Pangunahing hyperaldosteronism: isang pagsusuri ng impormasyon

Ang pangunahing aldosteronism (Connes syndrome) ay aldosteronism na dulot ng autonomous na produksyon ng aldosterone sa pamamagitan ng adrenal cortex (dahil sa hyperplasia, adenoma o carcinoma). Kabilang sa mga sintomas at sintomas ang episodic weakness, nadagdagan ang presyon ng dugo, hypokalemia. Kabilang sa diagnosis ang pagpapasiya ng antas ng plasma aldosterone at aktibidad ng plasma renin. Ang paggamot ay depende sa dahilan. Ang tumor ay inalis nang malayo hangga't maaari; kapag ang hyperplasia spironolactone o malapit na mga gamot ay maaaring normalize ang presyon ng dugo at maging sanhi ng pagkawala ng iba pang mga clinical manifestations.

Aldosterone ay ang pinaka-potensyal na mineralocorticoid, na ginawa ng adrenal glands. Nag-uutos ito ng pagpapanatili ng sodium at pagkawala ng potasa. Sa mga bato, ang aldosterone ay nagiging sanhi ng paglipat ng sosa mula sa lumen ng distal tubules papunta sa tubular cells bilang kapalit ng potasa at hydrogen. Ang parehong epekto ay sinusunod sa salivary, pawis mga glandula, mga cell ng bituka mucosa, ang palitan sa pagitan ng loob at extracellular fluid.

Ang pagtatago ng aldosterone ay kinokontrol ng sistemang renin-angiotensin at sa isang mas maliit na lawak - ACTH. Ang Renin, isang proteolytic enzyme, ay kumukuha sa juxtaglomerular na selula ng bato. Ang pagbawas ng lakas ng tunog at bilis ng daloy ng dugo sa afferent arterioles ng bato ay nagpapahiwatig ng pagtatago ng renin. Binago ni Renin ang angiotensinogen ng atay sa angiotensin I, na sa pamamagitan ng isang angiotensin-converting enzyme ay nabago sa angiotensin II. Ang Angiotensin II ay nagdudulot ng pagtatago ng aldosterone at sa isang mas mababang antas ng pagtatago ng cortisol at deoxycorticosterone, na mayroon ding aktibidad ng pressor. Mga pagkaantala sa sosa at tubig na dulot ng nadagdagang pagtatago ng aldosterone, dagdagan ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo at bawasan ang paglabas ng renin.

Pangunahing hyperaldosteronism Syndrome inilarawan J. Conn (1955) na may kaugnayan sa aldosteronprodutsiruyuschey adrenocortical adenoma (aldosteroma), pag-aalis ng kung saan humantong sa makumpleto ang pagbawi ng mga pasyente. Sa kasalukuyan, pangunahing hyperaldosteronism kolektibong konsepto pinagsasama ng isang bilang ng mga katulad na klinikal at biochemical katangian, subalit magkaiba sa pathogenesis ng sakit na batay sa mga labis na at malaya (o umaasa sa bahagi) ng renin-angiotensin-aldosterone produksyon ng adrenal cortex.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ano ang sanhi ng pangunahing aldosteronism?

Pangunahing aldosteronism ay maaaring sanhi ng adenoma, kadalasang sarilinan, mga cell ng glomerular layer ng adrenal cortex o mas mababa adrenal hyperplasia o kanser na bahagi. Sa pamamagitan ng hyperplasia ng adrenal glandula, na mas karaniwan sa mas lumang mga lalaki, parehong adrenal glands ay hyperactive, walang adenoma. Ang klinikal na larawan ay maaari ding maobserbahan sa katutubo adrenal hyperplasia dahil sa kakulangan ng 11-hydroxylase at may isang dominanteng minana dexamethasone-suppressed hyperaldosteronism.

Mga sanhi at pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism

Mga sintomas ng pangunahing aldosteronism

Maaaring may hypernatremia, hypervolemia at hypokalemic alkalosis na nagiging sanhi ng episodic weakness, paresthesia, transient paralysis at tetany. Kadalasan mayroong diastolic hypertension, hypokalemic nephropathy na may polyuria at polydipsia. Sa maraming mga kaso, ang tanging manifestation ay hypertension, mula sa banayad hanggang katamtaman. Ang edema ay hindi katangian.

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Klinikal na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism

Pasyente M., isang babae, 43 taong gulang, ay pinapapasok sa endokrinolohiya department ng Republican Klinikal Hospital sa Kazan 31.01.12 taon na may mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo, presyon ng dugo sa panahon ng pag-akyat, sa isang maximum ng 200/100 mm Hg. Art. (na may komportableng presyon ng dugo na 150/90 mm Hg), pangkalahatan na kahinaan ng kalamnan, mga kulubot ng paa, pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod.

