Myxoma ng puso at malambot na tisyu

Para sa isang heterogenous na grupo ng mga pangunahing neoplasma ng malambot na mga tisyu sa anyo ng mga benign mesenchymal tumor, mayroong isang kahulugan tulad ng myxoma.

Ang terminong ito ay ipinakilala sa ikalawang kalahati ng ika-19 na siglo ng sikat na German pathologist na si Rudolf Virchow.

[ 1 ]

Epidemiology

Dahil ang ganitong uri ng tumor ay isang bihirang patolohiya, ang mga pangkalahatang istatistika ay hindi pinananatili, at ang WHO ay nagrerehistro lamang ng pagkalat ng cardiac myxomas - sa isang antas ng 0.01-0.02%. Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang myxoma ay isang minanang tanda ng isang genetic pathology ng pamilya.

Myxomas account para sa 48% ng pangunahing benign cardiac tumor sa mga matatanda at 15% sa mga bata. Karamihan sa mga tumor, ayon sa European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, ay naisalokal sa kaliwang atrium (60-87%).

Ang kanang ventricle ay bumubuo ng 8% ng myxomas, habang ang kaliwang ventricular myxoma ay nasuri sa humigit-kumulang 4% ng mga kaso. Ang balbula ng mitral ay bumubuo ng 6% ng mga kaso ng myxoma, at maraming mga tumor ang nasuri sa 20% ng mga pasyente.

Ang Myxomas ay tatlong beses na mas karaniwan sa mga kababaihan; ang average na hanay ng edad ng mga pasyente ay 44-56 taon.

Ayon sa ilang data, ang intramuscular myxoma ay kadalasang nakakaapekto sa mga tao pagkatapos ng 50, at ang rate ng saklaw ay 0.1-0.13 bawat 100 libong tao.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi myxomas

Ang ganitong mga neoplasma ay bihirang makita, at sa ngayon, ang mga tiyak na sanhi ng myxoma ay hindi alam. Hindi tiyak na tinutukoy kung gaano katagal lumalaki ang myxoma, ngunit ang mga sporadic tumor na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahabang panahon ng pagbuo. Sa pamamagitan ng paraan, ang mga ito ay matatagpuan hindi lamang sa malambot na mga tisyu ng halos anumang lokalisasyon, kundi pati na rin sa lugar ng mga joints.

Ang pangunahing tampok na histological ng myxomas ay ang pagkakaroon ng isang mucous (mucopolysaccharide) mass, madalas na naka-encapsulated, na may mga fibroblast cells na malayang naka-embed sa loob nito, na ginagawang katulad ng mesenchyme - ang tissue kung saan ang lahat ng mga connective tissues, blood vessels at muscle fibers ay nabuo sa panahon ng antenatal development ng katawan.

Karaniwan, ang myxomas ay may hugis-itlog o spherical na hugis, isang gelatinous na ibabaw, at isang fibrous na kapsula na lumalaki sa katabing tissue ng kalamnan sa isang manipis na tangkay o malawak na base.

[ 6 ]

Pathogenesis

Tila, ang pathogenesis ay sanhi ng isang paglabag sa pagkita ng kaibhan ng mga mesenchymal cells at ang pagbuo ng mga binagong fibroblast na gumagawa ng labis na sulfated mucopolysaccharides (glycosaminoglycans) at immature fibrous tissue cells.

Sa isang pagtatangka upang matukoy ang etiology ng ganitong uri ng neoplasm, natuklasan ng mga mananaliksik na ang tungkol sa 7% ng lahat ng myxomas na nabubuo sa mga istruktura ng puso ay nauugnay sa namamana na Carney complex, na kinabibilangan ng – bilang karagdagan sa myxomas ng puso at balat – hyperpigmentation ng balat, pangunahing nodular adrenocortical dysplasia (na nagpapakita ng sarili bilang mga sintomas ng hypercortisol na hormone na may hypercortisol na tumaas na hormone ng pituitarysol.

Ang sindrom na ito ay sanhi ng isang pagtanggal ng gene na nag-encode ng protina kinase A enzyme sa locus 17q2, na gumaganap ng isang nangungunang papel sa proseso ng pagkita ng kaibahan ng mga istrukturang protina, pati na rin ang paglaki at paghahati ng mga selula ng lahat ng mga tisyu ng katawan. Bukod dito, tulad ng ipinapakita ng dayuhang klinikal na kasanayan, sa 8 kaso sa 10, ang mga pasyente na may ganitong genetic na patolohiya ay unang nagkakaroon ng myxoma sa balat, at pagkaraan ng ilang sandali, isang myxoma ang nabuo sa puso.

