Hypoparathyroidism sa mga bata

Ang hypoparathyroidism ay isang kakulangan ng mga glandula ng parathyroid, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas ng produksyon ng parathyroid hormone at may kapansanan sa metabolismo ng calcium at phosphorus.

ICD-10 code

• E20 Hypoparathyroidism.
• E20.0 Idiopathic hypoparathyroidism.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Iba pang anyo ng hypoparathyroidism.
• E20.9 Hypoparathyroidism, hindi natukoy.

Mga sanhi ng Hypoparathyroidism

• Postoperative hypoparathyroidism - bilang resulta ng mga surgical intervention sa thyroid at parathyroid glands.
• Pinsala sa mga glandula ng parathyroid (mga impeksyon, pagkakalantad sa radiation, amyloidosis, pagdurugo).
• Idiopathic na variant (autoimmune, hypoplasia o aplasia ng mga glandula ng parathyroid).
• Pseudohypoparathyroidism - Albright's syndrome, insensitivity ng mga target na organo sa parathyroid hormone, na sinamahan ng maikling tangkad, osteodystrophy, hyperpigmentation, soft tissue calcification, at mental retardation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Ang kakulangan ng parathyroid hormone ay humahantong sa isang pagtaas sa antas ng posporus sa dugo (dahil sa isang pagbawas sa renal effect ng parathyroid hormone), pati na rin sa hypocalcemia na sanhi ng pagbawas sa pagsipsip ng calcium sa bituka, isang pagbawas sa pagpapakilos nito mula sa mga buto at hindi sapat na calcium reabsorption sa renal tubules. Sa simula ng hypocalcemia, ang pagbawas sa synthesis ng aktibong metabolite ng bitamina D-1,25-dihydroxycholecalciferol sa mga bato ay mahalaga.

Sintomas ng Hypoparathyroidism sa mga Bata

Ang mga sintomas ng hypoparathyroidism ay sanhi ng hypocalcemia at hyperphosphatemia, na humahantong sa pagtaas ng neuromuscular excitability at pangkalahatang autonomic reactivity, pagtaas ng kahandaan sa pag-agaw. Ang mga katangian ay mga convulsive contraction ng skeletal muscles, paresthesia, fibrillary twitching ng mga kalamnan, tonic convulsions, convulsive contraction ng makinis na kalamnan - laryngo- at bronchospasm, swallowing disorder, pagsusuka, pagtatae, paninigas ng dumi, mga pagbabago sa pag-iisip (neuroses, pagkawala ng memorya, insomnia, depression), enamelcataracts disorder, depressed ng balat. mga kuko, may kapansanan sa paglaki ng buhok, maagang pag-abo), mga autonomic disorder (lagnat, panginginig, pagkahilo, sakit sa puso, palpitations).

Ang nakatagong hypoparathyroidism ay nangyayari nang walang nakikitang mga klinikal na sintomas at napansin sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan (impeksyon, stress, pagkalasing, hypothermia).

Mga diagnostic

Ang pagtuklas ng mga nakatagong anyo ng tetany at klinikal na pagsusuri ng sakit sa labas ng isang pag-atake ay maaaring isagawa batay sa mga sintomas na nauugnay sa pagtaas ng excitability ng mga nerbiyos ng motor.

• Ang sintomas ng Chvostek ay isang contraction ng facial muscles kapag nag-tap sa site ng facial nerve exit sa gilid ng tapping.
• Ang sintomas ni Weiss ay isang pag-urong ng bilog na kalamnan ng talukap ng mata at ang frontal na kalamnan kapag sumundot sa panlabas na gilid ng orbit.
• Sintomas ng Trousseau - ang hitsura ng mga cramp sa kamay ("kamay ng obstetrician") 2-3 minuto pagkatapos ng compression ng balikat na may tourniquet hanggang mawala ang pulso.

Mahalagang tandaan na ang mga pagsusuring ito ay hindi partikular at hindi naghahayag ng hypoparathyroidism bilang tulad, ngunit nagpapahiwatig lamang ng mas mataas na kahandaan sa pag-atake.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pananaliksik sa laboratoryo

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng hypoparathyroidism: hypocalcemia, hyperphosphatemia, hypocalciuria, nabawasan ang mga antas ng serum parathyroid hormone, nabawasan ang paglabas ng cAMP sa ihi.

Differential diagnostics

Isinasagawa ang differential diagnosis na may malabsorption syndrome, epilepsy, hyperinsulinism at iba pang convulsive na kondisyon.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Paggamot ng hypoparathyroidism sa mga bata

Ang paggamot ng acute convulsive syndrome ay kinabibilangan ng mga intravenous infusion ng mga calcium salt. Para sa maintenance therapy sa interictal period, ginagamit ang mga calcium salt at iba't ibang paghahanda ng bitamina D: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Ang mga aktibong metabolite ng bitamina D3 ay ginagamit - alphacalcidol, calcitriol.