Congenital liver fibrosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga histological na palatandaan ng congenital fibrosis ng atay ay malawak na siksik na collagenous fibrous cords na nakapalibot sa hindi nagbago na lobules sa atay. Ang mga langit ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mikroskopiko, ganap na nabuo na mga ducts ng bile, ang ilan sa mga ito ay naglalaman ng apdo. Ang mga sanga ng arteries ay normal o hypoplastic, habang ang laki ng mga veins ay nabawasan. Ang nagpapa-infiltration ay wala. Marahil ay isang kumbinasyon sa Caroli syndrome, pati na rin sa isang karaniwang bile maliit na tubo cyst.

Ang sporadic at familial forms ng congenital liver fibrosis ay sinusunod, na minana ng autosomal recessive type. Iminumungkahi na ang pathogenesis ng congenital atay fibrosis ay nauugnay sa pagkagambala sa pagbuo ng ductal plate ng interlobular ducts ng bile.

Karaniwan, portal Alta-presyon bubuo, paminsan-minsan dahil sa mga depekto sa pangunahing sangay ng ugat na lagusan, ngunit mas madalas na may kaugnayan sa hypoplasia o compression ng mahibla tissue sa loob ng mga sanga portal ugat mahibla band na nakapalibot sa nodules.

Kasama sa pinsala sa bato ang kasamang dysplasia ng bato, polycystic disease sa mga matatanda at matatanda, at nephronophthisis (medullary spongy kidney).

Mga sintomas ng congenital atay fibrosis

Ang congenital fibrosis ng atay ay kadalasang nagkakamali sa cirrhosis. Ang diagnosis ay kadalasang itinatag sa edad na 3-10 taon, ngunit kung minsan magkano mamaya, sa mga matatanda. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay madalas na nagdurusa. Ang mga unang manifestations ay maaaring dumudugo mula sa varicose-dilated esophagus veins, ipinahayag asymptomatic hepatomegaly na may isang napaka siksik na gilid ng atay, splenomegaly.

Ang unang clinical manifestations ng congenital liver fibrosis sa 16 na pasyente

Pagbubunyag	Bilang ng mga pasyente	Edad ng mga pasyente, taon
Pagtaas ng tiyan	Ika-9	2.5-9
Duguan ng pagsusuka o melena	5	3-6
Paninilaw	1	10
Anemia	1	16

Marahil na ang kumbinasyon ng polycysticosis sa iba pang mga anomalya sa katutubo, lalo na ang biliary tract, na sinamahan ng cholangitis.

Ang sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng carcinoma, parehong hepatocellular at cholangiocellular, pati na rin ang glandular hyperplasia.

Pagsusuri ng congenital liver fibrosis

Ang mga antas ng protina, serum bilirubin at aktibidad ng serum transaminases ay kadalasang normal, ngunit ang serum alkaline phosphatase activity ay maaaring sa ilang mga kaso ay dagdagan.

Ang isang biopsy sa atay ay kinakailangan upang magtatag ng diagnosis. Ang kanyang pagganap ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng isang siksik na pare-pareho ng atay.

Kapag natuklasan ang ultrasound ng mga lugar na lubhang nadagdagan ang echogenicity, naaayon sa siksik na strains ng fibrous tissue. Sa percutaneous o endoscopic cholangiography, ang pagpapaliit ng intrahepatic bile ducts ay ipinahayag, na nagmumungkahi ng pagkakaroon ng fibrosis.

Ang venography ng portal ay nagpapakita ng collateral sirkulasyon at normal o deformed intrahepatic sanga ng portal ugat.

Sa ultrasound at CT, ang intravenous pyelography ay nagpapakita ng mga pagbabago sa cystic sa mga bato o medullary spongy kidney.

Pagpapalagay at paggamot ng congenital fibrosis sa atay

Ang congenital liver fibrosis ay dapat na naiiba mula sa atay cirrhosis, dahil ang pag-andar sa atay ay hindi may kapansanan at ang prognosis ay mas mahusay.

Sa mga pasyente ng pangkat na ito, sa kaso ng pagdurugo, ang isang mahusay na epekto ay ibinibigay sa pamamagitan ng pagpapataw ng portocaval anastomosis.

Ang sanhi ng pagkamatay ng pasyente ay maaaring maglingkod bilang isang kabiguan ng bato. Posible ang isang matagumpay na pag-transplant sa bato.

[1], [2], [3], [4], [5]