Diagnosis ng Icenko-Cushing's disease

Ang diagnosis ng sakit na Itsenko-Cushing ay ginawa batay sa data ng klinikal, radiological at laboratoryo.

Ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa X-ray ay may malaking kahalagahan sa mga diagnostic. Tumutulong ang mga ito upang makita ang skeletal osteoporosis na may iba't ibang kalubhaan (sa 95% ng mga pasyente). Ang laki ng sella turcica ay maaaring hindi direktang makilala ang morphological state ng pituitary gland, ang laki nito. Sa pituitary microadenomas (mga 10% ng lahat ng mga kaso), ang sella ay tumataas sa laki. Maaaring matukoy ang mga microadenoma sa pamamagitan ng computed tomography at magnetic resonance imaging (60% ng mga kaso) at sa pamamagitan ng surgical adenomectomy (90% ng mga kaso).

Ang mga pagsusuri sa X-ray ng adrenal glands ay isinasagawa gamit ang iba't ibang pamamaraan: oxygen supraradiography, angiography, computed tomography at magnetic resonance imaging. Ang supraradiography na ginanap sa ilalim ng mga kondisyon ng pneumoperitoneum ay ang pinaka-naa-access na paraan ng pag-visualize sa adrenal glands, ngunit kadalasan ay mahirap hatulan ang kanilang tunay na pagpapalaki, dahil napapalibutan sila ng isang siksik na layer ng mataba na tisyu. Ang angiographic na pagsusuri ng adrenal glands na may sabay-sabay na pagpapasiya ng nilalaman ng hormone sa dugo na kinuha mula sa adrenal veins ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon tungkol sa functional na estado ng mga glandula na ito. Ngunit ang invasive na paraan na ito ay hindi palaging ligtas para sa mga pasyenteng may Itsenko-Cushing's disease.

Ang visualization ng adrenal glands gamit ang computed tomography ay nagbibigay-daan sa amin upang matukoy ang kanilang hugis, sukat at istraktura. Ang pamamaraang ito ay may malaking potensyal at maaaring gamitin nang walang panganib sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman at sa mga kaso kung saan ang iba pang mga pamamaraan ay kontraindikado. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang adrenal hyperplasia ay napansin sa higit sa kalahati ng mga kaso. Ginagawang posible ng computed tomography na makita ang isa o maramihang adenomas (secondary macroadenomatosis) na may sukat na 0.3-1 cm sa kapal o sa periphery ng adrenal gland. Sa mga kaso kung saan ang adrenal glands ay hindi pinalaki, isang pagtaas sa density ng isa o parehong adrenal glands ay nabanggit.

Ang ultrasound tomography ay isang simple, hindi nagsasalakay na pagsusuri ng mga adrenal glandula, ngunit hindi laging posible na mapagkakatiwalaang makita ang pagpapalaki ng mga glandula sa kanilang hyperfunction gamit ang pamamaraang ito.

Sa radioisotope imaging, isang paraan gamit ang intravenous ¹³¹ I-labeled 19-iodine-cholesterol ay ginagamit upang makakuha ng radioisotope na imahe ng adrenal glands. Ang radioisotope imaging ng adrenal glands ay nagbibigay-daan para sa paglilinaw ng kanilang bilateral hyperplasia sa kaso ng Itsenko-Cushing's disease sa pamamagitan ng kanilang pagtaas ng akumulasyon ng isotope. Sa mga kaso ng mga tumor (glucosterone), ang isang imahe ay nakuha lamang ng gland kung saan matatagpuan ang tumor, dahil ang kabaligtaran ng adrenal gland ay atrophied.

Ang mga radioimmune na pamamaraan ng pagtukoy ng nilalaman ng hormone sa dugo at ihi ay ginagamit upang pag-aralan ang pag-andar ng hypothalamic-pituitary-adrenal system. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang nilalaman ng cortisol at ACTH sa dugo ay nakataas at mayroong paglabag sa ritmo ng kanilang pagtatago (walang mga antas ng gabi ng nabawasan na mga hormone). Ang rate ng produksyon ng cortisol ng adrenal cortex sa mga pasyente ay tumataas ng 4-5 beses kumpara sa mga malulusog na tao.