Bilang karagdagan, ipinahayag na ang mga aberration sa chromosome 2, 12, 13 at 15 ay kasangkot sa pagbuo ng cardiac myxoma. Gayunpaman, hindi hihigit sa 10-12% ng myxomas ang itinuturing na genetic; sa ibang mga kaso, ang mga tumor na ito ay kinikilala bilang idiopathic.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas myxomas

Depende sa lokasyon ng tumor, kapwa ang mga unang palatandaan ng pag -unlad ng Myxoma at ang mga klinikal na sintomas nito sa mga susunod na yugto ay naiiba.

Halimbawa, kapag ang isang tumor ay lumalaki sa mga panloob na organo o mga kalamnan ng kalansay, ang tanging sintomas nito ay ang pagkakaroon ng isang lumalaking homogenous na masa na hindi nagdudulot ng sakit o pamamaga at kadalasang natuklasan ng pagkakataon.

Sa paunang yugto, ang cardiac myxomas ay hindi nagpapakita ng kanilang mga sarili sa anumang paraan, at sa halos 15% ng mga kaso sila ay ganap na asymptomatic. Ngunit habang lumalaki ang tumor, maaaring magkaroon ng pagpalya ng puso - na may igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap (hanggang sa orthopnea), pag-atake ng kahirapan sa paghinga sa gabi (dahil sa pulmonary edema), ascites at hepatomegaly. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng arrhythmia at sakit sa dibdib, tandaan ang patuloy na cyanosis ng balat at lalo na ng mga daliri (na nagpapahiwatig ng mga problema sa sirkulasyon ng dugo).

Ang kaliwang atrial myxoma ay maaaring magdulot ng atrioventricular valve insufficiency dahil sa patuloy na paggalaw ng mass ng tumor, na pumipigil sa kanila sa pagsasara at maaaring makapinsala sa mga tendon thread (chord) sa puso. Ang mga sintomas ng myxoma sa lokasyong ito ay halos kapareho sa mitral stenosis at congestive heart failure, kabilang ang pagkahilo, mga problema sa paghinga, pag-ubo at hemoptysis, matinding cachexia na may subfebrile na temperatura.

Ang Myxoma ng kanang atrium ay maaaring maging sanhi ng mga sintomas ng pulmonary hypertension: nadagdagan ang pagkapagod, matinding igsi ng paghinga sa araw, peripheral edema ng mas mababang paa't kamay, nahimatay, ubo.

Ang isang malaking tamang ventricular myxoma ay nagpapakita ng sarili na may mga sintomas ng pulmonary artery na nakitid sa anyo ng sakit ng angina, dyspnea, at nanghihina. Ang kaliwang ventricular myxoma sa yugto ng pag-unlad ay nagdudulot ng hemodynamic disorder tulad ng ventricular filling defect sa kalahati ng mga pasyente - dahil sa kapansanan sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng mitral valve.

Kapag ang isang periarticular myxoma form, posible ang magkasanib na sakit at nabawasan ang kadaliang kumilos. Nangyayari ang cutaneous myxomas sa mga pasyenteng may Carney syndrome at mga single o multiple encapsulated concretions – malambot na nodules (hanggang 2.5 cm ang lapad) ng kulay ng laman, kadalasang may mga daluyan ng dugo – sa mukha, trunk o limbs.

Ang Myxoma ng cavity ng tiyan, na may collagen o fibrous membrane, kapag umaabot sa mga makabuluhang sukat kung minsan ay nagiging sanhi ng pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at mapurol na sakit. At sa myxoma ng vermiform appendix, maaaring may parehong mga palatandaan tulad ng may talamak na pamamaga ng apendiks.

[ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Sa internasyonal na pag-uuri ng mga soft tissue tumor - Pag-uuri ng WHO ng Soft Tissue Tumors (4th edition 2013) - sa lahat ng klase ng benign neoplasms, ang kahulugan ng "myxoma" ay matatagpuan sa klase ng mga tumor ng hindi tiyak na pagkakaiba-iba (G9).

Natukoy ng mga eksperto ang mga sumusunod na uri: intramuscular myxoma, periarticular myxoma, superficial angiomyxoma, malalim (lokal na agresibo) angiomyxoma, dermal myxoma ng nerve sheaths (neurothecoma).

Ang cardiac myxoma ay hindi nakikilala sa pag-uuri na ito, ngunit napansin ng mga cardiologist ang mga sumusunod na varieties: atrial myxomas - kaliwang atrium (kadalasan ay napansin pagkatapos ng 40 taon) o kanang atrium (na-localize sa atrial septum); ventricular myxomas (nabuo sa ventricles ng puso), mitral valve (napakabihirang).

