Mga anomalya sa ureter

Ang mga anomalya sa ureter ay isang medyo pangkaraniwang sakit ng genitourinary system. Ang mga ito ay bumubuo ng 13.4% ng kidney at ureteral malformations.

Ang pag-uuri ng mga anomalya sa ureter ay batay sa mga tampok tulad ng kanilang numero, posisyon, hugis at istraktura. Ngayon, ang klasipikasyon na pinagtibay sa 2nd All-Union Congress of Urologists noong 1978 ay karaniwang tinatanggap:

• anomalya sa bilang ng mga bato (aplasia, pagdodoble, tripling, atbp.);
• anomalya ng posisyon ng mga bato (retroval ureter, retroileal ureter, ectopia ng ureteral orifice);
• anomalya sa hugis ng mga bato (corkscrew-shaped, annular ureter);
• mga anomalya sa istruktura ng bato (hypoplasia ng bato, neuromuscular dysplasia, kabilang ang achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis, diverticulum valves, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga Form

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalya sa bilang ng mga ureter

Ang Aplasia (agenesis) ng ureter ay isang napakabihirang anomalya. Ang bilateral na anomalya ay karaniwang pinagsama sa bilateral renal agenesis, mas madalas - na may bilateral multicystic kidney, ito ay hindi tugma sa buhay.

Ang duplication ng ureter ay ang pinakakaraniwang congenital anomalya ng urinary tract. Sa kasong ito, ang isang ureter ay nangongolekta ng ihi mula sa itaas na kalahati ng bato, at ang isa mula sa ibaba. Karaniwan, ang itaas na kalahati ay mas maliit at binubuo sa average ng dalawa o tatlong calyces lamang. Ang duplikasyon ng ureter ay maaaring kumpleto (ureter duplex) o hindi kumpleto (ureter fissus). Ang hindi kumpletong pagdoble ng ureter ay nangyayari kapag ang mesonephric duct (bago ang pagsasanib sa metanephrogenic blastema) ay nahahati nang maaga sa mga sanga. Ang paghahati na ito ay maaaring magsimula sa pinaka-distal o pinaka-proximal na bahagi ng yuriter.

Ang kumpletong pagdoble ay nangyayari dahil sa pagbuo ng dalawang mesonephros ducts sa isang gilid, na nakadirekta sa metanephrogenic blastema. Ayon sa batas ng Meyer-Weigert, ang ureter mula sa itaas na kalahati ay papasok sa pantog na mas mababa at mas medially (ectopic ureter) na may kaugnayan sa ureter draining ang lower half (orthotopic ureter). Kapag nagdodoble, ang parehong mga ureter ay karaniwang dumadaan sa isang fascial bed. Ang ganitong uri ng anomalya ay inilarawan nang detalyado sa seksyon ng mga anomalya sa bilang ng mga bato. Ang triplication ng ureters ay napakabihirang.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalya ng posisyon ng mga ureter

Ang retrocaval ureter ay isang medyo bihirang malformation (0.21%), kung saan ang kanang ureter (itaas at bahagyang gitnang ikatlong) ay paikot-ikot na pumapalibot sa inferior vena cava sa antas ng L3-4. Ang retroiliac ureter ay isang napakabihirang anomalya, kung saan ang ureter ay matatagpuan sa likod ng karaniwan o panlabas na iliac vein. Ang excretory urography ay kadalasang nagpapakita ng isang J-shaped na liko ng itaas na ikatlong bahagi ng ureter dahil sa sagabal sa retrocaval segment, at ang retrograde ureterography lamang ang maaaring makakita ng isang hugis-S na liko. Ang Cavography ay hindi nagbibigay ng karagdagang impormasyon, ang CT at MRI ay tumutulong din sa pag-detect ng uro-vasal conflict. Kung kinakailangan, ang CT ay maaaring maging alternatibo sa retrograde ureterography. Ang Spiral CT ay nagbibigay-daan sa visualization ng kurso ng yuriter. Ang mga anomalyang ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng ureterohydronephrosis. Ang paggamot ay naglalayong ibalik ang urodynamics sa pamamagitan ng pag-disable sa retrocaval o retroileal na bahagi ng ureter. Ito ay isinasagawa kapwa bukas at laparoscopically.

Ang ectopia ng ureteral orifice ay isang anomalya sa lokasyon ng isa o dalawang ureteral openings sa pantog o extravesically.

