Esophageal malformations: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Kasama sa mga depekto ng esophagus ang dysgenesis nito, na may kinalaman sa hugis, sukat at topographic na kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tisyu. Ang dalas ng mga depektong ito ay nasa average na 1:10,000, ang sex ratio ay 1:1. Ang mga anomalya ng esophageal ay maaaring may kinalaman lamang sa isang esophagus, ngunit maaari ring isama sa mga anomalya sa pagbuo ng trachea - isang katotohanan na mauunawaan kung isasaalang-alang natin na ang parehong esophagus at trachea ay nabuo mula sa parehong embryonic na mga simulain. Ang ilang esophageal anomalya ay hindi tugma sa buhay (ang pagkamatay ng bagong panganak ay nangyayari ilang araw pagkatapos ng kapanganakan), ang iba ay tugma, ngunit nangangailangan ng ilang mga interbensyon.

Kasama sa congenital malformations ng esophagus ang stenosis, kumpletong sagabal, agenesis (kawalan ng esophagus), hypogenesis, tungkol sa iba't ibang bahagi ng esophagus, esophageal-tracheal fistula. Ayon sa sikat na researcher ng malformations na si P. Ya. Kossovsky, at mga may-akda ng Ingles na pinamumunuan ng sikat na esophagologist na si R. Schimke, ang pinakakaraniwang kumbinasyon ay kumpletong pagbara ng esophagus na may esophageal-tracheal fistula. Hindi gaanong karaniwan ang kumbinasyon ng esophageal stenosis na may esophageal-tracheal fistula o ang parehong kumbinasyon, ngunit walang stenosis ng esophagus.

Bilang karagdagan sa mga malformations ng esophagus mismo, na humahatol sa mga bagong panganak sa alinman sa mabilis na pagkamatay mula sa gutom o traumatic surgical interventions, congenital dysphagia ay maaaring sanhi ng malformations ng mga organo na katabi ng normal na esophagus (abnormal na pinagmulan ng kanang carotid at subclavian arteries mula sa aortic arch at mula sa pababang bahagi ng mga vessel na ito ay matatagpuan sa kaliwa. esophagus sa crossing point - dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) ay nakikilala ang mga sumusunod na uri ng esophageal atresia:

1. atresia na walang tracheoesophageal fistula, kung saan ang proximal at distal na dulo ay bulag na nagtatapos o ang buong esophagus ay pinalitan ng isang fibrous cord; ang form na ito ay bumubuo ng 7.7-9.3% ng lahat ng esophageal anomalya;
2. atresia na may esophageal-tracheal fistula sa pagitan ng proximal esophagus at trachea, na nagkakahalaga ng 0.5%;
3. atresia na may esophageal-tracheal fistula sa pagitan ng distal segment ng esophagus at trachea (85-95%);
4. esophageal atresia na may esophagotracheal fistula sa pagitan ng magkabilang dulo ng esophagus at trachea (1%).

Ang esophageal atresia ay madalas na pinagsama sa iba pang mga malformations, lalo na sa congenital defects ng puso, gastrointestinal tract, genitourinary system, skeleton, central nervous system, at may mga facial cleft. Sa 5% ng mga kaso, ang mga anomalya ng esophageal ay nangyayari sa mga chromosomal na sakit, tulad ng Edwards syndrome (nailalarawan ng mga congenital anomalya sa mga bata, na ipinakikita ng paresis at paralisis ng iba't ibang peripheral nerves, pagkabingi, maraming dysgenesis ng mga panloob na organo, kabilang ang mga organo ng dibdib) at Down syndrome (nailalarawan ng congenital mental retardation at deformation ng maliit na pag-iisip, depekto ng pisikal na katangian maikling ilong, pinalaki na nakatiklop na dila, "clown" na mukha, atbp.; 1 kaso bawat 600-900 bagong panganak), sa 7% ng mga kaso ito ay isang bahagi ng non-chromosomal etiology.

