Myxoma ng puso at soft tissue

Para sa mga magkakaiba na grupo ng mga pangunahing neoplasms ng malambot na tisyu sa anyo ng mga benign mesenchymal tumor, mayroong tulad na kahulugan bilang myxoma.

Ang terminong ito sa ikalawang kalahati ng ikalabinsiyam na siglo. Ipinakilala ang sikat na Aleman patologo Rudolf Virchow.

[1]

Epidemiology

Dahil ang ganitong uri ng mga bukol ay nabibilang sa mga bihirang pathologies, ang mga pangkalahatang istatistika ay hindi pinananatiling, at ang WHO ay nagtatala lamang ng pagkalat ng paghalo ng puso sa antas na 0.01-0.02%. Sa tungkol sa 5% ng mga kaso, myxoma ay isang minana sintomas ng familial genetic patolohiya.

Ang mga Mixome account para sa 48% ng mga pangunahing benign  tumor para  sa puso sa mga matatanda at 15% sa mga bata. Karamihan sa mga tumor, ayon sa European Journal ng Cardio-Thoracic Surgery, ay matatagpuan sa kaliwang atrium (60-87%).

Sa tamang ventricle, 8% ng myxoma ang napansin, ang myxoma ng kaliwang ventricle ay diagnosed sa halos 4% ng mga kaso. Ang mitral na balbula ay may 6% ng mga kaso ng myxoma, at maraming mga tumor ang nasuri sa 20% ng mga pasyente.

Ang mga Myxoma ay tatlong beses na mas karaniwan sa mga kababaihan; average na hanay ng edad ng mga pasyente - 44-56 taon.

Ayon sa ilang data, ang intramuscular myxoma ay nakakaapekto sa mas maraming mga tao pagkatapos ng 50, at ang dalas ng mga kaso ay 0.1-0.13 kada 100,000 katao.

[2], [3], [4], [5],

Mga sanhi myxoma

Ang mga ganitong mga bukol ay bihirang napansin, at ngayon ang mga tiyak na dahilan ng myxoma ay hindi kilala. Ito ay hindi tumpak na tinukoy at kung gaano katagal ang myxoma lumalaki, ngunit ang mga sporadic tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang panahon ng pagbuo. Sa pamamagitan ng paraan, sila ay natagpuan hindi lamang sa malambot na tisyu ng halos anumang lokasyon, kundi pati na rin sa lugar ng joints.

Key histological tampok na mix kinikilala presence mucosa (mucopolysaccharides) mass madalas na encapsulated sa malayang naka-embed sa ganyang bagay fibroblast cell, na ginagawang katulad ng mesenchyme - tela mula sa kung saan sa panahon ng prenatal pag-unlad ng mga organismo ay nabuo ang lahat ng nag-uugnay tisiyu, vessels ng dugo at kalamnan fibers.

Bilang isang panuntunan, ang myxomas ay may hugis o hugis o spherical na hugis, isang malagkit na ibabaw at isang fibrous capsule na lumaki sa katabing kalamnan tissue sa isang manipis na stalk o malawak na base.

[6]

Pathogenesis

Malinaw, pathogenesis paglabag sanhi ng kaibhan ng mga cell mesenchymal at fibroblasts makabuo mabago, na gumagawa ng isang labis ng sulfated mucopolysaccharides (glycosaminoglycans), at wala pa sa gulang na mga cell ng mahibla tissue.

Sa isang pagtatangka upang linawin ang pinagmulan ng ganitong uri ng mga bukol, mga mananaliksik natagpuan na ang tungkol sa 7% ng mix, na nagreresulta sa puso istraktura na nauugnay sa minanang Carney complex, kung saan kabilang ang - sa karagdagan sa isang halo ng mga puso at balat - balat hyperpigmentation, pangunahing nodular adrenocortical dysplasia (ipinahayag sintomas ng Cushing) at pitiyuwitari adenoma na may nadagdagang pagtatago ng somatotropic hormone.

Ang sindrom na ito ay sanhi ng pagtanggal ng gene na naka-encode sa enzyme protein kinase A sa locus 17q2, na may pangunahing papel sa proseso ng pagkita ng mga protina sa estruktura, pati na rin ang paglago at paghahati ng mga selula ng lahat ng mga tisyu ng katawan. Bukod pa rito, tulad ng nagpapakita ng klinikal na pagsasanay sa dayuhan, sa 8 na kaso ng 10, ang unang mga pasyente na may ganitong genetic patolohiya ay bumuo ng myxoma sa balat, at pagkatapos ng myxoma ang bumubuo sa puso.

Bilang karagdagan, lumilitaw na ang mga aberasyon sa mga chromosome 2, 12, 13 at 15 ay kasangkot sa pagbuo ng myxoma ng puso. Gayunpaman, hindi hihigit sa 10-12% ang itinuturing na genetic mixes, sa ibang kaso ang mga tumor ay kinikilala bilang idiopathic.

