Meningocele

Ang Meningocele (meningomyelocele) ay isang uri ng pathological na kondisyon na tumutukoy sa anterior cerebral hernias na dulot ng congenital deficiency ng bone tissue sa lugar ng ilalim ng anterior cranial fossa sa panahon ng embryonic development sa ilalim ng impluwensya ng ilang panlabas (infection) at internal (genetic) na mga sanhi, na nagreresulta sa pagkaantala sa pagsara ng Kolliker plates ng utak. mga butas sa ibabang pader ng anterior cranial fossa, kung saan nahuhulog ang utak. Ang mga hernia na ito ay tinatawag na anterior cerebral hernias.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi meningocele

Mayroong hypothesis ng pag-unlad ng meningocele na nag-uugnay sa paglitaw ng pangunahing ectopia ng meninges at utak sa pamamagitan ng mga pangunahing depekto sa bungo dahil sa pagtigil ng pag-unlad ng bungo sa panahon ng embryonic. Ipinapaliwanag ng Springs ang pinagmulan ng brain hernias at meningocele sa pamamagitan ng mga pathological na pagbabago sa cranial vault na lumitaw bilang resulta ng meningoencephalitis na dinanas ng fetus sa panahon ng pagbubuntis. Naniniwala si Klein na ang sanhi ng meningocele ay intrauterine hydrocephalus, na humahantong sa divergence ng mga buto ng bungo at ang pagbubutas nito sa lugar ng mga natural na openings.

Tulad ng nabanggit na, sila ay nabuo sa pamamagitan ng prolaps ng mga meninges, na bumubuo ng isang sac na puno ng cerebrospinal fluid, at pagkatapos, kung ang pagbubukas ay sapat na malaki, sa pamamagitan ng paglabas ng tisyu ng utak sa sac na ito. Kadalasan ang prolaps na ito ay nangyayari sa pamamagitan ng pagbubukas sa lugar ng ugat ng ilong at glabella. Ang mga hernia ng utak at meningocele ay nahahati sa dalawang uri:

1. nakahiga sa kahabaan ng midline (nasofrontal);
2. nakahiga sa mga gilid ng ugat ng ilong (nasothelial) at sa panloob na sulok ng socket ng mata (nasoorbital).

Mayroong iba't ibang "teorya" tungkol sa paglitaw ng meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Bilang karagdagan sa genetically determined meningocele, ang mga depekto sa bone tissue sa anterior cranial fossa (pati na rin sa iba pang bahagi ng bungo) ay maaaring mangyari bilang resulta ng intrauterine, transplacental infection na ipinadala mula sa ina, intrauterine o trauma ng kapanganakan, pati na rin ang iba pang hindi kanais-nais na mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto sa katawan ng isang buntis.

Ang isang makabuluhang papel ay nilalaro ng pagkagambala ng bitamina A at metabolismo ng folic acid, metabolismo ng calcium, pati na rin ang mga epekto ng ionizing radiation at ilang mga teratogenic na nakakalason na sangkap. Ang bawat isa sa mga pathogenic na kadahilanan sa itaas ay maaaring humantong sa pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic sa panahon ng pagtula ng pangunahing plato ng utak at pagsasara nito sa tubo ng utak, na sa dakong huli ay humahantong sa paglitaw ng mga malformations ng bungo.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Ang depekto ng buto sa karamihan ng mga kaso ay matatagpuan sa midsagittal plane, mas madalas sa lugar ng occipital foramen at kadalasan sa lugar ng frontonasal suture, nasopharynx at orbit. Ang diameter ng depekto ng buto sa meningocele ay nag-iiba mula 1 hanggang 8 cm, at ang haba ng kanal ng buto, na may panloob at panlabas na pagbubukas, kung saan matatagpuan ang tangkay ng hernia, ay maaaring hanggang sa 1 cm.

Ang nasofrontal meningoencephalocele ay palaging matatagpuan sa lugar ng bulag na pagbubukas ng frontal bone, at ang kanal nito ay maaaring idirekta pasulong, pababa o lateral, na tumutukoy sa mga uri ng lokalisasyon ng hernial sac: pababa at lateral na nakadirekta form nasoethmoid hernias, at pababa at palabas - nasoorbital. Ang istraktura ng hernial sac ay binubuo mula sa labas hanggang sa loob ng balat, matigas, malambot at arachnoid na lamad ng utak at ang sangkap ng utak.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga sintomas meningocele

Ang mga palatandaan ng meningocele ay nahahati sa subjective at layunin. Ang una ay pangunahing nag-aalala lamang sa mga reklamo ng mga magulang ng bata o isang may sapat na gulang na pasyente tungkol sa pagkakaroon ng isang tumor sa lugar ng hernia prolaps. Bilang isang patakaran, walang iba pang mga reklamo. Ang laki ng "tumor" na ito ay maaaring mag-iba mula sa isang lentil hanggang sa isang malaking mansanas, kung minsan ay ginagaya ang isang "pangalawang ilong". Sa pagpindot, ang pormasyon na ito ay may malambot na nababanat na pagkakapare-pareho, kung minsan ang tangkay nito ay napupunta nang malalim sa ugat ng ilong. Ang pamamaga ay maaaring tumibok nang sabay-sabay sa mga pag-ikli ng puso, tumaas nang may straining (sigaw o pag-iyak ng isang bata), at bumaba nang may presyon dito. Ang mga palatandaang ito ay nagpapahiwatig ng koneksyon sa pagitan ng tumor at ng cranial cavity.