Natagpuan ni ME Campbell (1970) ang ectopia ng orifice sa 10 kaso sa panahon ng autopsy ng 19,046 na bata (0.053%). Sa 80% ng mga kaso, ang ectopia ay nauugnay sa pagdoble ng ureter. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa lugar ng pagpasok ng ectopic orifice at ang estado ng UUT. Ang pagpasok ng ureteral orifice sa urethra, puki, matris, panlabas na babaeng genitalia ay sinamahan ng hindi makontrol na pagtagas ng ihi laban sa background ng napanatili na pag-ihi. Ang pagpasok ng ureter sa pantog sa itaas ng sphincter ng urethra, sa seminal vesicle, vas deferens, bituka ay hindi sinamahan ng pagtagas ng ihi at maaaring walang mga sintomas na katangian o maaaring hindi sinamahan ng pangmatagalang mga nagpapaalab na sakit ng mga panloob na genital organ.

Sa karamihan ng mga kaso, ang ectopia ay nauugnay sa ureterohydronephrosis. Dapat pansinin na ang ultrasound at excretory urography ay nagpapahintulot sa pag-diagnose lamang ng ureterohydronephrosis. Tumutulong ang MSCT at MRI na magtatag ng diagnosis kahit na may matinding pagbaba sa function ng bato. Paggamot sa kirurhiko. Ureterocystostomy para sa stricture ng terminal ureter. Hemi- o nephrectomy para sa mga pagbabago sa terminal sa bato at UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalya ng istraktura at hugis ng mga ureter

Ang corkscrew o ring ureter ay isang napakabihirang anomalya. Natagpuan ito ni ME Campbell dalawang beses lamang sa panahon ng autopsy ng 12,080 mga bata. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-ikot ng spiral ng ureter sa paligid ng bato para sa higit sa isang pagliko, pati na rin ang hydronephrosis. Ito ay pinagsama sa stricture ng ureteral junction.

Ang hypoplasia ng ureter ay karaniwang pinagsama sa hypoplasia ng kaukulang bato o kalahati nito sa kaso ng pagdoble sa multicystic dysplasia ng bato. Ang yuriter ay isang manipis na tubo na may pinababang diameter. Maaari itong matanggal sa ilang mga lugar.

Ang ureteral stenosis ay hindi karaniwan. Kadalasan, ang mga stenoses ay naisalokal sa ureteropelvic junction, ang vesicoureteral segment (VUS), at mas madalas sa antas ng pagtawid sa mga iliac vessel. Karaniwang imposibleng makilala ang mga congenital at nakuha na mga stricture alinman sa klinikal o histologically. Ang paggamot ay kirurhiko, at sa kaso ng pagpapanatili ng pag-andar ng bato, ito ay naglalayong ibalik ang urodynamics. Sa kaso ng mga pagbabago sa terminal, isinasagawa ang nephrectomy.

Ang mga ureteral valve ay isang duplikasyon ng urothelial membrane. Minsan ang mga balbula na tulad ng mga fold ay binubuo ng lahat ng mga layer ng ureter wall. Ang mga ito ay karaniwang naisalokal sa peripelvic, pelvic at perivesical na bahagi ng ureter. Ang anomalya ay medyo bihira, parehong karaniwan sa parehong kasarian, parehong sa kanan at sa kaliwa. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa bato na may pag-unlad ng ureterohydronephrosis. Karaniwang kirurhiko ang paggamot.

Ang ureteral diverticulum ay isang guwang na pormasyon na kumokonekta sa lumen ng ureter, halos palaging matatagpuan sa mas mababang ikatlong bahagi. Ito ay bihira. Maaari itong maging maramihan. Ang pader ng diverticulum ay malayuan lamang na naglalaman ng parehong mga elepante bilang ureter. Ang diagnosis ng ureteral diverticulum ay batay sa excretory urogram data, na nagpapakita ng isang spherical o saccular shadow sa pelvic section ng ureter.

Ang Ureterocele ay isang cystic dilation ng intravesical segment ng ureter. Ito ay isang depekto sa pag-unlad ng mga dingding ng distal ureter sa anyo ng isang pagpapalawak ng intravesical na seksyon, na nakausli ng cystically sa lukab ng pantog at pinipigilan ang pagpasa ng ihi. Ang dingding ng ureterocele ay natatakpan ng mauhog lamad ng pantog at binubuo ng lahat ng mga layer ng dingding ng ureter. Mula sa loob, ang cystic formation ay may linya na may mauhog na lamad ng yuriter.

Ang mga ureterocele ay isang pangkaraniwang depekto sa pag-unlad (1.6% ng lahat ng anomalya sa bato at UUT). Maaari silang unilateral o bilateral. Ang mga ureterocele ng isa sa mga duplicated na ureter ay karaniwan. Ang mga sanhi ng ureteroceles ay underdevelopment ng neuromuscular apparatus ng distal ureter na may makitid na orifice. Sa pediatric urology, 80% ng lahat ng ureteroceles ay ectopic, habang sa adult practice, orthotopic ureteroceles ay mas karaniwan, dahil ang ectopic ureteroceles ay nakakagambala sa pag-agos ng ihi mula sa bato sa mas malaking lawak, na humahantong sa pagkamatay ng parenchyma. Samakatuwid, ang bilang ng mga naturang pasyente sa pediatric urology hospitals ay nangingibabaw.

