Mga tumor ng pancreatic na aktibong hormone: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Karamihan sa mga hormonally active na tumor ng digestive system ay naisalokal sa pancreas. Ito ay dahil sa kasaganaan ng mga cell na may kakayahang hormone sa loob nito, kung saan nagmula ang mga naturang tumor. Ang unang ulat ng adenocarcinoma ng pancreatic islets, na nangyayari na may mga sintomas ng hypoglycemia (isang tumor na kalaunan ay tinawag na insulinoma), ay ginawa noong 1927 ni RM Welder et al. Sa kasalukuyan, 7 clinical syndromes ang kilala, sanhi ng pag-unlad ng mga pancreatic tumor na gumagawa ng iba't ibang mga hormone.

Ang mga selula kung saan nagmula ang mga tumor na gumagawa ng hormone ng pancreas ay nabibilang, ayon sa konsepto ng F. Feyrter (1938), sa nagkakalat na endocrine system, at ayon sa hypothesis ng AGE Pearse (1966), sa APUD cell system. Ang termino ay isang acronym para sa mga salitang Amino Acid Precursor Uptake at Decarboxylation, ibig sabihin ang kakayahan ng mga cell na makuha ang mga precursor ng biogenic amine mula sa kapaligiran at i-decarboxylate ang mga ito. Sa ngayon, ang pag-unawa sa termino ay nagbago. Ang mga biochemical na katangian na naka-encode ng mga titik na APUD ay hindi sapilitan para sa mga cell ng APUD. Ngayon, ang terminong "APUD system" ay tumutukoy sa mga uri ng cell na may kakayahang magtago ng biologically active amines o polypeptides at mga protina at maipon ang mga ito sa endoplasmic granules na may partikular na ultrastructural at cytochemical properties.

Ang mga tumor na nagmumula sa mga selula ng APUD system ay tinatawag na apudomas. Ang mga ito ay lubhang magkakaiba sa istraktura. Kadalasan, ang mga apudomas ay synthesize ang mga produkto na katangian ng mga normal na apudocytes ng kaukulang lokalisasyon - orthoendocrine apudomas, ayon kay RB Welbourn (1977). Ang isang halimbawa ay ang pancreatic tumor insulinoma. Kadalasan, ang mga apudomas ay gumagawa ng mga sangkap na hindi likas sa mga normal na endocrine cells ng organ na ito (paraendocrine apudomas). Kaya, may mga tumor ng pancreas na gumagawa ng ACTH at / o mga sangkap na tulad ng ACTH, na humahantong sa klinikal na larawan ng Cushing's syndrome. Halos sabay-sabay o sunud-sunod na pag-unlad ng hormonally active tumor ng iba't ibang organo sa loob at labas ng digestive tract ay posible (multiple endocrine adenomatosis).

Ang mga endocrine tumor ng digestive system ay pinangalanan, kung maaari, ayon sa hormonal na produkto na kanilang ginagawa. Sa mga kaso kung saan ang pinaghihinalaang hormone ay hindi napatunayan o ang pagtatago ng ilang mga hormonal na sangkap ng tumor ay ipinapalagay, na tinutukoy ang klinikal na larawan ng sakit, ito ay itinalaga nang deskriptibo.

Ang mga endocrine tumor ng pancreas ay matatagpuan sa iba't ibang bahagi nito. Ang mga klinikal na pagpapakita ay kadalasang nangyayari kapag ang laki ng tumor ay higit sa 0.5 cm. Sa una, ang mga sintomas ng metabolic disorder na dulot ng labis na hormonal ay madalas na lumilitaw, at pagkatapos lamang - mga klinikal na pagpapakita mula sa apektadong organ. Ang mga endocrine tumor ng pancreas ay maaaring benign at malignant. Kung mas malaki ang laki ng mga tumor, mas madalas silang mag-metastasis. Ang mga metastases ay pangunahing aktibo sa hormonal.

Kasama sa diagnosis ng apudoms ang dalawang gawain: upang maitaguyod ang lokalisasyon ng tumor, at sa kaso ng pinsala sa pancreas, upang malaman ang lokasyon ng intraorgan nito, dahil tinutukoy nito ang mga taktika ng interbensyon sa kirurhiko; upang maitatag ang hormonal substance na ginawa ng tumor, na kinakailangan para sa sapat na konserbatibong paggamot.

Naging posible na patunayan ang paggawa ng isang tiyak na hormone sa pamamagitan ng isang tumor dahil sa pag-unlad at pagpapatupad ng mga pamamaraan ng pagsasaliksik ng radioimmune, tiyak at lubos na sensitibo. Kapag ang hormone ay itinago ng mga selula ng apudoma sa dugo, ang tumaas na nilalaman nito sa plasma ay maaaring matukoy. Ang immunocytochemical na pagsusuri ng mga biopsy ng organ na nakuha sa panahon ng preoperative biopsy (o intraoperatively) ay nakakatulong din sa mga diagnostic. Sa ilang mga kaso, ang pagkakakilanlan ng mga endocrine cell sa isang tumor ay posible rin sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga tipikal na secretory granules gamit ang electron microscopy.

Kung ang isang pancreatic tumor ay pinaghihinalaang, CT, ultrasound, scintigraphy, selective angiography ng celiac trunk at superior mesenteric artery ay ginagamit. Kung ang laki ng tumor ay 1 cm o higit pa, kadalasang matutukoy ang lokasyon nito. Upang linawin ang diagnosis, ang isang puncture biopsy ng pancreas ay isinasagawa sa ilalim ng ultrasound o X-ray control sa panahon ng CT, na sinusundan ng histological at immunocytological na pagsusuri. Sa mga kahina-hinalang kaso, ang percutaneous transhepatic catheterization ng mga ugat na nagpapatuyo sa pancreas - splenic, pancreatoduodenal, superior mesenteric - ay ginaganap upang linawin ang intrapancreatic localization ng endocrine tumor, na may blood sampling upang matukoy ang konsentrasyon ng isang partikular na hormone. Malaking pag-asa ang naka-pin sa endoscopic ultrasound, na binuo nitong mga nakaraang taon. Ang endoscopic retrograde pancreatography ay epektibo lamang kapag ang tumor ay humantong sa mga pagbabago sa pancreatic duct system (hal., stenosis, obstruction).

Ang radikal na paggamot ay kirurhiko lamang. Ang isang mababaw na lokasyon na adenoma, lalo na kung naisalokal sa ulo ng glandula, ay enucleated. Sa kaso ng mas malalim na lokalisasyon ng tumor, ang saklaw ng operasyon ay nadagdagan, ang pagputol ng kaukulang seksyon ng glandula ay ginagamit, hanggang sa bahagyang duodenopancreatectomy. Sa kaso ng isang malignant na tumor at imposibilidad ng radikal na pag-alis nito, ang palliative na interbensyon ay ginaganap: upang mabawasan ang masa ng pagtatago ng tissue, ang tumor at metastases ay tinanggal nang ganap hangga't maaari.

Sa preoperative na pamamahala ng mga pasyente, kapag ang lokalisasyon ng tumor ay hindi pa naitatag, ang nagpapakilalang paggamot sa gamot ay inireseta, at ang mga pasyente na hindi maoperahan at mga pasyente na may malawak na metastases na hindi maalis ay binibigyan din ng cytostatic therapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]