Mga sanhi ng nadagdagan na bilirubin sa dugo

Bilirubin ay nakataas sa dugo sa mga sumusunod na sitwasyon:

• Palakihin ang intensity ng hemolysis ng erythrocytes.
• Ang pagkatalo ng parenkayma ng atay na may paglabag sa function nito ng bilirubin-excretory.
• Pagkagambala ng pag-agos ng apdo mula sa ducts ng apdo sa bituka.
• Mga kaguluhan sa aktibidad ng link na enzyme, na nagsisiguro ng biosynthesis ng bilirubin glucuronides.
• Pagkagambala ng pagtatago ng hepatic ng conjugated (direktang) bilirubin sa apdo.

Ang pagtaas sa intensity ng hemolysis ay sinusunod sa hemolytic anemia. Hemolysis ay maaari ring pinahusay ng bitamina B ₁₂ -scarce anemia, malarya, napakalaking duguin sa tissue, baga infarctions, na may crush syndrome (unconjugated hyperbilirubinemia). Bilang resulta ng pagtaas ng hemolysis, ang intensive formation ng libreng bilirubin mula sa hemoglobin ay tumatagal ng lugar sa reticuloendothelial cells. Kasabay nito, ang atay ay hindi magagamit upang bumuo ng tulad ng isang malaking halaga ng bilirubin glucuronides, na hahantong sa isang pagtaas sa libreng bilirubin (di-tuwiran) sa dugo at tisiyu. Gayunpaman, kahit na may makabuluhang hemolysis unconjugated hyperbilirubinemia karaniwang bale-wala (mas mababa sa 68.4 mmol / l) dahil sa mataas na atay kapangyarihan para conjugating bilirubin. Bukod sa pagtaas ng bilirubin sa hemolytic paninilaw ng balat detect nadagdagan allocation urobilinogen sa ihi at feces, tulad ng ito ay nabuo sa gat sa mga malalaking numero.

Ang pinaka-karaniwan na anyo ng walang kumbinasyon na hyperbilirubinemia ay physiological jaundice sa mga bagong silang. Mga dahilan para dito ay kinabibilangan paninilaw ng balat mabilis na hemolysis ng erythrocytes at wala pa sa gulang hepatic katalinuhan sistema banghay (uridindifosfatglyukuroniltransferazy pinababang aktibidad) at pagtatago ng bilirubin. Dahil sa ang katunayan na ang bilirubin na naiipon sa dugo ay nasa unconjugated (libre) estado kapag ang konsentrasyon ng dugo ay lumampas sa saturation antas ng albumin (34,2-42,75 .mu.mol / l), ito ay magagawang upang mapaglabanan ang dugo-utak barrier. Ito ay maaaring humantong sa hyperbilirubinemic encephalopathy. Sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan bilirubin concentrations ay madalas na mas mataas sa 135 mmol / l, preterm maaari itong maabot ang mga halaga ng 262 micromolar / L. Upang gamutin ang naturang paninilaw ng balat, ang pagpapasigla ng conjugation system ng bilirubin na may phenobarbital ay epektibo.

Sa pamamagitan ng unconjugated hyperbilirubinemia nauugnay paninilaw ng balat na sanhi ng pagkilos ng mga gamot na mapahusay ang paghiwalay (hemolysis) ng pulang selula ng dugo halimbawa, acetylsalicylic acid, tetracycline et al., Pati na rin ang may kinalaman uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolized.

Kapag marawal na kalagayan nangyayari parenchymal hepatocytes paninilaw ng balat, nabalisa direktang pagdumi (conjugated) bilirubin sa apdo capillaries at ito ay makakakuha ng direkta sa dugo, na kung saan ang nilalaman nito ay makabuluhang tumaas. Bilang karagdagan, ang kakayahan ng mga selula ng hepatic upang synthesize glucuronides ng bilirubin bumababa, bilang isang resulta na kung saan ang halaga ng hindi direktang bilirubin din tataas. Ang pagtaas ng konsentrasyon sa dugo ng direktang bilirubin ay humahantong sa hitsura nito sa ihi dahil sa pagsasala sa pamamagitan ng lamad ng glomeruli ng bato. Ang di-tuwirang bilirubin, sa kabila ng pagtaas ng konsentrasyon sa dugo, ay hindi pumapasok sa ihi. Pagkatalo ng hepatocytes sinamahan ng paglabag ng kanilang kakayahan upang sirain at kapaha tripirrolov sinipsip mula sa maliit na bituka mezobilinogen (urobilinogen). Ang pagtaas sa antas ng urobilinogen sa ihi ay maaaring sundin kahit na sa pre-ironic na panahon. Sa gitna ng viral hepatitis, ang pagbaba at kahit pagkawala ng urobilinogen sa ihi ay posible. Ito ay dahil ang pagtaas ng stasis ng apdo sa mga selula ng atay ay humantong sa pagbawas sa pagpapalabas ng bilirubin at, dahil dito, sa pagbawas sa pagbuo ng urobilinogen sa mga ducts ng bile. Sa paglaon, kapag ang pag-andar ng mga cell atay ay nagsisimula na mabawi, apdo ay inilabas sa malaking dami, at urobilinogen svnova lumitaw sa mga malalaking numero, na sa kasong ito itinuturing bilang kanais-nais prognostic sign. Ang Sterkobilinogen ay nakakakuha sa malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo at inilalaan ng mga bato na may ihi sa anyo ng urobilin.

