Pagetoid reticulosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Pagetoidic reticulosis (asul na sakit ng Vorenje-Koloppa). Inilarawan ni FR Woringer at P. Kolopp noong 1939. Ang salitang "pagetoid reticulosis" ay ipinakilala ni O. Biaun-Falco et al. Noong 1973, batay sa naobserbahang panghihimasok sa mas mababang mga layer ng epidermis sa pamamagitan ng mga hindi tipikal na mga selula na may liwanag na cytoplasm, nakapagpapaalaala sa paglitaw ng mga selulang Paget. Klinikal, karamihan sa balat ng mga limbs, hiwalay na mga peklat-squamous plaques ng red-violet, pula-kayumanggi pag-aayuno ay malinaw na pinaghiwalay, kung minsan ay may hugis o arcuate. Napansin din ang dyssemia-irradiated foci.

Pathomorphology. Ang acanthosis, parakeratosis, mga pagbabago sa spongioform na may pormasyon ng mga vesicle ng iba't ibang laki ay nabanggit sa epidermis. Sa lugar edema nakikitang pagruslit na may mononuclear mga cell polymorphic hyperchromatic nuclei at saytoplasm lysis sa paligid ng nucleus. Ang mas mababang mga bahagi ng epidermis at sa itaas na mga bahagi ng dermis ay infiltrated ng malalaking lymphocytes na may liwanag na cytoplasm ng uri ng pagetoid. Kabilang sa mga selula ng infiltrate ang mga histiocytes, mga indibidwal na eosinophils. Ang mga indibidwal na selula ng infiltrate ay kadalasang sinusunod sa mga follace ng sebaceous-buhok at mga glandula ng pawis. Minsan ang pagpasok ng isang perivascular na kalikasan. Ipinakikita ng mikroskopikong data ng elektron ang magkakaibang katangian ng lumilipad. Ang huli ay naglalaman ng lymphocytes na may iba't ibang grado ng pagkita ng kaibhan, mula sa maliit hanggang sa malaki mga form, mga form ng stimulated cell na may nuclei at hindi tipiko tserebriformnymi mononuclear mga cell na may mga palatandaan ng histiocytes. Ang immunophenotype ng mga selula na may limitadong porma ng pagetoidic reticulosis ay katulad ng mushroom mycosis. Sa mga disseminated form, maaaring maganap ang CD8 +. Ang PCR, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng isang muling pagbubuo ng genome ng T-cell receptor ng clonal cells.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]