Glaucoma sa mga bata

Ang glaucoma ay isang patolohiya na bihirang nakatagpo sa pagkabata. Pinagsasama ng childhood glaucoma ang isang malaking grupo ng iba't ibang sakit. Karamihan sa mga anyo ng childhood glaucoma ay resulta ng mga malformations ng anterior segment ng mata at mga istruktura ng anterior chamber angle.

Anuman ang mekanismo ng pathophysiological, karamihan sa mga anyo ng sakit ay may katulad na mga klinikal na sintomas, na, bilang isang patakaran, ay naiiba nang malaki mula sa glaucoma sa mga matatanda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sintomas ng Glaucoma

Paglaki ng eyeball

Ang sclera at cornea ng mga bata ay hindi gaanong matibay, mas nababanat at nababanat kaysa sa mga nasa hustong gulang. Ang mataas na intraocular pressure sa maraming kaso ay humahantong sa pag-inat ng eyeball at pagnipis ng panlabas na shell ng mata. Ang mga pagbabagong ito ay bihirang mangyari sa glaucoma na nabubuo pagkatapos ng edad na 2.

[ 5 ], [ 6 ]

Mga pagbabago sa kornea

Ang corneal epithelium at stroma ay madaling tiisin ang pagtaas ng diameter nito, ngunit ang Descemet membrane at endothelium ay mas malala. Habang umuusad ang corneal stretching, ang mga ruptures (Haab's striae) ay nangyayari sa Descemet membrane, na matatagpuan sa concentrically o linearly. Bilang resulta ng naturang mga pagbabago, maaaring mangyari ang corneal edema. Karamihan sa mga sintomas ng infantile glaucoma (glaucoma ng maagang pagkabata) ay bunga ng corneal edema.

[ 7 ], [ 8 ]

Photophobia at lacrimation

Tila, ang photophobia ay kasama ng pag-ulap at pagtaas ng diameter ng kornea. Ang binibigkas na lacrimation sa ilang mga kaso ay ginagaya ang pagbara ng nasolacrimal canal.

Paghuhukay ng optic disc

Sa infantile glaucoma, tulad ng sa mga matatandang pasyente, ang paghuhukay ng optic nerve disc ay nangyayari. Gayunpaman, sa pagkabata, ang paghuhukay ay maaaring baligtarin; ang antas ng paghuhukay ng optic nerve disc sa mga bata ay hindi isang tumpak na prognostic sign.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga pagbabago sa repraktibo at strabismus

Ang pag-stretch ng cornea at sclera ay humahantong sa mga makabuluhang repraktibo na error. Ang napapanahong pagwawasto ng mga pagkakamaling ito ay mahalaga para sa pag-iwas sa amblyopia. Ang Strabismus, lalo na sa mga kaso ng asymmetric glaucoma, ay naghihikayat din sa pag-unlad ng amblyopia. Kung ang repraksyon ay lumilipat patungo sa myopia sa isang batang may aphakia, dapat na hindi kasama ang concomitant glaucoma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pangunahing congenital glaucoma

Ang pangunahing congenital glaucoma (trabeculodysgenesis: primary infantile glaucoma) ay ang pinakakaraniwang anyo ng childhood glaucoma, na nangyayari sa 1 sa 10,000 live births. Ang sakit ay kadalasang bilateral, ngunit ang mga asymmetrical at kahit na unilateral form ay nangyayari. Sa United States at England, mas karaniwan ito sa mga lalaki kaysa sa mga babae, ngunit sa Japan ang kabaligtaran nito. Sa Europa at Hilagang Amerika, ang pamana ay polygenic o multifactorial. Sa Gitnang Silangan, ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Ang Gonioscopy ay nagpapakita ng ilang mga tampok.

1. Iris attachment anomalya:
   • flat attachment ng iris sa trabecular zone anterior o posterior sa scleral spur.
   • malukong attachment ng iris kung saan ang ibabaw ng ugat nito ay nagpapakita sa itaas ng trabecular meshwork, katabi ng ciliary body at scleral spur.
2. Kawalan o simula ng scleral spur.
3. Napakalawak, nakaunat na anggulo ng anterior chamber.
4. Kawalan ng nakikitang patolohiya ng kanal ng Schlemm.
5. Minsan ang mga pathological na pagbabago sa iris ay napansin.

6. Amorphous tissues na may mga vessel na dumadaan mula sa iris hanggang sa Schwalbe ring (Barkan's membrane). Ang goniotomy o trabeculotomy ay karaniwang mga pangunahing interbensyon sa operasyon na naglalayong bawasan ang intraocular pressure.

