng pagpindot sa paligid selula ng dugo limfoplazmotsitoidnogo bilang ng mga apektadong bahagi ng katawan. Ang mga cell ay may phenotypic marker: CD20 +, CD45RO +. Sa mga pasyente na may systemic lymphoma ay madalas limfoplazmotsitoidnoy autoimmune sakit ni Sjogren sakit, thrombocytopenia, epidermolysis bullosa, na dapat ring isaalang-alang sa pagkakaiba diagnosis ng pangunahing at sekundaryong mga proseso.

Ang Plasmacytoma ay bubuo mula sa mga selula na katulad ng mga selula ng plasma na may iba't ibang antas ng pagkahinog. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nauugnay sa myeloma. Ekstrtmedullyarnaya balat myeloma (plasmacytoma), hindi tulad ng mga nalikom myeloma nang walang tiyak na para sa sakit sugat ng utak ng buto at iba pang mga bahagi ng katawan, na kung saan ay karaniwang kasangkot sa proseso ng system (pali, lymph nodes). Ang sugat sa balat na may extramedullary myeloma ay nangyayari sa 4% ng mga kaso. Ang pangunahing balat plasmacytoma ay tumutukoy sa B-lymphomas na may isang medyo kanais-nais klinikal na kurso. Sa kawalan ng metastasis na kinasasangkutan ng buto utak at hypercalcemia, ang buhay pag-asa sa 40% ng mga pasyente ay umabot sa 10 taon.

Sa clinically, single o multiple nodes ng dark red color na may isang maasul na tinge ay lumilitaw sa balat, na malamang na ulserate. Ang tumor ay binubuo pangunahin ng monomorphous, nang makapal na nakalakip na kumplikado ng mga mature na selula ng plasma. Sa cytoplasm, Schick-positive, diastasis-resistant inclusions ay tinutukoy, na kung saan ay partikular na kapansin-pansin sa elektron mikroskopya. Ang mga immunoblasts, plasmablasts, lymphocytes, bilang isang patakaran, ay wala. Minsan sa gitna ng mga selula ng tumor o sa mga dingding ng mga sisidlan may mga deposito ng amyloid. Ang isang bilang ng mga obserbasyon ay inilarawan sa pagkakaroon ng pseudoangiomatous na mga istraktura na naglalaman ng erythrocytes sa lacunoid formations na walang endothelial lining. Ang paraan ng direktang immunofluorescence sa cytoplasm ng mga selula ng serye plasmocyte ay nagpapakita ng mga immunoglobulin. Phenotypic na katangian ng plasmacytoma: CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. Ipinakita ng mga pag-aaral ng genetiko ang pagkakaroon ng monoclonal rearrangement ng mga gene na nagpapaikot sa liwanag at mabigat na kadena ng mga immunoglobulin.

Lymphoma ng marginal zone. Ayon sa WHO classification - B-cell lymphoma ng marginal zone; ayon sa pag-uuri ng EORTC - immunocytoma / lymphoma ng marginal zone.

Lymphoma bubuo mula sa marginal zone lymphocytes sa cytological, immunological, at genetic katangian lymph node lymphocytes marginal zone. Ito ay bihirang. Ayon sa kanyang morphological katangian marginal cells zone ay kaya katulad sa monocytoid cell B na Lennart K. At A. Feller (1992), kabilang ang lymphoma ng marginal cell lymphoma ng B-cell monocytoid.

Sa clinically, ang mga manifestation sa balat ay papular, plaka o knotty elemento, karaniwan sa mga paa o puno ng kahoy.

Pathomorphology. Ang cellular proliferates ay maaaring mababaw o malalim, nagkakalat o nodular. Ang epidermis, bilang panuntunan, ay buo at nahihiwalay mula sa mga proliferates sa pamamagitan ng isang makitid na strip ng collagen fibers. Ang mga proliferates ay naglalaman ng iba't ibang mga halaga ng mga cell na tulad ng centrocyte, lymphoplasmocytoid at plasma cells, at mga single immunoblast. Ang mga katangian ng katangian ay ang pagkakaroon ng mga reaktibo na mga sentrong nakapaloob na naglalaman ng mga macrophage, at ang kolonisasyon ng follicular na mga istruktura ng mga neoplastic na selula ng marginal zone. Sa kaso ng isang mataas na nilalaman ng mga selula ng plasma, ang proseso ay napakahirap na makaiiba sa immunocytoma. Ang phenotypic na katangian ng B-lymphoma mula sa marginal cells ay ang mga sumusunod: CD20 +; CD79a +; CD5-; KiMlp +; CDw32 +. Sa 40-65% ng mga kaso, ang monotypic expression ng light chains ng immunoglobulins ay natutukoy. Positibong pagpapahayag ng bcl-2, maliban sa mga selula ng mga reaktibo na mga sentrong hermetiko. Sa mga indibidwal na pasyente, ang isang HHV-8 o Borrelia burgdorferi gene ay natagpuan sa mga selula ng tumor.

