Kakulangan ng lactase sa mga bata

Ang kakulangan ng lactase ay isang sakit na nagpapalala sa paglitaw ng malabsorption syndrome (puno ng tubig na pagtatae) at sanhi ng pagkasira ng pagkasira ng lactose sa maliit na bituka.

Ang kakulangan ng primary lactase ay isang pagbawas sa aktibidad ng lactase na may nakapaloob na enterocyte. Ang pangunahing kakulangan sa lactase ay kabilang ang kakulangan ng congenital lactase, kakulangan ng kakulangan ng lactase at lumilipas na kakulangan ng lactase ng mga sanggol na wala pa sa panahon.

Secondary lactase kakulangan - nabawasan lactase aktibidad na nauugnay sa pinsala sa enterocyte. Damage enterocyte posible sa mga nakakahawang o allergic (hal, sensitization sa gatas protina ng baka) pamamaga sa bituka, pati na rin ang pagbabawas ng enterocytes pool dahil sa isang pagbaba mucosal lugar na bituka dahil sa pagka-aksaya ng villi, mas mababang dyidyunem haba pagkatapos ng pagputol o sapul syndrome maikling lakas ng loob.

Ang congenital alaktasia ay isang bihirang sakit na provoked ng isang mutation sa labas ng LCT gene , na mga code para sa synthesis ng lactase. Sa Finland, ang mga kaso ng sakit na ito ay inilarawan, na tinatawag na "resessive diseases ng uri ng Finland". Ang transient lactase deficiency ng prematurity ay nauugnay sa mababang aktibidad ng enzyme sa mga bata na ipinanganak bago ang 34-36 na linggo ng pagbubuntis.

Secondary lactase kakulangan madalas ay nangyayari sa mga bata sa background ng nakahahawang, allergic sakit bilang isang bahagi ng post-pagputol syndrome sa isang bilang ng mga bituka malformations. Lactase brush kaomki kung ihahambing sa iba pang mga disaccharidases matatagpuan mas malapit sa itaas ng villi, lalo na sa duodenum kaysa sa dalas na sanhi ng lactase kakulangan kumpara sa kakulangan ng iba pang mga enzymes sa mucosal pinsala ng anumang pinagmulan.

ICD-10 na mga code

• E73.0. Congenital insufficiency of lactase.
• E73.1. Pangalawang kakulangan sa lactase.
• E73.8. Iba pang mga uri ng lactose intolerance.

Mga sintomas ng kakulangan ng lactase

Ang pagpasok sa undigested lactose sa malaking bituka ay nagiging sanhi ng pagpapalabas at pamamaga ng bituka dahil sa pagbuo ng maraming bilang ng gas sa pagbuburo. Sa mga bata, ang uterus ay maaaring maging sanhi ng regurgitation, ngunit ito ay hindi sapat para sa nakahiwalay na kakulangan ng lactase. Kapag ang halaga ng lactose na inihatid ay lumampas sa kapasidad ng paggamit ng bakterya, ang osmotic na pagtatae ay lumalaki. Nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang pag-alis ng kulay-dilaw na kulay na may maasim na amoy, tunaw, may bulaklak. Ang mga mahahalagang bawal na gamot ay wala. Sa pangunahing kakulangan sa lactase, ang kalubhaan ng mga clinical na sintomas ay malinaw na nakakaugnay sa dosis ng lactose na natupok. Ang kalubhaan ng klinikal na larawan ay nagdaragdag sa pagtaas sa dami ng gatas na natupok. Ang pagkabahala sa katangian ng ilang minuto pagkatapos ng simula ng pagpapakain habang pinapanatili ang isang mahusay na ganang kumain. Ang isang iba't ibang mga sitwasyon ay nangyayari kapag ang halaga ng mga lactic microflora bumababa. Sa kasong ito, nauukol na bayad potensyal na lactose-paggamit microflora nabawasan pagtatae ay nangyayari na may mas maliit na halaga ng undigested lactose, PH sa bituka ay shifted sa alkalina bahagi, na kung saan ay nagpapalala dysbacteriosis. Ang sitwasyong ito ay tipikal para sa kumbinasyon ng mga pangunahing kakulangan ng lactase na may bituka dysbacteriosis o pangalawang kakulangan ng lactase at impeksiyon sa bituka. Sa mga kasong ito, ang dumi ng tao ay maaaring magkaroon ng mga pathological impurities (mucus, greens). Sa pagtatae, ang pag-unlad ng excoxicosis, hypotrophy, lalo na sa congenital alaktasia. Ang pangyayari ng acidosis, paulit-ulit na pagsusuka, aminoaciduria para sa mga nakahiwalay na pangunahing laktaznoi failure uncharacteristically, tulad sintomas ay nangangailangan ng pagkakaiba diagnosis ng namamana metabolic disorder at iba pang mga sakit.