Axenfeld-Rieger syndrome

Kapag naglalarawan ng isang pathologically compacted at anteriorly displaced Schwalbe ring, ang terminong "posterior embryotaxon" ay ginagamit. Ang Axenfeld-Rieger syndrome ay sinamahan ng:

• iridocorneal adhesions;
• mataas na attachment ng iris sa trabecula, na may saklaw ng scleral spur;
• Kasama sa mga depekto ng iris ang stromal thinning, atrophy, ectopia pupillae, at choroidal ectropion.

Ang glaucoma ay nangyayari sa humigit-kumulang 60% ng mga taong may sakit.

Rieger's syndrome

Kapag ang systemic na patolohiya ay sinamahan ng mga nabanggit na pagbabago sa eyeball, ang terminong "Rieger's syndrome" ay ginagamit. Ang pangkalahatang patolohiya sa sindrom na ito ay kinabibilangan ng:

• hypoplasia ng midline ng mukha;
• telecanthus na may malawak, patag na ugat ng ilong;
• dental anomaly - kawalan ng maxillary incisors, microdontia, anodontia;
• umbilical hernia;
• congenital heart defects;
• conductive na pagkawala ng pandinig;
• mental retardation;
• cerebellar hypoplasia.

Kahit na ang autosomal dominant inheritance ng sakit na ito ay naitatag na, ang genetic defect ay hindi pa natukoy. May mga ulat ng mga abnormalidad ng chromosome 4, 6, 11, at 18 sa Rieger syndrome.

Aniridia

Isang bihirang congenital bilateral na anomalya na nangyayari sa iba't ibang anyo: sporadic at minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang glaucoma ay nangyayari sa 50% ng mga indibidwal. Ang pathomorphology ng glaucoma ay may iba't ibang mga pagpapakita. Sa ilang mga kaso, ang anterior chamber angle ay walang goniosynechiae, habang sa iba, ang progresibong pag-unlad ng synechiae ay maaaring humantong sa pangalawang closed-angle glaucoma.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga Syndrome Kasama ang Childhood Glaucoma

Ang ilang mga congenital na sakit ay kinabibilangan ng mga depekto sa anterior segment ng eyeball, kabilang ang anterior chamber angle, iris, at lens. Sa ilang mga kaso, ang mga karamdamang ito ay humahantong sa glaucoma.

Sturge-Weber syndrome (facial angioma)

Kasama sa sindrom na ito ang klasikong triad:

1. purple telangiectasias ng mukha;
2. intracranial angiomas;
3. glaucoma.

Ang glaucoma, halos palaging unilateral, ay nasuri sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente na may Sturge-Weber syndrome. Ito ay maaaring magpakita mismo sa isang maagang edad, ngunit sa maraming mga kaso ito ay nagpapakita sa mas matatandang mga bata. Ang pathophysiology ng sakit ay magkakaiba at nauugnay sa pag-unlad ng parehong mga karamdaman tulad ng sa congenital glaucoma - nadagdagan ang episcleral venous pressure, napaaga na pag-iipon ng mga istruktura ng anggulo ng anterior chamber. Bilang karagdagan, ang posibilidad ng pagbuo ng choroidal hemangiomas ay nagdaragdag ng panganib ng pinsala sa choroid o hemorrhagic na komplikasyon sa panahon ng intraocular surgery. Ang sakit ay nangyayari nang paminsan-minsan, may mga nakahiwalay na ulat ng mga kaso ng pamilya.

Marbling ng balat sa congenital telangiectasias

Isang bihirang sindrom na katulad sa maraming paraan sa Sturge-Weber syndrome. Kabilang dito ang mga vascular disorder na nauugnay sa mga sugat sa balat at kasama ang batik-batik na balat, episodic seizure, stroke, at glaucoma.

Neurofibromatosis

Maaaring mangyari ang glaucoma sa neurofibromatosis type I. Madalas itong nauugnay sa ipsilateral coloboma ng iris o eyelid at plexiform neuromas ng orbit. Ang etiology ng proseso ay nauugnay sa isang kumbinasyon ng mga kadahilanan, kabilang ang parehong patolohiya ng mga tisyu ng anterior chamber angle at pagsasara ng anggulo na dulot ng neurofibromatosis.

Rubinstein-Taybi syndrome

Isang bihirang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng hypertelorism, antimongoloid slant ng mga mata, ptosis, pinahabang pilikmata, malalapad na daliri, at pinalaki na mga daliri sa paa. Ang glaucoma ay malamang dahil sa hindi pag-unlad ng anterior chamber angle.

Peters Anomaly

Ang anomalya ni Peter ay inilalarawan bilang isang congenital central corneal opacity na nauugnay sa stromal, Descemet's membrane, at endothelial defects. Ang glaucoma sa Peters anomaly ay maaaring naroroon mula sa kapanganakan o maaaring umunlad pagkatapos ng pagtagos ng keratoplasty.