Pangunahing sanhi parenchymal paninilaw ng balat ay kinabibilangan ng talamak at talamak sakit sa atay, atay sirosis, nakakalason sangkap (kloropormo, carbon tetrachloride, acetaminophen), ang napakalaking pagkalat ng kanser sa atay, may selula echinococcus at maramihang atay abscesses.

Sa viral hepatitis, ang antas ng bilirubinemia ay nakakaugnay sa isang tiyak na lawak sa kalubhaan ng sakit. Sa gayon, sa hepatitis B sa ilalim malumanay na form ng nilalaman sakit bilirubin ay hindi lalampas sa 90 mmol / l (5 mg%), na may srednetyazholoy sa loob ng 90-170 micromol / L (5.10 mg%), na may malubhang lumampas 170 mmol / l ( mas mataas kaysa sa 10 mg%). Sa pagbuo ng hepatikong koma, ang bilirubin ay maaaring tumataas sa 300 μmol / l o higit pa. Dapat itong makitid ang isip sa isip na ang rate ng pagtaas ng bilirubin sa dugo ay hindi laging depende sa kalubhaan ng pathological proseso, at maaaring dahil sa ang tiyempo ng pag-unlad ng viral hepatitis at atay pagkabigo.

Ang mga di-konbondadong uri ng hyperbilirubinemia ay may kasamang isang bilang ng mga bihirang sindrom.