[7], [8], [9]

Mga sintomas myxoma

Depende sa lokasyon ng tumor, pareho ang mga unang palatandaan ng pag-unlad ng myxoma at ang mga klinikal na sintomas nito sa ibang mga yugto.

Halimbawa, kapag lumalaki ang isang tumor sa mga laman-loob o kalamnan ng kalansay, ang tanging sintomas nito ay ang pagkakaroon ng isang lumalaking homogenous na masa na hindi nagiging sanhi ng sakit o pamamaga at madalas na napansin ng pagkakataon.

Sa unang yugto, ang myxoma ng puso ay hindi nagpapakita mismo, at sa tungkol sa 15% ng mga kaso ay karaniwang hindi ito pangkaraniwan. Subalit habang lumalaki ang tumor, ang kabiguan ng puso ay maaaring umunlad - na may kaunting paghinga na may pagsisikap (hanggang sa orthopnea), kahirapan sa paghinga sa gabi (dahil sa baga edema), ascites, at hepatomegaly. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng arrhythmia at sakit sa dibdib, nagpapakita sila ng paulit-ulit na syanosis ng balat at lalo na ng mga daliri (na nagpapahiwatig ng mga problema sa sirkulasyon ng dugo).

Ang myxoma ng kaliwang atrium ay maaaring maging sanhi ng kakulangan ng mga balbula ng atrioventricular dahil sa patuloy na paggalaw ng mass tumor, na pumipigil sa pagsasara nito at maaaring makapinsala sa mga litid filament (chords) sa puso. Ang mga sintomas ng myxoma ng lugar na ito ay halos kapareho ng paghahayag ng  mitral stenosis  at congestive heart failure, kabilang ang pagkahilo, mga problema sa paghinga, pag-ubo at hemoptysis, na minarkahan ang  cachexia na  may mababang antas ng lagnat.

Ang myxoma ng tamang atrium ay maaaring magbigay ng mga sintomas ng pulmonary hypertension: nadagdagan ang pagkapagod, malubhang igsi ng hininga sa panahon ng araw, paligid edema ng mas mababang paa't kamay, mahina, ubo.

Ang isang malaking myxoma ng tamang ventricle ay nagpapakita ng palatandaan na nagpapaikli ng arterya ng baga sa anyo ng sakit ng angina, kakulangan ng paghinga at pagkahinuhod. Ang isang miksoma ng kaliwang ventricle sa yugto ng pag-unlad sa kalahati ng mga pasyente ay nagiging sanhi ng ganitong hemodynamic disorder, bilang depekto sa pagpuno ng ventricle, dahil sa may kapansanan sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng balbula ng mitral.

Sa panahon ng pagbuo ng periarticular myxoma, ang sakit sa joint at pagbaba sa kanyang kadaliang kumilos ay posible. Ang balat myxoma ay nangyayari sa mga pasyente na may Karni syndrome, at single o multiple encapsulated nodules - malambot na node (hanggang 2.5 cm ang lapad) na kulay ng laman, kadalasang may mga daluyan ng dugo - sa mukha, puno ng kahoy, o limbs.

Ang Myxoma ng cavity ng tiyan, na may collagen o fibrous membrane, kung minsan ay nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa at mapurol na sakit kapag umabot ito sa isang malaking sukat. At sa myxome ng apendiks ay maaaring ang parehong mga palatandaan tulad ng sa talamak na pamamaga ng apendiks.

[10], [11]

Mga Form

Sa internasyonal na pag-uuri ng mga tumor ng malambot na tissue - WHO Classification ng Soft Tissue Tumors (ika-4 na edisyon ng 2013) - sa lahat ng klase ng benign tumor, ang kahulugan ng "myxoma" ay matatagpuan sa klase ng mga tumor ng hindi tiyak na pagkita ng kaibhan (G9).

Ang mga eksperto ay nakilala ang mga uri tulad ng: intramuscular myxoma, periarticular myxoma, ibabaw angiomyxoma, malalim (lokal na agresibo) angiomyxoma, dermal myxoma ng nervous membranes (neurotec).

Myxoma ng puso sa isang naibigay na pag-uuri ay hindi napili, ngunit cardiologists sabihin tulad varieties: atrial myxoma - kaliwang atrium (karaniwan ay napansin pagkatapos ng 40 taon) at ang kanang atrium (naisalokal sa atrial tabiki); Ang ventricular myxomas (nabuo sa mga ventricles ng puso), balbula ng mitral (ito ay lubhang bihira).

