Isolated amyloidosis ng pancreatic islets

Ang ihiwalay na amyloidosis ng mga pancreatic islet ay isa sa mga pinakakaraniwan at mahusay na pinag-aralan ng mga endocrine amyloidosis (APUD-amyloidosis). Ito ay napansin sa mga tumor na gumagawa ng insulin at higit sa 90% ng mga pasyente na may diyabetis na nakadepende lamang sa insulin, at mas madalas sa mga matatanda. Samakatuwid, ang nakahiwalay na amyloidosis ng mga pancreatic islets ay isa ring mga anyo ng senile lokal na amyloidosis, na nangyayari sa huli sa 24.5% ng mga kaso.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Mga sanhi at pathogenesis ng amyloidosis ng pancreatic islets

Dapat itong makitid ang isip sa isip na nakahiwalay amyloidosis ng pancreatic islets ay hindi lamang ang manipestasyon ng pancreatic lesyon sa amyloidosis. Ang kanyang mga apektado mga sisidlan sa labas sa lahat ng system (pangkalahatan) form: AL (pangunahing amyloidosis), AA (pangalawang amyloidosis), FAP (familial amyloidosis, familial amyloid neuropasiya), aşçı (systemic senile amyloidosis). Sa mga pormang ito, ang mga pangunahing arterya ng iba't ibang kalibre ay kasangkot. Ang mga lesyon sa karamihan ng mga kaso ay hindi humahantong sa mga paglabag sa mga function pancreas. Sa mga kaso kung saan ang mga amyloidosis ng sakit sa baga, lalo na ng mga maliliit na, masakit na tinukoy, maaari pagkasayang at lipomatosis ng pancreas na labag sa kanyang exocrine function. Sa pancreatic islets nakahiwalay amyloidosis pagdating sa ang pagkawala ng Endocrine function ng glandula.

Ang pag-aaral ng nakahiwalay na amyloidosis ng pancreatic islets ay pinasimulan ni E. L Opie. Noong 1901, inilarawan niya sa isang pasyente na may diabetes mellitus ang kapalit ng mga pancreatic islet na may isang homogenous homogenous na substansiya na mali ang itinuturing na hyaline. Pagkatapos ng 40 taon N. Gellerstedt pinatunayan ang amyloid likas na katangian ng mga pagbabagong ito. Noong 1970, isinama ni P. Lacy ang nakahiwalay na amyloidosis ng pancreatic islets sa grupo ng mga senile amyloidosis.

Karamihan sa mga mananaliksik makilala ang mga kritikal na papel na ginagampanan ng mga cell B sa ang konstruksiyon ng maliit na isla amyloid. Hanggang kamakailan itinuturing na maliit na isla amyloid insulin derivatives o insulin beta chain. Noong 1986-1987 taon. Maliit na isla amyloid peptide ay ihiwalay sa purong form mula insulinoma amyloid, at pagkatapos ay mula sa munting pulo amyloid sa mga di-insulin diabetes. Biochemical analysis ito ay nagpakita na ang isang peptide binubuo ng 37 amino acids, at amino acid sequence ay 46% kapareho ng tao neuropeptide: kaltsitoningensvyazannomu peptide 2 (CGRP-2) at CGRP-1 (ang pangalan ng mga peptides ay nagpapahiwatig na ang mga ito ay mga produkto ng parehong gene, at calcitonin). Sa sandaling ito ay itinatag na munting pulo amyloid peptide ay may hormone na aktibidad at siyang nakapaloob sa mga nasa pulo ng patakaran ng pamahalaan hindi lamang di-insulin diabetes, ngunit sa normal, ito ay pinalitan Amylin. Amylin gene sa mga tao ay matatagpuan sa ika-12 chromosome (insulin gene - sa ika-11 chromosome) at may isang pangkaraniwang evolutionary gene CGRP-1 at CGRP-2.

