Mediterranean lymphoma ng maliit na bituka: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Sa mga kaso ng binibigkas na dysplasia ng lymphoid tissue at malignant lymphomas ng plasmacytic differentiation, ang monoclonal gammopathies ay madalas na sinusunod. Sa kasong ito, ang likas na katangian ng mga gammopathies, bilang panuntunan, ay tumutugma sa pagtatago ng selula ng plasma ng patlang kung saan bubuo ang lymphoma.

Kabilang sa mga paraproteinemic hemoblastoses na piling nakakaapekto sa maliit na bituka, ang pinakakaraniwan ay ang Seligmann lymphoma, na inilarawan niya at ng mga co-authors noong 1968. Ang mga pangalan ng sakit na ito na natagpuan sa literatura ay nagpapakilala sa mga heterogenous na sintomas nito: "Seligmann lymphoma", "intestinal form of heavy a-chain disease", "primary lymphoma of the upper small i Eastern lymphoma", "Middle Eastern lymphoma", "Middle Eastern lymphoma". lymphoma"; ayon sa WHO nomenclature - "immunoproliferative disease of the small intestine".

Sa kabila ng detalyadong paglalarawan ng mga kaso na may natatanging klinikal at morphological na larawan, walang itinatag na mga pananaw sa etiology at pathogenesis ng lymphoma na ito sa panitikan. Ang mga umiiral na hypotheses ay batay sa posibleng papel ng pangmatagalang lokal na antigenic stimulation ng maliit na bituka ng mga microorganism sa mga lugar na may mataas na saklaw ng mga impeksyon sa bituka, pati na rin sa genetic predisposition ng mga pasyente, ang epekto ng isang oncogenic virus na katulad ng istraktura sa gene na kumokontrol sa synthesis ng IgA.

Ang sakit na ito ay nangyayari pangunahin sa ika-2 at ika-3 dekada ng buhay, sa mga lalaki - 1.7 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

Ang patolohiya ay batay sa pangunahing disorganization sa B-cell lymphocytopoiesis system na may katangian na labis na paglusot ng maliit na bituka mucosa (mas madalas na mga organo kung saan ang IgA ay synthesize din - nasopharynx, bronchi) na may mga cell kung saan tinutukoy ang pathological immunoglobulin. Ang pagkagambala sa synthesis ng protina ay ipinahayag sa kumpletong kawalan ng light a- at beta chain ng immunoglobulin sa istraktura ng molekula at ang pagbuo ng mga may sira na mabibigat na a-chain na kulang sa Fd fragment. Ang mga katulad na pagbabago ay nabanggit din sa mga rehiyonal na lymph node. 10-25% lamang ng mga inilarawang lymphoma ang nangyayari sa paglitaw ng isang bahagi ng monoclonal na IgA sa dugo. Nagbibigay-daan sa amin ang feature na ito na isaalang-alang ang sakit na ito bilang isa sa tatlong immunochemical na variant ng heavy chain disease: a-chains (Seligmann), mas hindi gaanong karaniwang mga sakit ng y-chains (Franklin) at ft-chains (Forte).

Sa unang yugto, ang mga sintomas ng kapansanan sa pagsipsip ay nangingibabaw. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng maluwag na dumi 10-15 beses sa isang araw, sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, ang mga sintomas na ito ay nabanggit sa loob ng ilang buwan bago humingi ng medikal na atensyon. Ang balat ay maputla, bahagyang patumpik-tumpik, acrocyanosis at matinding pagkahapo ay naroroon. Ang depisit sa timbang ng katawan ay 13-27 kg. Ang cervical, axillary at inguinal lymph nodes ay bahagyang pinalaki sa ilang mga kaso. Ang atay ay hindi pinalaki. Sa ilang mga obserbasyon, ang pali ay kasangkot sa proseso na may bahagyang pagpapalaki nito. Ang palpation ay nagpapakita ng pananakit sa lahat ng bahagi ng tiyan, lalo na sa paligid ng pusod. Ang tiyan ay bloated, mayroong isang "doughy" pakiramdam sa ilalim ng braso. Ang cecum ay namamaga na may mga gas, ang mga dagundong at tilamsik na ingay ay naririnig. Ang dumi ay likido, madilim na berde, hanggang sa 2500 g bawat araw. Sa paligid ng dugo - moderate anemia, thrombocytopenia hanggang sa 9x10 ¹¹ / l, ang bilang ng mga leukocytes ay nag-iiba (5.6-23.0x10 ¹¹ / l) depende sa kasamang pamamaga. Ang ESR ay pinabilis sa 25-54 mm / h. Ang halaga ng kabuuang protina ay mula 24.5 hanggang 59.6 g / l; albumin - 40-45%; globulin: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; potasa ng dugo - 2.5-3.7; sodium - 120-126 mmol / l. Sa isang immunological na pag-aaral ng peripheral blood lymphocytes - isang katamtamang pagbaba sa bilang ng mga T-cell at isang pagtaas sa B-lymphocytes.

Sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, laban sa background ng pinalawak na folds ng mauhog lamad ng jejunum, nakakalat ng maramihang hindi maliwanag, sa mga lugar na pinagsasama ang mga bilog at hugis-itlog na mga depekto sa pagpuno na may diameter na 0.5-0.8 cm ay nakikita, na lumilikha ng isang nodular na lunas. Sa mga lugar, ang bituka ay maaaring spasmodically contracted, pinalaki regional lymph nodes ay maaaring bumuo ng maliit na depressions sa bituka pader.

Sa panahon ng endoscopic na pagsusuri, ang mauhog lamad ng duodenum at mga unang bahagi ng jejunum ay maluwag at pula-kulay-abo.

Kapag tinutukoy ang mga immunoglobulin sa pamamagitan ng paraan ng radial immunodiffusion, ang pagbaba sa IgG at IgM at isang makabuluhang pagtaas sa IgA hanggang 4400 x 10 ³ IU/l ay maaaring matukoy), gayunpaman, ang isang pag-aaral na may monospecific serum sa IgA ay magsasaad ng katamtamang halaga ng normal na IgA at isang malaking halaga ng mga depekto nito sa mga electrophoretic at heterogeneous na monogeneous. molekular na timbang. Ang mga libreng a-chain, pati na rin ang kanilang mga compound, ay maaaring matukoy sa mga nilalaman ng duodenal, laway, feces, ihi.

Histological pagsusuri ng isang biopsy ng maliit na bituka mucosa ay nagpapakita smoothing ng villi, compression ng crypts, infiltration ng tamang layer sa pamamagitan ng mga cell ng iba't ibang antas ng plasmatization, sa mga lugar sa pamamagitan ng mature plasma cell, sa mga lugar sa infiltrate may mga cell na walang malinaw na mga palatandaan ng pagkita ng kaibhan, sa cytoplasm na kung saan ay hindi natukoy ang mga crystalloid inclusions. Ang mga pagbabago sa mga lymph node ay maaaring maging lubos na magkakaibang: sa paunang yugto, ang larawan ng reaktibong hyperplasia ng lymphoid tissue na may mas mataas na bilang ng mga selula ng plasma, sa paglaon, na may paulit-ulit na biopsies, ang pattern ng mga follicle ay nawala, ang mga immunoblast ay nagsisimulang mangibabaw sa mga maliliit na lymphocytes, na, laban sa background ng paglaganap ng mga capillary ng paracortical na mga zone ng larawan, lumilikha ng mga lymphaioimopathy na kahawig ng mga larawang zone. Ang katangian ng variant na ito ng lymphoma ay ang pagkakaroon ng mga kakaibang cellular form sa mga lymphocytes, plasmablast at immunoblast, na kung minsan ay kahawig ng Pirogov-Langhans, Sezary cells, at Berezovsky-Sternberg cells, na sa ilang mga kaso ay humahantong sa maling diagnosis ng lymphogranulomatosis o reticulosarcoma. Ang pamamayani ng mga immunoblast na may malinaw na mga palatandaan ng nuclear atypia ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng immunoblastic lymphosarcoma. Sa mauhog lamad ng maliit na bituka at lymph node, ang mga intercellular amorphous o crystalloid inclusions na katangian ng mabigat na kadena na sakit ay tinutukoy din, na nakikita at hindi nakikita ang hematoxylin, na may positibong reaksyon ng PAS.

Ang paggamot sa mga nakahiwalay na anyo ng small bowel lymphoma ay nagsasangkot ng pagtanggal sa bahaging apektado ng tumor sa loob ng malusog na mga tisyu. Gayunpaman, ang magagamit na karanasan sa paggamot sa sakit na ito ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang therapeutic effect mula sa pangmatagalang paggamit ng tetracycline hanggang sa 1 taon o higit pa. Kung ang paggamot ay nagsimula sa yugto I ng sakit, ang pagpapatawad ay maaaring makamit sa loob ng ilang taon. Ang mekanismo ng epekto na ito ay nananatiling hindi maliwanag. Bilang karagdagan, inirerekomenda ang vincristine, cyclophosphamide, at prednisolone kasama ng mga ito. Ang pangmatagalang paggamit ng mga glucocorticoids lamang ay hindi nagiging sanhi ng pagpapatawad.

Kapag ang sakit ay umuusad sa II "sabog" na yugto, kapag ang paglusot ng bituka ng pader ng mga selula ng lymphosarcoma ay umaabot sa lahat ng mga layer, ang panganib ng pagbubutas ng bituka ng dingding at peritonitis ay tumataas. Ang generalization ng tumor sa peripheral lymph nodes ay nagdidikta ng pangangailangan para sa isang diskarte sa paggamot ayon sa mga scheme na inilaan para sa high-grade malignant lymphomas.

Ang kurso ng sakit ay sinamahan ng binibigkas na mga degenerative na pagbabago sa mga panloob na organo, na nag-aambag sa pag-unlad ng mga nakakahawang komplikasyon (abscessing pneumonia, pamamaga ng mga lamad ng utak, hemorrhagic syndrome), na siyang mga sanhi ng kamatayan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]