Intramuscular myxoma ay nabuo sa kailaliman ng mga kalamnan ng kalansay ng upper at lower extremities - hita myxoma, leg myxoma; sa tisyu ng kalamnan ng mga balikat o ng puwit. Ang isang tumor ay maaaring mangyari sa paghihiwalay, pati na rin sa kumbinasyon ng Albright syndrome. Maramihang mga formations sa kalamnan tisiyu sa background ng mahibla dysplasia (kapalit ng buto tissue ng fibrous) ay tinukoy bilang Masebroud syndrome.

Ang periarticular myxoma ay matatagpuan sa balikat o siko; sa lugar ng tuhod (88% ng mga kaso), hip, bukung-bukong o sakong. Ang mga doktor ay nagpapansin ng mga kadahilanan ng panganib para sa paglitaw ng naturang mga formasyon: osteoarthritis ng pinagsamang o dati ay nagdusa ng mga pinsala.

Kasama sa mga lokal na nagsasalakay na species ang myxoma ng panga - isang bihirang intraosseous neoplasm, na kadalasang nagaganap sa mas mababang panga. Ito ay inuri bilang isang dahan-dahang lumalaki na tumor na odontogenic, iyon ay, na nabuo mula sa bahagi ng mesenchymal ng mikrobyo ng ngipin. Posibleng myxoma sa panlasa sa bibig, sa gum o pisngi.

Ang paggamit ng imaging ng hardware, ang mga tumor ng grupong ito ay maaaring matukoy sa base ng bungo at sa temporal buto, sa leeg, pati na rin ang panloob na supraclavicular (malapit-clavicular) na pagbubuo o myxoma ng tamang supraclavicular region.

Sa mga matatanda - kasama ang serous mucin at cysts o pelvic arteriovenous malformations - na may CT at MRI nagsiwalat ng isang pangunahing pelvic retroperitoneal tumor, myxoma bilang pelvic o hip retroperitoneal myxoma.

Benign tumors nabuo sa retroperitoneal space: vneorgannaya agresibo angiomiksoma o myxoma tiyan lukab, pati na rin ang mga dahong dagdag cecum (appendix), na kung saan ay madalas na diagnosed na bilang mucoceles (mucocele) apendiks, na maaaring konektado peritoneyal pseudomyxoma (histologically na kumakatawan sa isang mucinous adenocarcinoma o cystadenoma).

Gayundin agresibo (infiltrative) Angiomyxoma ay maaaring anogenital - myxoma ng labia, vulvovaginal area at perineum, at ang hitsura nito ay malamang sa mga pasyente sa edad ng menopos.

[12], [13], [14]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kahit na ang mga bukol na ito ay kaaya-aya, mayroon silang malubhang kahihinatnan at komplikasyon.

Ayon sa mga cardiologist, ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng myxoma ng puso ay systemic embolism, na nangyayari sa 30-45% ng mga pasyente na may tumor ng kaliwang atrium at sa 10% ng mga kaso ng tumor ng tamang atrium. Ang pinakamataas na saklaw ng emboli (higit sa 60%) ay may mga myxoma ng kaliwang ventricle.

Ang isang embolismo ay bumubuo dahil sa paghihiwalay ng mga fragment na tumor at pagpasok sa kanilang daluyan ng dugo, bunga ng kung saan ang mga arterya ng arteries ay maaaring naharang sa pagpapaunlad ng atake sa puso, ang presyon sa pulmonary circle ng sirkulasyon ng dugo ay umuunlad (pagpapaunlad ng pulmonary hypertension), at daloy ng dugo sa pulmonary artery stop.

Ang emboli ay maaaring makaapekto sa mga cerebral vessels, na nagiging sanhi ng tserebral infarction at neurological lesions: visual impairment, convulsions, hemiparesis, aphasia at progressive dementia.

Ang malalaking atrial fibroids ay maaaring maging sanhi ng pagpapaliit ng mga balbula ng puso - stenosis ng mitral o tricuspid valve - at biglaang pagkamatay.

Ang mga resulta na kaugnay sa Karni complex ay may kasamang recurrent growth na may myxoma sa humigit-kumulang 12-22% ng mga kaso ng pamilya.

Ang odontogenic pamamaga ng itaas na panga ay maaaring humantong hindi lamang sa pagpapapangit ng mukha, kundi pati na rin sa kahirapan ng bagong paghinga o paghadlang ng maxillary sinus.

[15],

Diagnostics myxoma

Ang tamang pag-diagnose ng myxoma ay nangangailangan ng maraming karanasan na mapanghamak, at para sa bawat uri ng mga pormasyong ito ay may mga pagkakaiba sa mga diagnostic procedure. Ang mga myxoma sa balat ay nangangailangan ng histolohiya; Upang matukoy ang mahirap unawain ng Carti, kinakailangan upang pag-aralan ang ilang mga immunohistological marker (ang pag-aaral ay isinasagawa matapos ang pagtanggal ng tumor).

