Cesarri syndrome

Sezary Syndrome - Erythrodermic anyo ng T-cell mapagpahamak lymphoma ng balat na may isang mas mataas na bilang ng mga malalaking tipiko lymphocytes sa tserebriformnymi nuclei sa paligid ng dugo. Inilarawan ni A. Sezary at J. Bouvrain noong 1938. Ang Cesary syndrome ay maaaring mangyari nang tumpak (pangunahing) o, mas karaniwan, sa mga pasyente na may fungal mycosis (pangalawang). Sa nakalipas na mga taon, ang de novo erythrodermal T-cell na malignant skin lymphoma nang walang paunang fungal mycosis o mga tiyak na pagbabago ng dugo na katangian ng Cesary syndrome ay nahiwalay na rin.

[1], [2], [3]

Pathogenesis

Ang itaas na bahagi ay may isang siksikan na makalusot ng dermis, na binubuo ng hindi tipiko lymphocytes, histiocytes, fibroblasts, neutrophil at eosinophil granulocytes. Maaaring may mga microabscesses ng Sodium, na naglalaman ng hindi normal na mga lymphocytic at histiocytic elemento. Sa elektron mikroskopya, ang isang makabuluhang bilang ng mga Sesari cell ay natagpuan sa lumusot. Ang mga ito ay mga selula na may lapad na 7 μm o higit pa, na may irregularly shaped nuclei na may malalim na mga invaginations ng nuclear sobre, na malapit sa condensed chromatin, na nagbibigay sa kanila ng isang tebe na anyo. Ang nucleus ay napapalibutan ng isang makitid na cytoplasmic zone na may mitochondria, centrioles, ang Golgi complex. Ang pagsusuri sa histochemical sa cytoplasm ay nagpapakita ng magaspang na granules ng NIR at mataas na aktibidad ng beta-glucuronidase. Ipinakita ng isang pag-aaral ng immunocytological na ang mga selyula ng Cesari sa karamihan ng mga kaso ay may mga markang T-lymphocyte, habang ang mga ibabaw na immunoglobulin at Fc-fragment ay wala.

Ang lymph nodes sa Sezary syndrome ay katulad sa mga pagbabago sa kasalukuyang sa ilalim ng kabute avium. Mga pagbabago sa dugo ay maaaring napansin sa maagang yugto ng clinically sa pamamagitan ng daloy immunofenotipipirovaniya paligid lymphocytes dugo o genetic pamamaraan gamit ang PCR. Nagbabala kahalagahan ng maagang pagbabago ng dugo ay hindi maliwanag upang matukoy ang minimum na pamantayan ng hakbang pagbabago sa anyo ng dugo Erythrodermic skin T cell lymphoma ay ang pagkakaroon ng higit sa 5% ng mga hindi tipiko lymphocytes o Sezary cell sa lymphocyte populasyon at karagdagang katibayan ng pathologic lipat populasyon gamit PCR o iba pang naaangkop na mga pamamaraan.

Histogenesis

Ang Cesary's syndrome at fungal mycosis ay may maraming pangkaraniwang morpolohiya, pathogenetic at immunological properties. Sinasabi ng karamihan sa mga may-akda na ang Cesary's syndrome ay isang leukemic variant ng fungal mycosis sa batayan na ang mga Cesari cell ay matatagpuan hindi lamang sa mga proseso ng tumor. Naniniwala ang mga siyentipiko na mayroong iba't ibang uri ng mga selulang ito: reaktibo sa mga katangian ng T-lymphocyte at malignant, hindi bumubuo ng F-socket. Pag-aaral ni S. Broder et al. (1976) ay nagpakita na ang mga cell ng Sesari ay mga mapagpahamak na T-helpers.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mga sintomas cesari syndrome

Sezary syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan generalised erythroderma na may matinding nangangati, ang isang pagtaas sa peripheral lymph nodes at ang pagkakaroon ng dugo at balat proliferative Sezary cells. Ang mga matatandang lalaki ay mas madalas na may sakit. Sa klinikal na paraan, ang proseso ay nagsisimula sa ang hitsura ng erythematous at infiltrative-plak na pagsabog na kahawig ng contact dermatitis o droga. Unti-unti, ang mga elemento ay nagsasama at ang proseso ay tumatagal ng pangkalahatan na karakter sa anyo ng erythroderma. Ang buong balat ay puno ng syanotic-pula na kulay, edematous, sakop na may medium- at malaking-plato kaliskis. Napansin ang mga pagbabago sa buhok at mga kuko. Ang ilang mga pasyente ay mayroong plaque-nodular na elemento na hindi naiiba sa mga nasa mushroom mycosis. Ang isang karaniwang klinikal na larawan ay naka-attach sa leukemoid reaksyon ng dugo na may pagtaas sa bilang ng mga lymphocytic cells at Sesari cells na may mga katangian ng T-cell.

[10], [11]

Iba't ibang diagnosis

Sezary syndrome iba-ibahin mula sa iba pang lymphomas T-cell na may balat Erythrodermic manifestations ng na maaaring magkaroon ng isang mas kanais-nais na pagbabala kaysa Sezary syndrome, ang mga karagdagang pamantayan upang ipakita ang pagtaas sa mga populasyon ng mga abnormal na T-cells sa paligid ng dugo. Sa kasalukuyan, ayon sa napagkasunduan desisyon ng Conference ng International Society para sa Pag-aaral ng lymphoma ng balat sa mga kahulugan at terminolohiya zritrodermicheskih paraan ng T-cell lymphoma ng balat (1998), ang mga sumusunod na diagnostic criteria para sa Sezary syndrome:

1. Ang bilang ng mga Cesar cell ay higit sa 1000 / mm ³  o
2. CD4 / CD8 higit sa 10 dahil sa isang pagtaas bilang ng CD4 o pagtaas ng CD4 + CD7- o Vb + cell populasyon bumubuo ng hindi bababa sa 40% ng kabuuang lymphocyte pool sa isang daloy immunophenotyping o
3. pagkumpirma ng pamamaraan ng Southern blot ng presensya ng isang clone ng T-cell, o
4. Pagkumpirma ng mga aberasyon ng chromosomal ng clonal T-cells sa anyo ng parehong pathological karyotype sa 3 mga cell o higit pa.