Mastocytosis (pigmented urticaria)

Mastocytosis (kasingkahulugan: pigment urticaria) ay isang sakit na batay sa akumulasyon ng mast cells sa iba't ibang organo ng tisyu, kabilang ang balat. Ang klinikal na manifestations ng mastocytosis ay dahil sa paglabas ng biologically aktibong sangkap sa mast cell degranulapia. Ang sakit ay bihira, nangyayari sa mga kalalakihan at kababaihan nang pantay, madalas sa mga bata (75%).

[1], [2], [3]

Mga sanhi at pathogenesis ng mastocytosis

Walang nag-iisang pananaw tungkol sa pinanggalingan ng urticaria ng pigment. Ito ay itinuturing bilang isang resulta ng kaayaaya o malignant na paglaganap ng mga histiocytes, kumpara sa histiocytosis, na tumutukoy sa pangkat ng mga tumor ng hematopoietic at lymphoid tissue (WHO, 1980). Ang papel na ginagampanan ng paglago kadahilanan ng taba cells na ginawa ng fibroblasts at keratinocytes ng iba pang mga cytokines ay assumed. Ang mga opinyon ay ipinahayag sa nevoid na likas na katangian ng mastocytoma. Ang posibleng papel na ginagampanan ng mga genetic na mga kadahilanan ay ipinahiwatig ng mga kaso ng sakit sa pamilya. Walang pangkaraniwang tinatanggap na pag-uuri. Karaniwan ay nakikilala ang mga porma ng balat, systemic at malignant (taba ng selula ng leukemia).

Sa pagpapaunlad ng mastocytosis, ang mga labrocytes (mast cells, mast cells) ay may mahalagang papel. Sa sugat, ang paglaganap ng mastocyte ay nabanggit. Mamaya sa ilalim ng impluwensiya immune (immune complexes, antibodies) at di-immune (gamot, init, malamig, pagkikiskisan, presyon, ultraviolet rays, emosyonal na stress, mga produkto ng pagkain, at iba pa). Activators nangyayari degranulation ng pampalo cell at release ng histamine, peptidase, heparin. Sa ilalim ng impluwensiya ng mga biologically aktibong sangkap ay minarkahan pagtaas sa vascular pagkamatagusin, magparangalan capillaries, venules at terminal arterioles, na humahantong sa isang pagbawas sa presyon, pagbabawas ng mga malalaking vessels ng dugo, pagbibigay-buhay ng o ukol sa sikmura pagtatago, at iba pa.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopathology mastocytosis

Ang kakaiba pangkulay elemento mastocytosis balat dahil sa ang tumaas na bilang ng mga melanocytes sa epidermis at pagtitiwalag ng isang makabuluhang halaga ng pigment sa ibabang hilera, na tila maaaring ipinaliwanag sa pagitan ng mga selula kumplikadong ugnayan sa pagitan ng mga cell palo at melanocytes.

[9], [10],

Pathomorphology mastocytosis

Depende sa klinikal na larawan, ang histopathology ng balat sa sakit na ito ay nag-iiba. Sa mga uri ng macula-papular at teleangiectic, ang mga baseng basura ay matatagpuan sa itaas sa ikatlong bahagi ng mga dermis sa paligid ng mga capillary. Sila ay ilang, at ang diagnosis ay maaaring gawin lamang pagkatapos ng paglamlam sa toluidine asul. Kung saan ang metachromatic paints sa kanila sa pinkish-lila kulay.

Kapag ang nodular o plaque dumura tissue basophils bumubuo ng malalaking kumpol ng uri ng tumor, infiltrating ang buong dermis at kahit na ang subcutaneous layer.

Ang mga cell ay karaniwang may isang cuboid, mas madalas - hugis ng suliran na hugis; ang kanilang cytoplasm ay napakalaking, zozinophilic.

Sa nagkakalat mastocytosis sa itaas dermis ay makapal na laso-tulad ng proliferates ng tissue basophils na may-ikot o hugis-itlog nuclei at maayos na natukoy saytoplasm. Tissue basophils na may urticaria pigmentosa ay magkaiba komplikadong komposisyon ng karbohidrat na bahagi, na kasama ang heparin, at neutral sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy, kaya sila ay marumi na may toluidine asul sa PH 2.7 at pinahihintulutan PAS-positibong reaksyon.

Sa lahat ng inilarawan na mga form ng pigment urticaria, maliban sa tedeangiectatic, ang eosinophilic granulocytes ay matatagpuan sa mga baseng basura.

