Carcinoid Syndrome

Carcinoid syndrome bubuo sa ilang lamang mga pasyente na may carcinoid mga bukol at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng pamumula ng balat ( "hot flashes"), tiyan cramps, spasms at pagtatae. Pagkalipas ng ilang taon, ang pagkabigo ng valvular apparatus ng tamang puso ay maaaring umunlad. Syndrome ay sanhi ng pagkilos ng mga vasoactive sangkap secreted sa pamamagitan tumor na mga cell (kabilang ang serotonin, bradykinin, histamine, prostaglandins, polypeptide hormon); Ang isang tumor, bilang isang panuntunan, ay metastatiko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi carcinoid syndrome

Endocrinology aktibong tumor mula sa isang nagkakalat ng peripheral endocrine o paracrine systems makabuo ng iba't-ibang mga amin at polypeptides, na kung saan pagkilos manifests tiyak na klinikal na mga sintomas at mga palatandaan constituting kapag pinagsama-sama carcinoid syndrome.

Carcinoid syndrome ay karaniwang sanhi ng aktibong endocrinological bukol na binuo mula sa mga cell neuroendocrine (karamihan sa ileum) at paggawa ng serotonin. Gayunpaman, ang mga tumor ay maaaring bumuo sa iba pang mga lugar sa gastrointestinal sukat (lalo na madalas sa apendise, at rectum), pancreas, bronchi o mas mababa sa gonads. Paminsan-minsan ang ilang mga bukol na may mataas na antas ng kapaniraan (hal, maliit na cell baga kanser na bahagi, kanser na bahagi ng pancreatic munting pulo cell, ng medula kanser na bahagi ng thyroid gland) ay responsable para sa pagbuo ng ito sindrom. Carcinoid bukol ay naisalokal sa bituka, karaniwang hindi bigyan clinical sintomas ng carcinoid syndrome hanggang pagkatapos, hanggang kang bumuo ng metastases sa atay, dahil ang mga produkto ng tumor metabolismo ay mabilis na nawasak sa dugo at atay ng atay enzymes sa sistema ng portal sirkulasyon (eg, ang serotonin ay nawasak sa atay monoamine oxidase). 

Ang metastasis sa atay ay  humahantong sa pagpapalabas ng mga produkto ng metabolismo ng bukol sa pamamagitan ng mga hepatikong veins nang direkta sa systemic sirkulasyon. Ang mga produktong metabolic na inilabas ng mga tumor ng carcinoid, lalo na na-localize sa mga baga at ovary, na laktawan ang sistema ng ugat ng portal at samakatuwid ay maaaring magbuod ng pag-unlad ng mga klinikal na sintomas. Paminsan-minsan bituka carcinoid tumor localization, lamang ang intra-tiyan pagkalat Maaaring direktang release ang aktibong sangkap sa dugo o lymphatic system, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga klinikal sintomas.

Ang pagkilos ng serotonin sa makinis na kalamnan ay nagreresulta sa pagpapaunlad ng diarrhea syndrome, intestinal colic at malabsorption. Ang histamine at bradykinin dahil sa kanilang mga epekto ng vasodilating ay nagdudulot ng flushing ng facial skin at pag-unlad ng katangian na "tides". Ang papel na ginagampanan ng prostaglandins at iba't ibang mga polypeptide hormones na ginawa ng mga paracrine cell ay hindi kilala hanggang sa araw na ito; ang mga tanong na ito ay naghihintay ng karagdagang pananaliksik. Minsan ang pagpapaunlad ng mga tumor ng carcinoid ay maaaring samahan ng mataas na antas ng chorionic gonadotropin ng tao at mga pancreatic polypeptide.

