Histiocytosis-X: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Histiocytosis-X ay isang bihirang sakit na granulomatous ng hindi kilalang etiology. Ang clinical variety nito ay Hand-Schüller-Christian syndrome, o sakit. Sa 50% ng mga kaso ng sakit na ito, ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas ng diabetes insipidus, na maaaring magpakita mismo ng monosymptomically sa loob ng ilang taon. Ang Histiocytosis-X ay dapat na hindi kasama lalo na sa kaso ng diabetes insipidus sa maagang pagkabata. Ang pagkasira ng hypothalamus at ang itaas na bahagi ng pituitary stalk bilang resulta ng neoplastic o granulomatous infiltration ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng klinikal na larawan ng diabetes insipidus. Ang pagkasira ng posterior pituitary gland ay isang napakabihirang sanhi ng diabetes insipidus. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang ilang mga axon ng supraoptic-pituitary tract ay nagtatapos sa mga daluyan ng dugo na matatagpuan sa itaas na bahagi ng tangkay o sa median na eminence ng hypothalamus. Ang neoplastic na pinsala sa hypothalamus ay maaaring maging isang pangunahing tumor o isang metastatic na proseso.

Ang pagkakasangkot sa CNS ng sarcoidosis ay isang medyo bihirang sakit. Ang diabetes insipidus sa sarcoidosis ay madalas na pinagsama sa galactorrhea dahil sa hyperprolactinemia at bahagyang o kumpletong kakulangan ng anterior pituitary gland. Ang pagsusuri sa X-ray ng bungo, fundus at visual field analysis, lumbar puncture, at computed tomography ay kinakailangan upang ibukod ang isang neoplastic o granulomatous na proseso.

Ang diagnosis ng histiocytosis-X ay pinadali ng systemic manifestations ng sakit, neurological concomitant sintomas, at mga pagbabago sa katangian sa cerebrospinal fluid.

[ 1 ], [ 2 ]