Diagnosis ng kakulangan ng lactase

Ang batayan ng diagnosis ng lactase kakulangan ay upang suriin ang klinikal na larawan ng sakit sa pagkain sa panahon ng mga demonstrasyon (kung ang bata ay nakatanggap ng lactose sa pagkain), hanapin ang mga kadahilanan na humahantong sa pangalawang lactase kakulangan. Ang mga paghihiwalay mula sa pamantayan ng mga resulta ng pag-aaral na nakalista sa ibaba nang walang klinikal na sintomas ay hindi nangangailangan ng mga therapeutic measure.

• Ang pagtukoy sa karbohydrate na nilalaman sa mga feces ay sumasalamin sa pangkalahatang kakayahang makapag-assimilate ng mga carbohydrates. Ang pamamaraan ay hindi nagpapahintulot sa pagkakaiba-iba ng iba't ibang uri ng disaccharidase kakulangan sa kanilang mga sarili, ngunit kasama ng clinical data ay sapat na para sa screening at pagkontrol sa kawastuhan ng diyeta pagpili. Sa pagkabata, ang nilalaman ng carbohydrate sa dumi ay hindi dapat lumagpas sa 0.25%. Sa mga bata na mas matanda sa 1 taon, ang sample na ito ay dapat na negatibo.
• Pagtukoy ang nilalaman ng hydrogen, mitein o may label na may ¹¹ C C0 ₂ sa exhaled air. Ang mga pamamaraan ay nagpapakita ng aktibidad ng microflora sa pagbuburo ng lactose. Maipapayo upang matukoy ang konsentrasyon ng mga gas pagkatapos ang dosed load ay normal o may label na lactose. Ang diagnostic criterion sa mga matatanda at mga bata na mas matanda ay ang pagtaas ng hydrogen sa exhaled air pagkatapos ng load ng 20 lactose (particle per million) lactose.
• Mag-load ng mga pagsubok na may lactose matukoy ang glycemia, na naitala bago at pagkatapos ay naglo-load ng lactose sa isang dosis ng 2 g / kg ng timbang ng katawan. Kapag ang kakulangan ng lactase ay nangyayari sa flat o flat na uri ng glycemic curve (normal na glycemia increase ay higit sa 1,1 mmol / l). Ang mga pagsusulit sa pag-load ng lactose ay hindi angkop para sa pagsusuri ng kakulangan ng lactase sa mga sitwasyon kung saan posible na ipalagay ang pagpapahina ng pagsipsip at pinsala sa bituka mucosa.

• Ang pamamaraan para sa pagtukoy ng aktibidad ng lactase sa biopsy o paghuhugas mula sa mauhog lamad ng maliit na bituka ay kulang sa mga kakulangan ng mga nakaraang pamamaraan. Ang pamamaraang ito ay itinuturing na "pamantayan ng ginto" para sa pag-diagnose ng kakulangan ng lactase, ngunit ang limitasyon ng paraan ng invasiveness ng paggamit nito.
• Molecular genetic diagnosis batay sa pagtuklas ng mutation ng intron gene ay binuo para sa kakulangan ng lactase ng "adult type". Ang pagsusulit ay itinuturing na matipid na magagawa, na isinagawa minsan, na mas madali para sa pasyente kaysa sa mga pagsusulit ng pag-load. Sa mga bata sa ilalim ng 12, ang paraan ay maaaring gamitin lamang upang ibukod ang kakulangan ng lactase. Ang kaugalian na pagsusuri ay ginagawa sa pamamagitan ng puno ng tubig na pagtatae ng ibang etiology.

