Lymphocytic papulosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang unang paglalarawan ng sakit na lymphocytic papulosis ay kabilang sa A. Dupont (1965). Noong 1968 ipinakilala ni WL Macauly ang terminong "lymphomatoid papulosis" para sa pangmatagalan, benign, self-healing papular rashes na may malignant na histological na hitsura.

Sa klinikal na paraan, ang mga unang pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga erythematous spot o mapula-pula-kayumanggi papules. Pagkatapos sila ay nagiging hemorrhagic o necrotic, maaaring kusang mawala sa loob ng 3-6 na linggo, at sa ilang mga kaso pagkatapos lamang ng ilang buwan, nag-iiwan ng hyperpigmentation o mga peklat. Ang mga sugat ay matatagpuan sa puno ng kahoy at mga paa, paminsan-minsan sa mukha. Maaaring may mga pagbabagong tulad ng eksema. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay hindi nabalisa, ang mga lymph node ay hindi nagbabago.

Pathomorphology ng lymphocytic papulosis. R. Willemse et al. (1982) kinilala ang dalawang uri ng histological, A at B, depende sa likas na katangian ng mga cell na bumubuo sa infiltrate. Ang Type A ay nailalarawan sa pagkakaroon ng malalaking atypical cells na may vesicular nuclei ng non-lymphoid na pinagmulan; Ang uri B ay naglalaman ng karamihan sa mga atypical mononuclear cells na may cerebriform nuclei na may posibilidad na tumagos sa basal at suprabasal na mga layer ng epidermis, at isang malaking bilang ng malalaking atypical non-lymphoid cells.

Ang histological na larawan na ito, ayon sa mga may-akda, ay nauugnay sa mga klinikal na pagpapakita. Kaya, papular at nodular elemento ay inuri bilang histological uri A, plake elemento - bilang uri B. Sa ilang mga kaso, mayroong isang transisyonal na larawan sa pagitan ng mga uri A at B. Bilang karagdagan, ang histological larawan ay depende sa yugto ng pag-unlad ng elemento, na kung saan ay lalo na mahusay na nakikita sa lymphomatoid papulosis type AAR Willemse et al. (1982) subdivide ang histological evolution ng elemento sa apat na yugto: ang unang yugto ng maagang pagbabago ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang mababaw na perivascular infiltrate ng maliliit na lymphocytes, mononuclear cells na may cerebriform nuclei, histiocytes na may admixture ng neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Ang bilang ng mga malalaking atypical na mga cell na may napakalaking cytoplasm at isang split nucleus ay hindi gaanong mahalaga. Ang infiltrate ay malamang na matatagpuan sa pagitan ng mga bundle ng collagen fibers; ang mga pagbabago sa mga sisidlan ay hindi nakita. Ang ikalawang yugto ng pagbuo ng elemento ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas nagkakalat na infiltrate na tumagos sa mas malalim na mga layer ng dermis at maging sa subcutaneous adipose tissue. Ang bilang ng mga malalaking, hindi tipikal na mga cell ay tumataas, mitotic figure, mga sisidlan na may pamamaga at paglaganap ng endothelium ay maaaring obserbahan, extravasates ng erythrocytes, pati na rin ang neutrophilic at eosinophilic granulocytes ay nabanggit. Ang ikatlong yugto ng isang ganap na nabuo na elemento ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na paglusot na may pagtagos ng mga infiltrate na selula sa epidermis at sa malalim na mga layer ng dermis hanggang sa subcutaneous adipose tissue. Ang infiltrate ay binubuo ng isang malaking bilang ng mga malalaking atypical na mga cell na hindi lymphoid na pinanggalingan, histiocytes, neutrophilic, at minsan eosinophilic granulocytes. Ang isang malaking bilang ng mga mitotic figure ay nabanggit. Ang mga maliliit na lymphocytes at mononuclear cells na may cerebriform nuclei ay matatagpuan lamang sa periphery ng lesyon. Mayroong foci ng nekrosis, at sa necrotic papules - kabuuang pagkasira ng epidermis na may ulceration at crusts. Ang mga daluyan ng dugo kung minsan ay may mga pagbabago sa fibrinoid sa mga dingding, na sinamahan ng mga extravasates ng erythrocytes, lalo na sa papillary layer ng dermis. Ang ika-apat na yugto ng regression ng elemento ay nakikilala sa pamamagitan ng mababaw, higit sa lahat perivascular infiltrates na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes. Ang mga mononuclear cells na may cerebriform nuclei, neutrophilic at eosinophilic granulocytes ay naroroon sa maliit na dami. Ang malalaking atypical na mga cell na hindi nagmula sa lymphoid ay nag-iisa o ganap na wala.

Ang Uri B ay naiiba sa uri A sa pamamagitan ng kawalan ng paralelismo sa histological at klinikal na mga larawan. Kahit na sa clinically expressed form, ang infiltrate ay hindi nagkakalat. Ang isang tampok na katangian ng ganitong uri ay ang pagsalakay sa basal at suprabasal na mga layer ng epidermis ng isang malaking bilang ng mga mononuclear na elemento na may hyperchromic at cerebriform nuclei. Ang mga katulad na selula ay matatagpuan din sa perivascular infiltrates, kung saan ang mga neutrophilic at kung minsan ay eosinophilic granulocytes ay nakita sa malalaking dami.

Tinutukoy din ng AV Ackerman (1997) ang 2 uri ng lymphomatoid papulosis - isang uri na katulad ng mycosis fungoides at isang uri na katulad ng Hodgkin's disease, at isinasaalang-alang ang lymphomatoid papulosis bilang CD30+ lymphoma, na naniniwala na ang mga klinikal na pagpapakita ng parehong mga variant ay magkapareho. Histologically, ang unang variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang halo-halong infiltrate na may atypical lymphocytes na may cerebriform nuclei, at ang pangalawa - isang monomorphic infiltrate na may pagkakaroon ng maraming hindi tipikal na binuclear at kahit multinuclear lymphocytes.

G. Burg et al. (2000) ay naniniwala na dahil ang maliliit at malalaking pleomorphic cell at lahat ng transitional form ay maaaring makita sa parehong pasyente sa parehong oras, ngunit sa mga elemento ng iba't ibang mga panahon ng pag-iral, walang punto sa paghahati sa A- at B-type.

Ang mga pag-aaral sa pagbabago ng gene ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng sakit na Hodgkin, lymphomatoid papulosis, at cutaneous T-cell lymphoma na nagmumula sa isang T-cell clone.

Ang lymphomatoid papulosis ay naiiba mula sa yugto ng plake ng mycosis fungoides; sakit ni Hodgkin; kagat ng insekto; at Mucha-Gobermann parapsoriasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]