Ang isang karagdagang tanda ng anterior meningocele at brain hernias ay pagpapapangit ng facial skeleton.

[ 20 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga komplikasyon ng meningocele ay isang malubhang kababalaghan, kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Kabilang dito ang meningoepcephalitis, na nangyayari kapag ang meningocele wall ay nagiging ulcerated. Gayunpaman, ang mga komplikasyon na ito ay kadalasang nangyayari bilang resulta ng pag-opera sa pagtanggal ng hernial sac. Ang mga komplikasyon na ito ay:

1. intraoperative (shock, pagkawala ng dugo);
2. agarang postoperative (meningitis, meningoencephalitis, cerebral edema);
3. naantalang postoperative (hydrocephalus, intracranial hypotension, cerebral edema, seizure);
4. huli (epilepsy, mental disorder, intelektwal na kapansanan).

Maaaring kabilang sa mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ang subarachnoid space fistula, paglabas ng cerebrospinal fluid, paulit-ulit na meningocele at cerebral hernias.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics meningocele

Ang diagnosis ay batay sa mga sumusunod na palatandaan:

1. tipikal na posisyon ng hernial sac;
2. likas na katangian;
3. ang pagkakaroon ng mga dehiscence na tinutukoy ng palpation at radiography.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Iba't ibang diagnosis

Mahirap ang differential diagnosis sa maliliit na meningoceles. Ang ganitong mga pormasyon ay dapat na naiiba mula sa mga dermoid cyst, meningioma, lumang organisadong hematoma, aneurysm, retrobulbar angioma, deforming nasal polyposis at paranasal sinus cysts, syphilitic gumma, brain echinococcus, iba't ibang mga tumor sa utak at bungo.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Paggamot meningocele

Ang congenital meningocele hernias ay isang bihirang sakit, at hindi lahat ng mga batang ipinanganak na may ganoong depekto ay sumasailalim sa kirurhiko paggamot, dahil ang ilan sa kanila ay namamatay pagkatapos ng kapanganakan. Ang paggamot ng meningocele at cerebral hernias sa mga operable na kaso ay surgical lamang. Ang mga panahon ng paggamot ay nag-iiba depende sa maraming mga tagapagpahiwatig, at ang tanong ng kirurhiko paggamot ay napagpasyahan sa bawat kaso nang paisa-isa, na isinasaalang-alang ang edad ng bata, uri ng luslos, laki ng depekto at pamamaga, pati na rin ang panganib ng mga komplikasyon.

Ang ilang mga surgeon ay may opinyon na ang operasyon ay dapat magsimula sa mga unang buwan ng buhay. Naniniwala si PA Herzen (1967) na ang isang bata ay dapat operahan sa unang taon ng buhay. Sa kaso ng mga hernia ng utak na may mabilis na paglaki ng pamamaga at ang panganib ng mga komplikasyon (pamamaga o pagkalagot ng mga manipis na tisyu), kinakailangan upang gumana sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan. Kung pinahihintulutan ng mga kondisyon ang paggamit ng taktika ng wait-and-see, kung gayon ang interbensyon sa kirurhiko ay dapat isagawa sa edad na 2.1/2-3 taon. Sa edad na ito, ang mga kumplikadong plastic surgeries ay ginagamit sa paggamit ng bone grafts. Ang ganitong mga surgical intervention ay nasa loob ng kakayahan ng mga neurosurgeon.

Pagtataya

Sa kirurhiko paggamot, ang pagbabala para sa buhay ay paborable. Gayunpaman, ayon sa mga dayuhang istatistika, kahit na may walang kamali-mali na interbensyon sa operasyon, ang dami ng namamatay mula sa pangalawang komplikasyon ay maaaring umabot sa 10%.

Ang ebolusyon ng proseso ay nakasalalay sa yugto ng pag-unlad ng luslos at ang inilapat na paggamot. Sa mga walang lunas na anyo, kapag ang isang makabuluhang bahagi ng utak na may mahahalagang sentro ay matatagpuan sa hernial sac, ang kamatayan ay maaaring mangyari sa edad na 5-8 taon, ang sanhi nito ay karaniwang meningoencephalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]