Mastocytosis (urticaria pigmentosa)

Ang mastocytosis (kasingkahulugan: urticaria pigmentosa) ay isang sakit na nakabatay sa akumulasyon ng mga mast cell sa iba't ibang organo at tisyu, kabilang ang balat. Ang mga klinikal na pagpapakita ng mastocytosis ay sanhi ng paglabas ng mga biologically active substance sa panahon ng mast cell degranulation. Ang sakit ay bihira, nangyayari nang pantay sa mga kalalakihan at kababaihan, madalas sa mga bata (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng mastocytosis

Walang iisang pananaw tungkol sa pinagmulan ng urticaria pigmentosa. Ito ay itinuturing na kinahinatnan ng benign o malignant na paglaganap ng histiocytes, kumpara sa histiocytosis, at inuri sa pangkat ng mga tumor ng hematopoietic at lymphoid tissue (WHO, 1980). Ang papel ng mast cell growth factor na ginawa ng mga fibroblast at keratinocytes at iba pang mga cytokine ay ipinapalagay. Ang mga opinyon ay ipinahayag tungkol sa hindi maiiwasang kalikasan ng mastocytoma. Ang mga pamilyang kaso ng sakit ay nagpapahiwatig ng posibleng papel ng mga genetic na kadahilanan. Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri. Karaniwan, ang pagkakaiba ay ginagawa sa pagitan ng mga anyo ng balat, systemic, at malignant (mast cell leukemia).

Labrocytes (mastocytes, mast cells) ay may mahalagang papel sa pagbuo ng mastocytosis. Sa sugat, ang paglaganap ng mga mastocytes ay sinusunod. Kasunod nito, sa ilalim ng impluwensya ng immune (immune complexes, antibodies) at non-immune (mga gamot, init, lamig, friction, pressure, UV rays, emosyonal na stress, mga produktong pagkain, atbp.) Ang mga activator, degranulation ng mga mastocytes at paglabas ng histamine, peptidase, at heparin ay nangyayari. Sa ilalim ng impluwensya ng mga biologically active substance na ito, ang pagtaas ng vascular permeability, pagpapalawak ng mga capillary, venule, at terminal arterioles ay sinusunod, na humahantong sa pagbaba ng presyon, pag-urong ng malalaking daluyan ng dugo, pagpapasigla ng pagtatago ng tiyan, atbp.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopathology ng mastocytosis

Ang kakaibang kulay ng mga elemento ng mastocytosis ng balat ay sanhi ng isang pagtaas sa bilang ng mga melanocytes sa epidermis at ang pagtitiwalag ng isang makabuluhang halaga ng pigment sa mas mababang mga hanay nito, na, tila, ay maaaring ipaliwanag ng mga kumplikadong intercellular na relasyon sa pagitan ng mga melanocytes at mast cell.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathomorphology ng mastocytosis

Depende sa klinikal na larawan, ang pathohistology ng balat sa sakit na ito ay nag-iiba. Sa maculopapular at telangiectatic form, ang mga basophil ng tissue ay matatagpuan pangunahin sa itaas na ikatlong bahagi ng mga dermis sa paligid ng mga capillary. Mayroong iilan sa mga ito, at ang diagnosis ay maaari lamang gawin pagkatapos ng paglamlam ng toluidine blue, na metachromatically stains ang mga ito pinkish-lilac.

Sa nodular o plaque tinea, ang mga basophil ng tissue ay bumubuo ng malalaking kumpol na parang tumor, na pumapasok sa buong dermis at maging sa subcutaneous layer.

Ang mga cell ay karaniwang cuboidal, mas madalas na hugis spindle; ang kanilang cytoplasm ay napakalaking at eosinophilic.

Sa nagkakalat na mastocytosis, ang mga siksik na laso na tulad ng mga basophil ay dumami na may bilog o hugis-itlog na nuclei at malinaw na tinukoy na cytoplasm ay naroroon sa itaas na dermis. Ang mga basophil ng tissue sa urticaria pigmentosa ay nakikilala sa pamamagitan ng isang kumplikadong komposisyon ng bahagi ng carbohydrate, na kinabibilangan ng heparin, sialic acid-containing at neutral na mucopolysaccharides, kaya namantsahan sila ng toluidine blue sa pH 2.7 at nagbibigay ng positibong reaksyon ng PAS.

Sa lahat ng inilarawan na anyo ng pigmented urticaria, maliban sa tedeangiectatic, ang eosinophilic granulocytes ay maaaring matagpuan sa tissue basophils.

