Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Hend-Schüller-Krischen syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 07.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Hand-Schüller-Christian syndrome ay isang clinical variety ng histiscitosis X, isang granulomatous na sakit na hindi alam ang pinagmulan. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng diabetes insipidus, exophthalmos (karaniwan ay unilateral, mas madalas bilateral) at mga depekto sa buto - pangunahin sa mga buto ng bungo, femurs at vertebrae. Ang mga depekto sa buto sa pagsusuri sa X-ray ay foci ng paliwanag na kahawig ng isang heograpikal na mapa. Ang mga sintomas ng balat (xanthomatosis, papular exanthema at purpura), walang sakit na pagkawala ng ngipin, paghinto ng paglago, infantilism, hypercholesterolemia, pathological fractures ng tubular bones ay katangian. Sa loob ng mahabang panahon, ang tanging klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring mga sintomas ng diabetes insipidus. Ang hypogonadism, pagpapahinto ng paglago dahil sa kakulangan ng growth hormone at bahagyang o kumpletong hypopituitarism ay mas madalas na sinusunod. Ang kurso ay benign.
Pathogenesis ng Hand-Schüller-Christian syndrome. Bilang resulta ng pagbuo ng mga histiocytic granuloma na may mga eosinophilic na elemento sa gray na tubercle at iba pang bahagi ng hypothalamus, ang produksyon ng hypothalamic releasing factor ay nagambala, na nagreresulta sa panhypopituitarism at ang produksyon ng antidiuretic hormone na may hitsura ng mga sintomas ng diabetes insipidus. Lumilitaw ang Exophthalmos bilang resulta ng bone foci ng mga eosinophilic granuloma sa mga orbit.
Ang mga sanhi ng Hand-Schüller-Christian syndrome ay hindi alam.
Paggamot ng Hand-Schüller-Christian syndrome. Ang mga lokal na anyo ng sakit ay ginagamot sa pamamagitan ng curettage sa lugar ng mga pagbabago sa buto. Ang mga disseminated form ay tumutugon sa mataas na dosis ng glucocorticoids o chemotherapy, higit sa lahat ay gumagamit ng cyclophosphamide, methotrexate. Bilang isang patakaran, sa ilalim ng impluwensya ng naturang paggamot, ang mga pagpapakita ng neuroendocrine ng sakit ay hindi ganap na normalize. Kinakailangang subukang iwasto ang mga ito gamit ang mga gamot na ginagamit sa paggamot sa diabetes insipidus, panhypopituitarism.
[ Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?