Anamnesis ng sakit. Lumaki ang sakit. Sa loob ng limang taon, ang pasyente ay nagsasaad ng isang pagtaas sa presyon ng dugo, na naobserbahan ng therapist sa lugar ng paninirahan, na natanggap na antihypertensive therapy (enalapril). Mga 3 taon na ang nakalilipas, nagsimulang mag-alala tungkol sa pana-panahong sakit sa mga binti, convulsions, kalamnan kahinaan, na nagmumula nang walang nakikitang mga kadahilanan na nakakapagpapagaling, na nagpapahintulot nang malaya sa loob ng 2-3 na linggo. Mula noong 2009, 6 beses na natanggap ang inpatient na paggamot sa mga neurological department ng iba't ibang mga pasilidad ng kalusugan na may diagnosis: Talamak demyelinating polyneuropathy, subacute pagbubuo pangkalahatan kalamnan kahinaan. Ang isang episode ay may kahinaan ng mga kalamnan sa leeg at ang nakabitin sa ulo.

Laban sa background ng pagbubuhos ng prednisolone at isang polarizing mixture, ang pagpapabuti ay naganap sa loob ng ilang araw. Ayon sa pagsusuri ng dugo, potasa ay 2.15 mmol / l.

Mula 26.12.11 hanggang 25.01.12 siya ay nasa paggamot sa inpatient sa RCS, kung saan siya ay nakatanggap ng mga reklamo na may pangkalahatang kalamnan na kahinaan, pana-panahong mga pulikat sa kanyang mga binti. Ang pagsusuri kung saan natagpuan: 27.12.11 Dugo-aaral: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, creatinine - 53 pmol / l Potassium 2.8 mmol / l, yurya - 4.3 mmol / l, Lipunan. Protein 60 g / l, total bilirubin. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, posporus 1,27 mmol / l, Kaltsyum - 2.28 mmol / l.

Urinalysis mula sa 27.12.11; 1002 timbang, protina - bakas, leukocytes - 9-10 sa p / z, epit. Pl - 20-22 sa p / z.

Hormones sa dugo: T3sv - 4,8, 4 St - 13.8, 1.1 mkIE TTG / l hydrocortisone - 362.2 (rate ng 230-750 NMOL / L).

US: bato leon: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, echogenicity nadagdagan, CML-20 mm. Ang pag-eokogenicity ay nadagdagan. Ang lukab ay hindi pinalawak. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenicity nadagdagan, CHLS 17 mm. Ang pag-eokogenicity ay nadagdagan. Ang lukab ay hindi pinalawak. Sa paligid ng mga pyramids sa magkabilang panig, ang isang hyperechoic rim ay nakikita. Batay sa pisikal na eksaminasyon at data ng laboratoryo para sa pag-aalis ng patolohiya ng endocrine ng adrenal na pinagmulan, inirerekomenda ang karagdagang pagsusuri.

US ng adrenal glands: sa projection ng kaliwang adrenal isoechoic round formation ay visualized 23x19 mm. Sa projection ng tamang adrenal glandula pathological formations ay hindi reliably visualized.

Ihi catecholamines on: Diuresis - 2.2 l, adrenaline - 43.1 NMOL / araw (ang rate ng 30-80 NMOL / araw), noradrenaline - 127.6 NMOL / L (normal 20-240 NMOL / araw). Ang mga resulta ay hindi kasama sa pagkakaroon ng pheochromocytoma bilang isang posibleng dahilan ng walang kontrol na hypertension. Renin mula 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (normal: 8-172 nakahiga, pag-upo 30 -355).

Mula 18.01.12 CT: CT-formation palatandaan iniwan adrenal gland (sa panggitna binti iniwan adrenal tinutukoy izodensnoe formation oval sukat 25 * 22 * 18 mm, uniporme, density ng 47 HU.

Batay sa kasaysayan, klinikal pagtatanghal, laboratory data at instrumental pamamaraan na itinatag clinical diagnosis: Pangunahing aldosteronism (aldosteronoma iniwan adrenal gland), unang nakilala bilang isang gipokaliemicheskogo syndrome, neurological sintomas, sinus tachycardia. Hypokalemic periodic cramps na may pangkalahatang kalamnan na kahinaan. Hypertensive disease 3 degrees, 1 stage. CHF 0. Sinus tachycardia. Impeksiyong ihi sa yugto ng paglutas.

Hyperaldosteronism Syndrome ay nangyayari na may clinical manifestations na dulot ng tatlong pangunahing sintomas: Alta-presyon na kung saan ay maaaring magkaroon ng bilang krizovoe (50%) at paulit-ulit; paglabag sa neuromuscular conduction at excitability, na nauugnay sa hypokalemia (sa 35-75% ng mga kaso); may kapansanan sa bato function ng bato (50-70% ng mga kaso).

