Mga tumor sa puso: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga tumor sa puso ay maaaring pangunahin (benign o malignant) o metastatic (malignant). Ang Myxoma, isang benign primary tumor, ay ang pinakakaraniwang neoplasma ng puso. Ang mga tumor ay maaaring bumuo mula sa anumang tissue sa puso. Maaari silang maging sanhi ng balbula o outflow tract obstruction, thromboembolism, arrhythmia, o pericardial pathology. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng echocardiography at biopsy. Ang paggamot sa mga benign tumor ay kadalasang kinabibilangan ng surgical resection; ang mga relapses ay karaniwan. Ang paggamot ng mga metastatic lesyon ay depende sa uri ng tumor at pinagmulan nito; ang pagbabala ay karaniwang mahirap.

Ang saklaw ng mga pangunahing tumor sa puso na nakita sa autopsy ay mas mababa sa 1 sa 2,000 katao. Ang mga metastatic tumor ay matatagpuan 30 hanggang 40 beses na mas madalas. Ang mga pangunahing tumor sa puso ay kadalasang nabubuo sa myocardium o endocardium, ngunit maaari rin itong magmula sa tissue ng balbula, connective tissue, o pericardium.

[ 1 ]

Benign pangunahing mga tumor sa puso

Kabilang sa mga benign na pangunahing tumor ang myxomas, papillary fibroelastomas, rhabdomyomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas, at pericardial cysts.

Ang Myxoma ay ang pinakakaraniwang tumor, na nagkakahalaga ng 50% ng lahat ng pangunahing mga tumor sa puso. Ang pagkalat sa mga kababaihan ay 2-4 na beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki, bagaman sa mga bihirang familial form (Carney complex), ang mga lalaki ay mas madalas na apektado. Humigit-kumulang 75% ng myxomas ay naisalokal sa kaliwang atrium, ang natitira - sa iba pang mga silid ng puso bilang isang solong tumor o (mas madalas) ilang mga pormasyon. Humigit-kumulang 75% ng myxomas ay pedunculated; maaari silang mag-prolapse sa pamamagitan ng mitral valve at hadlangan ang pagpuno ng ventricular sa panahon ng diastole. Ang natitirang myxomas ay nag-iisa o kumakalat sa isang malawak na base. Ang Myxomas ay maaaring mucoid, makinis, matigas at lobulated, o marupok at walang istraktura. Ang marupok, hindi nabuong myxomas ay nagdaragdag ng panganib ng systemic embolism.

Ang Carne complex ay isang hereditary, autosomal dominant syndrome na nailalarawan sa pagkakaroon ng paulit-ulit na myxomas sa puso, kung minsan ay pinagsama sa cutaneous myxomas, myxomatous fibroadenomas ng mammary glands, pigmented skin lesions (lentigines, freckles, blue nevi), multiple endocrine neoplasia (primary pigmented'cordentical disease na nagdudulot ng pituitarya na may sakit na pituitarya. labis na synthesis ng growth hormone at prolactin, testicular tumor, thyroid adenoma o cancer nito, ovarian cysts), psammomatous melanotic schwannoma, mammary duct adenoma at osteochondromyxoma. Ang edad sa diagnosis ng sakit ay madalas na bata (sa average na 20 taon), ang mga pasyente ay may maraming myxomas (lalo na sa ventricles) at isang mataas na panganib ng pag-ulit ng myxoma.

Ang papillary fibroelastomas ay ang pangalawang pinakakaraniwang benign na pangunahing tumor. Ang mga ito ay mga avascular papilloma na nangingibabaw sa aortic at mitral valves. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay pantay na apektado. Ang Fibroelastomas ay may mga sanga ng papillary na umaabot mula sa gitnang core, na kahawig ng mga anemone sa dagat. Humigit-kumulang 45% ay pedunculated. Hindi sila nagiging sanhi ng valvular dysfunction, ngunit pinatataas ang panganib ng embolism.