Juvenile open-angle glaucoma

Ang form na ito ng glaucoma, na minana sa isang autosomal dominant na paraan, ay bihira. May nabanggit na link sa mga lq marker. Ang klinikal na eksaminasyon ay hindi nakakaalam; Ang gonioscopy ay hindi nagbubunyag ng patolohiya ng anggulo ng anterior chamber. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng nakahiwalay na patolohiya ng trabecular meshwork.

Pangalawang glaucoma

Aphakic glaucoma

Sa mga pasyente na sumailalim sa cataract extraction sa pagkabata, ang form na ito ng glaucoma ay nangyayari na may dalas na 20-30%. Ang sakit ay maaaring magsimula ng maraming taon pagkatapos ng operasyon. Ang pathogenesis ay hindi ganap na malinaw, bagaman sa ilang mga kaso ito ay nauugnay sa pag-unlad ng mga pathological na pagbabago sa anggulo ng anterior chamber. Iniuugnay ng ilang source ang aphakic glaucoma sa ilang partikular na uri ng cataract, kabilang ang nuclear cataract at persistent vitreous hyperplasia (PVH). Ang isang mahalagang kadahilanan ng panganib ay microphthalmos. Ang lawak kung saan ang surgical intervention mismo ay responsable para sa paglitaw ng glaucoma ay hindi alam. Ang sakit ay mahirap gamutin at may hindi kanais-nais na pagbabala.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopathy ng prematurity

Maaaring mangyari ang glaucoma sa matinding retinopathy ng prematurity, na nailalarawan sa kabuuang pinsala sa retinal. Ang mekanismo ng disorder ay multifactorial, kabilang ang neovascularization, pagsasara ng anggulo, at pupillary block.

Patolohiya ng lens at ang pakikipag-ugnayan nito sa iris diaphragm

Ang mga pasyente na may spherophakia (maliit na spherical lens) ay madaling kapitan ng anterior displacement ng lens at ang pagbuo ng glaucoma. Ang sakit ay maaaring magpakita mismo pareho sa nakahiwalay na spherophakia at sa sintomas na kumplikado ng Weil-Marchesani syndrome. Sa homocystinuria, sa kabila ng katotohanan na ang mga lente ay may normal na laki, sila ay madaling kapitan ng anterior dislokasyon at ang pagbuo ng glaucoma.

Juvenile xanthogranuloma

Ang juvenile xanthogranuloma ay isang benign na kondisyon na kadalasang nangyayari sa balat at hindi gaanong karaniwan bilang isang proseso sa intraocular na maaaring humantong sa glaucoma. Ang glaucoma ay kadalasang bunga ng pagdurugo.

Glaucoma sa mga nagpapaalab na sakit sa mata

Maaaring mangyari ang glaucoma bilang resulta ng uveitis. Ang paggamot ay naglalayong sugpuin ang pamamaga. Ang talamak na trabeculitis o pagbara ng trabecular meshwork sa pamamagitan ng exudate sa ilang mga kaso ay humahantong din sa pagbuo ng glaucoma.

Pinsala

Ang glaucoma na nauugnay sa mapurol na trauma sa eyeball ay nangyayari kapag:

• hyphema (hinaharang ng dugo ang trabecular meshwork);
• angle recession (katangian ng late onset ng glaucoma).

Pag-uuri ng glaucoma

Wala sa mga umiiral na klasipikasyon ng childhood glaucoma ang kasiya-siya. Sa karamihan ng mga klasipikasyon, ang glaucoma ay nahahati sa pangunahin at pangalawa. Sa pangunahing glaucoma, ang pagtaas ng intraocular pressure ay sanhi ng congenital disorder ng pag-agos ng intraocular fluid. Sa kaibahan, ang pangalawang glaucoma ay bubuo laban sa background ng isang pathological na proseso sa ibang bahagi ng eyeball o isang systemic na sakit. Gumagamit ang kabanatang ito ng anatomical classification batay sa iminungkahi ni Hoskins (D. Hoskins)

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis ng childhood glaucoma

Ang pagbaba ng visual acuity sa mga pasyenteng ito ay sanhi ng pinsala sa optic nerve, corneal opacity, cataracts at amblyopia. Ang mga problema ng amblyopia ay hindi dapat labis na pinalaki, madalas itong nananatiling hindi natukoy. Sa napapanahong iniresetang plsoptic na paggamot, maaaring mapabuti ang visual acuity.