Maraming mga pasyente ang bumuo ng right-sided endocardial fibrosis, na humahantong sa stenosis ng pulmonary artery at regurgitation ng dugo sa pamamagitan ng tricuspid valve. Ang mga lesyon sa kaliwang ventricle, na maaaring masuri sa mga carcinoma ng bronchial lokalisasyon, ay medyo bihirang, dahil ang serotonin ay nawasak sa panahon ng pagpasa sa pamamagitan ng mga baga.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas carcinoid syndrome

Ang pinaka-karaniwang (at madalas pinakamaagang) tanda ng kartsinodinogo syndrome ay paghihirap na kaugnay sa pag-unlad ng katangi-"tide", na lumilitaw sa tipikal na lokasyon (ulo at leeg), at madalas itong maunahan ng emosyonal na pagkapagod o nakabubusog na pagkain, mainit na inumin at alak. Maaaring may mga kapansin-pansin na pagbabago sa kulay ng balat, mula sa banayad na pamumutla o pamumula sa isang kulay-lila na kulay. Ang mga gastrointestinal spasm na may pag-unlad ng paulit-ulit na diarrheal syndrome ay madalas na nangyayari at bumubuo ng mga pangunahing reklamo ng mga pasyente. Maaaring mangyari ang malabsorption syndrome. Ang mga pasyente na nagkakaroon ng sakit sa puso ng valvular ay maaaring makaranas ng mga murmurs ng puso. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng asthmatic na paghinga, nabawasan libido at maaaring tumayo dysfunction; Ang Pellagra ay bihira.

[12], [13], [14]

Diagnostics carcinoid syndrome

Ang diagnosis ng serotonin secreting carcinomas ay isinasagawa sa batayan ng presensya ng klasikal na clinical symptom complex. Nakumpirma diagnosis pagtaas kapag-detect excretion produkto ng tumor metabolismo - 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA). Upang maiwasan ang pagkuha ng false positive na resulta sa laboratoryo ng pananaliksik, pag-aaral ay ginanap sa pagtanggal ng diyeta ng pasyente para sa 3 araw bago ang pag-aaral serotonin-naglalaman ng mga produkto (tulad ng saging, mga kamatis, mga plum, avocado, pinya, talong, walnuts). Ang ilang mga gamot na naglalaman ng guafenezin, metakarbomol, fenotiazidy maaari ring papangitin ang mga resulta ng pagsubok, kaya dapat sila ay abolished sa pananaliksik in advance. Sa ikatlong araw, nakolekta ang isang 24 na oras na bahagi ng ihi para sa pagsubok. Karaniwan ang ihi ng ihi ng 5-HIAA ay mas mababa sa 10 mg / araw (<52 μmol / araw); Sa mga pasyente na may carcinoid syndrome, ang excretion ay karaniwang higit sa 50 mg / araw (> 250 μmol / araw).

Ang nakakapagpapalusog na pagsusuri sa calcium gluconate, catecholamines, pentagastrin o alkohol ay ginagamit upang pukawin ang paglitaw ng "hot flashes". Ang mga sampol na ito ay maaaring gamitin nang diagnostically kapag ang diagnosis ay kaduda-dudang, ngunit dapat itong natupad na may mahusay na pag-aalaga. Upang matukoy ang lokasyon ng tumor gamit ang kaukulang mga di-nagsasalakay modernong teknolohiya, na kung saan ay nagbibigay-daan upang matukoy ang eksaktong lokasyon dormant carcinomas, bagaman maaari itong maging kinakailangan at nagsasalakay diagnostic pamamaraan, minsan na kinasasangkutan ng laparotomy. Sa pamamagitan ng pag-scan gamit radionuclide-label na somatostatin receptor ligands 1111 p-pentetreotida o gumagamit ng isang 123-m-iodo-benzilguanedina kayang sundan metastases.

Ito ay kinakailangan upang mamuno out iba pang mga kondisyon, na kung saan ay batay sa mga tipikal na klinikal na larawan ng "tide", ngunit kung saan, gayunpaman, ay hindi maaaring magkaroon ng anumang kaugnayan sa carcinoid syndrome. Ang mga pasyente na ay hindi nadagdagan ihi ihi ng 5-HIAA, maging sanhi ng pag-unlad ng tulad ng isang klinikal syndrome ay maaaring disorder kabilang ang systemic activation ng mga cell palo (halimbawa, systemic mastocytosis na may isang nadagdagan nilalaman ng histamine metabolites ihi, at nadagdagan ang mga antas ng suwero tryptase), at sanhi na anapilaksis. Karagdagang mga sanhi ng "Tide" isama menopausal syndrome at ang paggamit ng ethanol-naglalaman ng mga produkto at mga gamot tulad ng niacin, ang ilang mga bukol (hal, VIPoma, bato cell kanser na bahagi, ng medula teroydeo kanser na bahagi).

