Pedjetoid reticulosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Pagetoid reticulosis (syn. Woringer-Kolopp disease). Inilarawan nina FR Woringer at P. Kolopp noong 1939. Ang terminong "Pagetoid reticulosis" ay ipinakilala ni O. Biaun-Falco et al. noong 1973, batay sa naobserbahang pagsalakay ng mas mababang mga layer ng epidermis ng mga hindi tipikal na selula na may liwanag na cytoplasm, na kahawig ng mga selula ng Paget sa hitsura. Sa klinikal na paraan, karamihan sa balat ng mga paa't kamay, hiwalay, malinaw na may hangganan, kung minsan ay hugis singsing o arcuate erythematosquamous na mga plake ng pulang-lila, pula-kayumanggi na kulay ay matatagpuan. Ang disseminated foci ay sinusunod din.

Pathomorphology. Ang mga pagbabago sa Acanthosis, parakeratosis, at spongiform na may pagbuo ng mga vesicle ng iba't ibang laki ay sinusunod sa epidermis. Ang paglusot ng mga mononuclear cell na may polymorphic, hyperchromic nuclei at lysis ng cytoplasm sa paligid ng nucleus ay makikita sa mga lugar ng edema. Ang mas mababang bahagi ng epidermis at itaas na bahagi ng dermis ay pinapasok ng malalaking lymphocytes na may light cytoplasm ng pagetoid type. Ang mga histiocytes at solong eosinophil ay matatagpuan din sa mga infiltrate na selula. Ang mga indibidwal na infiltrate na selula ay madalas na sinusunod sa mga sebaceous na follicle ng buhok at mga glandula ng pawis. Minsan ang infiltrate ay perivascular. Ang electron microscopic data ay nagpapahiwatig ng isang heterogenous na katangian ng infiltrate. Ang huli ay naglalaman ng mga lymphocyte na may iba't ibang antas ng pagkita ng kaibhan, mula sa maliliit na anyo hanggang sa malaki, pinasiglang mga anyo, mga selulang may cerebriform nuclei at mga atypical na mononuclear na selula na may mga tampok na histiocyte. Ang immunophenotype ng mga cell sa limitadong anyo ng pagetoid reticulosis ay katulad ng sa mycosis fungoides. Sa mga disseminated forms, maaaring makatagpo ang CD8+. Ang PCR, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng genome rearrangement ng T-cell receptor ng clonal cells.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]