Mga tumor ng pancreatic na aktibong hormone: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang karamihan sa mga hormone-active tumor ng digestive system ay naisalokal sa pancreas. Ito ay dahil sa kasaganaan ng hormone-karampatang mga selula dito, kung saan nagmula ang gayong mga tumor. Ang unang ulat sa adenocarcinoma ng pancreatic islets, na dumadaloy sa mga sintomas ng hypoglycemia (tungkol sa isang tumor na pinangalanang mamaya insulinoma), ay ginawa noong 1927. RM Welder et al. Sa kasalukuyan, mayroon nang 7 clinical syndromes na sanhi ng pagpapaunlad ng mga pancreatic tumor na gumagawa ng iba't ibang mga hormone.

Mga cell mula sa kung saan ang pancreatic hormone-paggawa ng mga bukol, pag-aari, sa konsepto F. Feyrter (1938), upang palaganapin endocrine system, ayon sa mga hypothesis AG E. Pearse (1966) - upang cells apud-system. Ang termino ay ang acronym para sa mga salitang Amino Acid Precursor Uptake at Decarboxylation, ibig sabihin ang kakayahan ng mga cell na makuha mula sa kapaligiran ang mga precursors ng biogenic amines at decarboxylate sa kanila. Sa ngayon ang pag-unawa sa termino ay nagbago. Ang mga katangian ng biochemical na naka-encode na may mga titik na APUD ay hindi sapilitan para sa mga cell ng APUD. Ngayon, ang termino «apud-sistema" ay tumutukoy sa mga uri ng mga cell na may kakayahang secreting biologically aktibong mga amin at protina o polypeptides at makaipon ng mga ito sa cytoplasmic granules sa mga tiyak na ultrastructural at cytochemical properties.

Tumor na lumitaw mula sa mga selula ng sistema ng APUD ay tinatawag na apodomas. Ang mga ito ay lubhang magkakaiba sa istraktura. Kadalasan, ang mga produkto ng synthesize ng apodomas ay karaniwang katangian ng mga normal na apodocytes ng nararapat na localization - orthoendocrine apodomas, ayon sa R. W. Welbourn (1977). Ang isang halimbawa ay isang pancreatic tumor ng insulinoma. Kadalasan, ang mga sangkap na hindi likas sa normal na endocrine cells ng organ na ito (para-endocrine apodomas) ay ginawa sa mga apodoma. Kaya, may mga pancreatic tumor na gumagawa ng ACTH at / o ACTH-tulad ng mga sangkap, na humahantong sa isang klinikal na larawan ng Cushing's syndrome. Marahil ang halos sabay-sabay o sequential na pag-unlad ng hormone-aktibong mga tumor ng iba't-ibang mga organo sa loob at labas ng digestive tract (multiple endocrine adenomatosis).

Ang mga tumor ng endocrine ng digestive system ay tinatawag na, kung maaari, ayon sa hormonal na produkto na ginawa ng mga ito. Sa mga kaso kung saan ang pinaghihinalaang hormone ay hindi napatunayan o ay dapat na pagtatago ng tumor ng ilang mga sangkap na hormonal na tumutukoy sa klinikal na larawan ng sakit, ito ay itinalagang descriptively.

Ang mga tumor ng endocrine ng pancreas ay matatagpuan sa iba't ibang bahagi nito. Clinical manifestations mangyari, kadalasan sa isang halaga ng madalas na higit pa kaysa sa 0.5 cm tumor ay lumilitaw na nagsisimula sintomas ng metabolic disorder na sanhi ng hormone labis at tanging sa ibang pagkakataon -. Clinical manifestations mula sa mga apektadong bahagi ng katawan. Ang mga tumor ng endocrine ng pancreas ay mga benign at malignant. Ang mas malaki ang sukat, mas madalas silang metastasize. Ang mga metastases ay nakabatay din sa hormone-aktibo.

Diagnosis apud may kasamang dalawang mga gawain: upang magtatag ng localization ng tumor, at sa kaso ng pagkatalo ng lapay -vyyasnit intraorganic lokasyon nito, dahil ito ay tumutukoy sa mga taktika ng kirurhiko interbensyon; upang itatag ang hormonal substance na ginawa ng tumor, na kinakailangan para sa pagsasagawa ng sapat na konserbatibong paggamot.

Patunayan ang produksyon ng tiyak na hormone ng tumor ay naging posible sa pamamagitan ng paglikha at pagpapakilala sa pagsasagawa ng mga paraan ng pagsisiyasat sa radyo, tiyak at sensitibo. Sa pagtatago ng hormon sa pamamagitan ng mga selula ng isang apodoma sa dugo, maaari mong matukoy ang mataas na nilalaman ng plasma nito. Tinutulungan din ang diagnosis ng immunocytochemical examination ng mga biopsy specimens mula sa mga organo na nakuha sa preoperative biopsy (o intraoperatively). Sa ilang mga kaso, ang pagkakakilanlan ng mga selula ng endocrine sa isang tumor ay posible rin sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga tipikal na mga granular na sekreto ng elektron mikroskopya.

Para sa mga pinaghihinalaang pancreatic tumor gamit CT, ultratunog, scintigraphy, pumipili angiography celiac arterya at superior mesenteric arterya. Sa laki ng tumor na 1 cm o higit pa, bilang panuntunan, posible na itatag ang lokalisasyon nito. Upang linawin ang diagnosis ginamit karayom byopsya ng pancreas sa ilalim ng ultratunog o X-ray sa panahon ng CT sinusundan ng histological, Immunocyto- pag-aaral. Sa nagdududa kaso upang linawin intrapancreatic localization Endocrine mga bukol natupad percutaneous transhepatic catheterization veins draining ang pancreas - pali, pancreatoduodenal, superior mesenteric - bakod na may mga sample ng dugo upang matukoy ang concentration ng isang partikular na hormone. Ang mataas na pag-asa ay inilalagay sa endoscopic ultrasound na binuo sa mga nakaraang taon. Endoskopicheekaya sumasama pancreatography epektibo lamang kapag ang mga tumor ay humantong sa mga pagbabago sa mga galaw pancreatic system (hal, stenosis, obstructions).

Ang radikal na paggamot ay kirurhiko lamang. Ang superficially located adenoma, lalo na kapag naisalokal sa ulo ng glandula, ay enucleated. Sa kaso ng mas malalim na lokalisasyon ng tumor, ang dami ng operasyon ay nadagdagan, ang resection ng katapat na seksyon ng glandula ay inilapat, hanggang sa bahagyang duodenopan-creaectomy. Sa pamamagitan ng isang malignant tumor at ang imposibilidad ng radical removal nito, isang paliitibong interbensyon ay ginaganap: upang mabawasan ang masa ng tissue ng pag-aalis, ang mga tumor at metastasis hangga't maaari ay aalisin hangga't maaari.

Kapag pinangangasiwaan preoperative mga pasyente na may hindi pa itinatag tumor lokalisasyon pinangangasiwaan nagpapakilala bawal na gamot paggamot, at walang bisa pasyente at mga pasyente na may lakit metastases, na kung saan ay imposible upang alisin karagdagang natupad cytostatic therapy.

[1], [2], [3], [4], [5]