Ang lymphoma ng zone ng manta ay tungkol sa 4% ng lahat ng B-lymphomas at humigit-kumulang 1% ng lahat ng mga skin lymphoma. Ito ay pinaniniwalaan na ang tumor ay hindi binubuo ng centricity ng hermetic center, kundi ng isang subpopulation ng CD5 + cell na may mga palatandaan ng mantle lymphocytes. Bilang isang patakaran, ang balat ay naapektuhan muli sa panahon ng pagpapaunlad ng proseso ng sistema. Ang posibilidad ng pangunahing lymphoma ay nananatiling pinag-uusapan.

Klinikal na manifestations sa anyo ng plaques at node, mas madalas sa mukha, itaas na limbs, puno ng kahoy.

Pathomorphology. Monomorphic clusters ng mga maliliit o medium-sized na mga cell na may irregularly hugis nuclei, kung minsan sa mga paghuhugas, pino dispersed chromatin at isang maliit na nucleolus, ay napansin. Ang cytoplasm ng mga selula ay halos hindi natutukoy. Ang mga basophilic na selula tulad ng centroblasts at immunoblasts ay bihirang. Ang mga cell ng polytypic blast (centroblasts at immunoblasts) ay maaaring mangyari bilang mga labi ng mahigpit na sentro. Kabilang sa mga selulang tumor ay may mga macrophage, dendritic cell ng follicular center, na bumubuo ng isang bihirang cell network, at plasmablast - ang mga precursor ng mga reaktibo na plasma cell.

Ang phenotypic na katangian ng B-lymphoma mula sa mga cell ng mantle: CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. Posible upang makilala ang centroblast-centrocytic lymphoma mula sa mga cell ng follicular center sa pamamagitan ng genotyping. Sa lymphoma mula sa mga selula ng mantle, ang isang paglipat ay nagaganap, na sinamahan ng isang pag-aayos ng bct-1 locus. Sa lymphoma mula sa mga selula ng follicular center, ang isang paglipat t (l4; 18) ay nangyayari sa isang pag-aayos ng bcl-2 locus.

Magkalat ng malaking cell B-cell lymphoma. Ayon sa WHO classification - nagkakalat ng malaking cell B-cell lymphoma; sa pamamagitan ng pag-uuri EORTC - isang malaking selula ng B-cell lymphoma ng mas mababang paa't kamay.

Ang sakit ay maaaring magkaroon ng systemic na kalikasan o bumuo lalo na sa balat. EORTC group, at partikular na sa pangalan ng lokasyon, Kinukumpirma ang mas agresibong kurso ng ang proseso na ito sa mas mababang limbs, kahit na pag-aaral na ito upang i-highlight bilang isang malayang nosolohiya ay kontrobersyal.

Clinically - rashes sa anyo ng plaques o nodes na may isang ugali sa ulceration.

Pathomorphology. Sa mga dermis, nagkakalat ang paglaganap ng paglaganap sa tisyu ng subcutaneous fat base, na binubuo ng mga malalaking sukat na lymphocytes tulad ng mga immunoblast at centroblast. Kabilang dito ang mga malalaking selula na may maraming bladed, usurized nuclei, anaplastic cells. Mataas ang aktibidad ng Mitotic. Phenotype: ang pagpapahayag ng mga cell ng tumor sa pamamagitan ng mga antigens CD20, CD79a at mga light chain ng mga immunoglobulin ay katangian. Kapag agresibo ang mga porma ng sakit na may localization sa mas mababang paa't kamay, ang expression ng BCL-2 protina ay nangyayari. Genetically determinadong reordering ng JH-genes. Sa ilang mga pasyente ang isang paglipat t (8; l4) ay napansin.

