Hypercorticism sa mga bata

Ang hypercorticism sa mga bata ay isang sindrom na sanhi ng patuloy na mataas na antas ng glucocorticoids sa dugo bilang resulta ng hyperfunction ng adrenal cortex.

ICD-10 code

• E24 Itsenko-Cushing syndrome.
• E24.0 Itsenko-Cushing's disease na pinanggalingan ng pituitary.
• E24.1 Nelson syndrome.
• E24.2 Itsenko-Cushing syndrome na dulot ng droga.
• E24.3 Ectopic ACTH syndrome.
• E24.8 Iba pang mga kondisyon na nailalarawan sa Cushingoid syndrome.
• E24.9 Itsenko-Cushing syndrome, hindi natukoy.

Mga sanhi ng hypercorticism sa isang bata

Ang mga sanhi ng hypercorticism ay magkakaiba.

• Ang endogenous hypercorticism ay maaaring sanhi ng:
  • Ang sakit na Itsenko-Cushing ay isang sakit na neuroendocrine ng hypothalamus at/o pituitary gland;
  • Itsenko-Cushing syndrome - isang sakit ng adrenal cortex (benign o malignant corticosteroma, nodular hyperplasia ng adrenal cortex);
  • ACTH-ectopic syndrome (mga tumor ng bronchi, pancreas, thymus, atay, ovaries, pagtatago ng ACTH o corticotropin-releasing hormone);
  • hyperaldosteronism (Conn's syndrome).
• Ang exogenous hypercorticism ay sanhi ng pangmatagalang pangangasiwa ng synthetic glucocorticosteroids (drug-induced Itsenko-Cushing syndrome).
• Ang functional hypercorticism ay nakikilala din sa pubertal-juvenile dyspituitarism, hypothalamic syndrome, labis na katabaan, diabetes mellitus, at mga sakit sa atay.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas ng hypercorticism sa isang bata

Ang dysplastic obesity ay tipikal: isang "hugis-buwan" na mukha, labis na taba sa dibdib at tiyan na may medyo manipis na mga paa. Ang mga pagbabago sa trophic sa balat ay nabubuo (pink at purple striae sa mga hita, tiyan, dibdib, pagkatuyo, pagnipis). Myopathy, hypertension, systemic osteoporosis, encephalopathy, steroid diabetes, pangalawang immunodeficiency, naantala ang pag-unlad ng sekswal na pag-unlad. Sa mga batang babae, kung minsan ay nangyayari ang amenorrhea pagkatapos ng pagsisimula ng regla. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan at pananakit ng ulo.

Bilang karagdagan sa labis na katabaan, ang pagpapahinto ng paglago ay kadalasang ang unang pagpapakita ng sakit. Ang unti-unting pagkakaroon ng labis na katabaan at pagbagal o paghinto ng paglaki ay maaaring hindi sinamahan ng anumang iba pang mga sintomas.

Sa panahon ng pagsusuri, ang pansin ay iginuhit sa isang malaking mukha, mga lilang pisngi, dobleng baba, mga deposito ng taba sa itaas ng ika-7 cervical vertebra. Dahil sa labis na produksyon ng androgens ng tumor, ang mga palatandaan ng pathological masculinization ay madalas na lumilitaw sa anyo ng hypertrichosis, acne, at coarsening ng boses. Ang arterial hypertension ay katangian. Ang pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa ilang mga kaso ay humahantong sa sepsis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostics ng hypercorticism sa isang bata

Ang mga antas ng cortisol sa dugo ay kadalasang nakataas ngunit napapailalim sa malawak na pagbabagu-bago sa araw-araw. Ang mga paulit-ulit na pagsusuri sa cortisol ng dugo ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Karamihan sa mga pasyente ay may disrupted circadian ritmo ng cortisol production; ang dugo ay dapat kunin sa 8 am at 8 pm, habang ang mga antas ng hormone ay maaaring pareho (sa malusog na mga bata na higit sa 3 taong gulang, ang mga konsentrasyon ng cortisol sa umaga ay ilang beses na mas mataas kaysa sa gabi). Ang polycythemia (pagtaas ng konsentrasyon ng hemoglobin at bilang ng pulang selula ng dugo), lymphopenia, at eosinopenia ay madalas na sinusunod. Maaaring may kapansanan ang glucose tolerance sa uri ng diabetes. Minsan nangyayari ang hypokalemia. Ang Osteoporosis ay ipinahayag sa mga vertebral na katawan (sa X-ray ng gulugod).

Ang mga pamamaraan ng visualization (CT, MRI, ultrasound) ay ginagamit upang magtatag ng nosological diagnosis. Ang mga pangkasalukuyan na diagnostic (micro- o macroadenoma ng pituitary gland, tumor ng adrenal gland at iba pang mga organo) ay isinasagawa sa mga pasyente na may dati nang clinically at laboratoryo na napatunayang hypercorticism syndrome.

[ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng hypercorticism sa isang bata

May kasamang surgical, radiation at gamot (steroidogenesis blockers - mitotane, dopamine agonists) na mga pamamaraan, na tinutukoy ng kalubhaan ng sakit at ang laki ng sugat.