• Syndrome Krigler-Nayyar type I (congenital non-hemolytic jaundice) ay nauugnay sa isang paglabag sa bilirubin conjugation. Sa puso ng sindrom ay namamalagi ang namamana kakulangan ng enzyme uridine-diphosphate-glucuronyltransferase. Kapag nag-aaral ng suwero ng dugo, ang isang mataas na konsentrasyon ng kabuuang bilirubin (sa itaas 42.75 μmol / l) ay napansin dahil sa hindi tuwirang (libre). Ang sakit ay karaniwang nagtatapos sa nakamamatay sa unang 15 na buwan, sa mga napaka-bihirang mga kaso na ito ay maaaring magpakita mismo sa adolescence. Ang paggamit ng phenobarbital ay hindi epektibo, at ang plasmapheresis ay nagbibigay lamang ng pansamantalang epekto. Sa phototherapy, ang konsentrasyon ng bilirubin sa suwero ay maaaring mabawasan ng halos 50%. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay pag-transplant sa atay, na dapat gawin sa isang batang edad, lalo na kung ang phototherapy ay hindi posible. Matapos ang paglipat ng organ, ang metabolismo ng bilirubin ay normalized, mawala ang hyperbilirubinemia, nagpapabuti ang prognosis.
• Ang Krigler-Nayyar type II syndrome ay isang bihirang namamana sakit na dulot ng isang mas malubhang depekto sa bilirubin conjugation system. Nailalarawan sa pamamagitan ng mas benign course kung ihahambing sa uri I. Ang konsentrasyon ng bilirubin sa suwero ay mas mababa sa 42.75 mmol / l, ang buong magtamo nang nauugnay sa di-tuwiran bilirubin. Pag-iibahin ang mga uri ko at II Crigler-Najjar syndrome, evaluate espiritu ng paggamot sa pamamagitan ng pagtukoy ng bilirubin phenobarbital sa suwero fractions at ang nilalaman ng bile pigments sa apdo. Sa i-type II (sa kaibahan sa nagta-type ako) at ang kabuuang konsentrasyon ng unconjugated bilirubin sa suwero ay nabawasan, at ang nilalaman ng mono-at diglucuronide pagtaas sa apdo. Tandaan na Crigler-Najjar syndrome uri II ay hindi palaging isang kaaya-aya, at, sa ilang mga kaso, ang mga suwero na konsentrasyon ng kabuuang bilirubin ay maaaring maging mas malaki kaysa sa 450 mmol / l, na kung saan ay nangangailangan ng pototerapewtika kasama ang pangangasiwa ng phenobarbital.
• sakit ni Gilbert - isang sakit na sanhi ng isang pagbawas sa bilirubin katalinuhan sa pamamagitan ng hepatocytes. Sa mga pasyente, nabawasan aktibidad uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert sakit manifests pana-panahong pagtaas sa ang konsentrasyon ng dugo ng kabuuang bilirubin, bihira paglampas sa 50 Mol / l (17-85 micromol / l); mga pagtaas ay madalas na nauugnay sa pisikal at emosyonal na stress, at iba't-ibang mga sakit. Sa kasong ito, walang iba pang mga pagbabago sa atay function, walang clinical mga palatandaan ng sakit sa atay. Mahalaga sa diagnosis ng syndrome na ito ay may espesyal na mga diagnostic test: Sample gutom (pagtaas ng bilirubin antas sa panahon ng gutom) na pagsusuri na may pentobarbital (pentobarbital pagtanggap pampalaglag ay conjugated atay enzymes sanhi nabawasan bilirubin konsentrasyon sa dugo), na may nicotinic acid (intravenous nikotina acid, na binabawasan ang osmotik paglaban ng erythrocytes at sa gayong paraan nagtataguyod ng hemolysis ay humantong sa isang pagtaas sa bilirubin konsentrasyon). Sa klinikal na kasanayan, sa mga nakaraang taon, isang madaling hyperbilirubinemia dahil sa syndrome ni Gilbert, magbunyag ng masyadong madalas - sa 2-5% ng mga surveyed mga tao.
• Sa pamamagitan ng parenchymal i-type ang paninilaw ng balat (conjugated hyperbilirubinemia) ay Dubin-Johnson sindrom, - talamak idiopathic paninilaw ng balat. Ang batayan ng ito autosomal umuurong syndrome ay isang paglabag sa hepatic pagtatago ng conjugated (direkta) bilirubin sa apdo (depekto ATP-umaasa transport system tubules). Ang sakit ay maaaring bumuo sa mga bata at matatanda. Sa serum ng dugo, ang konsentrasyon ng kabuuang at direktang bilirubin ay nadagdagan nang mahabang panahon. Ang aktibidad ng alkaline phosphatase at ang nilalaman ng mga acids ng apdo ay nananatili sa mga normal na limitasyon. Sa Dabin-Johnson syndrome, ang pagtatago ng iba pang mga conjugated substance (estrogen at indicator substance) ay may kapansanan din. Ito ang batayan para sa diagnosis ng sindrom na ito gamit ang paggamit ng sulfobromphthalein dye (bromsulfalein test). Paglabag pagtatago conjugated sulfobromftaleina ay humantong sa ang katunayan na ito ay bumalik sa plasma ng dugo kung saan mayroong isang pangalawang pagtaas sa konsentrasyon (pagkatapos ng 120 min mula sa panimulang sample sulfobromftaleina konsentrasyon sa suwero ay mas mataas kaysa 45 min).
• Ang Rotor Syndrome ay isang porma ng hindi gumagaling na familial hyperbilirubinemia na may pagtaas sa walang koneksyon na bahagi ng bilirubin. Sa puso ng sindrom ay namamalagi ang pinagsamang gulo ng mga mekanismo ng glucuronidation at transportasyon ng nakagapos na bilirubin sa pamamagitan ng lamad ng cell. Sa pag-uugali ng pagsusuri ng bromsulfalein, kaibahan sa Dabin-Johnson syndrome, walang pangalawang pagtaas sa konsentrasyon ng pangulay sa dugo.

Kapag nakahahadlang paninilaw ng balat (conjugated hyperbilirubinemia) Pinaghihiwa dahil sa pagbara ng apdo pawis karaniwang apdo maliit na tubo bato o tumor, bilang isang pagkamagulo ng hepatitis sa pangunahing atay sirosis, kapag ang pagkuha ng mga gamot na naging sanhi ng cholestasis. Presyon ng buildup sa apdo capillaries ay humantong sa nadagdagan pagkamatagusin o impairing ang kanilang integridad at pagpasok ng bilirubin sa dugo. Dahil sa ang katunayan na ang konsentrasyon ng bilirubin sa apdo ay 100 beses na mas mataas kaysa sa dugo, at conjugated bilirubin sa dugo nang husto pinatataas ang konsentrasyon ng direct (conjugated) bilirubin. Maraming nadagdagan ang di-tuwirang bilirubin. Ang pangkaraniwang jaundice ay kadalasang humahantong sa isang pagtaas sa bilirubin sa dugo (hanggang 800-1000 μmol / l). Stool Ang nababawasan nang husto sterkobilinogena nilalaman, kabuuang apdo maliit na tubo sagabal sinamahan ng isang kumpletong kawalan ng bile pigments sa feces. Kung ang konsentrasyon ng conjugated (direkta) bilirubin kaysa sa bato threshold (13-30 pmol / l), ito ay excreted sa ihi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]