Atresia ng esophagus. Sa congenital obstruction ng esophagus, ang itaas (pharyngeal) na dulo nito ay bulag na nagtatapos sa halos antas ng sternal notch o bahagyang mas mababa; ang pagpapatuloy nito ay isang muscular-fibrous strand na mas malaki o mas maliit ang haba, na dumadaan sa bulag na dulo ng lower (cardiac) na seksyon ng esophagus. Ang komunikasyon sa trachea (esophageal-tracheal fistula) ay madalas na matatagpuan 1-2 cm sa itaas ng bifurcation nito. Ang mga butas ng fistula ay bumubukas alinman sa pharyngeal o cardiac blind na seksyon ng esophagus, at kung minsan sa pareho. Ang congenital obstruction ng esophagus ay napansin mula sa unang pagpapakain ng bagong panganak at lalo na binibigkas kung ito ay pinagsama sa isang esophageal-tracheal fistula. Sa kasong ito, ang depekto sa pag-unlad na ito ay nagpapakita ng sarili hindi lamang sa pamamagitan ng pagbara ng esophagus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na paglalaway, regurgitation ng lahat ng nilamon na pagkain at laway, kundi pati na rin ang mga malubhang karamdaman na dulot ng likido na pumapasok sa trachea at bronchi. Ang mga karamdaman na ito ay naka-synchronize sa bawat lunok at nagpapakita ng kanilang sarili mula sa mga unang minuto ng buhay ng bata sa pamamagitan ng pag-ubo, pagkabulol, sianosis; nangyayari ang mga ito sa isang fistula sa proximal esophagus, kapag ang likido mula sa bulag na dulo ay pumapasok sa trachea. Gayunpaman, sa isang esophageal-tracheal fistula sa lugar ng cardiac section ng esophagus, ang mga respiratory disorder ay lalong madaling panahon dahil sa katotohanan na ang gastric juice ay pumapasok sa respiratory tract. Sa kasong ito, ang patuloy na cyanosis ay nangyayari, at ang libreng hydrochloric acid ay matatagpuan sa plema. Sa pagkakaroon ng mga anomalyang ito at walang pang-emerhensiyang interbensyon sa operasyon, ang mga bata ay maagang namamatay alinman sa pulmonya o dahil sa pagkahapo. Maililigtas lamang ang bata sa pamamagitan ng plastic surgery; maaaring gamitin ang gastrostomy bilang pansamantalang panukala.

Ang diagnosis ng esophageal atresia ay itinatag batay sa mga nabanggit na palatandaan ng aphagia, gamit ang probing at radiography ng esophagus na may kaibahan ng yodo.

Ang esophageal stenosis na may bahagyang patency ay kadalasang nauugnay sa mga stenoses na tugma sa buhay. Kadalasan, ang pagpapaliit ay naisalokal sa ibabang ikatlong bahagi ng esophagus at malamang na sanhi ng isang paglabag sa pag-unlad ng embryonic nito. Sa klinika, ang esophageal stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang karamdaman sa paglunok, na agad na nagpapakita ng sarili kapag kumakain ng semi-likido at lalo na sa siksik na pagkain. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng isang makinis na makitid na anino ng contrast agent na may hugis spindle na pagpapalawak sa itaas ng stenosis. Ang Fibrogastroscopy ay nagpapakita ng esophageal stenosis na may ampullar expansion sa itaas nito. Ang mauhog lamad ng esophagus ay inflamed, sa lugar ng stenosis ito ay makinis, walang cicatricial pagbabago. Ang esophageal stenosis ay sanhi ng pagbabara ng pagkain ng mga siksik na produkto ng pagkain.

Ang paggamot sa esophageal stenosis ay kinabibilangan ng pagpapalawak ng stenosis gamit ang bougienage. Tinatanggal ang mga nakabara sa pagkain gamit ang esophagoscopy.

