Restrictive cardiomyopathy sa mga bata: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata ay isang bihirang sakit na myocardial na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa diastolic function at pagtaas ng presyon ng pagpuno ng ventricular na may normal o bahagyang nabagong systolic myocardial function at ang kawalan ng makabuluhang hypertrophy. Ang mga phenomena ng circulatory failure sa naturang mga pasyente ay hindi sinamahan ng isang pagtaas sa dami ng kaliwang ventricle.

ICD 10 code

• 142.3. Endomyocardial (eosinophilic) na sakit.
• 142.5. Iba pang mahigpit na cardiomyopathy.

Epidemiology

Ang sakit ay nangyayari sa iba't ibang pangkat ng edad, kapwa sa mga matatanda at bata (4 hanggang 63 taon). Gayunpaman, ang mga bata, kabataan at kabataang lalaki ay mas madalas na apektado, ang sakit ay nagsisimula nang mas maaga at mas malala sa kanila. Ang restrictive cardiomyopathy ay bumubuo ng 5% ng lahat ng kaso ng cardiomyopathy. Posible ang mga pamilyang kaso ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng restrictive cardiomyopathy

Ang sakit ay maaaring idiopathic (pangunahin) o pangalawa, sanhi ng infiltrative systemic disease (hal., amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, atbp.). Ang sakit ay ipinapalagay na genetically tinutukoy, ngunit ang kalikasan at lokalisasyon ng genetic defect na pinagbabatayan ng fibroplastic na proseso ay hindi pa nilinaw. Ang mga sporadic na kaso ay maaaring resulta ng mga proseso ng autoimmune na dulot ng nakaraang bacterial (streptococcal) at viral (enteroviruses Coxsackie B o A) o parasitic (filariasis) na mga sakit. Ang isa sa mga natukoy na sanhi ng restrictive cardiomyopathy ay hypereosinophilic syndrome.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis ng restrictive cardiomyopathy

Sa endomyocardial form, ang nangungunang papel sa pagbuo ng mahigpit na cardiomyopathy ay kabilang sa mga immune disorder na may hypereosinophilic syndrome, laban sa background kung saan, dahil sa pagpasok ng mga degranulated form ng eosinophilic granulocytes sa endomyocardium, ang mga gross morphological abnormalities ng istraktura ng puso ay nabuo. Ang kakulangan ng T-suppressors ay mahalaga sa pathogenesis, na humahantong sa hypereosinophilia, degranulation ng eosinophilic granulocytes, na sinamahan ng pagpapalabas ng mga cationic protein na may nakakalason na epekto sa mga lamad ng cell at mga enzyme na kasangkot sa mitochondrial respiration, pati na rin ang isang thrombogenic na epekto sa nasirang myocardium. Ang mga nakakapinsalang kadahilanan ng eosinophilic granulocyte granules ay bahagyang natukoy; kabilang dito ang mga neurotoxin, eosinophilic protein, na may malaking reaksyon, na tila nakakapinsala sa mga epithelial cells. Ang mga neutrophilic granulocytes ay maaari ding magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa myocytes.

Bilang resulta ng endomyocardial fibrosis o infiltrative myocardial damage, bumababa ang ventricular compliance, ang kanilang pagpuno ay may kapansanan, na humahantong sa isang pagtaas sa end-diastolic pressure, overload at dilation ng atria, at pulmonary hypertension. Ang systolic function ng myocardium ay hindi napinsala sa loob ng mahabang panahon, at ang ventricular dilation ay hindi sinusunod. Ang kapal ng kanilang mga pader ay karaniwang hindi nadagdagan (maliban sa amyloidosis at lymphoma).

Kasunod nito, ang progresibong endocardial fibrosis ay humahantong sa kapansanan ng diastolic function ng puso at pag-unlad ng lumalaban sa paggamot na talamak na pagpalya ng puso.

Mga Sintomas ng Restrictive Cardiomyopathy sa mga Bata

Ang sakit ay may subclinical course sa mahabang panahon. Ang patolohiya ay napansin dahil sa pag-unlad ng binibigkas na mga sintomas ng pagpalya ng puso. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa kalubhaan ng talamak na pagpalya ng puso, kadalasang may namamayani ng kasikipan sa sistematikong sirkulasyon; mabilis na umuunlad ang pagpalya ng puso. Ang venous congestion ng dugo ay nakikita sa mga daanan ng pag-agos sa kaliwa at kanang ventricles. Ang mga karaniwang reklamo sa restrictive cardiomyopathy ay ang mga sumusunod:

• kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod;
• igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap;
• ubo;
• pagpapalaki ng tiyan;
• pamamaga ng itaas na kalahati ng katawan.

