Obliterative thrombangiitis

Ang thromboangiitis obliterans ay isang nagpapaalab na trombosis ng maliliit na arterya, katamtamang laki ng mga arterya, at ilang mababaw na ugat, na nagdudulot ng arterial ischemia ng distal extremities at superficial thrombophlebitis. Ang pangunahing kadahilanan ng panganib ay paninigarilyo. Ang mga sintomas ng thromboangiitis obliterans ay kinabibilangan ng claudication, non-healing leg ulcers, rest pain, at gangrene. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng klinikal na pagsusuri, noninvasive vascular testing, angiography, at pagbubukod ng iba pang mga dahilan. Ang paggamot sa thromboangiitis obliterans ay kinabibilangan ng pagtigil sa paninigarilyo. Ang pagbabala ay napakahusay sa pagtigil sa paninigarilyo, ngunit kung ang pasyente ay patuloy na naninigarilyo, ang karamdaman ay hindi maiiwasang umuunlad, na kadalasang humahantong sa pangangailangan para sa pagputol ng paa.

Ang thromboangiitis obliterans ay nangyayari halos eksklusibo sa mga naninigarilyo at nangingibabaw sa mga lalaking may edad na 20-40 taon.

Mga 5% lamang ng mga kaso ang nakarehistro sa mga kababaihan. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga taong may HLA-A9 at HLA-B5 genotypes. Pinakamataas ang prevalence sa Asya, Malayo at Gitnang Silangan.

Ang thromboangiitis obliterans ay nagdudulot ng segmental na pamamaga sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterya at kadalasan sa mga mababaw na ugat ng mga paa't kamay. Sa talamak na thromboangiitis obliterans, ang occlusive thrombi ay sinamahan ng neutrophilic at lymphocytic infiltration ng panloob na lining ng mga sisidlan. Ang mga endothelial cell ay dumarami, ngunit ang panloob na nababanat na lamina ay nananatiling buo. Sa intermediate phase, hindi kumpleto ang pag-aayos at pagre-recanalize ng thrombi. Ang gitnang layer ng mga sisidlan ay napanatili, ngunit maaaring ma-infiltrate ng mga fibroblast. Sa mga huling yugto, maaaring umunlad ang periarterial fibrosis, kung minsan ay may pinsala sa mga katabing ugat at nerbiyos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ano ang nagiging sanhi ng thromboangiitis obliterans?

Ang dahilan ay hindi alam, bagaman ang paninigarilyo ay isang pangunahing kadahilanan ng panganib. Ang mekanismo ay maaaring may kasamang hypersensitivity o nakakalason na vasculitis. Ang isa pang teorya ay ang thromboangiitis obliterans ay maaaring isang autoimmune disorder na sanhi ng isang cell-mediated na reaksyon sa mga uri ng collagen ng tao I at III, na matatagpuan sa mga daluyan ng dugo.

Mga sintomas ng thromboangiitis obliterans

Ang mga sintomas ay pareho sa mga arterial ischemia at mababaw na thrombophlebitis. Humigit -kumulang 40% ng mga pasyente ay may kasaysayan ng migratory phlebitis, karaniwang sa mababaw na ugat ng binti o paa. Ang simula ay unti-unti. Ang mga sugat ay nakakaapekto sa distal na mga sisidlan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos ay umuunlad sa proximally, na nagtatapos sa pag-unlad ng distal na gangrene at patuloy na sakit.

Ang isang pakiramdam ng malamig, pamamanhid, tingling, o pagkasunog ay maaaring mangyari bago ang pagbuo ng mga layunin na palatandaan ng sakit na thromboangiitis obliterans.

Ang kababalaghan ni Raynaud ay karaniwan. Maaaring may pasulput-sulpot na claudication sa apektadong paa (karaniwan ay ang arko ng paa o binti; mas madalas ang braso, kamay, o hita), na maaaring umunlad sa pananakit habang nagpapahinga. Kung matindi at nagpapatuloy ang pananakit, ang apektadong binti ay kadalasang palaging malamig, labis na pagpapawis, at nagiging syanotic, marahil dahil sa tumaas na tono ng simpatiya. Ang mga ulser ng ischemic ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente at maaaring sumulong sa gangrene.

Ang pulso ay nabawasan o wala sa isa o higit pang mga arterya ng mga binti at madalas sa pulso. Sa mga kabataang naninigarilyo at may mga ulser sa paa, ang isang positibong pagsusuri sa Allen (ang kamay ay nananatiling maputla pagkatapos ang tagasuri ay sabay-sabay na i-compress ang radial at ulnar arteries at pagkatapos ay ilalabas ang mga ito nang halili) ay nagpapatunay sa diagnosis. Pallor sa elevation at pamumula sa pagbaba ng mga apektadong kamay, paa, o daliri ay madalas na nabanggit. Ang ischemic ulceration at gangrene, kadalasan ng isa o higit pang mga digit, ay maaaring umunlad nang maaga ngunit hindi talamak. Ang noninvasive na pagsubok ay nagpapakita ng isang minarkahang pagbawas sa daloy ng dugo at presyon ng dugo sa mga apektadong daliri, paa, at daliri ng paa.

Diagnosis ng thromboangiitis obliterans

Ang isang presumptive diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagkolekta ng anamnesis at pisikal na pagsusuri. Kinumpirma ito ng sumusunod na data:

• ang ankle-brachial index (ang ratio ng systolic na presyon ng dugo sa bukung-bukong sa presyon ng dugo sa braso) o ang mga segmental na pagbabago sa presyon sa itaas na mga limbs ay nagpapahiwatig ng distal na ischemia;
• ibinukod ng echocardiography ang emboli na lumipat mula sa mga cavity ng puso;
• ang mga pagsusuri sa dugo (hal., pagtukoy ng antinuclear antibodies, rheumatoid factor, complement, anticentromere antibodies, anti-SCL-70 antibodies) ay hindi kasama ang vasculitis;
• Ang mga pagsusuri sa antiphospholipid antibody ay nag-aalis ng antiphospholipid syndrome (bagaman ang bilang ng mga antibodies na ito ay maaaring bahagyang tumaas sa thromboangiitis obliterans);
• Ang Vasography ay nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian (segmental occlusions ng distal arteries sa mga braso at binti, tortuous collateral vessels sa paligid ng occlusion, kawalan ng atherosclerosis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng thromboangiitis obliterans

Kasama sa paggamot ang pagtigil sa paninigarilyo. Ang patuloy na paninigarilyo ay hindi maiiwasang humahantong sa paglala ng sakit at malubhang ischemia, na kadalasang nangangailangan ng pagputol.

Kasama sa iba pang mga hakbang ang pag-iwas sa hypothermia, pagtigil sa mga gamot na maaaring magdulot ng vasoconstriction, at pag-iwas sa thermal, kemikal, at mekanikal na pinsala, lalo na sa hindi angkop na kasuotan sa paa. Sa mga pasyente sa unang yugto ng pagtigil sa paninigarilyo, ang iloprost 0.5-3 ng/kg/min sa intravenously sa loob ng 6 na oras o higit pa ay maaaring makatulong na maiwasan ang pagputol. Ang Pentoxifylline, calcium channel blockers, at thromboxane inhibitors ay maaaring gamitin sa empirically, ngunit walang ebidensya na sumusuporta sa kanilang pagiging epektibo. Ang pagsubaybay sa sakit sa pamamagitan ng pagsukat ng antiendothelial antibodies ay pinag-aaralan.