Congenital abnormalities ng laki at posisyon ng esophagus. Kabilang sa mga abnormalidad na ito ang congenital shortening at expansion ng esophagus, ang mga lateral displacement nito, pati na rin ang pangalawang diaphragmatic hernias na dulot ng divergence ng diaphragm fibers sa cardiac section nito na may pagbawi ng cardiac na bahagi ng tiyan papunta sa chest cavity.

Ang congenital shortening ng esophagus ay nailalarawan sa hindi pag-unlad nito sa haba, bilang isang resulta kung saan ang katabing bahagi ng tiyan ay lumalabas sa pamamagitan ng esophageal opening ng diaphragm sa lukab ng dibdib. Ang mga sintomas ng anomalyang ito ay kinabibilangan ng panaka-nakang pagduduwal, pagsusuka, regurgitation ng pagkain na may pinaghalong dugo, at ang paglitaw ng dugo sa dumi. Ang mga phenomena na ito ay mabilis na humantong sa bagong panganak sa pagbaba ng timbang at dehydration.

Ang diagnosis ay itinatag gamit ang fibroesophagoscopy at radiography. Ang anomalyang ito ay dapat na maiiba sa esophageal ulcer, lalo na sa mga sanggol.

Ang congenital dilatation ng esophagus ay isang anomalya na napakabihirang nangyayari. Sa klinika, ito ay nagpapakita ng sarili bilang pagwawalang-kilos at mabagal na pagpasa ng pagkain sa pamamagitan ng esophagus.

Ang paggamot sa parehong mga kaso ay hindi kirurhiko (angkop na diyeta, pagpapanatili ng isang tuwid na postura pagkatapos ng pagpapakain sa bata). Sa mga bihirang kaso na may malubhang functional disorder - plastic surgery.

Ang mga paglihis ng esophageal ay nangyayari sa mga anomalya sa pag-unlad ng dibdib at ang paglitaw ng mga volumetric na pathological formations sa mediastinum, na maaaring palitan ang esophagus na may kaugnayan sa normal na posisyon nito. Ang esophageal deviations ay nahahati sa congenital at nakuha. Ang mga congenital ay tumutugma sa mga anomalya sa pag-unlad ng thoracic skeleton, ang mga nakuha, na nangyayari nang mas madalas, ay sanhi ng alinman sa isang mekanismo ng traksyon na nagreresulta mula sa ilang proseso ng cicatricial na nakuha ang pader ng esophagus, o sa pamamagitan ng panlabas na presyon na dulot ng mga sakit tulad ng goiter, mga tumor ng mediastinum at baga, lymphograntic aneuromytosis, at iba pa.

Ang esophageal deviations ay nahahati sa kabuuan, subtotal at bahagyang. Ang kabuuang at subtotal na esophageal deviations ay isang bihirang phenomenon na nangyayari na may makabuluhang cicatricial na pagbabago sa mediastinum at, bilang panuntunan, ay sinamahan ng cardiac deviation. Ang diagnosis ay itinatag batay sa isang pagsusuri sa X-ray, na nagtatatag ng cardiac displacement.

Ang mga bahagyang paglihis ay madalas na sinusunod at sinamahan ng mga paglihis ng trachea. Karaniwan, ang mga paglihis ay nangyayari sa nakahalang direksyon sa antas ng clavicle. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng paglapit ng esophagus sa sternoclavicular joint, ang intersection ng esophagus na may trachea, angular at arcuate curvatures ng esophagus sa lugar na ito, pinagsama ang mga displacement ng esophagus, puso at malalaking sisidlan. Kadalasan, ang paglihis ng esophagus ay nangyayari sa kanan.

Sa klinikal na paraan, ang mga displacement na ito mismo ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa anumang paraan, sa parehong oras, ang klinikal na larawan ng proseso ng pathological na nagiging sanhi ng paglihis ay maaaring magkaroon ng sarili nitong makabuluhang pathological na epekto sa pangkalahatang kondisyon ng katawan, kabilang ang pag-andar ng esophagus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]