Hypercortisism sa mga bata

Ang hypercortisism sa mga bata ay isang sindrom na dulot ng patuloy na mataas na antas ng glucocorticoids sa dugo bilang resulta ng sobrang pagkilos ng adrenal cortex.

ICD-10 code

• E24 Syndrome Itenko-Cushing.
• E24.0 Sakit ng pituitary na pinagmulan ng Itenko-Cushing.
• E24.1 Nelson's Syndrome.
• E24.2 Gamot syndrome ng Itenko-Cushing.
• E24.3 Ectopic ACTH syndrome.
• E24.8 Iba pang mga kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng Cushing's syndrome.
• E24.9 Itenko-Cushing syndrome, hindi natukoy.

Mga sanhi hypercorticism sa isang bata

Ang mga sanhi ng hypercorticism ay magkakaiba.

• Ang endogenous hypercorticosis ay maaaring maging sanhi ng:
  • Ang Itzenko-Cushing's disease ay isang neuroendocrine disease ng hypothalamus at (o) ang pitiyitimong;
  • Isenko-Cushing syndrome - adrenal cortex disease (corticosteroid benign o malignant, nodular hyperplasia ng adrenal cortex);
  • ACTH-ectopic syndrome (mga bukol ng bronchi, pancreas, thymus, atay, ovary, secreting ACTH o corticotropin-releasing hormone);
  • hyperaldosteronism (Connes syndrome).
• Ang exogenous hypercortisy ay dahil sa pangmatagalang pangangasiwa ng sintetikong glucocorticosteroids (Isenko-Cushing's drug syndrome).
• Mayroon ding functional hypercorticism sa pubertal juvenile dyspituitarism, hypothalamic syndrome, labis na katabaan, diabetes, sakit sa atay.

[1], [2], [3],

Mga sintomas hypercorticism sa isang bata

Na-characterize ng dysplastic obesity: "lunar" na mukha, labis na taba sa dibdib at tiyan na may medyo manipis na mga limbs. Bumuo ng mga pagbabago sa balat ng tropiko (pink at lilang striae sa hips, abdomen, chest, dryness, thinning). Ang pag-unlad ng myopathy, hypertension, systemic osteoporosis, encephalopathy, steroid diabetes, pangalawang immunodeficiency, naantala ng sekswal na pag-unlad. Matapos ang pagsisimula ng regla, minsan ang amenorrhea ay nangyayari sa mga batang babae. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pananakit ng ulo.

Bilang karagdagan sa labis na katabaan, kadalasan ang unang pagpapakita ng sakit ay maaaring pagkawala ng paglago. Ang unti-unting pag-unlad ng labis na katabaan at pagbagal o pagtigil sa pag-unlad sa una ay maaaring hindi sinamahan ng anumang iba pang mga sintomas.

Sa pagsusuri, ang pansin ay iginuhit sa isang malaking mukha, purple cheeks, double chin, fat deposition sa VII cervical vertebra. Dahil sa labis na produksyon ng androgen sa pamamagitan ng tumor, may mga madalas na palatandaan ng pathological masculinization sa anyo ng hypertrichosis, acne, coarsening ng boses. Ang hypertension ng arterya ay tipikal. Ang nadagdag na pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa ilang mga kaso ay humahantong sa sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostics hypercorticism sa isang bata

Ang mga antas ng Cortisol sa dugo ay kadalasang nakataas, ngunit napapailalim sa malawak na pagbabagu-bago sa iba't ibang araw. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang paulit-ulit na pag-aaral ng cortisol sa dugo ay kinakailangan. Karamihan sa mga pasyente na may nabalisa circadian ritmo ng cortisol, dugo ay dapat na kumuha sa 8 at 20 oras, habang ang mga antas ng hormone ay maaaring ang parehong (sa malusog na bata mas matanda kaysa sa 3 taon, umaga cortisol antas ng ilang beses mas mataas kaysa sa gabi). Kadalasan nabanggit polycythemia (nadagdagan ang konsentrasyon ng hemoglobin at erythrocyte na nilalaman), lymphopenia, eosinopenia. Ang diabetic type glucose tolerance ay maaaring may kapansanan. Minsan may hypokalemia. Ang Osteoporosis ay ipinahayag sa mga katawan ng vertebrae (sa roentgenograms ng gulugod).

Upang magtaguyod ng isang nosolohikal na pagsusuri, ginagamit ang mga pamamaraan ng pag-visual (CT, MRI, ultrasound). Ang topical diagnosis (micro- o macroadenoma ng pituitary gland, adrenal gland at iba pang mga organo) ay ginagawa sa mga pasyente na may dating napatunayan na clinical at laboratory syndrome ng hypercorticism.

[8], [9]

Paggamot hypercorticism sa isang bata

Kasama ang kirurhiko, radiation at gamot (steroidogenesis blockers - mitotane, dopamine agonists) na mga pamamaraan, tinutukoy ng kalubhaan ng sakit at ang laki ng sugat.