Pag-uuri ng mahigpit na cardiomyopathy

Sa dalawang anyo ng restrictive cardiomyopathy na kinilala sa bagong klasipikasyon (1995): ang una, pangunahing myocardial, ay nangyayari na may nakahiwalay na myocardial damage na katulad ng sa dilated cardiomyopathy, ang pangalawa, endomyocardial, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng endocardium at infiltrative, necrotic at fibrous na pagbabago sa kalamnan ng puso.

Sa kaso ng endomyocardial form at pagtuklas ng eosinophilic infiltration ng myocardium, ang sakit ay tinasa bilang fibroplastic endocarditis ni Löffler. Sa kawalan ng eosinophilic infiltration ng myocardium, pinag-uusapan nila ang endomyocardial fibrosis ni Davis. Mayroong isang punto ng view na ang eosinophilic endocarditis at endomyocardial fibrosis ay mga yugto ng parehong sakit, na nangyayari pangunahin sa mga tropikal na bansa ng South Africa at Latin America.

Kasabay nito, ang pangunahing myocardial restrictive cardiomyopathy, na hindi nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa endocardial at eosinophilic infiltration ng kalamnan ng puso, ay inilarawan sa mga bansa ng iba pang mga kontinente, kabilang ang ating bansa. Sa mga kasong ito, ang maingat na pagsusuri, kabilang ang myocardial biopsy at coronary angiography, o autopsy ay nabigo upang ipakita ang anumang partikular na pagbabago, walang atherosclerosis ng coronary arteries at constrictive pericarditis. Ang pagsusuri sa histological ng naturang mga pasyente ay nagsiwalat ng interstitial myocardial fibrosis, ang mekanismo ng pag-unlad nito ay nananatiling hindi maliwanag. Ang form na ito ng restrictive cardiomyopathy ay matatagpuan sa mga matatanda at bata.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis ng restrictive cardiomyopathy sa mga bata

Ang diagnosis ng restrictive cardiomyopathy ay batay sa family history, clinical presentation, physical examination, ECG, echocardiography, chest radiography, CT o MRI, cardiac catheterization at endomyocardial biopsy. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi nakakatulong. Ang paghihigpit na sakit sa myocardial ay dapat na pinaghihinalaang sa mga pasyente na may talamak na pagpalya ng puso sa kawalan ng kaliwang ventricular dilation at matinding kapansanan ng contractile function.

Sa mahabang panahon, ang sakit ay umuunlad nang unti-unti, dahan-dahan at hindi napapansin ng iba at mga magulang. Ang mga bata ay hindi nagrereklamo nang mahabang panahon. Ang pagpapakita ng sakit ay sanhi ng decompensation ng aktibidad ng puso. Ang kahabaan ng buhay ng sakit ay ipinahiwatig ng isang makabuluhang lag sa pisikal na pag-unlad.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinikal na pagsusuri

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay sanhi ng pag-unlad ng pagkabigo sa sirkulasyon, pangunahin sa tamang uri ng ventricular, at ang mga kaguluhan sa mga venous inflow pathway sa parehong ventricles ay sinamahan ng pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga. Sa panahon ng pagsusuri, ang isang cyanotic blush at pamamaga ng jugular veins ay nabanggit, na mas malinaw sa pahalang na posisyon. Ang pulso ay mahinang napuno, ang systolic arterial pressure ay nabawasan. Ang apical impulse ay naisalokal, ang itaas na hangganan ay inilipat paitaas dahil sa atriomegaly. Ang isang "gallop ritmo" ay madalas na naririnig, sa isang makabuluhang bilang ng mga kaso - isang mababang-intensity systolic murmur ng mitral o tricuspid insufficiency. Ang hepatomegaly ay makabuluhang ipinahayag, ang atay ay siksik, ang gilid ay matalim. Ang peripheral edema at ascites ay madalas na nabanggit. Sa mga kaso ng matinding circulatory failure, ang auscultation ay nagpapakita ng mga pinong bubbling rales sa ibabang bahagi ng parehong baga.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Electrocardiography

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng mga apektadong seksyon ng puso, lalo na binibigkas ang labis na karga ng atria. Kadalasan, ang pagbaba sa ST segment at inversion ng T wave ay nabanggit. Posible ang ritmo ng puso at pagkagambala sa pagpapadaloy. Ang tachycardia ay hindi pangkaraniwan.

