Esthesioneuroblastoma

Ang Esthesioneuroblastoma ay ang pinakakaraniwang non-epithelial malignant neoplasm. Ito ay bubuo mula sa olfactory epithelium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas ng Esthesioneuroblastoma

Ang tumor ay naisalokal sa lugar ng itaas na daanan ng ilong sa mga selula ng ethmoid labyrinth. Ito ay isang soft tissue polyp, kadalasang pinupuno ang buong kalahati ng ilong. Samakatuwid, ang mga unang klinikal na palatandaan nito ay kahirapan sa paghinga sa pamamagitan ng katumbas na kalahati ng ilong, serous-purulent, at madalas na madugong paglabas mula sa ilong. Ang tumor ay mabilis na lumalaki sa paranasal sinuses, orbit, base ng bungo, frontal lobe ng utak, metastasis sa mga lymph node ng leeg, mediastinum, baga, pleura at buto.

Depende sa mga ruta ng pagkalat ng esthesioneuroblastoma, ang mga klinikal at anatomical na variant ay nakikilala:

• rhinological variant - pagkalat ng tumor sa anterior at gitnang mga cell ng ethmoid labyrinth, sa orbit, maxillary sinus, nasal cavity;
• nasopharyngeal - kumalat ang tumor sa mga posterior cell ng ethmoid labyrinth, sa choana at nasopharynx;
• neurological - kumalat ang tumor sa base ng bungo.

Differential diagnosis ng esthesioneuroblastoma

Sa mga unang yugto, ang mga diagnostic ng tumor ay mahirap, at sa kasong ito, ito ay naiiba mula sa talamak na etmoiditis. Kapag ang isang tumor ay lumitaw sa itaas na daanan ng ilong, ito ay naiiba mula sa isang polyp at iba pang mga benign neoplasms. Sa isang malawak na proseso, kapag may pagkasira ng mga katabing istruktura ng buto, ang mga diagnostic ng kaugalian ay isinasagawa kasama ang iba pang mga malignant na neoplasma sa lugar na ito.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot ng esthesioneuroblastoma

Sa loob ng mahabang panahon, mayroong isang opinyon na ang esthesioneuroblastoma ay hindi sensitibo sa radiation at mga paraan ng paggamot sa droga. Ang pagbuo ng mga bagong regimen ng chemotherapy kasama ang radiation therapy ay pinapayagan na makakuha ng isang makabuluhang klinikal na epekto sa paggamot ng esthesioneuroblastoma, kung minsan ay may kumpletong regression ng proseso ng tumor.

Ang pangunahing regimen ng chemotherapy ay ASOR + cisplatin, na isinasagawa sa sumusunod na mode: 1st day - doxorubicin 40 mg / ml, vincristine 2 mg, cyclophosphamide 600 mg / m ² intravenously, jet; sa ika-4 na araw, ang cisplatin ay pinangangasiwaan sa isang dosis ng 100 mg / m ² laban sa background ng isang load ng 0.9% sodium chloride solution (2000 ml); mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw, prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg pasalita. Matapos ang unang kurso ng chemotherapy, ang radiation therapy ay konektado nang walang pahinga, na isinasagawa sa dalawang yugto ayon sa radikal na programa. Sa panahon ng pahinga sa pagitan ng dalawang yugto ng radiation therapy, isang paulit-ulit na kurso ng chemotherapy ang ibinibigay.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa parehong dami tulad ng para sa laganap na kanser ng maxillary sinus at ilong lukab at may sariling mga katangian lamang sa kaso ng intracranial spread. Dahil ang cribriform plate ng ethmoid bone ay medyo manipis, ang tumor ay madalas na kumakalat sa cranial cavity. Sa mga kasong ito, ang mga craniofascial resection ay isinagawa sa mga nakaraang taon, kung saan ang dami ng tissue na naalis ay kinabibilangan hindi lamang ang mga buto ng facial kundi pati na rin ang cerebral na bahagi ng bungo. Ang pag-access sa panahon ng mga operasyon ay pinagsama: panlabas - sa pamamagitan ng facial tissue at intracranial. Ang pericranial flap, na protektado sa panahon ng paghiwa na ito, ay naghihiwalay sa utak mula sa depekto sa lugar ng ilong at paranasal sinuses.

Pagtataya

Ang Esthesioneuroblastoma ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang limang taong kaligtasan ng buhay ay hindi hihigit sa 20-25%. Sa mga nagdaang taon, sa pag-unlad ng mga pamamaraan ng paggamot sa chemoradiation, posible na mapataas ang 5-taong survival rate sa 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]