Schwarz-Barter syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Syndrome Schwartz - Barter - isang sindrom ng hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone. Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa antas ng pagkalasing ng tubig at ang antas ng hyponatremia. Ang pangunahing sintomas ng sakit na ito ay hyponatremia, pagbabawas ng osmotik presyon ng dugo plasma at iba pang mga likido sa katawan habang tumataas ang osmotik presyon ng ihi. Sa kabila ng katotohanan na ang mga pagtaas ng katawan ng tubig nilalaman, mga sintomas tulad ng edema, Alta-presyon, absent (pagkakaroon ng edema syndrome posible sa makabuluhang pagtaas sa pagkonsumo ng tubig lamang kung sabay-sabay na sakit sa bato na may kapansanan pagtatago sodium o sintomas ng pagpalya ng puso).

Ang mga sanhi ng Schwartz-Barter syndrome

Syndrome Schwartz-Barter ay madalas na nagpapatuloy subclinically, ay bihirang, ngunit mas malamang na masuri, ay maaaring samahan ng maraming sakit sa CNS (parehong nagkakalat at lokal). Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ng antas ng sosa sa dugo ay maaaring gumawa ng tamang diagnosis at gawin ang mga kinakailangang hakbang. Iba't-ibang mga dahilan na humahantong sa syndrome ng hindi naaangkop na pagtatago ng antidiuretic hormone, dahil sa ang katunayan na ang mga nangingibabaw na nagbabawal epekto ng antidiuretic hormone pagtatago natupad supragipotalamicheskimi formations. Kaya, sa mga sakit ng CNS ng iba't ibang mga likas na katangian at localization ay maaaring mangyari kakaiba "Denervation" hyperactivation hypothalamic-pitiyuwitari hypersecretion istruktura Sinundan antidiuretic hormone. Sa ilang mga kaso, ang mga sanhi ng sakit ay hindi maitatag, kung gayon ang idiopathic syndrome ng hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone ay diagnosed na.

Pathogenesis ng Schwartz-Barter syndrome

Bilang resulta ng hypersecretion ng antidiuretic hormone, ang tuluy-tuloy na akumulasyon at isang progresibong pagbaba sa konsentrasyon ng mga sangkap na dissolved sa katawan ay nagaganap.

Sa pamamagitan ng isang pagtaas sa dami ng tubig sa pamamagitan ng 10%, ang ihi ng sosa excretion ay nagdaragdag. Natriuresis hypervolaemia nababawasan medyo, ngunit pinatataas hyponatremia, kaya karagdagang progressing pagbabawas ng osmotik presyon ng likido sa katawan. Antidiuretic hormone hypersecretion kaugnay sa hyperactivation supraoptic nuclei ng hypothalamus at neurohypophysis, pagbuo, karaniwang bilang isang resulta ng mga kaguluhan vnegipotalamicheskih nagbabawal mekanismo laban antidiuretic hormone.

Ang antas ng kalubhaan ay nahahati sa banayad, o talamak, anyo, katamtaman at malubhang, depende sa kalubhaan ng hyponatremia. Para sa mild, o talamak, mga form ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga reklamo ng nabawasan ang gana sa pagkain, pagkapagod, pagduduwal. Kadalasan ang form na ito ay subclinical. Sa malubhang kaso, may pagbaba sa concentration ng sodium sa 120 meq / l, pagsusuka, pag-aantok, pagkalito ay nagaganap. Sa pamamagitan ng isang karagdagang pagbaba sa sosa konsentrasyon sa 100 meq / l at mas mababa, paresis, convulsions, at pagkawala ng malay ay maaaring mangyari. Ang mga phenomena sa utak ay sanhi ng pagpapaunlad ng hyperhydration at mga sintomas ng tebak na edema. Dapat itong bigyang-diin na ang clinical manifestations ng sakit ay direktang nakasalalay sa dami ng likido na natupok.

Iba't ibang diagnosis. Ay dapat isagawa sa ectopically isagawa bukol secreting antidiuretic hormone (bronchogenic kanser na bahagi, thymoma, pancreatic kanser, kanser sa yuriter, kanser sa duodenum, ni Ewing sarkoma), na may nonneoplastic sakit sa baga (pneumonia, fungal sakit, tuberculosis), drug intoxication (vasopressin, oxytocin , vincristine, chlorpropamide, chlorothiazide, Tegretol, nikotina, phenothiazines, cyclophosphamide), endocrinopathy (myxedema, Addison ng sakit, hypopituitarism), somatic sakit ( erdechnaya pagkabigo, sirosis ng atay).

Paggamot ng Schwartz-Barter syndrome

Ang pangunahing therapeutic taktika ay isang mahigpit na paghihigpit ng paggamit ng likido. Ang kabuuang paggamit nito ay hindi dapat lumagpas sa 0.5 l / araw. Kapag emergency na kondisyon na may cerebral sintomas aplay pagbubuhos ng hypertonic solusyon ng sosa klorido (3-5%) na kung saan ay ipinakilala sa isang rate ng 3 ml / kg per hour na may sabay-sabay na intravenous administrasyon ng furosemide. Sa mild at banayad na mga form, ang furosemide ay hindi ginagamit dahil sa matinding natriouria. Ang mabisang gamot ay mapang-api sa vasopressin sa mga bato, tulad ng demeclocycline (dexlomycin). Ito ay inireseta para sa isang talamak na form ng sindrom sa isang dosis ng 1.2 g / araw. Kapag ito ay ginagamit, posible na maging sanhi ng isang pabalik na paraan ng nephrogenic diabetes insipidus. Ang paggamit ng lithium carbonate para sa parehong layunin ay halos hindi makatarungan, dahil ito ay may mataas na toxicity at binibigkas na mga side effect.