[15], [16]

Paggamot carcinoid syndrome

Ang ilang mga sintomas, kabilang ang "hot flashes", pagbaba sa somatostatin therapy (na nagpipigil sa pagtatago ng karamihan sa mga hormones), ngunit hindi binabawasan ang pagpapalabas ng 5HIAA o gastrin. Maraming mga klinikal na pag-aaral ay nagpakita ng mahusay na mga resulta sa paggamot ng carcinoid syndrome gamit ang octreotide, isang long-acting somatostatin analogue. Ang Octreotide ay ang droga ng pagpili sa paggamot ng mga sintomas tulad ng pagtatae at "hot flashes". Sa paghusga sa pamamagitan ng mga clinical estimates, ang pagiging epektibo ng tamoxifen ay hindi palaging sinusunod; binabawasan ang mga clinical manifestations ng leukocyte interferon (IFN).

Ang mga pag-alon ay maaari ring matagumpay na gamutin sa mga phenothiazine (halimbawa, prochlorperazine 5-10 mg o chlorpromazine 25-50 mg sa tuwing tuwing 6 na oras). Ang mga histamine receptor blockers ay maaari ding gamitin sa therapy. Ang administrasyon ng phentolamine 5-10 mg intravenously pumigil sa pag-unlad ng experimentally sapilitan "hot flushes". Ang appointment ng glucocorticoids (halimbawa, prednisolone 5 mg sa tuwing tuwing 6 na oras) ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa kaso ng binibigkas na "hot flashes" na dulot ng carcinoma ng bronchial localization.

Pagtatae syndrome ay maaaring matagumpay na cured layunin codeine phosphate (15 mg pasalita tuwing 6 na oras), makulayan ng opium (0.6 ml sa tuwing 6 na oras), loperamide (4 mg pasalita bilang loading dosis at 2 mg pagkatapos ng bawat kilusan magbunot ng bituka , hanggang sa maximum na 16 mg kada araw). Mag-apply diphenoxylate 5 mg pasalita bawat iba pang araw o peripheral serotonin antagonists, tulad ng cyproheptadine 4-8 mg pasalita tuwing 6 na oras o metizergid mula 1 hanggang 2 mg pasalita 4 na beses sa isang araw.

Niacin at sapat na paggamit ng mga protina na pagkain ay inireseta upang maiwasan ang pagpapaunlad ng pellagra, dahil ang pagkain tryptophan ay isang mapagkumpetensyang inhibitor ng serotonin na itinatala ng tumor (binabawasan ang epekto nito). Magtalaga ng enzyme inhibitors, na pigilan ang conversion ng 5-hydroxytryptophan sa serotonin tulad ng methyldopa (250-500 mg pasalita tuwing 6 na oras) at phenoxybenzamine (10 mg araw-araw).

Pagtataya

Sa kabila ng halata metastasis ng kategoryang ito ng mga tumor, gayon pa man sila ay lumalaki nang mabagal, at ang oras ng kaligtasan ng mga pasyente na may carcinoid syndrome - 10-15 taon - ay hindi kakaiba. Ang paulit-ulit na kirurhiko paggamot ng mga pangunahing baga carcinoid tumor ay kadalasang matagumpay. Sa mga pasyente na may metastases sa atay, ang interbensyon ng kirurhiko ay ipinahiwatig lamang para sa mga layunin ng diagnostic o lamang bilang pampakalibo. Walang (ayon sa panitikan) na epektibo at mula sa chemotherapeutic na paggamot, bagaman ang streptozocin therapy na may 5-fluorouracil at kung minsan doxorubicin ay natagpuan ang malawak na application sa clinical practice.

[17], [18], [19]