Medikal na dalubhasa ng artikulo

Pediatrician

Mga bagong publikasyon

Mga karamdaman sa synthesis ng Lipoprotein B: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Alexey Krivenko, Medikal na editor
Huling nasuri: 20.11.2021

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Ang Lipoprotein B ay kinakailangan para sa pagbuo ng mga chylomicrons, mababa at napakababang density na lipoproteins, isang transportasyon na anyo ng mga lipid sa pagpasok mula sa enterocyte sa lymph. Ang mga paglabag sa lipoprotein B synthesis ay nabanggit sa 3 mga sakit:

abetalipoproteinemia (sakit na Bassen-Korzweig);
gonadotrophic gabapithelioprophylaemia;
Anderson's disease.

ICD-10 code

E78.6. Hindi sapat ang mga lipoprotein.

Pathogenesis

Abetalipoproteinemia ay nauugnay sa kakulangan ng microsomal protina, triglycerides pagpapadala ng endoplasmic reticulum enterocytes at hepatic mga cell, kung saan hindi nabuo lipoproteins na naglalaman apoprotein B. Iba pang mga apoproteins mga pasyente ay matagumpay na na-synthesize. Ang paglabag ay nagdudulot sa katotohan na ang lipids (pangunahin triglycerides) ay hindi inihatid sa lymph at dugo. Ang kawalan ng kakayahan upang synthesize apoprotein B-48, at bumubuo ng chylomicra ay humantong sa malabsorption ng taba at taba-malulusaw bitamina (halos E at A).

Mga sintomas

Sa unang taon ng buhay, ang mga pagbabago sa aktibidad ng digestive tract ay namamayani: steatorrhea, pagsusuka, sakit sa tiyan, at ang rate ng pagtaas sa timbang ng katawan. Karaniwan, ang pagdaragdag ng anemya sa acanthocytosis, isang pagbaba sa buhay ng mga erythrocytes, isang pagbawas sa nilalaman ng mataba acids at kolesterol sa plasma. Ang diagnosis ay nakumpirma sa kawalan ng lipoprotein B sa plasma. Sa biopsy specimens ng mucosa, ang pagbabakuna ng enterocytes ay napansin, ang kawalan ng apoprotein B sa isang mataas na konsentrasyon ng triglycerides.

Paggamot

Ang paggamot ay binubuo sa pagtatalaga ng mga mixtures na may mababang taba na nilalaman, kabilang ang medium triglycerides ng kadena. Ito ay kinakailangan upang patuloy na madagdagan ang pagpapakilala ng mga taba-matutunaw bitamina (bitamina E sa isang dosis ng 100 mg bawat araw).

Ang napapanahong reseta ng paggamot ay maaaring maiwasan ang malubhang hindi maibabalik na neurological at optalmiko disorder.