Mga sintomas ng sakit na Icenko-Cushing

Ang balat ng mga pasyente ay manipis, tuyo, at purple-cyanotic sa mukha, dibdib, at likod. Ang venous pattern sa dibdib at limbs ay malinaw na nakikita. Ang acrocyanosis ay sinusunod. Lumalabas ang malawak na red-violet striae sa balat ng tiyan, panloob na balikat, hita, at sa lugar ng mga glandula ng mammary. Ang hyperpigmentation ng balat ay madalas na sinusunod, kadalasan sa mga lugar ng alitan. Lumilitaw ang pustular rashes at hypertrichosis sa likod, dibdib, at mukha. Ang buhok sa ulo ay madalas na nahuhulog, at ang pagkakalbo sa mga kababaihan ay nabanggit ayon sa pattern ng lalaki. Mayroong mas mataas na pagkahilig sa furunculosis at ang pagbuo ng erysipelas.

Mayroong labis na pagtitiwalag ng taba sa leeg, puno ng kahoy, tiyan at mukha, na nagmumukhang "full moon". Sa lugar ng itaas na thoracic vertebrae, may mga deposito ng taba sa anyo ng isang umbok. Ang mga limbs ay manipis, nawawala ang kanilang normal na hugis.

Ang labis na katabaan ng iba't ibang antas sa sakit na Itsenko-Cushing ay sinusunod sa higit sa 92% ng mga kaso. Sa mga pasyente na walang labis na katabaan, mayroong isang binibigkas na muling pamamahagi ng subcutaneous fat na may isang nangingibabaw na lokasyon sa dibdib at tiyan.

Ang arterial hypertension ay isa sa mga maaga at palagiang sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing. Parehong pagtaas ng systolic at diastolic pressure. Kadalasan, ang pagtaas ng presyon ng dugo sa mahabang panahon ay ang tanging sintomas ng sakit. Ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay kadalasang nangunguna sa klinikal na larawan ng pinagbabatayan na sakit at ang sanhi ng kapansanan at karamihan sa mga pagkamatay.

Kadalasan, ang arterial hypertension syndrome ay kumplikado sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng retina, puso, at bato, tulad ng sa hypertension. Ang mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease, bilang panuntunan, ay nakakaranas ng cardiovascular insufficiency na may tachycardia, arrhythmia, dyspnea, edema, at pagpapalaki ng atay. Metabolic at electrolyte shifts, ang pagkalat ng mga proseso ng pagkasira ng protina sa kalamnan ng puso, at hypokalemia ay nakakatulong sa mabilis na pag-unlad ng circulatory failure sa mga pasyente na may hypertension.

Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng iba't ibang mga palatandaan ng ECG ng mga metabolic disorder sa kalamnan ng puso, at ang electrolyte-steroid cardiopathy ay nabanggit.

Ang Osteoporotic skeletal damage ay nangyayari sa higit sa 80% ng mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease at isa sa mga huli at mas matinding pagpapakita ng sakit. Kung ang sakit ay nagsisimula sa pagkabata, ang pag-unlad ng retardation ay sinusunod, dahil ang cortisol ay pumipigil sa pagbuo ng epiphyseal cartilage. Ang antas ng pag-unlad ng osteoporosis sa ilang mga kaso ay tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, at ang mga bali ng buto at malubhang sakit na sindrom ay kadalasang sanhi ng matinding pagdurusa. Ang mga katulad na pagbabago sa skeletal system sa ilang mga kaso ay nangyayari rin bilang isang komplikasyon ng glucocorticoid therapy para sa mga non-endocrine na sakit. Kadalasan, apektado ang thoracic at lumbar spine, ribs, sternum, at skull bones. Sa mas malubhang mga kaso, ang osteoporosis ay bubuo sa mga flat at tubular na buto. Ang binibigkas na mga pagbabago sa osteoporotic sa gulugod ay sinamahan ng pagbaba sa taas ng vertebrae at ang kanilang mga compression fracture, na maaaring mangyari kahit na may menor de edad na pisikal na pagsusumikap o pinsala at madalas nang walang maliwanag na dahilan.

Ang pagbuo ng trophic ulcers, pustular skin lesions, ang pagbuo ng talamak na pyelonephritis, sepsis ay nangyayari dahil ang corticosteroids ay pinipigilan ang tiyak na kaligtasan sa sakit. Ito ay humahantong sa pagbuo ng pangalawang immunodeficiency. Sa sakit, ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes ay bumababa, ang kanilang interferon na aktibidad ay bumababa, ang bilang ng mga T- at B-cell sa dugo at pali ay bumababa, at ang involution ng lymphoid tissue ay sinusunod.