Ang orthotopic ureterocele ay maaaring hindi makagambala sa urodynamics sa loob ng mahabang panahon at, nang naaayon, ay hindi nangangailangan ng pagwawasto. Ang mga diagnostic ng depektong ito ngayon ay hindi mahirap. Kadalasan, ang ureterocele ay napansin gamit ang ultrasound, kung kinakailangan, excretory urography, retrograde cystography upang makita ang VUR, CT, MSCT, MRI at magnetic resonance urography ay maaaring gamitin. Pagkatapos, isinasagawa ang excretory urography na may pababang cystography. Sa radiographs, ang isang bilugan na pagtaas sa contrast sa pantog sa site ng ureter confluence ay kapansin-pansin. Sa MSCT at MRI, malinaw din na tinukoy ang isang bilugan na lukab. nakausli sa lumen ng pantog.

Mayroong dalawang punto ng pananaw sa problema ng paggamot sa ureterocele. Ang una ay para sa mga bukas na operasyon, ang pangalawa ay pabor sa endoscopic dissection. Ang mga plastic surgeries ay maaaring ang mga sumusunod:

• isang yugto ng ureterocystostomy na may dissection ng ureterocele kahit na may halos hindi gumaganang bato o kalahati nito;
• pyelo- o uretero-ureterostomy na may napanatili na renal function na mayroon o walang excision (dissection) ng ureterocele;
• heminephrectomy na mayroon o walang excision (dissection) ng ureterocele.

Ang taktika na ito ay sinusundan ng karamihan sa mga pediatric urologist. Ang pangunahing argumento na pabor sa "bukas" na mga operasyon ay ang mataas na posibilidad ng VUR (30%) pagkatapos ng endoscopic dissection ng ureterocele, lalo na sa ectopic na lokasyon nito. Ang mga tagasuporta ng endoscopic dissection, na unang iminungkahi ni I. Zielinski (1962), ay sumasang-ayon sa posibilidad ng VUR. Sa kaso ng VUR, iminumungkahi nila ang mga reconstructive na operasyon, ang pangangailangan para sa kung saan arises sa isang third ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang endoscopic dissection ay nagsisilbing unang yugto ng paggamot, na nagbibigay-daan upang makamit ang ilang pagbawas sa dilation ng UUT, na nagpapadali sa kasunod na plastic surgery. Ang kawalan ng urodynamic disorder at clinical manifestations ng obstruction sa 52.38% ng mga pasyente ay nagbibigay-daan para sa dynamic na pagmamasid nang walang surgical correction.

Ang mga anomalya sa bato at UUT ay madalas na nagiging isang predisposing factor para sa pagbuo ng ureterohydro- at hydronephrosis, mga tumor sa bato, urolithiasis, at acute pyelonephritis. Kasabay nito, may mga makabuluhang kahirapan sa pag-diagnose at paggamot sa mga naturang pasyente, dahil ang ilang mga depekto ay maaaring mapagkamalan bilang isang sakit, at kabaliktaran. Ang lahat ng ito ay maaaring humantong sa mga diagnostic at therapeutic error. Bilang karagdagan, ang karamihan sa mga anomalya ay nakakaapekto sa mga taktika sa paggamot at nagpapalubha ng mga interbensyon sa operasyon.

Ngayon, dahil sa pagpapakilala ng mga non-invasive at minimally invasive diagnostic na pamamaraan, iba't ibang mga opsyon sa endoscopy, naging posible hindi lamang upang matukoy ang uri ng depekto batay sa hindi direktang mga palatandaan, kundi pati na rin upang pag-aralan nang detalyado ang mga pathological na proseso na lumitaw, pati na rin upang masuri ang kalagayan ng mga kalapit na organo, ang kanilang kaugnayan sa abnormally na binuo na mga bato at uterine urinary tract. Malinaw na ang mga konsepto ng mga anomalya ng kidney at uterine urinary tract ay nasa bagong yugto ng pag-unlad. Ang mga modernong taktika sa paggamot ay naiiba sa mga karaniwang tinatanggap 5-10 taon na ang nakakaraan. Ang mataas na saklaw ng mga anomalya sa kidney at uterine urinary tract at ang pagiging kumplikado ng mga bukas na interbensyon sa operasyon laban sa kanilang background ay lumikha ng pangangailangan na magpakilala ng mga bagong minimally invasive na pamamaraan ng paggamot.

[ 13 ], [ 14 ]