Ang Rhabdomyomas ay bumubuo ng 20% ng lahat ng pangunahing mga tumor sa puso at 90% ng lahat ng mga tumor sa puso sa mga bata. Ang mga rhabdomyomas ay pangunahing nakakaapekto sa mga sanggol at bata, 50% sa kanila ay mayroon ding tuberous sclerosis. Ang mga rhabdomyomas ay kadalasang marami at matatagpuan sa intramurally sa septum o libreng pader ng kaliwang ventricle, kung saan sinisira nila ang cardiac conduction system. Ang tumor ay lumilitaw bilang matatag, puting lobules na karaniwang bumabalik sa edad. Ang isang minorya ng mga pasyente ay nagkakaroon ng tachyarrhythmias at pagpalya ng puso dahil sa pagbara ng left ventricular outflow tract.

Ang mga fibromas ay nangyayari rin pangunahin sa mga bata. Ang mga ito ay nauugnay sa sebaceous gland adenomas ng balat at mga bukol sa bato. Ang mga fibromas ay mas madalas na naroroon sa tissue ng balbula at maaaring bumuo bilang tugon sa pamamaga. Maaari nilang i-compress o salakayin ang cardiac conduction system, na nagiging sanhi ng arrhythmia at biglaang pagkamatay. Ang ilang fibroma ay bahagi ng isang sindrom na may pangkalahatang pagtaas sa laki ng katawan, keratocytosis ng panga, mga anomalya ng skeletal, at iba't ibang mga benign at malignant na tumor (Gorlin syndrome, o basal cell nevus).

Ang mga hemangiomas ay account para sa 5-10% ng mga benign tumor. Nagdudulot sila ng mga sintomas sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Ang mga ito ay madalas na natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng mga pagsusuri na isinagawa para sa isa pang dahilan.

Pangunahing nangyayari ang pericardial teratoma sa mga sanggol at bata. Madalas silang nakakabit sa base ng malalaking sisidlan. Humigit-kumulang 90% ay matatagpuan sa anterior mediastinum, ang natitira ay higit sa lahat sa posterior mediastinum.

Maaaring lumitaw ang mga lipomas sa anumang edad. Ang mga ito ay naisalokal sa endocardium o epicardium at may malawak na base. Maraming lipomas ay asymptomatic, ngunit ang ilan ay humahadlang sa daloy ng dugo o nagiging sanhi ng arrhythmia.

Ang mga paragangliomas, kabilang ang mga pheochromocytomas, ay bihira sa puso; kadalasang matatagpuan ang mga ito sa base ng puso malapit sa mga dulo ng vagus nerve. Ang mga tumor na ito ay maaaring magpakita ng mga sintomas ng pagtatago ng catecholamine.

Ang mga pericardial cyst ay maaaring maging katulad ng isang tumor sa puso o pericardial effusion sa radiograph ng dibdib. Karaniwang asymptomatic ang mga ito, bagama't ang ilang mga cyst ay maaaring magdulot ng mga sintomas ng compressive (hal., pananakit ng dibdib, igsi sa paghinga, ubo).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Malignant pangunahing mga bukol sa puso

Kasama sa mga malignant na pangunahing tumor ang mga sarcomas, pericardial mesothelioma, at mga pangunahing lymphoma.

Ang Sarcoma ay ang pinakakaraniwang malignant at ang pangalawa sa pinakakaraniwang pangunahing tumor sa puso (pagkatapos ng myxoma). Pangunahing nangyayari ang mga sarcoma sa mga nasa katanghaliang-gulang (ibig sabihin edad 41 taon). Halos 40% ay angiosarcomas, karamihan sa mga ito ay lumabas sa kanang atrium at kinasasangkutan ng pericardium, na nagiging sanhi ng pagbara ng right ventricular inflow tract, pericardial tamponade, at pulmonary metastasis. Kasama sa iba pang mga uri ang undifferentiated sarcoma (25%), malignant fibrous histiocytoma (11–24%), leiomyosarcoma (8–9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, at osteosarcoma. Ang mga tumor na ito ay kadalasang lumalabas sa kaliwang atrium, na nagiging sanhi ng sagabal sa mitral valve at pagpalya ng puso.

Ang pericardial mesothelioma ay bihira, maaaring mangyari sa anumang edad, at mas madalas na nakakaapekto sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Nagdudulot ito ng tamponade at maaaring mag-metastasis sa gulugod, katabing malambot na tisyu, at utak.