Kinakailangang pagsusuri ng dugo: pangkalahatan, ang mga antas ng electrolyte at troponin para sa β-globulin (pamumuo ng dugo factor VIII), ESR, C-reaktibo protina, immunoglobulins (IgM, IgE at IgA), ang pagpapanatili ng teroydeo hormone at ACTH.

Ngayon, ang mga marker sa myxoma na naisalokal sa puso ay ang serum interleukin-6 (IL-6) at interleukin-8 (IL-8), pati na rin ang A2 phospholipase.

Ipinakikita ng mga pag-aaral na ang monoclonal antibodies sa transmembrane protein CD34, na nauugnay sa pagkita ng mga prolonged hematopoietic stem cells (LT-HSC), ay maaaring maging isang marker ng ganitong uri ng neoplasm sa iba pang mga istruktura ng katawan.

Ang mga instrumental na diagnostic ng cardiac myxoma ay gumagamit ng ECG, transesophageal at transthoracic ultrasound echocardiography, angiocardiography, magnetic resonance imaging.

[16], [17]

Iba't ibang diagnosis

Napakahalagang pagkakasunud-sunod ng diagnosis ng pagkakaiba. Kaya, kaugalian diyagnosis ng puso myxoma may kasamang pagkakaiba ng kanyang mga sintomas ng mga palatandaan ng sakit sa puso, cardiomegaly, bacterial endocarditis, pangunahing baga hypertension, pulmonary embolism, regurgitation at / o stenosis, mitral / tricuspid balbula, pati na rin ang fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, desmoid tumor.

Ang myxoma sa loob ng tisyu ng kalamnan ay maaaring mali ang pagkakamali sa sarcoma. Ang mga myxoma sa balat ay dapat na naiiba mula sa lipomas, dermatofibromas, intraepithelial cystic formations, epithelioma ng basal cells o basal cell carcinoma.

Ang ultratunog, CT at MRI ay ginagamit upang maisalarawan ang halo na may ibang lokasyon. Natuklasan ng mga doktor ang isang tumor, ngunit hindi maaaring makilala ang mga ito, kaya ang isang tumpak na diagnosis ay maaaring gawin lamang matapos ang pag-aayos ng kirurhiko sa pagbuo at ang histological na pagsusuri.

[18], [19]

Paggamot myxoma

Ang kirurhiko paggamot, iyon ay, ang kumpletong pag-alis ng myxoma pagkakaroon ng mga sintomas, ay kinikilala bilang ang tanging tamang paraan ng pagpapagamot ng mga bukol na ito.

Ito ay naisip na lamang surgery para myxoma heart - kung minsan kagyat na dahil sa kalubhaan ng mga sintomas, at sa lahat ng mga kaso ay nangangailangan ng isang koneksyon sa pinatatakbo AIC (heart-lung machine) at ang paggamit ng hypothermic cardioplegia - maaaring pigilan ang pag-unlad ng buhay-pagbabanta komplikasyon.

Ang listahan ng mga ganap na contraindications para sa agarang operasyon sa kirurhiko ay kabilang ang stroke at tserebral hemorrhage.

Ang pag-access sa tumor, ang pamamaraan sa pag-alis, at ang pangangailangan para sa pagmamanipula sa mga balbula ng puso (ang kanilang annuloplasty o kapalit na may endoprosthesis) ay tinutukoy depende sa lokasyon ng myxoma. Ngunit ang paunang kinakailangan ay isang malawak na pagputol ng lahat ng mga tisyu sa tisyu at pag-alis ng lugar ng attachment nito, upang pigilan ang pag-ulit, at minimal na epekto sa tumor - upang maiwasan ang lokal na embolismo sa panahon ng operasyon.

Sa iba't ibang mga pasyente, ang rehabilitasyon pagkatapos alisin ang myxoma ay nagaganap sa iba't ibang paraan: ang lahat ay depende sa antas ng pagiging kumplikado ng operasyon at ang kondisyon ng katawan ng partikular na pasyente. Ngunit sa anumang kaso, ito ay isang mahabang proseso.

Ayon sa mga klinika sa Europa, ang namamatay sa mga operasyong ito ay 5-6%.

[20]

Pag-iwas

Ang mga doktor ay hindi alam kung paano maiwasan ang pagbuo ng myxoma. At pagkatapos ng pagtitistis upang alisin ito, ipinapayo ng mga doktor ang mga pasyente na sumailalim sa echocardiography sa susunod na limang taon upang matiyak na walang bagong tumor ang lumilitaw.

[21], [22], [23],

Pagtataya

Ang prognosis ay positibo at ang rate ng kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pagtitistis upang alisin ang myxoma ng puso ay mataas. Ngunit kung ang tumor ay hindi ganap na inalis, maaari itong lumaki muli.

Ang matagumpay na pagtanggal ng tumor ay nagliligtas sa pasyente mula sa sakit na ito.

[24], [25], [26], [27]