Lymphoproliferative skin disease: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang diagnostic na pagsusuri ng mga benign at malignant na lymphoproliferative na sakit sa balat ay isang napakahirap na gawain para sa isang pathologist. Sa nakalipas na mga dekada, makabuluhang pag-unlad ang nagawa sa lugar na ito dahil sa mga pagsulong sa immunology. Ang morphological na batayan para sa pag-uuri ng mga lymphoproliferative na sakit sa balat ay inilatag sa Kiel Classification (1974) at ang mga kasunod na pagbabago nito (1978, 1988). Ibinatay ng mga may-akda ang morphological na pagsusuri ng mga nosological form sa cytological na katangian ng lymphocyte alinsunod sa mga yugto ng sunud-sunod na pag-unlad nito mula sa isang stem cell hanggang sa mga memory cell at ang lokalisasyon nito sa isang normal na lymph node. Gayunpaman, sa mga nosological form na direktang nakatagpo sa balat, ang Kiel Classification ay naglalaman lamang ng mycosis fungoides at Sezary syndrome.

Upang pagsamahin sa ilang lawak ang klinikal at pathomorphological na pamantayan, ang pag-uuri ng malignant na mga lymphoma sa balat ay dapat magsama ng isang malawak na hanay ng mga klinikal na pagpapakita na isinasaalang-alang ang mga morphological na tampok ng paglaganap ng cell, na nagbibigay-daan sa pagtukoy ng antas ng kapanahunan ng mga elemento ng cellular.

Ang isang mahalagang aspeto ay ang pagpapasiya ng mga phenotypic na katangian ng mga skin lymphoma gamit ang mga immunological marker na tipikal para sa ilang mga nosological form. Upang makilala ang mga benign at malignant na proseso, kinakailangan ding isaalang-alang ang mga pagbabago sa genome ng T- o B-lymphocyte receptors, ang tinatawag na genotyping.

G. Burg et al. (1994) Karagdagan kasama sa Kiel classification ng non-Hodgkin's lymphomas ang isang malaking grupo ng mga bihirang lymphoproliferative na sakit na nagaganap sa balat, lalo na ang isang variant ng mycosis fungoides sa anyo ng granulomatous folded skin, lymphomatoid papulosis, systemic angioeciandotheliomatosis (angiotropicly lymphomaid na mga proseso, at ang isang hyperplasia na may bilang ng mga proseso ng hyperplasia). na kabilang sa mga tunay na lymphoma ng balat ay hindi ibinabahagi ng lahat.

Kaya, kapag bumubuo ng mga pag-uuri ng mga pangunahing lymphoma ng balat, may posibilidad na pagsamahin ang mga pangunahing katangian ng morphological na likas sa mga selula ng lymph node na may mga immunological at genotypic na tampok ng mga lymphocytes mula sa foci ng paglaganap sa balat.

Ang prosesong ito ay nangangailangan ng ilang mga kompromiso. Tulad ng nabanggit ni G. Burg et al. (2000), upang makahanap ng magkaparehong pag-unawa sa mga pathologist at hemato-oncologist, kinakailangan na gumamit ng isang solong terminolohiya at iakma ang pag-uuri ng mga nodal lymphoma, na nagdaragdag sa kanila alinsunod sa mga tampok na partikular sa organ ng mga nosological form na likas sa balat. Ang isang katulad na diskarte ay ginamit sa REAL classification (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]