Maramihang endocrine adenomatosis: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Gumaganang tumor sa pancreas maaaring maging isang manipestasyon ng maramihang Endocrine adenomatosis (IEA) o maramihang Endocrine neoplasia (MEN). Ang IEA ay medyo bihirang namamana sakit. Ito ay isang maramihang hormone-secreting tumor ng endocrine organs sa iba't-ibang mga kumbinasyon. Species ihiwalay syndrome MEA: MEA-I, o Wermer syndrome, IEA-II, na siya namang ibahin ang IEA IIA o Sipple syndrome, at IEA-IIB, o MEA-III, o Gornlina syndrome.

Ang P. Wermer noong 1954 ay inilarawan ang mga kaso ng pagpapaunlad ng pamilya ng mga tumor kasabay ng pituitary gland, isang pares ng thyroid gland, at insulocytes. Sa kasunod na ito ay itinatag at ang pagkatalo ng iba pang organo ng endocrine. Karaniwang itinuturing parathyroid bukol (90%) para sa syndrome, pancreatic (80%), pitiyuwitari (65%), adrenal cortex (25%) at teroydeo (20%).

Ang sakit ay sinusunod na may parehong dalas sa mga tao ng parehong mga kasarian. Ito ay nangyayari sa anumang edad mula sa edad na 10 taon. Ang autosomal recessive inheritance ay nabanggit na may mataas na antas ng penetrance at variable expressiveness.

Ang mga sintomas ng maramihang endocrine adenomatosis ay depende sa lokasyon ng mga tumor at ang pagganap na kalagayan ng mga apektadong glandula ng endocrine. Ang pinaka-karaniwang symptomatology ng hyperparathyroidism kasama ang mga komplikasyon nito, halimbawa ng malubhang maramihang trombosis. Ang mga thyroid tumor na may MEA-ako ay hindi kailanman ng C-cell pinagmulan, sa kaibahan sa MEA-II syndrome.

Ang aktibong aktibong pancreatic insulocyte adenomas ay maaaring kinakatawan ng anumang uri ng tumor ng mga uri na tinalakay sa itaas. Mas madalas na ito ay gastrinoma o insulinoma, mas madalas - vipoma, atbp. Sa maraming mga kaso, ito ay hindi isang tumor na tinutukoy, ngunit maliit na pulo hyperplasia o microadenomatosis. Ang clinical manifestations sa bagay na ito ay lubos na variable.

Ng mga hipodyyang pitiyuwitari, ang mga prolactinoma ay namamalaging, bagaman ang mga adenoma na nagpapalabas ng ACTH, STH, o isang kumbinasyon nito ay natagpuan. Ang mga tumor ay kadalasang mahina. Ang mga malignant na apodoma ay kadalasang sinusunod sa pancreas. Ngunit ang malignant tumor ay kadalasang lumalaki.

Para sa IEA IIA syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng isang tatluhang lesyon: medula teroydeo kanser, pheochromocytoma adrenal (tumor sa dalawang mga katawan, bilang isang panuntunan, magkabilaan), ang adenoma o hyperplasia ng parathyroid glands. Ang Apodoma ng dalawa sa mga organo o bilateral na pheochromocytoma ay tinutukoy din sa ganitong uri ng syndrome. Ang Medullary carcinoma ng thyroid gland ay maaaring mag-ipon hindi lamang calcitonin, kundi pati na rin serotonin, prostaglandin, VIP. Sa mga kasong ito, ang isang klinikal na larawan ay sinusunod, katulad ng mga manifestations ng vipome, carcinoid. Ngunit ang pancreatic tumor na kumbinasyon sa apodoma ng iba pang mga organo ay tinutukoy bilang MEA-1.