Sa mga anyo ng pigmented urticaria na sinamahan ng pagbuo ng mga vesicle o blisters, ang huli ay matatagpuan subepidermally, at sa mga lumang elemento dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis, intraepidermally. Ang mga paltos ay naglalaman ng tissue basophils at eosinophilic granulotypes. Ang pigmentation sa sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng dami ng pigment sa mga cell ng basal layer ng epidermis, mas madalas - sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga melanophage sa itaas na bahagi ng dermis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Sintomas ng Mastocytosis

Mayroong dalawang anyo ng mastocytosis: cutaneous at systemic. Ang cutaneous form ay nahahati sa generalized cutaneous (urticaria pigmentosa, persistent spotted telangiectasia, diffuse mastocytosis) at mastocytoma (isang tumor, kadalasang nag-iisa).

Ang urticaria pigmentosa ay ang pinakakaraniwang anyo ng cutaneous mastocytosis. Sa simula ng sakit, madalas sa mga bata, lumilitaw ang mga makati na pink-red spot, na nagbabago sa paglipas ng panahon sa mga paltos. Ang mga paltos ay nag-iiwan ng patuloy na brownish-brown spot. Sa mga matatanda, ang sakit ay nagsisimula sa pagbuo ng mga hyperpigmented spot o papules. Ang mga spot at papules ay flat, hanggang sa 0.5 cm ang lapad, may isang bilugan na hugis, matalim na mga hangganan at isang makinis na ibabaw na walang mga palatandaan ng pagbabalat. Matatagpuan ang mga ito sa balat ng puno ng kahoy, kakaunti ang bilang, may mapusyaw na kulay abo o kulay-rosas-kayumanggi na kulay. Sa paglipas ng panahon, ang mga papules ay kumakalat sa iba pang mga lugar ng balat (itaas at mas mababang mga paa't kamay, mukha), may isang spherical na hugis, madilim na kayumanggi o madilim na kayumanggi na kulay, kung minsan ay may pinkish-red tint. Kadalasan ang proseso ay humihinto, nagpapatuloy ng maraming taon, at pagkatapos ay maaaring umunlad sa pagbuo ng erythroderma, na nakakaapekto sa mga panloob na organo, na nagtatapos sa kamatayan.

Ang pigmented urticaria sa mga bata ay benign. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng makati urticarial rashes, na pagkatapos ng ilang taon ay nagbabago sa mga elemento ng papular. Sa simula ng sakit, ang mga paltos (vesicles) ay maaaring lumitaw sa tila malusog na balat o sa mga spot at papules, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at isang natatanging kulay-rosas-pulang kulay. Sa klinika, ang pigmented urticaria sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na bahagi ng exudative. Minsan ang mga elemento ay nawawala nang walang bakas. Ang kababalaghan ng pamamaga, o ang Darier-Unna phenomenon, ay may malaking kahalagahan: kapag kuskusin gamit ang mga daliri o isang spatula o isang tusok ng karayom, ang mga elemento ay nagiging edematous, ang kulay rosas-pulang kulay at pangangati ng balat ay tumindi. Ang exacerbation ay nabanggit pagkatapos ng alitan, presyon, mga thermal procedure (mainit na paliguan, insolation).

Ang cutaneous form ay maaaring magpakita mismo bilang maculopapular, bullous rashes, diffuse, kabilang ang erythrodermic, telangiectatic na pagbabago, at medyo bihira din bilang isang nakahiwalay na sugat - mastocytoma. Kadalasan, ang mga maliliit na batik at papular na mga pantal ay sinusunod, na kumakalat pangunahin sa pagkabata. Ang mga ito ay matatagpuan higit sa lahat sa puno ng kahoy, medyo mas madalas sa mga limbs, bihira sa mukha, may bilog o hugis-itlog na mga balangkas, mapula-pula-kayumanggi na kulay. Pagkatapos ng alitan, ang mga elemento ay nakakakuha ng karakter na tulad ng urticaria. Kasabay nito, maaaring may mga nodular formation, kadalasang kakaunti ang bilang, na may mas matinding pigmentation. Ang mga pagpapatalsik ay maaaring pagsamahin, na bumubuo ng plake at nagkakalat na mga sugat, sa mga bihirang kaso nakakakuha sila ng isang pachydermic na karakter na may matinding ipinahayag na nagkakalat na paglusot ng balat.