Kapag ang mga anyo ng urticaria ng pigment, sinamahan ng pagbuo ng mga bula o mga bula, ang huli ay matatagpuan subepidermally, at sa mga lumang elemento dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis, intraepilermally. Ang mga blisters ay naglalaman ng tissue basophils at eosinophilic granuloiitis. Ang pigmentapy sa sakit na ito ay sanhi ng pagtaas sa halaga ng pigment sa mga selula ng basal layer ng epidermis, mas madalas sa pagkakaroon ng mga melanophage sa itaas na bahagi ng dermis.

[11], [12], [13], [14]

Mga sintomas ng mastocytosis

Mayroong dalawang uri ng mastocytosis: balat at systemic. Ang balat na porma ay nabuo sa pangkalahatan na balat (urticaria pigmented, paulit-ulit na nakita telangiectasia, nagkakalat na mastocytosis) at mastocytoma (isang tumor, karaniwang nag-iisang).

Ang pinoproseso na urticaria ay ang pinaka karaniwang uri ng skin mastocytosis. Sa simula ng sakit, kadalasan sa mga bata, lumalabas ang mga itim na rosas na pulang spot, na nagiging lagnat sa paglipas ng panahon. Pagkatapos ng mga blisters umalis paulit-ulit na mantsa brownish-brown na kulay. Sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay nagsisimula sa pagbuo ng mga hyperpigmented spot o papules. Ang mga spot at papules ay flat, hanggang sa 0.5 sentimetro ang lapad, may isang bilugan na hugis, matalim na mga hangganan at isang makinis na ibabaw na walang mga palatandaan ng flaking. Ang mga ito ay matatagpuan sa balat ng katawan, ilang, may kulay-abo o kulay-rosas na kayumanggi na kulay. Sa paglipas ng panahon, ang mga papules ay kumakalat sa iba pang mga bahagi ng balat (upper at lower extremities, mukha), may spherical na hugis, maitim na kayumanggi o maitim na kulay kayumanggi, kung minsan ay may kulay-rosas na kulay pula. Kadalasan ang proseso ay nasuspinde, na natitira sa loob ng maraming taon, sa hinaharap ay maaaring umunlad sa pag-unlad ng erythroderma, makakaapekto sa mga panloob na organo, na nagtatapos sa kamatayan.

Ang pigmentary urticaria sa mga bata ay benign. Ang sakit ay nagsisimula sa ang hitsura ng mga itchy urticarial eruptions, na sa ilang taon ay transformed sa papular sangkap. Sa simula ng sakit, ang mga blisters (vesicles) ay maaaring lumitaw sa tila malusog na balat o sa mga spot at papules na nagkakaiba sa puffiness at isang natatanging pink-red shade. Sa klinikal na paraan, ang pigmented urticaria sa mga bata ay may natatanging eksudatibong sangkap. Minsan nawala ang mga elemento nang walang bakas. Mahalaga ang phenomenon ng ignisyon, o ang kababalaghan ng Darya-Unna: kapag hinahid ng mga daliri, isang spatula, o isang karayom, ang mga elemento ay namamaga, kulay-rosas na kulay at pangangati ng balat ay lumalaki. Ang paglala ay nabanggit pagkatapos ng alitan, presyon, mga thermal na pamamaraan (mainit na paliguan, insolation).

Sa balat ay maaaring mahayag maculopapular, bullous singaw sa balat, nagkakalat, kabilang Erythrodermic, teleangiektaticheskimi pagbabago, pati na rin ang madalang na bilang isang nakahiwalay focus - mastocytoma. Kadalasan ay may maliit na dugo at papular na rashes, na kumakalat pangunahin sa pagkabata. Ang mga ito ay matatagpuan higit sa lahat sa katawan, medyo mas madalas sa mga paa't kamay, bihira sa mukha, mayroon silang bilog o bilog na mga balangkas, mapula-pula-kayumanggi kulay. Pagkatapos ng pagkikiskisan, ang mga elemento ay nakakakuha ng isang likas na katangian ng urtico. Kasabay nito ay maaaring maging mga nodular formations, kadalasan ay hindi marami, na may mas matinding pigmentation. Ang pagpapaalis ay maaaring magkasanib, bumubuo ng mga plaque at mga diffuse lesyon, sa mga bihirang kaso ay nagiging pachidermal na may character na binibigkas na nagkakalat na paglusot ng balat.