IEA-IIB (o MEA-III) ay isang kumbinasyon ng medula teroydeo kanser, pheochromocytoma pinapanigan, maramihang neyromatoza mucosal marfanopodobnoy katawan istraktura at madalas na may side magbunot ng bituka disorder (megacolon, diverticulosis, pabalik-balik pagtatae). Maramihang mucosal neuromas magaganap sa unang bahagi ng pagkabata, minsan sa kapanganakan. Ang kanilang topographiya ay naiiba, ngunit nakararami nakakaapekto sa mauhog membranes ng mga labi at ang conjunctiva. Teroydeo kanser sa IEA-IIB mangyari maaga (panggitna edad sa diagnosis ng kanyang 19.5 taon) at nangyayari lalo na pagkasama-sama. Ang isang tumor ay madalas na multicentric. Sa panahon ng pagkilala nito, bilang panuntunan, mayroon nang metastases. Ang sakit sa maraming mga kaso arises bilang isang resulta ng isang kusang pagbago.

IEA natagpuan halo-halong uri, kapag ang mga sintomas ayon sa kaugalian itinuturing na likas na taglay ng sa iba't ibang uri ng syndrome, mangyari nang sabay-sabay sa isang pasyente (eg, bilateral adenoma pheochromocytoma at munting pulo cell sa pancreas).

Ang diagnosis ng IEA ay mahirap dahil sa matinding iba't ibang klinikal na larawan dahil sa posibilidad ng iba't ibang mga kumbinasyon ng mga sugat. Ang kabuuang diagnostic patakaran ay na ang bawat hormone-aktibong mga bukol ng pancreas (at iba pang Endocrine bahagi ng katawan) ay dapat na makitid ang isip sa isip ang posibilidad ng MEA-unlad at pag-uugali ng isang paghahanap para sa mga kaugnay organ manifestations at pag-aaral ng mga naaangkop na mga tagapagpahiwatig (dugo kaltsyum, posporus, hydroxyproline, parathyroid hormone, thyrocalcitonin, glucose, catecholamine, atbp).

Dahil sa madalas na mga kaso ng pamilya ng sakit, ang isang katulad na pagsusuri sa mga kamag-anak ng pasyente ay dapat gawin.

Ang pagkilala sa MEA-I ay batay sa pagtuklas ng hypercalcemia, pagdaragdag ng antas ng parathyroid hormone sa presensya ng mga palatandaan ng magkasabay na pinsala sa iba pang organo ng endocrine, lalo na ang pancreas.

Sa panahon ng survey, gayon pa man pino diagnosis, tumor localization, ang kanilang mga likas na katangian, ang pagkakaroon ng metastasis, ang konserbatibo paggamot ay natupad. Ito ay naglalayong upang mabawasan ang metabolic disorder at iba pang mga manifestations ng sakit (halimbawa, upang mabawasan ang pagtatae sa VIPoma, insulinoma hypoglycemia, hyperglycemia sa glucagonomas, upang sugpuin ang labis na produksyon ng o ukol sa sikmura hydrochloric acid sa gastrinoma). Ang pagpili ng karagdagang paggamot ay depende sa localization ng mga bukol, sa functional estado ng mga glandula ng Endocrine, pag-unlad ng metastasis, kalagayan ng pasyente. Ang prinsipyo ng yugto ng paggamot sa operasyon ay sinusunod. Una, nagsasagawa sila ng isang operasyon para sa isang bukol, ang mga sintomas na kung saan dumating sa unahan. Kaya, kung ang larawan ng sakit ay dominado ng malubhang hypoglycemic na pag-atake, una sa lahat sila ay inalis na may insulin. Ang kirurhiko interbensyon ay isinasagawa sa parehong lakas ng tunog na may isang indibidwal na tumor. Kung ikaw ang nangungunang manipestasyon ng Zollinger - Ellison, na ipinapakita halos medicated hakbang. Sa clinical Cushing ni syndrome bilang bahagi ng MEA ay dapat na differentiated pitiyuwitari bukol o ang adrenal cortex sa pamamagitan ng ACTH-paggawa ng pancreatic Endocrine tumor, at isang prompt paggamot o angkop pharmacotherapy. Kung foreground sintomas ng pheochromocytoma, unang ginawa adrenalectomy. Pagkatapos, ayon sa mga indikasyon, isang ikalawang operasyon ng operasyon ang ginagawa. Kung kinakailangan, magreseta ng mga cytotoxic na gamot.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]