Paggamot ng kakulangan sa lactase

Ang paggamot ng kakulangan ng lactase ay batay sa diet therapy - nililimitahan ang pagkonsumo ng lactose, ang antas ng pagbawas ay napili na isinasaalang-alang ang pagpapalabas ng carbohydrates na may mga feces. Sa mga sakit na humahantong sa kakulangan sa pangalawang lactase, ang pangunahing pansin ay dapat bayaran sa paggagamot ng napapailalim na sakit. Ang pagbawas ng halaga ng lactose sa diyeta ay pansamantalang panukala na kailangan upang ibalik ang mucosa ng maliit na bituka.

Sa mga bata ng maagang edad, ang pinaka-makatuwiran na taktika ay itinuturing na taktika ng isang indibidwal na hakbang-hakbang na seleksyon ng dami ng lactose sa pagkain. Hindi ganap mo dapat ibukod ang lactose mula sa pagkain ng bata, kahit na ang isang congenital lactase kakulangan, dahil lactose ay isang prebiotic at isang pinagmulan ng galactose. Kung ang bata ay breastfed, ang pinakamahusay na paraan upang mabawasan ang lactose pagkonsumo ay itinuturing na ang paggamit ng lactase paghahanda, na may halong gatas na naipon. Para sa mga batang wala pang 1 taon, pinapayagan ang paggamit ng suplementong pagkain na "Lactase Baby". Ang bawal na gamot ay ibinibigay sa bawat pagpapakain (770-800 mg lactase o 1 capsule "Lactase Baby" per 100 ml ng gatas) na nagsisimula sa bahaging ipinahayag gatas na may lactase at pagkatapos ay tapusin pagpapakain ng sanggol mula sa suso.

Ang mga bata na nasa artipisyal o halo-halong pagpapakain ay dapat pumili ng pagkain na may pinakamaraming halaga ng lactose, na hindi nagiging dahilan ng panunaw at dagdagan ang karbohidrat sa mga itlog. Ang indibidwal na seleksyon ng diyeta ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasama ng de-lactose na produkto at ng standard na inangkop na halo sa ratio na 2: 1, 1: 1 o 1: 2. Sa kawalan ng allergy sa mga protina ng gatas ng baka, ang mga lactose-free na inangkop na gatas na mixtures ay ginagamit, sa pagkakaroon ng mga alerdyi - mga mixtures batay sa malalim na protina na hydrolyzate. Sa isang malinaw na kakulangan ng lactase, ang inefficacy ng pagbabawas ng halaga ng lactose sa kalahati, mga produkto na may mababang lactose o lactose ay ginagamit bilang monotherapy. Sa pangalawang lactase kakulangan laban sa isang background ng pagkain allergy, pagwawasto ng diyeta ay dapat magsimula sa lactose-free mixtures batay sa kumpletong hydrolyzate protina. Ang mga pinaghalong batay sa soy protein ay hindi itinuturing na mga gamot na pinili para sa dietary therapy ng kakulangan sa lactase.

Ang pag-iwas sa sakit sa celiac sa mga bata ay nasa huli (pagkatapos ng 8 buwan ng buhay) pagpapakilala ng manna at oatmeal sa diyeta, pag-iwas sa exacerbations - sa pangmatagalang pagsunod sa diyeta ng agliadin.

Ang klinikal na follow-up ay isinasagawa para sa buhay. Itama ang pagkain at pagpapalit ng therapy, subaybayan ang dynamics ng paglago at timbang ng katawan, suriin ang coprogram, humawak ng masahe, ehersisyo therapy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]