Darya disease (follicular vegetative dyskeratosis): mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Darya disease ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological keratinization (dyskeratosis), precipitation ng malibog, karamihan sa follicular, papules sa seborrheic lugar.

Mga sanhi at pathogenesis ng Darya disease (follicular vegetative dyskeratosis). Ang sakit ay batay sa isang kakulangan sa pagbubuo at pagkahinog ng topophilament-desmosome complex. Ito ay itinatag na ngayon, na may sakit na Darya, ang mutation ng pathological gene 12q23 - q24.1 ay humantong sa isang pagkagambala sa pag-andar ng mga calcium pump at ang mekanismo ng cell adhesion. Sa pathogenesis, ang papel na ginagampanan ng hypovitaminosis A, ang pagkagambala sa metabolismo ng unsaturated mataba acids ay posible. Ito ay pareho sa parehong mga kasarian.

Sintomas ng Darya disease (follicular vegetative dyskeratosis). Clinically tipikal na anyo ng sakit ay karaniwang nagsisimula sa ikalawang dekada ng buhay at ay nailalarawan sa pamamagitan follicular pantal, siksik, bilugan, flat, hyperkeratotic papules 0.3-0.5 cm ang lapad. Sa simula ng pantal elemento ay ihiwalay, normal ang kulay ng balat, at pagkatapos ay naging dilaw o liwanag kayumanggi, na may mga sungay na kaliskis sa ibabaw. Sa paglipas ng panahon, ang mga pantal sumanib sa plaques, ang kanilang ibabaw ay nagiging verrucous, at papillomatous sakop na may maruming brown crusts. Matapos bumaba o mag-peeling, ang mga bulsa ay sinusunod. Ang ginustong lokasyon ng pantal ay seborrhea (mukha, sternum, interblade area, malaking fold ng balat). Gayundin, ang pantal ay maaaring matatagpuan sa puno ng kahoy at paa't kamay. Anit pantal na katulad ng seborrhea sa mukha ay matatagpuan higit sa lahat sa buhay na ito lamang na lugar, sa noo, sa nasolabial folds, bulsa sa likod ng mga kamay makahawig akrokeratoz Hopf. Bihirang, ang mga palad at soles ay nasira sa anyo ng punto o diffuse hyperkeratosis. Ang pathological na proseso ay maaaring tumagal sa isang kalat na kalat likas o masakop ang buong balat. Ang simula ng sakit ay inilarawan sa mga may sapat na gulang, ngunit karaniwang sa isang weakened (abortive) form.

Sa pagsasanay ng isang dermatologist, bukod sa tipikal, vesicular (o vesiculobullous), hypertrophic at abortive na mga paraan ng Darya's disease ay maaaring sundin.

Ang form na vesicle, bilang karagdagan sa mga tipikal na follicular nodules, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-ulan ng mga vesicle na 3-5 mm ang diameter na may mga transparent na nilalaman. Ang mga vesicles ay matatagpuan higit sa lahat sa malaking fold ng balat, mabilis na buksan, paliwanag ang basa erosive ibabaw, dahan-dahan na sakop sa crusts. Ang gayong foci ay katulad ng malubhang pemphigus ng pamilya Haley-Haley.

Sa hypertrophic form, nang sabay-sabay na may mga tipikal na nodule, may mga malalaking elemento na kahawig ng warts, tulad ng sa acrokeratosis ng Gopf. Ang kapal ng mga hyperkeratotic pla ay umabot ng hanggang sa 1 cm o higit pa, may mga kulang na paglago at malalim na mga bitak sa ibabaw.

Para sa abortive form ng Darya's disease, ang localization ng rashes sa limitado at hindi karaniwan para sa mga lugar ng dermatosis ng balat sa anyo ng isang nevus, pati na rin ang zosteriform na lokasyon.

Ang mga laminang kuko ay nahahati sa longitudinally, hindi nagbubugtong sa libreng gilid, ang ibabaw ay may puti at mapula-pula na mga longhinal band, madalas na subungual hyperkeratosis. Ang mauhog lamad ay bihirang apektado. Ang mga Rashes ay lumilitaw sa anyo ng mga maliliit na papules tulad ng leukoplakia. Mula sa mga pagbabago sa systemic, mayroong pagbawas sa katalinuhan, mental retardation, endocrinopathy: dysfunction ng sex glands, pangalawang hyperparathyroidism. Sa mga pasyente na may follicular dyskeratosis, ang sakit ay madalas na pinalubha sa ilalim ng impluwensya ng UV ray (katulad ng hindi pangkaraniwang bagay ng Koebner).

Histopathology. Histologically, ang Darya's disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na orthokeratosis na may pagbuo ng mga horny plugs, ang pagkakaroon ng mga round body at butil sa itaas na bahagi. Sa mga dermis, ang mga papillomatous growths ay sinusunod, na sakop ng isang hanay ng mga selula ng basal layer, talamak na inflammation na infiltration, kung minsan - acanthosis at hyperkeratosis.

Iba't ibang diagnosis. Ni Darier sakit ay dapat na nakikilala mula sa familial pempigus Hailey-Hailey, butigin akrokeratoza, Kyrle sakit, keratosis pilaris Morrow Brook.

Paggamot ng Darya disease (follicular vegetative dyskeratosis). Magtalaga ng neotigazon 0,5-1 mg / kg timbang ng katawan ng pasyente o bitamina A sa 200,000-300000 ME bawat araw. Ang panlabas ay nag-apply ng keratolytic at glucocorticosteroid ointments.

[1], [2]