Immunohistochemically, amylin ay natagpuan sa munting selula B sa parehong secretory granules bilang insulin, ay naroroon sa medyo malaking dami sa dugo ng mga pasyente na may insulin-umaasa diyabetis. Sa kasong ito, ang isang ugnayan ay nahayag sa pagitan ng aktibong masa ng mga selulang B at ang posibilidad na ihiwalay ang amylin sa ilalim ng impluwensya ng mga pharmacological agent. Sa matatanda at matatanda, ang pagbuo ng amyloid sa mga pancreatic islet ay malamang na nauugnay sa isang mataas na lokal na konsentrasyon ng amylin, at hindi sa pinsala sa pangunahing istraktura nito.

Pancreatic munting pulo amyloid ay may ilang mga tampok: hindi ito naglalaman ng tyrosine at tryptophan, ay hindi umepekto sa mga sera sa fibrillar amyloid protina (AA, AL, ASGi, FAP), isang plasma component ngunit ito ay ang parehong tulad ng sa iba pang mga uri ng amyloid. Electron mikroskopya ng amyloid fibrils ang natagpuan sa malapit contact na may ang B-cells sa kanilang mga cytoplasmic lamad o intracellularly.

Degree ng nakahiwalay pancreatic munting pulo amyloidosis ay nag-iiba malawak na - mula sa pinakamaliit na deposito sa anyo ng mga maliliit na plaques sa kahabaan ng capillaries, madalas sa paligid ng pancreatic islets na malubhang amyloidosis kapag pinalitan halos ang buong tela ng mga isla.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Mga sintomas ng amyloidosis ng pancreatic islets

Ang mga sintomas ng amyloidosis nakahiwalay pancreatic islets ay tipikal na: tungkol sa 70% ng mga pasyente sa pagbuo ng insulin umaasa diyabetis mellitus, at diabetes ay minarkahan pagtitiwala sa mga antas ng kalubhaan ng pancreatic munting pulo amyloidosis, na kung saan ay nakumpirma na sa pamamagitan morphometric pag-aaral. Kaugnay nito, isang talakayan tungkol sa ugnayan sa pagitan ng diabetes at nakahiwalay pancreatic munting pulo amyloidosis (ano ang pangunahin at kung ano ang secondary) Kumpleto na ngayon - hindi namin ang pinag-uusapan tungkol sa diabetes pancreatic munting pulo amyloidosis at amyloid tungkol diyabetis. Ang diyagnosis ng amyloidosis ihiwalay pancreatic islets, sa kasamaang-palad, post-mortem, kahit na advances sa modernong medikal na teknolohiya at kasangkapan ng molecular biology ay maaaring gawin itong, at sa kanyang buhay.

Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa nakahiwalay na amyloidosis ng pancreatic islets bilang problema ng edad. Dapat itong kumpirmahin na ang senile diyabetis ay amyloid diyabetis. Tungkol sa legalidad ng naturang pahayag ay ebedensya sa pamamagitan ng ang katunayan na ang pagkatapos ng 60 taon sa pag-iipon ng dalas ng nakahiwalay pancreatic munting pulo amyloidosis mga pagtaas, na umaabot sa isang rurok pagkatapos ng 80 taon, lalo na sa mga kababaihan. Ang clinical manifestations ng diabetes ay matatagpuan sa 66.6% ng mga kaso. Samakatuwid, nakahiwalay pancreatic munting pulo amyloidosis at nagiging isa sa mga tuntunin ng tetrad Schwartz bilang manifestations ng multiorgan senile amyloidosis - puso, dugo vessels, pancreatic islets at utak. Gayunpaman, ang Schwartz tetrad ay napakabihirang (sa 5.5% ng mga autopsy ng mga matatanda at mga taong may kapansanan). Makabuluhang mas malamang na magkaroon nakahiwalay amyloidosis ng islets ng pancreas o sinamahan ng nakahiwalay atrial amyloidosis at gawa ng katandaan amyloidosis aorta o may senile cerebral amyloidosis at gawa ng katandaan amyloidosis mga mata.

Kaya, ang nakahiwalay na amyloidosis ng mga pancreatic isleta sa napakalaki karamihan ng mga kaso ay isang geriatric at gerontological problema.