[ 25 ], [ 26 ]

X-ray ng dibdib

Sa chest X-ray, ang laki ng puso ay bahagyang pinalaki o hindi nagbabago, na may pinalaki na atria at venous congestion sa mga baga.

Echocardiography

Ang mga palatandaan ng echocardiographic ay ang mga sumusunod:

• ang systolic function ay hindi pinahina;
• ang pagluwang ng atria ay binibigkas;
• pagbawas ng lukab ng apektadong ventricle;
• functional mitral at/o tricuspid regurgitation;
• mahigpit na uri ng diastolic dysfunction (pagikli ng isovolumic relaxation time, pagtaas ng peak early filling, pagbaba sa peak late atrial ventricular filling, pagtaas sa ratio ng maaga hanggang huli na pagpuno);
• mga palatandaan ng pulmonary hypertension;
• Ang kapal ng mga pader ng puso ay karaniwang hindi tumataas.

Pinapayagan ng EchoCG na ibukod ang dilated at hypertrophic cardiomyopathy, ngunit hindi sapat na impormasyon upang ibukod ang constrictive pericarditis.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Computed tomography at magnetic resonance imaging

Ang mga pamamaraan na ito ay mahalaga para sa differential diagnosis ng restrictive cardiomyopathy na may constrictive pericarditis, payagan ang isa na masuri ang kondisyon ng pericardial leaflets at ibukod ang kanilang calcification.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Endomyocardial biopsy

Isinasagawa ang pag-aaral na ito upang linawin ang etiology ng restrictive cardiomyopathy. Pinapayagan nito na makilala ang myocardial fibrosis sa idiopathic myocardial fibrosis, mga pagbabago sa katangian sa amyloidosis, sarcoidosis at hemochromatosis.

Ang pamamaraan ay bihirang ginagamit dahil sa likas na invasive nito, mataas na gastos at ang pangangailangan para sa mga espesyal na sinanay na tauhan.

[ 34 ], [ 35 ]

Differential diagnosis ng restrictive cardiomyopathy

Ang RCM ay pangunahing naiiba sa constrictive pericarditis. Para sa layuning ito, ang kondisyon ng pericardial leaflets ay tinasa at ang kanilang calcification ay hindi kasama gamit ang CT. Ginagawa rin ang mga differential diagnostic sa pagitan ng RCM na dulot ng iba't ibang dahilan (sa mga sakit sa imbakan - hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenoses, lipidoses).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Paggamot ng restrictive cardiomyopathy restrictive cardiomyopathy sa mga bata

Ang paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata ay hindi epektibo, ang pansamantalang pagpapabuti ay nangyayari kapag ang mga therapeutic na hakbang ay isinasagawa nang maaga mula sa simula ng sakit. Ang symptomatic therapy ay isinasagawa alinsunod sa mga pangkalahatang prinsipyo ng paggamot sa pagpalya ng puso depende sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, kung kinakailangan - pagtigil sa mga kaguluhan sa ritmo ng puso.

Sa hemochromatosis, ang mga pagpapabuti sa paggana ng puso ay nakakamit sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa pinagbabatayan na sakit. Ang Therapy para sa sarcoidosis gamit ang glucocorticosteroids ay hindi nakakaapekto sa pathological na proseso sa myocardium. Sa endocardial fibrosis, ang endocardial resection na may pagpapalit ng mitral valve ay minsan ay nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente.

Ang tanging radikal na paraan ng paggamot sa idiopathic restrictive cardiomyopathy ay ang paglipat ng puso. Sa ating bansa, hindi ito ginagawa sa mga bata.

Prognosis para sa restrictive cardiomyopathy sa mga bata

Ang pagbabala para sa mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata ay kadalasang hindi kanais-nais; ang mga pasyente ay namamatay mula sa hindi gumagaling na talamak na pagpalya ng puso, thromboembolism, at iba pang mga komplikasyon.