Lymphocytic papulosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang unang paglalarawan ng sakit ng lymphocytic papulosis ay nabibilang sa A. Dupont (1965). Noong 1968, WL Macauly likha ang salitang "lymphomatoid papulosis" para sa tagal ng kasalukuyang, benign samozazhivayuschih papular lesyon histologically na may mapagpahamak hitsura.

Sa clinically, ang mga unang pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga erythematous spots o reddish-brown papules. Pagkatapos sila ay maging hemorrhagic o necrotic, maaaring spontaneously mawala sa loob ng 3-6 na linggo, at sa ilang mga kaso lamang pagkatapos ng ilang buwan, nag-iiwan ng hyperpigmentation o scars. Ang mga sugat ay matatagpuan sa puno ng kahoy at paa't kamay, paminsan-minsan sa mukha. Maaaring may mga pagbabago sa eczematoid. Ang pangkalahatang kalagayan ng mga pasyente ay hindi nasira, ang mga lymph node ay hindi nabago.

Pathomorphology ng lymphocytic papulosis. R. Willemse et al. (1982), depende sa likas na katangian ng mga cell constituting ang makalusot contributed dalawang histological uri A at B. Type A ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng hindi tipiko cell na may malaking vesicular nuclei ng mga non-lymphoid pinagmulan; sa uri B ay nakararami mononuclear mga cell na may hindi tipiko nuclei tserebriformnymi tending upang tumagos sa saligan at suprabasal layer ng epidermis at malaking bilang ng mga pangunahing hindi tipiko, non-lymphoid cell.

Ito histological larawan, ayon sa mga may-akda, magkakaugnay sa klinikal na manifestations. Kaya, papular at nodular mga elemento na tinutukoy sa histologic type A, tagpi-tagpi ng mga elemento - i-type B. Sa ilang mga kaso doon ay isang transition pattern sa pagitan ng mga uri A at B. Sa karagdagan, ang histological larawan ay depende sa yugto ng pag-unlad ng ang sangkap na ay partikular na mahusay na makikita kapag lymphomatoid papulosis i-type AAR Willemse et al. (1982) hinahati sa histological evolution element sa apat na yugto: ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan maagang pagbabago mababaw perivascular paglusot ng mga maliliit na mga lymphocytes, mononuclear mga cell na may nuclei tserebriformnymi, histiocytes paghahalo sa neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Ang bilang ng mga malalaking tipiko cell na may napakalaking saytoplasm at nucleus ng isang maliit na hati. Paglusot ay may gawi na matatagpuan sa pagitan ng mga bundle ng collagen fibers; mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo ay hindi maaaring napansin. Ang ikalawang yugto ng pagbuo ng sangkap ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagkakalat ng paglusot, matalim sa mas malalalim na patong ng dermis at kahit subcutaneous taba. Ang bilang ng mga malalaking, abnormal cells ay maaaring obserbahan mitotic figure sasakyang-dagat na may pamamaga at paglaganap ng endothelial extravasates minarkahan erythrocytes, pati na rin ang neutrophil at eosinophil granulocytes. Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ganap na binuo elemento nagkakalat ng paglusot na may infiltration cell paglusot sa epidermis at dermis malalim na layer ng hanggang sa ilalim ng balat mataba tissue. Makalusot ay binubuo ng isang malaking bilang ng mga malalaking tipiko cell ng non-lymphoid pinagmulan, histiocytes, neutrophils, minsan eosinophilic granulocytes. Ito ay may malaking bilang ng mitotic figure. Maliit lymphocytes at mononuclear mga cell na may nuclei tserebriformnymi ay lamang sa paligid ng apuyan. May mga foci ng nekrosis, at necrotic papule - kabuuang pagkawasak ng epidermis ng ulceration at crusts. Daluyan ng dugo ay minsan fibrinoid pader pagbabago kasamang extravasates erythrocytes, lalo na sa papilyari dermis. Ika-apat na yugto ng pagbabalik elemento ay naiiba mababaw perivascular infiltrates higit sa lahat binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes. Mononuclear mga cell na may nuclei tserebriformnymi, neutrophil at eosinophil granulocytes ay magagamit sa maliit na dami. Malaki tipiko cell ay non-lymphoid pinagmulan hiwa-hiwalay o wala.

Uri B ay naiiba mula sa uri A sa kawalan ng parallelism sa histological at klinikal na mga pattern. Kahit na may isang form sa clinically binibigkas, ang infiltrate ay hindi nagkakalat. Ang isang tampok na katangian ng ganitong uri ay ang pagsalakay ng basal at suprabasal na mga layer ng epidermis sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga mononuclear na elemento na may hyperchromic at cerebriform nuclei. Ang mga katulad na selula ay matatagpuan sa perivascular infiltrates, kung saan neutrophilic at minsan eosinophilic granulocytes ay napansin sa malaking bilang.

A.V. Ackerman (1997) Kinikilala din lymphomatoid papulosis type 2 - i-type ang katulad mycosis fungoides, at i-type katulad ng Hodgkin ng sakit, at lymphomatoid papulosis-alang ang parehong CD30 + lymphoma, ipagpalagay na ang clinical manifestations ng parehong embodiments ay magkapareho. Histologically, ang unang tunay na diwa ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang halo-halong makalusot sa harapan ng mga hindi tipiko lymphocytes tserebriformnymi nuclei, at ang pangalawang - monomorphic tumagos sa harapan ng mga hindi tipiko plurality dinuclear at polynuclear kahit lymphocytes.

G. Burg et al. (2000) iminumungkahi na, tulad ng maliliit at malalaking pleomorphic cells at ang lahat ng palampas form ay matatagpuan sa parehong mga pasyente sa parehong oras, ngunit sa mga tuntunin ng pag-iral ng iba't ibang mga elemento, ito ay hindi gumagawa ng kahulugan upang isagawa ang paghahati sa A- at B- mga uri.

Pananaliksik sa mga pagbabago ng ayos ng gene ipahiwatig ang posibilidad ng Hodgkin ng sakit, lymphomatoid papulosis at T-cell lymphoma ng balat mula sa isang solong clone ng T-lymphocytes.

Ibahin ang lymphomatoid papulosis mula sa yugto ng plaka ng fungal mycosis; Hodgkin's disease; kagat ng insekto; parapsoriasis ng Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]