Maraming karaniwang paraan ng pagsusuri ng mga matatanda ay hindi maaaring gamitin sa maliliit na bata sa mga setting ng outpatient. Ang perimetry ng computer at tonometry sa mga setting ng outpatient ay mahirap gawin sa mga batang preschool, at ang mga peklat at corneal opacities ay nagpapalubha sa pagsusuri sa optic nerve. Kadalasan, para sa isang kumpletong pagsusuri sa diagnostic ng isang bata na may glaucoma, kinakailangan na gumamit ng anesthesia.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Paggamot ng droga ng glaucoma

Sa maraming anyo ng childhood glaucoma, ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo. Ito ay karaniwang inireseta bilang isang pagtatangka na patatagin ang intraocular pressure bago ang operasyon. Ang karaniwang kumbinasyon ay oral o intravenous acetazolamide na may betaxalol at pilocarpine. Ang mga dosis na ginamit ay nag-iiba ngunit dapat na mahigpit na nakabatay sa kg ng timbang ng katawan.

[ 36 ], [ 37 ]

Mga operasyon sa glaucoma

Maraming mga surgical intervention ang binuo upang gamutin ang childhood glaucoma.

Goniotomy

Ang operasyon ay partikular na epektibo sa mga kaso ng trabeculodysgenesis, ngunit nangangailangan ng malinaw na kornea. Ang mga luha ng kornea ay maaaring makakubli sa pagtingin, at sa mga ganitong kaso ay isinasagawa ang isang trabeculotomy.

Pag-aaral na ginagabayan ng anesthesia ng mga batang pasyente na may glaucoma

Anesthetics o sedatives

Ang kawalan ng pakiramdam o pagpapatahimik ay hindi palaging kinakailangan kapag sinusuri ang mga bagong silang. Ang ketamine, suxamethonium, at intubation ay maaaring magpapataas ng intraocular pressure. Ang Halothane at marami pang ibang gamot ay nagpapababa ng intraocular pressure.

[ 38 ], [ 39 ]

Sinusukat na mga parameter

1. Ang intraocular pressure ay sinusukat kaagad pagkatapos ng induction ng anesthesia. Sa anumang kaso, hindi tumpak at maaasahan, ang tonometry sa ilalim ng anesthesia ay hindi maaaring magsilbi bilang ang tanging criterion para sa pagtatasa ng glaucomatous na proseso.
2. Ang pahalang at patayong diameter ng cornea mula limbus hanggang limbus. Ang pagsukat ay mahirap sa makabuluhang pinalaki na mga mata at kapag ang limbus ay hindi malinaw na tinukoy.
3. Pagsusuri ng cornea para sa pagkakaroon ng mga rupture ng Descemet membrane at upang masuri ang pangkalahatang transparency nito.
4. Refraction: Ang pag-unlad ng myopia ay maaaring magpakita ng pagtaas sa laki ng mata.
5. Pag-aaral ng laki ng eyeball gamit ang ultrasound.
6. Pagsusuri ng optic nerve disc, pagtatasa ng ratio ng excavation diameter sa optic nerve disc, at ang kondisyon ng mga hangganan ng disc.

* Mas mainam na huwag pansinin ang nakaraang data ng pananaliksik kapag gumagawa ng diagnosis upang maiwasan ang mga bias na paghuhusga.

Yttrium Aluminum Garnet (YAG) Laser Goniotomy

Kung ang pamamaraang ito ay nagreresulta sa mas matagal na kompensasyon ng intraocular pressure kumpara sa surgical goniotomy ay hindi pa rin alam.

Trabeculotomy

Ito ay ang operasyon ng pagpili sa paggamot ng pangunahing congenital glaucoma kapag ang isang magandang view ng anterior chamber anggulo ay hindi posible.

Kumbinasyon ng trabeculotomy-trabeculectomy

Ang pamamaraang ito ay lalong kapaki-pakinabang kapag ang anterior chamber angle pathology ay pinagsama sa iba pang intraocular anomalya.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabeculectomy

Sa mga batang pasyente, bihira ang mga filtration pad. Ang paggamit ng 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin, at lokal na radiation therapy ay nagpapataas ng tagal ng mga filtration pad.

Cyclocryotherapy

Ang pagkasira ng ciliary body, na gumagawa ng intraocular fluid, ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang iba pang mga surgical intervention ay hindi nakagawa ng inaasahang epekto.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Ang paggamit ng endolaser ay nagbibigay ng magandang resulta.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Pagtatanim ng paagusan

Sa kasalukuyan, maraming uri ng tubular drains ang ginagamit para sa pagtatanim. Karaniwang hindi ginagamit ang mga ito sa panahon ng pangunahing operasyon, ngunit sa mga kaso lamang kung saan ang nakaraang operasyon ay hindi epektibo. Pagkatapos ng mga pagpapabuti sa mga modelo ng drain at mga pamamaraan ng operasyon, ang mga seryosong komplikasyon tulad ng hypotension ay nabawasan.