Ang mga pasyente ay may kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat, kadalasang ipinakikita ng pagbaba ng glucose tolerance; Ang glucosuria, hyperglycemia, at diabetes mellitus ay nabanggit. Ang uri ng diabetic na curve sa glucose tolerance test ay nakita sa kalahati ng mga pasyente, at ang hayagang diabetes mellitus - sa 10-20% ng kabuuang bilang ng mga pasyente. Ang hyperglycemia sa sakit na Itsenko-Cushing ay bubuo laban sa background ng tumaas na antas ng cortisol, glucagon, somatostatin, at kamag-anak na kakulangan sa insulin. Ang glycosylated hemoglobin A bilang tagapagpahiwatig ng kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat ay nakataas sa karamihan ng mga pasyente na may sakit na Itsenko-Cushing at isa sa mga pinakaunang pagsusuri sa diagnosis ng diabetes. Ang steroid na diyabetis na dulot ng labis na glucocorticoids ay naiiba sa diabetes mellitus sa insulin resistance, isang napakabihirang pagpapakita ng ketoacidosis, at medyo madaling kinokontrol ng diyeta at pangangasiwa ng biguanides.

Ang sexual dysfunction ay isa sa mga maaga at palagiang sintomas ng Itsenko-Cushing's disease. Ito ay nauugnay sa isang pagbawas sa gonadotropic function ng pituitary gland at isang pagtaas sa pagtatago ng testosterone ng adrenal glands. Ang mga kababaihan ay nakakaranas ng mga iregularidad sa regla sa anyo ng opsomenorrhea at amenorrhea. Kung ang pagsisimula ng sakit ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, ang regla ay maaaring hindi mangyayari o nangyayari sa ibang pagkakataon. Madalas na nangyayari ang pangalawang kawalan. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay may ovulatory menstrual cycle, maaaring mangyari ang pagbubuntis. Ang sekswal na dysfunction ay madalas na sinamahan ng acne, hirsutism, na ipinahayag sa paglago ng buhok sa itaas na labi, baba, dibdib, likod, mga paa, kasama ang puting linya ng tiyan, at kung minsan ay bubuo ang isang virile body type. Ang kumbinasyon ng pagbubuntis at sakit na Itsenko-Cushing ay hindi kanais-nais para sa kalusugan ng ina at ng fetus. Madalas na nangyayari ang kusang maagang pagwawakas ng pagbubuntis at maagang panganganak.

Matapos mawala ang mga palatandaan ng hypercorticism, ang pagbubuntis at panganganak ay nagpapatuloy nang mas matagumpay. Sa mga pasyente na may sakit na Itsenko-Cushing, na ang mga adrenal gland ay tinanggal, ang pagbubuntis at panganganak ay hindi nagiging sanhi ng mga pangunahing komplikasyon na may sapat na kapalit na therapy. Ang mga batang naobserbahan sa loob ng dalawang dekada ay walang anumang abnormalidad. Ang pagbubuntis sa mga pasyente na sumailalim sa pituitary irradiation ay inirerekomenda nang hindi mas maaga kaysa sa 2 taon mamaya. Ang mga pagbabalik ng sakit ay madalas na nangyayari pagkatapos ng pagbubuntis, pagpapalaglag at panganganak. Ang kawalan ng lakas at pagbaba ng sekswal na pagnanais ay madalas na sinusunod sa mga lalaki. Ang hyperpigmentation ng balat sa leeg, elbows, at tiyan ay nangyayari sa Itsenko-Cushing's disease sa 10% ng mga kaso. Ang labis na pagtitiwalag ng melanin sa balat ay isang klinikal na tagapagpahiwatig ng pagtaas ng pagtatago ng adrenocorticotropic at melanotropic hormones.

Ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng emosyonal na pagbabago at mental disorder. Ang mga ito ay napaka-magkakaibang - mula sa mood disorder hanggang sa malubhang psychoses. Minsan ang talamak na psychosis ay nangangailangan ng espesyal na paggamot sa mga psychosomatic na ospital. Ang paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay karaniwang humahantong sa normalisasyon ng aktibidad ng pag-iisip.

Ang pagtaas ng pagtatago ng ACTH at mga fragment nito, ang mga antas ng serotonin ay nakakaapekto sa proseso ng memorization, lumahok sa pathogenesis ng ilang mga karamdaman sa pag-uugali, at nabawasan ang pag-andar ng pag-iisip. Ang mga ugnayan ay natagpuan sa pagitan ng kalubhaan ng mga sakit sa isip at ang nilalaman ng ACTH at cortisol sa dugo.

Ang sakit na Cushing ay maaaring banayad, katamtaman, o malubha. Ang banayad na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit. Maaaring wala ang ilang sintomas (osteoporosis, menstrual dysfunction). Ang katamtamang kalubhaan ng sakit ay nailalarawan sa kalubhaan ng lahat ng mga sintomas, ngunit ang kawalan ng mga komplikasyon. Sa malubhang anyo, kasama ang pag-unlad ng lahat ng mga sintomas ng sakit, ang iba't ibang mga komplikasyon ay sinusunod: kakulangan ng cardiopulmonary, hypertensive kidney, pathological bone fractures, ang paglipat ng steroid diabetes sa totoong diabetes, progresibong kahinaan ng kalamnan na nauugnay sa pagkasayang ng kalamnan at hypokalemia, malubhang sakit sa pag-iisip.

Ang kurso ng sakit na Itsenko-Cushing ay maaaring maging progresibo at torpid. Ang progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis (sa loob ng ilang buwan) na pag-unlad at karagdagang pagtaas ng lahat ng mga sintomas at ang kanilang mga komplikasyon. Mabilis na nawalan ng kakayahang magtrabaho ang mga pasyente. Sa torpid course, unti-unting umuunlad ang sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]