Ang persistent spotted telangiectotic form ay nangyayari sa mga matatanda, katulad ng mga freckles sa labas, ang maliit na telangiectasias ay makikita sa pigmented background.

Para sa diffuse mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng balat, na mayroong isang testovatuyu consistency, yellowish tint at kahawig ng larawan ng pseudoxyanthomas. May isang pagpapalalim ng folds ng balat. Ang foci ay madalas na naisalokal sa axillary hollows, inguinal folds. Sa ibabaw ng mga sugat ay maaaring lumitaw ang mga bitak, mga ulser.

Inilarawan din ang mga cystic at atrophic form: ang mga bula ay tense, na may mga transparent o hemorrhagic na nilalaman, ang acantholytic cells ay wala sa kanila, ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Ang masalimuot na mastocytosis ay nangyayari nang nakararami sa mga bagong silang at mga bata sa unang 21 na taon ng buhay.

Tatlong uri ng nodular mastocytosis ay clinically distinguished: xanthelasmoid, multi-nodular at knotty-confluent.

Ang mga uri ng Xanthelasmoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay o nakapangkat na mga flat nodule, o naka-knotted na mga elemento na may diameter na hanggang 1.5 cm, hugis-itlog, na may matalim na mga hangganan. Ang mga elemento ay may isang siksikan na texture, makinis o orange-tulad ng balat ibabaw at isang liwanag dilaw o madilaw-dilaw na kayumanggi na kulay, na gumagawa ng mga ito katulad sa xanthelasmas at xanthomas.

Sa kaso ng multinodular mastocytosis, maraming hemispherical siksik na knotted na elemento na may makinis na ibabaw, na may diameter na 0.5-1.0 cm, ay kulay-rosas, pula o madilaw-dilaw, nakakalat sa buong balat.

Ang nodular-confluent variety ay nabuo bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga elemento ng nodular sa mga malalaking conglomerates na matatagpuan sa malalaking folds.

Kapag ang nodular mastocytosis, anuman ang mga varieties nito, ang hindi pangkaraniwang bagay ng Daria-Unna ay hindi maayos na ipinahayag o hindi napansin. Ang dermographism sa Urtikar ay natutukoy sa karamihan ng mga pasyente. Ang isang katangian ng pansariling sintomas ay makati ng balat.

Sa systemic mastocytosis, ang mga panloob na organo ay apektado. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mast cell leukemia (mapagpahamak na form ng mastocytosis).

Ang form na Erythrodermic, na bihira rin, sa mga matatanda, sa kaibahan sa mga bata, ay nangyayari nang walang mga reaksiyong bula.

Ang nagkakalat-infiltrative, gel-anesthetic at erythrodermic forms ng mastocytosis ay itinuturing na posibleng systemic na sakit.

Ang Bullous mastocytosis ay bubuo sa mga bata sa pagkabata o maagang pagkabata. Ang mga bula ay maaaring nasa ibabaw ng maculopapular rashes o plaque foci, kung minsan ang mga ito ay ang tanging pagpapakita ng balat ng sakit (bullous mastocytoe congenital), na kung saan ay itinuturing na prognostically mas kanais-nais.

Ang solitary mastocytoma ay may hitsura ng isang maliit na buntot na tulad ng bituin o ilang malapit na matatagpuan nodules, sa ibabaw kung saan sa mga bata ang pagbuo ng mga blisters ay katangian. Ang pagbabala para sa variant ng urticaria ay ang pinaka-kanais-nais. Sa karamihan ng mga kaso, ang pigment urticaria, na binuo sa pagkabata, ay nakapag-iisa na naka-regress sa panahon ng pagdadalaga. Sa karaniwan, ang mga systemic lesyon ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente, pangunahin sa kaso ng mastocytosis sa mga matatanda.

[15], [16], [17], [18], [19]

Pagkakaiba-iba sa diagnosis ng pigmentary urticaria

Ang pigmented urticaria ay dapat na nakikilala mula sa urticaria na may pigmentation, droga, balat reticulosis, pigmented nevus, histocytosis-X, xanthomatosis.

[20], [21],

Paggamot ng mastocytosis

Ang paggamot ng mastocytosis (pigment urticaria) ay nagpapakilala. Magrekomenda ng antihistamines. Sa karaniwang proseso ng balat at matinding kurso ng dermatosis, glucocorticosteroids, PUVA therapy, cytostatics (prospidin) ay ginagamit. Panlabas na paggamit ng corticosteroid ointment.