Ang pangunahing lymphoma ay napakabihirang. Karaniwan itong nabubuo sa mga taong may AIDS o iba pang mga indibidwal na immunocompromised. Ang mga tumor na ito ay mabilis na lumalaki at nagiging sanhi ng pagpalya ng puso, arrhythmias, tamponade, at superior vena cava syndrome (SVCS).

Metastatic na mga tumor sa puso

Ang baga at breast carcinoma, soft tissue sarcoma, at renal cell carcinoma ay ang pinakakaraniwang pinagmumulan ng cardiac metastasis. Ang malignant melanoma, leukemia, at lymphoma ay madalas na nag-metastasis sa puso, ngunit ang mga metastases ay maaaring hindi klinikal na makabuluhan. Kapag sistematikong kumakalat ang Kaposi sarcoma sa mga pasyenteng immunocompromised (kadalasan sa mga may AIDS), maaari itong kumalat sa puso, ngunit bihira ang mga klinikal na makabuluhang komplikasyon sa puso.

Mga Sintomas ng Mga Tumor sa Puso

Ang mga tumor sa puso ay nagdudulot ng mga sintomas na tipikal ng mas karaniwang mga sakit (hal., pagpalya ng puso, stroke, sakit sa coronary heart). Ang mga pagpapakita ng benign primary cardiac tumor ay nakasalalay sa uri ng tumor, lokasyon nito, laki, at kakayahang maghiwa-hiwalay. Ang mga ito ay inuri bilang extracardiac, intramyocardial, at intracavitary.

Ang mga sintomas ng extracardiac tumor ay maaaring subjective o organic/functional. Ang dating, lagnat, panginginig, panghihina, arthralgia, at pagbaba ng timbang, ay dulot lamang ng myxomas, posibleng sa pamamagitan ng cytokine synthesis (hal., interleukin-6); maaaring naroroon ang petechiae. Ang mga ito at iba pang mga pagpapakita ay maaaring mapagkamalang infective endocarditis, connective tissue disease, at silent malignancy. Ang iba pang mga sintomas (hal., dyspnea, discomfort sa dibdib) ay nagreresulta mula sa compression ng cardiac chamber o coronary arteries, pericardial irritation, o cardiac tamponade na dulot ng paglaki ng tumor o pagdurugo sa loob ng pericardium. Ang mga pericardial tumor ay maaaring magdulot ng pericardial friction rubs.

Kasama sa mga sintomas ng intramyocardial tumor ang mga arrhythmia, kadalasang atrioventricular o intraventricular block o paroxysmal supraventricular o ventricular tachycardia. Ang sanhi ay mga tumor na sumisiksik o sumasalakay sa sistema ng pagpapadaloy (lalo na ang mga rhabdomyomas at fibromas).

Ang mga manifestation ng intracavitary tumor ay sanhi ng dysfunction ng valves at/o obstruction of blood flow (development of valve stenosis, valve insufficiency o heart failure), at sa ilang mga kaso (lalo na sa myxomatous myxomas) - embolism, thrombi o tumor fragment sa systemic circulation (utak, coronary artery, limbs. sple) Ang mga sintomas ng intracavitary tumor ay maaaring mag-iba sa pagbabago sa posisyon ng katawan, na nagbabago sa hemodynamics at pisikal na pwersa na nakakaapekto sa tumor.

Ang Myxomas ay kadalasang nagdudulot ng ilang kumbinasyon ng mga subjective at intracavitary na sintomas. Maaari silang makagawa ng diastolic murmur na katulad ng mitral stenosis, ngunit ang lakas at lokasyon nito ay nag-iiba sa bawat tibok ng puso at sa posisyon ng katawan. Humigit-kumulang 15% ng mga pedunculated myxomas na matatagpuan sa kaliwang atrium ay gumagawa ng isang katangi-tanging tunog ng popping habang sila ay dumudulas sa mitral orifice sa panahon ng diastole. Ang myxomas ay maaari ding maging sanhi ng arrhythmias. Ang kababalaghan ni Raynaud at pag-clubbing ng mga daliri ay hindi gaanong karaniwan ngunit posible.

