Cerge-Strauss syndrome

Granulomatous inflammatory angiitis - Ang Churg-Strauss syndrome ay kabilang sa isang pangkat ng systemic vasculitis na may pinsala sa maliliit na kalibre na mga sisidlan (mga capillary, venules, arterioles), na nauugnay sa pagtuklas ng antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA). Sa mga bata, ang ganitong uri ng systemic vasculitis ay bihira.

Etiology at pathogenesis . Ang sakit ay nauna sa mga nakakahawang sakit na dulot ng mga virus at bakterya, ang isang pagkahilig sa mga reaksiyong alerdyi ay nabanggit, ang pag-unlad ng sakit ay sinusunod pagkatapos ng tiyak na pagbabakuna.

Ang isang genetic predisposition sa trypsin inhibitor deficiency ay iminungkahi, na nagreresulta sa pagtaas ng produksyon ng ANCA na may pagtitiyak para sa proteinase-3.

Histology.Ang mga maliliit na necrotic granuloma at necrotic vasculitis ng maliliit na arteries at veins ay katangian. Ang mga granuloma ay matatagpuan extravascularly malapit sa arterioles at venule at binubuo ng isang gitnang eosinophilic core at radially na nakapalibot sa mga macrophage at higanteng mga cell. Sa mga nagpapaalab na selula, ang mga eosinophil ay nangingibabaw, ang mga neutrophil ay mas mababa, at ang bilang ng mga lymphocytes ay hindi gaanong mahalaga.

Mga sintomas. Sa karaniwang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa allergic rhinitis na sinusundan ng sinusitis at polypous growths ng nasal mucosa - ito ang unang yugto ng Churg-Strauss syndrome. Maaari itong tumagal ng medyo mahabang panahon na may kasunod na pagdaragdag ng bronchial hika. Ang ikalawang yugto ay ang eosinophilia ng peripheral blood at ang kanilang paglipat sa mga tisyu: lumilipas na pulmonary infiltrates, talamak na eosinophilic pneumonia o eosinophilic gastroenteritis na may panaka-nakang paglala sa loob ng ilang taon. Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na mga exacerbations at matinding pag-atake ng bronchial hika, ang hitsura ng mga palatandaan ng systemic vasculitis. Sa paglitaw ng systemic vasculitis, lumalabas ang lagnat, matinding pagkalasing, at pagbaba ng timbang. Ang mga pulmonary infiltrates ay naisalokal sa ilang mga segment, mabilis silang sumasailalim sa regression kapag inireseta ang mga glucocorticosteroids, na may halaga ng diagnostic. Ayon sa data ng CT, ang mga parenchymatous infiltrates ay matatagpuan nakararami sa periphery at kahawig ng "ground glass". Kapag ginamit ang high-resolution na CT, ang mga sisidlan ay dilat, na may matulis na dulo.

Mga diagnostic sa laboratoryo.Malubhang eosinophilia ng dugo (hanggang 30-50% o higit pa). Ang bilang ng mga eosinophil ay lumampas sa 1.5-10 ⁹ / l. Sa pangangasiwa ng corticosteroids, ang nilalaman ng mga eosinophils ng dugo ay mabilis na bumababa. Ang nilalaman ng kabuuang IgE sa dugo ay makabuluhang tumaas. Ang pagtaas ng halaga ng ANCA sa dugo ay may malaking kahalagahan sa diagnostic. Ang ESR ay makabuluhang tumaas.

Pamantayan sa diagnosticAmerican College of Rheumatology (1990):

1. Hika.
2. Eosinophilia higit sa 10%.
3. Mono- o polyneuropathy.
4. Pabagu-bago ng isip pulmonary infiltrates.
5. Sinusitis.
6. Eosinophilia ng extravascular tissue.

Sa pagkakaroon ng 4 na palatandaan sa 6, ang sensitivity ay 85%, ang pagtitiyak ay 97%. Ang partikular na kalubhaan ng bronchial hika na may madalas na mga exacerbations at hindi matatag na kurso ay mahalaga din para sa diagnosis.

Paggamot. Systemic glucocorticosteroids - prednisolone 1 mg/kg/araw na may pagbaba pagkatapos ng isang buwan mula sa simula ng paggamot. Ang kurso ng glucocorticosteroids ay 9-12 buwan. Sa kaso ng patuloy na klinikal na pagpapatawad at positibong dinamika ng mga parameter ng laboratoryo - isang alternating scheme ng glucocorticosteroids. Sa mga malubhang kaso na may pinsala sa mga panloob na organo, isang kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may cyclophosphamide sa rate na 2 mg/kg/araw para sa isang taon na may pagsasaayos ng dosis depende sa bilang ng white blood cell.

Pagtataya.Bilang isang patakaran, ang mga bato ay hindi kasangkot sa proseso. Sa mga kaso ng pagkakasangkot sa bato at pinsala sa puso, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang pinsala sa CNS at gastrointestinal tract ay prognostically din na hindi kanais-nais.