Ang pinaka-tinatanggap na ginagamit na paraan sa klinika ay ang pagpapasiya ng pang-araw-araw na urinary excretion ng 17-oxycorticosteroids (17-OCS) - cortisol, cortisone at ang kanilang mga metabolites at neutral na 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsterone at etiocholanolone. Ang paglabas ng ihi ng 17-OCS sa sakit na Itsenko-Cushing ay palaging nadaragdagan. Ang pagpapasiya ng 17-OCS fractions sa mga pasyenteng may Itsenko-Cushing's disease ay nagpakita na ang nilalaman ng libreng cortisol sa ihi ay mas mataas kaysa sa malusog na tao. Ang nilalaman ng 17-KS sa adrenal cortex hyperplasia ay maaaring tumaas o sa loob ng normal na hanay, ang antas ng testosterone sa mga kababaihan ay tumataas.

Ang nilalaman ng 17-OCS sa ihi ay tinutukoy bago at pagkatapos ng pagpapakilala ng ACTH, metopiron, dexamethasone at CRH. Sa mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease, ang pagpapakilala ng ACTH, metopiron at CRH ay nagpapataas ng excretion ng 17-OCS ng 2-3 beses kumpara sa unang antas, hindi katulad ng mga pasyente na may adrenal cortex tumor. Ang pagsusuri ng dexamethasone ay batay sa pagsugpo sa pagtatago ng ACTH sa pamamagitan ng mataas na konsentrasyon ng corticosteroids sa dugo ayon sa prinsipyo ng mekanismo ng feedback. Ang Dexamethasone ay inireseta sa 2 mg bawat 6 na oras sa loob ng 2 araw. Sa kaso ng Itsenko-Cushing's disease, ang pagbaba sa excretion ng 17-OCS ng higit sa 50% ay sinusunod at hindi nagbabago sa mga tumor.

Differential diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease. Dapat gawin ang differential diagnosis sa Itsenko-Cushing's syndrome na dulot ng tumor ng adrenal cortex (corticosteroma), o mga tumor na gumagawa ng mga sangkap na tulad ng ACTH, o adrenal cortex dysplasia na naobserbahan sa kabataan at kabataan; na may functional hypercorticism sa dyspituitarism ng pubertal-adolescent period at may labis na katabaan na nagaganap sa hypertension, striae, carbohydrate metabolism disorder, at sa mga kababaihan - na may menstrual cycle disorder. Ang functional hypercorticism ay maaaring maobserbahan sa alkoholismo at pagbubuntis.

Ang Itsenko-Cushing syndrome ay hindi naiiba sa sakit sa mga klinikal na pagpapakita nito, samakatuwid, sa pagsusuri ng mga sakit na ito, ang mga pagsusuri sa X-ray at pag-scan ng mga adrenal glandula, pati na rin ang mga pagsusuri sa pagganap na may ACTH, CRH, metopiron at dexamethasone ay napakahalaga. Ang mga pamamaraan ng X-ray at radioisotope ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang lokalisasyon ng tumor, na mahalaga para sa paraan ng paggamot sa kirurhiko. Ang mga pagsusuri na may ACTH, metopiron, dexamethasone at CRH ay hindi humahantong sa pagbabago sa nilalaman ng 17-OCS sa ihi, dahil ang produksyon ng mga hormone ng tumor ay hindi nakasalalay sa hypothalamic-pituitary na relasyon.

Ang pinakamahirap ay ang diagnosis ng sindrom na dulot ng mga tumor ng extra-adrenal at extra-pituitary localization. Minsan ang paraan ng X-ray ay nagbibigay-daan upang makita ang isang tumor ng isa o isa pang lokalisasyon, halimbawa, ng mediastinum at mga baga.

Ang hypercorticism, na sinusunod sa murang edad, ay dapat na makilala mula sa sakit na Itsenko-Cushing. Ang mga tinatawag na familial form na nailalarawan sa nodular dysplasia ng adrenal glands at nabawasan ang pagtatago ng ACTH ay inilarawan. Ang mga nangungunang pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng binibigkas na osteoporosis, maikling tangkad, naantalang sekswal na pag-unlad, at isang lag sa edad ng buto mula sa aktwal na edad. Kapag sinusuri ang pag-andar ng hypothalamic-pituitary-adrenal system, ang isang mataas na antas ng cortisol sa plasma sa araw at isang pinababang nilalaman ng ACTH, ang kawalan ng isang reaksyon ng adrenal cortex sa pagpapakilala ng ACTH, metopiron at dexamethasone ay ipinahayag, na nagpapahiwatig ng awtonomiya ng pagtatago ng hormone ng adrenal cortex. Ipinapalagay na ang form na ito ng sindrom ay nauugnay sa isang congenital defect.

Ang functional hypercorticism, na bubuo sa mga pasyente na may labis na katabaan, juvenile dyspituitarism, mga buntis na kababaihan at mga taong nagdurusa mula sa talamak na alkoholismo, ay dapat ding maiiba mula sa sakit at sindrom ng Itsenko-Cushing.

Ang dyspituitarism ng pubertal-juvenile, na nagpapakita ng sarili sa dysfunction ng hypothalamic-pituitary system, ay naiiba din sa sakit na Itsenko-Cushing. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pare-parehong labis na katabaan, rosas, manipis na striae, arterial hypertension, kadalasang lumilipas. Ang striae at hypertension ay maaaring kusang mawala o may pagbaba ng timbang. Hindi tulad ng Itsenko-Cushing's disease, ang mga pasyente ay palaging normal o matangkad. Sa sakit, walang mga pagbabago sa istraktura ng buto, ang pagkita ng kaibahan at paglaki ng balangkas ay pinabilis. Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng pamamayani ng mga anabolic na proseso sa dyspituitarism, habang sa Itsenko-Cushing's disease at syndrome, na nabuo sa pagbibinata, ang mga proseso ng catabolic ay nangingibabaw: naantala ang paglaki at pag-unlad ng balangkas, mabagal na ossification ng "growth zones", pagkasayang ng muscular apparatus. Sa dyspituitarism, mayroong isang normal o bahagyang tumaas na rate ng pagtatago ng cortisol, walang pagtaas sa nilalaman ng hindi nagbabagong cortisol sa ihi, at isang pagbawas sa 17-OCS pagkatapos ng pangangasiwa ng maliliit na dosis ng dexamethasone (8 mg ng gamot sa loob ng 2 araw).

Sa mga may sapat na gulang, ang sakit na Itsenko-Cushing ay dapat na naiiba mula sa isang kumplikadong sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na katabaan at striae. Bilang resulta ng isang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagkagambala sa metabolismo ng karbohidrat at nagkakaroon ng hypertension syndrome. Dapat itong bigyang-diin na ang osteoporosis ay hindi kailanman nakita sa sakit na ito, hindi katulad ng Itsenko-Cushing's disease. Sa paggawa ng diagnosis, ang pagtukoy sa paggana ng adrenal cortex ay napakahalaga. Sa labis na katabaan, ang mga pasyente ay may mas mataas na pang-araw-araw na rate ng pagtatago ng cortisol ng adrenal cortex ng 1.5-2 beses kumpara sa mga malusog na tao na may normal na timbang sa katawan. Gayunpaman, ang isang normal na reaksyon sa isang maliit na pagsubok ng dexamethasone ay nabanggit, na, kasama ng iba pang mga palatandaan, ay hindi kasama ang sakit na Itsenko-Cushing. Ang hypercorticism sa labis na katabaan ay tinatawag ding reaktibo, dahil sa pagbaba ng timbang ng katawan, ang pag-andar ng mga adrenal glandula ay na-normalize.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang function ng pituitary-adrenal system ay karaniwang tumataas. Ipinakita na ang gitnang lobe ng pituitary gland, na hindi maganda ang paggana sa mga matatanda, ay tumataas sa dami sa panahon ng pagbubuntis, at ang pagtatago ng ACTH ay tumataas. Ang mga sintomas ng hypercorticism sa mga buntis na kababaihan ay hindi lilitaw, dahil ang labis na cortisol ay idineposito bilang isang resulta ng pagtaas ng pagtatago ng protina transcortin, na nagbubuklod sa mga glucocorticoids. Napakabihirang, ang mga hindi kumpletong pagpapakita ng hypercorticism ay maaaring sundin pagkatapos ng panganganak, na, bilang isang patakaran, ay maaaring mag-regress sa kanilang sarili.

Ang talamak na alkoholismo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng tinatawag na maling hypercorticism na may mga klinikal na pagpapakita ng sakit na Itsenko-Cushing. Ang paglitaw ng hypercorticism sa mga kasong ito ay nauugnay sa dysfunction ng atay at perverted hormone metabolism. Bilang karagdagan, posible na ang mga metabolite ng alkohol ay maaaring pasiglahin ang pag-andar ng adrenal cortex at baguhin ang mga konsentrasyon ng biogenic amines ng utak na kasangkot sa regulasyon ng pagtatago ng ACTH ng pituitary gland. Ang pagtanggi sa alkohol kung minsan ay sinamahan ng pagbawas sa mga sintomas ng hypercorticism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]