Ang intramuscular myxoma ay nabuo sa lalim ng skeletal muscles ng upper at lower extremities - myxoma ng hita, myxoma ng binti; sa tissue ng kalamnan ng mga balikat o puwit. Ang tumor ay maaaring mangyari sa paghihiwalay, pati na rin sa kumbinasyon ng Albright syndrome. Maramihang mga pormasyon sa tissue ng kalamnan laban sa background ng fibrous dysplasia (pagpapalit ng bone tissue na may fibrous) ay tinukoy bilang Mazabroud syndrome.

Ang periarticular myxoma ay matatagpuan sa balikat o siko; sa lugar ng tuhod (88% ng mga kaso), hip joint, bukung-bukong o takong. Ang mga doktor ay nagpapansin ng mga kadahilanan ng panganib para sa hitsura ng naturang mga pormasyon: osteoarthritis ng joint o nakaraang mga pinsala.

Kasama sa mga lokal na invasive na uri ang myxoma ng panga, isang bihirang intraosseous neoplasm na kadalasang nangyayari sa ibabang panga. Ito ay inuri bilang isang mabagal na lumalagong odontogenic tumor, ibig sabihin, nabuo mula sa mesenchymal na bahagi ng mikrobyo ng ngipin. Posible ang myxoma sa panlasa sa bibig, sa gilagid o pisngi.

Sa tulong ng visualization ng hardware, ang mga tumor ng pangkat na ito ay maaaring makilala sa base ng bungo at sa temporal na buto, sa lugar ng leeg, pati na rin ang left-sided supraclavicular (periclavicular) formation o myxoma ng kanang supraclavicular region.

Sa mga nasa hustong gulang, kasama ng mga serous at mucinous cyst o pelvic arteriovenous malformations, ipinapakita ng CT at MRI ang pangunahing pelvic retroperitoneal neoplasm bilang pelvic myxoma o hip retroperitoneal myxoma.

Mga benign tumor na nabubuo sa retroperitoneal space: extra-organ aggressive angiomyxoma o myxoma ng abdominal cavity, pati na rin sa vermiform appendix (appendix), na mas madalas na masuri bilang mucocele (mucous cyst) ng appendix, na maaaring nauugnay sa peritoneal pseudomyxoma o ahicinologically ahicino. cystadenoma).

Gayundin, ang agresibo (infiltrative) angiomyxoma ay maaaring maging anogenital - myxoma ng labia, vulvovaginal area at perineum, at ang hitsura nito ay malamang sa mga pasyente sa edad ng menopause.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kahit na ang mga tumor na ito ay benign sa kalikasan, mayroon itong malubhang kahihinatnan at komplikasyon.

Tulad ng tala ng mga cardiologist, ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng cardiac myxoma ay systemic embolism, na nangyayari sa 30-45% ng mga pasyente na may left atrium tumor at sa 10% ng mga kaso ng right atrium tumor. Ang kaliwang ventricular myxomas ay may pinakamataas na embolism rate (higit sa 60%).

Ang embolism ay bubuo dahil sa paghihiwalay ng mga fragment ng tumor at ang kanilang pagpasok sa daluyan ng dugo, na maaaring magresulta sa pagbara ng mga coronary arteries na may pag-unlad ng atake sa puso, isang pagtaas sa presyon sa sirkulasyon ng baga (pag-unlad ng pulmonary hypertension), at ang pagtigil ng daloy ng dugo sa pulmonary artery.

Ang emboli ay maaaring makaapekto sa mga cerebral vessel, na nagiging sanhi ng cerebral infarction at neurological na pinsala: kapansanan sa paningin, mga seizure, hemiparesis, aphasia at progressive dementia.

Ang malalaking atrial fibroids ay maaaring maging sanhi ng pagpapaliit ng mga balbula ng puso—mitral o tricuspid stenosis—at biglaang pagkamatay.

Kasama sa mga sequelae na nauugnay sa Carney complex ang paulit-ulit na paglaki ng myxomas sa humigit-kumulang 12-22% ng mga kaso ng pamilya.

Ang isang odontogenic tumor ng itaas na panga ay maaaring humantong hindi lamang sa facial deformation, kundi pati na rin sa kahirapan sa paghinga o sagabal ng maxillary sinus.

[ 15 ]

Diagnostics myxomas

Ang tamang diagnosis ng myxoma ay nangangailangan ng maraming klinikal na karanasan, at para sa bawat uri ng mga pormasyon na ito ay may mga pagkakaiba sa mga diagnostic procedure. Ang myxomas ng balat ay nangangailangan ng histology; upang makilala ang Carti complex, kinakailangan upang pag-aralan ang ilang mga immunohistological marker (ang pagsusuri ay isinasagawa pagkatapos maalis ang tumor).