Ang pasyente ay inirekomenda ng kirurhiko paggamot upang alisin ang hormone-producing na tumor ng adrenal gland - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa. Ang operasyon ay isinagawa - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa sa mga kondisyon ng departamento ng operasyon sa tiyan ng RCB. Ang postoperative na panahon ay walang pasubali. Sa ika-4 na araw pagkatapos ng operasyon (11.02.12), ang antas ng potasa ng dugo ay 4.5 mmol / l. Presyon ng dugo 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Pangalawang aldosteronism

Secondary aldosteronism - ito ay nadagdagan produksyon ng aldosterone sa pamamagitan ng adrenal glandula bilang tugon sa negipofizarnye, ekstraadrenalovye insentibo, kabilang ang bato arterya stenosis at hypovolemia. Ang mga sintomas ay katulad ng sa mga pangunahing aldosteronism. Kasama sa paggamot ang pagwawasto ng dahilan.

Secondary aldosteronism sanhi ng nabawasan bato dugo daloy, na stimulates ang renin-angiotensin mekanismo kabuuang hypersecretion aldosterone. Ang mga dahilan ay kinabibilangan ng pagbabawas ng bato daloy ng dugo ng bato arterya nakahahadlang sakit (hal, atheroma, stenosis), bato vasoconstriction (mapagpahamak hypertension), sakit sinamahan ng edema (hal heart failure, sirosis may ascites, nephrotic syndrome). Pagtatago ay maaaring maging normal heart failure, ngunit hepatic daloy ng dugo at metabolismo aldosterone nabawasan, kaya mataas na antas ng nagpapalipat-lipat ng hormone.

Pag-diagnose ng pangunahing aldosteronism

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hypertension at hypokalemia. Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ay binubuo ng pagtukoy sa antas ng plasma aldosterone at plasma renin activity (ARP). Pagsusuri ay dapat na ginanap sa pagtanggi ng pasyente ng mga gamot na nakakaapekto sa renin-angiotensin system (halimbawa, thiazide diuretics, ACE inhibitors, angiotensin antagonists, blockers) sa loob ng 4-6 na linggo. Karaniwang sinusukat ang ARP sa umaga sa posisyon ng pasyente. Karaniwan mga pasyente na may pangunahing aldosteronism plasma aldosterone antas ng mas malaki kaysa sa 15 Ng / dL (> 0.42 NMOL / L) at mababang antas ng ATM, na may ratio ng plasma aldosterone (sa nanograms / dl) sa ATM [sa nanograms / (mlhch)] ay mas malaki kaysa sa 20 .

Ang mababang antas ng ARP at aldosterone ay nagpapahiwatig ng di-aldosterone na labis sa mineralocorticoids (halimbawa, dahil sa licorice, Cushing's syndrome, Liddle syndrome). Ang mataas na antas ng ARP at aldosterone ay nagpapahiwatig ng pangalawang hyperaldosteronism. Sa mga bata, ang sindrom ng Barter ay naiiba sa pangunahing hyperaldosteronism sa kawalan ng hypertension at nadagdagan ng renin.

Ang mga pasyente na may mga resulta ng pananaliksik na nagmumungkahi ng pangunahing hyperaldosteronism ay dapat sumailalim sa CT o MRI upang malaman kung ano ang dahilan: isang tumor o hyperplasia. Ang mga antas ng aldosterone sinusukat sa umaga kapag ang pasyente ay nagising, at pagkatapos ng 2-4 na oras, nakatayo, ay maaari ring tumulong sa pagkita ng kaibhan: may pagbaba ng antas ng adenoma, at may hyperplasia - pagtaas. Sa mga kontrobersyal na kaso, ang bilateral adrenal vein catheterization ay ginaganap upang masukat ang mga antas ng cortisol at aldosterone. Na may isang panig labis - isang tumor, na may bilateral - hyperplasia.

Pagsusuri ng pangunahing hyperaldosteronism

[12], [13], [14], [15]

Paggamot ng pangunahing aldosteronism

Maaaring alisin ang mga bukol laparoscopically. Pagkatapos alisin ang adenoma, bumababa ang presyon ng dugo sa lahat ng mga pasyente; Ang kumpletong remission ay sinusunod sa 50-70%. Sa hyperplasia ng adrenal glands, 70% ay may hypertension pagkatapos ng bilateral adrenalectomy; samakatuwid, ang kirurhiko paggamot ay hindi inirerekomenda Ang hyperaldosteronism sa mga pasyente ay maaaring kontrolado ng spironolactone, na nagsisimula sa 300 mg na pasalita sa isang beses sa isang araw at nagpapababa sa isang dosis ng pagpapanatili, karaniwan ay tungkol sa 100 mg isang beses sa isang araw ng higit sa 1 buwan; o amiloride (5-10 mg) o iba pang K-saving diuretics. Tungkol sa kalahati ng mga pasyente na ito ay nangangailangan ng karagdagang antihypertensive therapy.

Paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism