Pagsusuri ng sakit na Itenko-Cushing

Ang diagnosis ng Itenko-Cushing ng sakit ay batay sa klinikal, radiological at laboratoryo data.

Ang mga paraan ng pagsisiyasat ng X-ray ay napakahalaga sa diyagnosis. Sa kanilang tulong, ang osteoporosis ng balangkas ng iba't ibang kalubhaan ay inihayag (sa 95% ng mga pasyente). Ang sukat ng Turkish saddle ay maaaring di-tuwirang makilala ang morphological estado ng pituitary gland, ang magnitude nito. Sa mga pitiyuwitari microadenomas (mga 10% ng lahat ng mga kaso), ang siyam na pagtaas sa laki. Ang mga microadenoma ay maaaring makitang may computer at magnetic resonance imaging (60% ng mga kaso) at may kirurhiko adenomectomy (90% ng mga kaso).

Ang eksaminasyon ng X-ray ng mga adrenal gland ay ginaganap sa pamamagitan ng iba't ibang mga pamamaraan: oxygen-suprasarentgenography, angiography, computer at magnetic resonance imaging. Suprarentgenografiya gaganapin sa pneumoperitoneum mga kondisyon, ito ay ang pinaka-abot-kayang paraan upang maisalarawan ang adrenal glandula, ngunit ito ay madalas na mahirap upang hatulan ang katotohanan ng kanilang pagtaas, tulad ng ito ay napapalibutan ng isang makapal na layer ng taba tissue. Ang isang pag-aaral ng mga adrenal glands na may sabay na pagpapasiya ng nilalaman ng hormon sa dugo na kinuha mula sa mga adrenal veins ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon tungkol sa functional state ng mga glandula. Ngunit ang invasive na pamamaraan na ito ay hindi laging ligtas para sa mga pasyente na may sakit na Isenko-Cushing.

Ang visualization ng adrenal glands sa tulong ng computed tomography ay nagpapahintulot sa amin upang matukoy ang kanilang hugis, sukat at istraktura. Ang pamamaraang ito ay may malaking potensyal at maaaring ilapat nang walang panganib sa mga malubhang pasyente at sa mga kasong iyon kung ang ibang mga pamamaraan ay kontraindikado. Sa sakit ni Isenko-Cushing, ang hyperplasia ng adrenal gland ay matatagpuan sa higit sa kalahati ng mga kaso. Computed tomography ay nagbibigay-daan upang makilala sa kapal o sa paligid ng isang solong o maramihang mga adrenal adenoma (pangalawang makroadenomatoz) laki 0.3-1 cm. Sa mga kaso kung saan ang adrenal glandula ay hindi nadagdagan, mayroong isang pagtaas ng density ng isa o parehong mga adrenal glandula.

Ang ultrasound tomography ay isang simple, di-nagsasalakay na pag-aaral ng adrenal glands, ngunit hindi laging posible na mapagkakatiwalaan tiktikan ang pagpapalaki ng mga glandula sa kanilang hyperfunction sa pamamagitan ng ganitong pamamaraan.

Kapag radioisotope imaging upang makabuo ng mga imahe ng radioisotope inilapat adrenal paraan ng paggamit ng intravenous administrasyon ng 19-iodo-kolesterol na may label na may ¹³¹ I. Radioisotope nagbibigay-daan sa visualization adrenal hyperplasia tukuyin ang mga ito sa kaso ng bidirectional Cushing sakit sa pamamagitan ng mas mataas na akumulasyon ng mga isotope .. Sa mga kaso bukol ( glyukosterom), isang imahe lamang ng prosteyt, kung saan ang isang tumor, bilang kabaligtaran adrenal pagkasayang.

Upang pag-aralan ang pag-andar ng sistema ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal, ang mga paraan ng radyo para sa pagtukoy ng nilalaman ng mga hormone sa dugo at ihi ay ginagamit. Sa sakit na Itenko-Cushing, ang nilalaman ng cortisol at ACTH sa dugo ay nadagdagan at mayroong isang paglabag sa ritmo ng kanilang pagtatago (walang mga antas ng gabi na pagbawas ng hormon). Ang bilis ng produksyon ng cortisol sa pamamagitan ng adrenal glands gland sa mga pasyente ay nadagdagan ng 4-5 beses kumpara sa mga malusog na tao.

Ang pinaka-malawak na ginagamit sa mga klinika natanggap definition araw-araw na ihi ihi ng 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - cortisol, cortisone, at ang kanilang mga metabolites at neutral 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsterone at etioholanolona. Tae ng 17-OCS sa ihi sa Cushing sakit ay palaging mas mataas. Pagpapasiya ng fractions 17-ACS pasyente na may pitiyuwitari Cushing ni ay nagpakita na ang nilalaman ng libreng cortisol sa ihi ay makabuluhang mas mataas kaysa sa malusog na mga kontrol. Ang nilalaman ng 17-KS adrenal hyperplasia sa alinman sa matataas, o ay sa normal na saklaw, nadagdagan mga antas ng testosterone sa mga kababaihan.

Ang nilalaman ng 17-ACS sa ihi ay tinutukoy bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng ACTH, methopyrone, dexamethasone at CRH. Mga pasyente na may Cushing sakit pitiyuwitari ACTH pangangasiwa, at metopirona AWG 17 mga pagtaas pawis ACS 2-3 beses kumpara sa baseline sa kaibahan sa mga pasyente na may mga bukol ng adrenal cortex. Ang pagsusulit sa dexamethasone ay batay sa pagsugpo ng ACTH secretion sa pamamagitan ng mataas na konsentrasyon ng corticosteroids sa dugo ayon sa feedback na mekanismo. Ang dexamethasone ay inireseta sa 2 mg bawat 6 na oras sa loob ng 2 araw. Sa kaso ng sakit na Itenko-Cushing, ang pagbaba sa excretion ng 17-ACS sa pamamagitan ng higit sa 50% ay sinusunod at hindi nagbabago sa mga bukol.

Pagkakaiba-iba sa diagnosis ng sakit na Itenko-Cushing. Differential diagnosis ay dapat na ginawa gamit ni Cushing syndrome sanhi ng isang bukol ng adrenal cortex (corticosteroma) o bukol na nagbigibay CRF-tulad ng sangkap, o dysplasia adrenocortical siniyasat sa kabataan at mga batang may gulang na; na may functional hypercortisolism dispituitarism sa pagbibinata, pagdadalaga labis na katabaan at tuluy-tuloy na may Alta-presyon, mabatak mark, sakit ng karbohidrat metabolismo, at kababaihan - na lumalabag sa mga panregla cycle. Ang functional hypercorticism ay maaaring maobserbahan sa alkoholismo at sa panahon ng pagbubuntis.

Cushing syndrome sa clinical manifestations ng sakit ay hindi naiiba, kaya ang diagnosis ng mga sakit na ito ay ng malaking kahalagahan at pag-scan ng radiographic mga pag-aaral adrenal, pati na rin functional assays na may CRF, ang CRH, metopironom at dexamethasone. X-ray at radioisotope pamamaraan payagan upang matukoy ang mga localization ng tumor, na kung saan ay mahalaga para sa kirurhiko paggamot. Sample na may ACTH metopironom, dexamethasone at CRH huwag baguhin ang nilalaman ng 17-ACS sa ihi, tulad ng hormones produkto tumor ay hindi depende sa hypothalamic-pitiyuwitari relasyon.

Ang pinakamahirap ay ang diagnosis ng sindrom na dulot ng mga tumor sa adrenal at extriphypophilic localization. Kung minsan ang paraan ng X-ray ay nagpapahintulot na makilala ang isang tumor ng isa o ibang localization, halimbawa, mediastinum at baga.

Mula sa Cushing sakit na nakikilala hypercortisolism, na kung saan ay na-obserbahan sa murang edad. Inilarawan ang tinatawag na familial form, nailalarawan sa pamamagitan ng nodular dysplasia adrenal at bawasan ang pagtatago ng ACTH. Ang nangungunang manifestations ng sakit ay dapat isama ang isang binibigkas osteoporosis, maikling tangkad, mabagal na sekswal na pag-unlad, buto edad lag mula sa aktwal na. Sa imbestigasyon ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal sistema nagsiwalat mataas na antas ng cortisol sa plasma sa araw at sa isang pinababang nilalaman ng ACTH, walang reaksyon sa pagpapakilala ng adrenocortical ACTH, dexamethasone at metopirona nagpapahiwatig autonomous pagtatago ng mga hormones sa pamamagitan ng adrenal cortex. Ito ay pinaniniwalaan na ang form na ng syndrome ay kaugnay ng isang depekto kapanganakan.

Mula sa sakit at syndrome Cushing din kinakailangan upang ibahin ang functional hypercortisolism, na kung saan ay nangyayari sa mga pasyente na may labis na katabaan, bata pa dispituitarism, mga buntis na kababaihan at mga taong naghihirap mula sa talamak alkoholismo.

Mula sa Cushing sakit ay naiiba at pagbibinata at kabataan dispituitarism ipinahayag dysfunction ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng unipormeng labis na katabaan, kulay-rosas, manipis na striae, arterial hypertension, madalas na lumilipas. Maaaring mawala ang Strias at hypertension sa spontaneously o sa pagbaba ng timbang. Sa kaibahan sa sakit na Itenko-Cushing, ang mga pasyente ay palaging normal o ng mataas na paglago. Gamit ang sakit walang mga pagbabago sa buto istraktura, pagkita ng kaibhan at paglago ng balangkas ay pinabilis. Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng pagkalat ng mga anabolic proseso sa dispituitarism, habang sa mga sakit at ni Cushing syndrome na binuo sa adolescence, pinangungunahan ng catabolic proseso: paglago pagpaparahan at skeletal na pag-unlad, pagkaantala pagiging buto "paglago zone" pagkasayang ng muscular system. Kapag sinusunod dispituitarism normal o bahagyang nadagdagan cortisol pagtatago rate, walang pagtaas sa ihi cortisol nilalamang hindi nabago at nabawasan ACS-17 pagkatapos ng administrasyon ng mababang dosis ng dexamethasone (8mg ng bawal na gamot para sa 2 araw).

Sa mga matatanda, kinakailangan upang makilala ang sintomas ng kumplikado, na tinutukoy ng labis na katabaan at striae, mula sa sakit na Itenko-Cushing. Bilang isang resulta ng isang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan, ang karbohidrat pagsunog ng pagkain sa katawan ay disrupted sa mga pasyente at hypertension syndrome bubuo. Dapat na bigyang diin na sa sakit na ito, hindi katulad ng sakit na Itenko-Cushing, ang osteoporosis ay hindi natagpuan. Sa pormulasyon ng diagnosis, mahahalagang kahalagahan ay naka-attach sa kahulugan ng pag-andar ng adrenal cortex. Sa labis na katabaan sa mga pasyente, ang pang-araw-araw na rate ng cortisol na pagtatago ng adrenal cortex ay nadagdagan ng isang factor na 1.5-2 kumpara sa mga malusog na tao na may normal na timbang sa katawan. Ngunit mayroong isang normal na reaksyon sa isang maliit na pagsubok sa dexamethasone, na kung saan, kasama ang iba pang mga sintomas, ay hindi kasama ang sakit na Itenko-Cushing. Ang hypercortisism sa labis na katabaan ay tinatawag ding reaktibo, tulad ng adiposity ang function ng adrenal glands ay normalized.

Kapag ang pagbubuntis ay karaniwang nadagdagan ang pag-andar ng pituitary-adrenal system. Ito ay ipinapakita na ang average na proporsyon ng pituitary gland, na hindi sapat na functional sa mga matatanda, ay nagdaragdag sa lakas ng tunog sa panahon ng pagbubuntis, at ang pagtatago ng ACTH ay nagdaragdag. Ang mga sintomas ng hypercortisosis sa mga buntis na kababaihan ay hindi lilitaw, dahil ang labis na cortisol ay idineposito bilang isang resulta ng nadagdagang pagtatago ng transcortin protein binding glucocorticoids. Bihirang bihira pagkatapos ng panganganak, maaari isaobserbahan ng isang hindi kumpletong manifestations ng hypercorticism, na kung saan, bilang isang panuntunan, maaari pabalikin nang malaya.

Sa talamak na alkoholismo, ang tinatawag na false hypercorticism ay bubuo ng clinical manifestations ng Itenko-Cushing's disease. Ang paglitaw ng hypercorticism sa mga kasong ito ay nauugnay sa kapansanan sa pag-andar sa atay at isang perverse metabolismo ng mga hormone. Bilang karagdagan, posible na ang mga metabolite ng alkohol ay maaaring maging sanhi ng pagpapasigla ng pag-andar ng adrenal cortex at baguhin ang mga konsentrasyon ng mga amines ng biogenic na may kaugnayan sa regulasyon ng ACTH na pagtatago ng pituitary gland. Kung minsan, ang withdrawal ng alak ay sinamahan ng pagbawas sa mga sintomas ng hypercortisy.

[1], [2], [3], [4]