Intravascular B-cell lymphoma. Ang lipas na pangalan ay "malignant angioendotheliomatosis". Sa ganitong uri ng lymphoma, ang clonal lymphocytes ay lumaganap sa loob ng mga vessel. Ang mga pangunahing skin lesyon ay napakabihirang at, bilang isang panuntunan, ay sinamahan ng mga tumoral na porma ng mga panloob na organo at ang central nervous system. Sa clinically, ang mga pagbabago ay katulad ng mga panniculitis. Sa balat ng puno ng kahoy at mga paa't kamay, maaaring lumitaw ang mga plake at mga masakit na elemento.

Pathomorphology. Sa dermis mayroong isang nadagdagan na bilang ng mga vessel, sa loob ng kung saan ay may paglaganap ng hindi tipikal na lymphoid cells, sa mga lugar na may phenomena ng kumpletong hadlang ng lumens at recanalization. Phenotype: ang mga selulang tumor ay nagpapahayag ng CD20, CD79a, at karaniwang kanser sa selula (LCA). Mga marker ng endothelial cells - factor VIII at CD31 - malinaw na naglalarawan ng endothelial lining at intravascular tumor proliferates. Sa genetically, sa karamihan ng mga kaso, ang monoclonal rearrangement ng Jh-genes ay naitala.

Ang B-cell lymphoblastic lymphoma ay bubuo mula sa mga precursors ng B-lymphocytes (lymphoblasts) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang labis na agresibo na kurso. Ang mga pangunahing mga lesyon sa balat ay halos hindi nangyayari.

Sa klinikal na paraan, ang hitsura ng maraming elemento ng plaque-nodular sa balat ng ulo at leeg, pangunahin sa mga kabataan.

Pathomorphology. Sa mga dermis, ang mga proliferate na nagkakalat ay tinutukoy mula sa mga lymphocytes ng katamtamang laki na may bilog o hugis-bean na nucleus, makinis na dispersed chromatin, at kulang na cytoplasm. Mataas ang aktibidad ng Mitotic. Bilang karagdagan sa pool ng mga lymphocyte cell, mayroong isang malaking bilang ng mga macrophage. Phenotype: CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. Genetically kinilala monoclonal rearrangement ng JH-genes at chromosomal abnormalities: t (l; 19), t (9; 22), l lql3.

B-cell lymphoma, mayaman sa mga selulang T. Para sa ganitong uri ng lymphomas, mayroong isang malaking halaga ng reaktibo T-lymphocytes sa paglaganap, bilang karagdagan sa clonal B-cells, na nagpapasama sa tunay na likas na katangian ng proseso. Kadalasan ang sakit ay may sistematiko kalikasan, ang pangunahing mga sugat sa balat ay isang pagbubukod, bagaman ang huli ay mas kanais-nais.

Ang clinically sa balat ng mukha at puno ng kahoy ay lumilitaw na papular-plaque at nodular na elemento, kung minsan ay tinutulak ang erythema nodosum.

Pathomorphology. Ang nagkalat na proliferates sa dermis ay binubuo ng mga maliliit na lymphocytes, bukod dito ay may mga malalaking blast forms. Imposibleng kilalanin ang B-cell na katangian ng proseso kapag gumagamit ng nakagawiang batik. Phenotype: ang mga selulang tumor ay nagpapakita ng mga CD20 at CD79a antigens. Ang reaktibo lymphocytes sa pamamagitan ng kanilang mga katangian ay T-helper CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8-.

Genetically inihayag monoclonal rearrangement ng JH-genes, na nagkukumpirma sa pagkakaroon ng isang tumor clone ng B-lymphocytes.

Histopathology. Histologically, sa B-cell lymphomas, balat infiltrates sa balat magbunyag ng halos B cell ng iba't ibang grado ng kapaniraan. Kapag plaka anyo ng B-cell lymphomas sa makalusot ng balat maliban sa lymphocytes magpakita ng maraming histiocytes at fibroblasts at lymphoblasts menor de edad na halaga, samantalang sa B-cell lymphomas ng balat na may isang mataas na antas ng kapaniraan prolifsrat reimuschestvenno ay binubuo ng immunoblast.

Paggamot ng B-cell lymphoma ng balat. Paggamot ay depende sa antas ng kapaniraan. Kapag plaka anyo ng B-cell lymphomas ng balat ay pinaka-epektibong electron beam therapy buod focal dosis ay 30-40 Sa medium at mataas na grado na ginamit polychemotherapy - TSAVP-cyclophosphamide, adriomitsin, vincristine at prednisone o VNC-cyclophosphamide, vincristine at prednisolone.

[1], [2], [3], [4]