Kinakailangan ang mga pagsusuri sa dugo: pangkalahatan, mga antas ng electrolyte at troponin, β-globulin (blood clotting factor VIII), ESR, C-reactive protein, immunoglobulins (IgM, IgE at IgA), mga antas ng thyroid hormone at ACTH.

Sa ngayon, ang mga marker para sa myxoma na naisalokal sa puso ay kinabibilangan ng interleukin-6 (IL-6) at interleukin-8 (IL-8) sa serum, pati na rin ang phospholipase A2.

Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay nagpakita na ang mga monoclonal antibodies sa transmembrane protein CD34, na nauugnay sa pagkita ng kaibahan ng matagal na hematopoietic stem cell (LT-HSC), ay maaaring maging isang marker ng ganitong uri ng neoplasm sa iba pang mga istruktura ng katawan.

Ang mga instrumental na diagnostic ng cardiac myxoma ay gumagamit ng ECG, transesophageal at transthoracic ultrasound echocardiography, angiocardiography, at magnetic resonance imaging.

[ 16 ], [ 17 ]

Iba't ibang diagnosis

Napakahalagang differential diagnosis ng myxomas. Kaya, ang differential diagnosis ng cardiac myxoma ay kinabibilangan ng pagkilala sa mga sintomas nito mula sa mga palatandaan ng depekto sa puso, cardiomegaly, bacterial endocarditis, pangunahing pulmonary hypertension, pulmonary embolism, regurgitation at/o stenosis ng mitral/tricuspid valve, gayundin mula sa fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, desmoid tumor.

Ang Myxoma sa loob ng tissue ng kalamnan ay maaaring mapagkamalang sarcoma. At ang cutaneous myxomas ay dapat na naiiba mula sa lipomas, dermatofibromas, intraepithelial cystic lesions, basal cell epithelioma, o basal cell carcinoma.

Ang ultratunog, CT at MRI ay ginagamit upang mailarawan ang masa ng iba pang mga lokasyon. Natuklasan ng mga doktor ang tumor ngunit hindi ito maiba-iba, kaya ang tumpak na pagsusuri ay maaari lamang gawin pagkatapos ng pag-aalis ng kirurhiko ng pagbuo at pagsusuri sa histological nito.

[ 18 ], [ 19 ]

Paggamot myxomas

Ang kirurhiko paggamot, iyon ay, kumpletong pag-alis ng isang nagpapakilalang myxoma, ay kinikilala bilang ang tanging tamang paraan ng paggamot sa mga neoplasma na ito.

Ito ay pinaniniwalaan na ang operasyon lamang para sa cardiac myxoma - kung minsan ay apurahan dahil sa kalubhaan ng mga sintomas at sa lahat ng mga kaso na nangangailangan ng pasyente na konektado sa isang artificial blood circulation machine (ABM) at ang paggamit ng hypothermic cardioplegia - ay maaaring maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang listahan ng mga ganap na contraindications sa agarang surgical intervention ay kinabibilangan ng stroke at cerebral hemorrhage.

Ang pag-access sa tumor, ang pamamaraan ng pag-alis nito, pati na rin ang pangangailangan para sa mga manipulasyon sa mga balbula ng puso (ang kanilang annuloplasty o pagpapalit ng isang endoprosthesis) ay tinutukoy depende sa lokalisasyon ng myxoma. Ngunit ang isang ipinag-uutos na kondisyon ay malawak na pagputol ng lahat ng mga tisyu ng tumor at pagtanggal sa lugar ng pagkakabit nito upang ibukod ang pagbabalik sa dati, at kaunting epekto sa tumor - upang maiwasan ang lokal na embolism sa panahon ng operasyon.

Ang rehabilitasyon pagkatapos alisin ang myxoma ay nag-iiba-iba sa bawat pasyente: ang lahat ay nakasalalay sa pagiging kumplikado ng operasyon at sa kondisyon ng indibidwal na pasyente. Ngunit sa anumang kaso, ito ay isang medyo mahabang proseso.

Ayon sa mga klinika sa Europa, ang dami ng namamatay pagkatapos ng naturang mga operasyon ay 5-6%.

[ 20 ]

Pag-iwas

Hindi alam ng mga doktor kung paano mapipigilan ang pagbuo ng myxoma. At pagkatapos ng operasyon upang alisin ito, pinapayuhan ng mga doktor ang mga pasyente na sumailalim sa echocardiography sa susunod na limang taon upang matiyak na walang bagong tumor na lilitaw.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pagtataya

Ang pagbabala ay mabuti, at ang rate ng kaligtasan pagkatapos ng cardiac myxoma surgery ay mataas. Ngunit kung ang tumor ay hindi ganap na naalis, maaari itong lumaki muli.

Ang matagumpay na pag-alis ng tumor ay nag-aalis sa pasyente ng sakit na ito.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]