Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Cesari syndrome
Huling nasuri: 04.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Sezary syndrome ay isang erythrodermic form ng malignant T-cell lymphoma ng balat na may tumaas na bilang ng malalaking atypical lymphocytes na may cerebriform nuclei sa peripheral blood. Inilarawan ito nina A. Sezary at J. Bouvrain noong 1938. Ang Sezary syndrome ay maaaring mangyari nang talamak (pangunahin) o, hindi gaanong karaniwan, sa mga pasyenteng may mycosis fungoides (pangalawang). Sa mga nagdaang taon, ang de novo erythrodermic T-cell malignant lymphoma ng balat na walang nakaraang mycosis fungoides o mga partikular na pagbabago sa dugo na katangian ng Sezary syndrome ay nakilala rin.
Pathogenesis
Sa itaas na bahagi ng dermis mayroong isang siksik na infiltrate na binubuo ng mga atypical lymphocytes, histiocytes, fibroblasts, neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Ang mga potrier microabscesses na naglalaman ng mga hindi tipikal na lymphocytic at histiocytic na elemento ay maaari ding maobserbahan. Ang electron microscopy ay nagsiwalat ng malaking bilang ng mga Sezary cells sa infiltrate. Ang mga ito ay mga cell na may diameter na 7 μm o higit pa, na may hindi regular na hugis na nuclei na may malalim na invaginations ng nuclear membrane, malapit sa kung saan mayroong siksik na chromatin, na nagbibigay sa kanila ng isang cerebriform na hitsura. Ang nucleus ay napapalibutan ng isang makitid na zone ng cytoplasm na may mitochondria, centrioles, at Golgi complex. Ang pagsusuri sa histochemical ay nagsiwalat ng magaspang na mga butil na positibo sa PAS at mataas na aktibidad ng beta-glucuronidase sa cytoplasm. Ang pagsusuri sa immunocytological ay nagpakita na ang mga Sezary cell sa karamihan ng mga kaso ay may mga T-lymphocyte marker, habang ang mga immunoglobulin sa ibabaw at ang Fc fragment ay wala.
Sa mga lymph node sa Sezary syndrome, ang mga pagbabago ay katulad ng sa mycosis fungoides. Ang mga pagbabago sa dugo ay maaaring makita sa clinically early stages gamit ang flow immunophenotyping ng peripheral blood lymphocytes o sa pamamagitan ng genetic method gamit ang PCR. Ang prognostic na kahalagahan ng naturang maagang mga pagbabago sa dugo ay hindi malinaw. Para sa pagtatanghal ng dula, ang pinakamababang pamantayan para sa mga pagbabago sa dugo sa mga erythrodermic na anyo ng cutaneous T-cell lymphomas ay ang pagkakaroon ng higit sa 5% atypical lymphocytes o Sezary cells sa populasyon ng lymphocyte at karagdagang ebidensya ng isang circulating pathological na populasyon gamit ang PCR o iba pang sapat na pamamaraan.
Histogenesis
Ang Sézary syndrome at mycosis fungoides ay may maraming karaniwang morphological, pathogenetic at immunological properties. Itinuturing ng karamihan sa mga may-akda ang Sézary syndrome na isang leukemic na variant ng mycosis fungoides batay sa katotohanan na ang mga Sézary cell ay matatagpuan hindi lamang sa mga proseso ng tumor. Naniniwala ang mga siyentipiko na may mga varieties ng mga cell na ito: reaktibo na may mga katangian ng T-lymphocytes at malignant, hindi bumubuo ng F-rosettes. Pananaliksik ni S. Broder et al. (1976) ay nagpakita na ang mga selula ng Sézary ay mga malignant na T-helper.
Mga sintomas Cesari syndrome
Ang Sezary syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang erythroderma na may matinding pangangati, pinalaki ang mga peripheral lymph node, at ang pagkakaroon ng mga selulang Sezary sa dugo at lumalaganap ang balat. Mas madalas na apektado ang matatandang lalaki. Sa klinika, ang proseso ay nagsisimula sa paglitaw ng erythematous at infiltrative plaque rashes na kahawig ng contact dermatitis o drug rash. Unti-unti, ang mga elemento ay nagsasama at ang proseso ay nagiging pangkalahatan sa anyo ng erythroderma. Ang buong balat ay isang mayaman na mala-bughaw-pula na kulay, edematous, natatakpan ng daluyan at malalaking plato na kaliskis. Ang mga dystrophic na pagbabago sa buhok at mga kuko ay sinusunod. Ang ilang mga pasyente ay may mga elemento ng plake-nodular na hindi naiiba sa mga nasa mycosis fungoides. Ang isang leukemoid na reaksyon ng dugo na may pagtaas sa bilang ng mga lymphocytoid cells at Sezary cells na may mga katangian ng T-cell ay idinagdag sa tipikal na klinikal na larawan.
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Iba't ibang diagnosis
Upang maiba ang Sézary syndrome mula sa iba pang mga cutaneous T-cell lymphoma na may erythrodermic manifestations, na maaaring may mas kanais-nais na pagbabala kaysa sa Sézary syndrome, kailangan ng karagdagang pamantayan upang ipakita ang pagtaas ng populasyon ng mga abnormal na T cells sa peripheral blood. Sa kasalukuyan, ayon sa desisyon ng consensus ng Conference of the International Society for the Study of Cutaneous Lymphoma on the Definitions and Terminology of Erythrodermic Forms of Cutaneous T-cell Lymphomas (1998), ang mga sumusunod na diagnostic criteria para sa Sézary syndrome ay pinagtibay:
- Sezary cell count na higit sa 1000/ mm3 o
- CD4/CD8 na higit sa 10, na dahil sa pagtaas ng CD4+ cells o pagtaas ng CD4+ CD7- o Vb+ na populasyon ng cell na bumubuo ng hindi bababa sa 40% ng kabuuang lymphocyte pool sa pamamagitan ng flow immunophenotyping, o
- Southern blot confirmation ng pagkakaroon ng T-cell clone, o
- kumpirmasyon ng chromosomal aberrations ng clonal T cells sa anyo ng parehong pathological karyotype sa 3 o higit pang mga cell.