Ang patuloy na batik-batik na telangiectotic na anyo ay nangyayari sa mga nasa hustong gulang, mukhang mga pekas, at ang maliliit na telangiectasias ay makikita sa may kulay na background.

Ang nagkakalat na mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng balat, na may isang doughy consistency, isang madilaw-dilaw na tint at kahawig ng isang pseudoxanthoma. Ang pagpapalalim ng mga fold ng balat ay nabanggit. Ang mga sugat ay madalas na naisalokal sa axillary fossa, inguinal folds. Maaaring lumitaw ang mga bitak at ulser sa ibabaw ng mga sugat.

Ang mga vesicular at atrophic na anyo ay inilarawan din: ang mga paltos ay panahunan, na may mga transparent o hemorrhagic na nilalaman, ang mga acantholytic cell ay wala sa kanila, ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Ang nodular mastocytosis ay kadalasang nangyayari sa mga bagong silang at mga bata sa unang 21 taon ng buhay.

Sa klinika, mayroong tatlong uri ng nodular mastocytosis: xanthelasmoid, multinodular, at nodular-confluent.

Ang iba't ibang xanthelasmoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay o pinagsama-samang mga flat nodule o nodular na elemento hanggang sa 1.5 cm ang lapad, hugis-itlog, na may matalim na mga hangganan. Ang mga elemento ay may siksik na pagkakapare-pareho, makinis o orange-peel na ibabaw, at mapusyaw na dilaw o madilaw-dilaw na kayumanggi, na ginagawang katulad ng mga ito sa xanthelasmas at xanthomas.

Sa multinodular mastocytosis, maramihang hemispherical, siksik, nodular na elemento na may makinis na ibabaw, 0.5-1.0 cm ang lapad, pink, pula o madilaw-dilaw na kulay, ay nakakalat sa buong balat.

Ang nodular-confluent variety ay nabuo bilang resulta ng pagsasanib ng mga elemento ng nodular sa malalaking conglomerates na matatagpuan sa malalaking fold.

Sa nodular mastocytosis, anuman ang mga varieties nito, ang Darier-Unna phenomenon ay mahina na ipinahayag o hindi nakita. Karamihan sa mga pasyente ay may urticarial dermographism. Ang isang katangian na subjective na sintomas ay pangangati ng balat.

Ang systemic mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang mast cell leukemia (isang malignant na anyo ng mastocytosis).

Ang erythrodermic form, na bihira din, ay nangyayari sa mga matatanda na walang mga blistering reaksyon, hindi katulad sa mga bata.

Ang diffuse-infiltrative, heleangitactic at erythrodermic na anyo ng mastocytosis ay itinuturing na mga potensyal na sistematikong sakit.

Ang bullous mastocytosis ay nabubuo sa mga bata sa pagkabata o maagang pagkabata. Ang mga paltos ay maaaring nasa ibabaw ng maculopapular rashes o plake lesyon, kung minsan ang mga ito ay ang tanging pagpapakita ng balat ng sakit (congenital bullous mastocytosis), na itinuturing na prognostically na hindi gaanong kanais-nais.

Ang nag-iisang mastocytoma ay may hitsura ng isang maliit na pormasyon na tulad ng tumor o ilang mga nodule na malapit na matatagpuan, sa ibabaw kung saan ang mga paltos ay tipikal sa mga bata. Ang pagbabala para sa ganitong uri ng urticaria ay ang pinaka-kanais-nais. Sa karamihan ng mga kaso, ang pigmented urticaria na nabubuo sa pagkabata ay bumabalik sa sarili nitong pagdadalaga. Sa karaniwan, ang mga systemic lesyon ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente, pangunahin sa kaso ng mastocytosis sa mga matatanda.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differential diagnosis ng urticaria pigmentosa

Ang urticaria pigmentosa ay dapat na makilala mula sa urticaria na may pigmentation, pantal sa droga, reticulosis ng balat, pigmented nevus, histiocytosis-X, at xanthomatosis.

[ 20 ], [ 21 ]

Paggamot ng mastocytosis

Ang paggamot ng mastocytosis (urticaria pigmentosa) ay nagpapakilala. Inirerekomenda ang mga antihistamine. Sa kaso ng isang malawakang proseso ng balat at malubhang dermatosis, ang glucocorticosteroids, PUVA therapy, at cytostatics (prospidin) ay ginagamit. Ang mga corticosteroid ointment ay ginagamit sa labas.