Ang Fibroelastomas, kadalasang natuklasan nang hindi sinasadya sa autopsy, ay karaniwang walang sintomas ngunit maaaring pinagmumulan ng systemic embolism. Ang mga rhabdomyomas ay kadalasang asymptomatic. Ang mga fibroma ay nagdudulot ng arrhythmias at biglaang pagkamatay. Ang mga hemangioma ay kadalasang walang sintomas ngunit maaaring magdulot ng alinman sa mga sintomas ng extracardiac, intramyocardial, o intracavitary. Ang mga teratoma ay nagdudulot ng respiratory distress at cyanosis dahil sa compression ng aorta at pulmonary artery o WPW syndrome.

Ang mga pagpapakita ng malignant na mga tumor sa puso ay mas talamak at progresibo. Ang cardiac sarcomas ay karaniwang nagdudulot ng mga sintomas ng ventricular inflow tract obstruction at cardiac tamponade. Ang Mesothelioma ay nagdudulot ng mga tampok ng pericarditis o cardiac tamponade. Ang pangunahing lymphoma ay nagdudulot ng refractory progressive heart failure, tamponade, arrhythmias, at WPW syndrome. Ang mga metastatic na tumor sa puso ay maaaring magpakita ng biglaang paglaki ng puso, tamponade (dahil sa mabilis na pag-iipon ng hemorrhagic effusion sa pericardial cavity), pagbara sa puso, iba pang mga arrhythmias, o biglaang hindi maipaliwanag na pagpalya ng puso. Maaaring mangyari din ang lagnat, karamdaman, pagbaba ng timbang, pagpapawis sa gabi, at pagkawala ng gana.

Diagnosis ng mga tumor sa puso

Ang diagnosis, kadalasang naantala dahil ang mga klinikal na pagpapakita ay katulad ng mga mas karaniwang sakit, ay nakumpirma ng echocardiography at tissue typing sa panahon ng biopsy. Mas mahusay na nakikita ng transesophageal echocardiography ang mga atrial tumor, at mas mahusay na nakikita ng transthoracic echocardiography ang mga ventricular tumor. Kung ang mga resulta ay kaduda-dudang, radioisotope scanning, CT, o MRI ay ginagamit. Kung minsan ay kinakailangan ang contrast ventriculography sa panahon ng cardiac catheterization. Ginagawa ang biopsy sa panahon ng catheterization o open thoracotomy.

Sa myxomas, ang malawak na pagsusuri ay madalas na nauuna sa echocardiography, dahil ang mga sintomas ng sakit ay hindi tiyak. Ang anemia, thrombocytopenia, leukocytosis, tumaas na ESR, C-reactive protein, at γ-globulins ay madalas na naroroon. Ang data ng ECG ay maaaring magpahiwatig ng paglaki ng kaliwang atrial. Ang regular na radiography ng dibdib sa ilang mga kaso ay nagpapakita ng mga deposito ng calcium sa myxomas ng kanang atrium o mga teratoma na nakita bilang mga masa sa anterior mediastinum. Minsan nasusuri ang myxomas kapag ang mga tumor cell ay natagpuan sa surgically inalis na emboli.

Ang mga arrhythmia at pagpalya ng puso na may mga katangian ng tuberous sclerosis ay nagmumungkahi ng rhabdomyomas o fibromas. Ang mga bagong sintomas ng cardiac sa isang pasyente na may kilalang extracardiac malignancy ay nagmumungkahi ng mga metastases sa puso; Ang chest radiography ay maaaring magpakita ng mga kakaibang pagbabago sa tabas ng puso.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot ng mga bukol sa puso

Ang paggamot sa mga benign primary tumor ay surgical excision na sinusundan ng panaka-nakang echocardiography nang hindi bababa sa 5-6 na taon para sa napapanahong pagsusuri ng pag-ulit. Ang mga tumor ay tinanggal maliban kung ang isa pang sakit (hal., demensya) ay kontraindikado sa operasyon. Karaniwang nagbibigay ng magagandang resulta ang operasyon (95% na kaligtasan sa 3 taon). Kasama sa mga pagbubukod ang mga rhabdomyomas, karamihan sa mga ito ay kusang bumabalik at hindi nangangailangan ng paggamot, at pericardial teratomas, na maaaring mangailangan ng kagyat na pericardiocentesis. Ang mga pasyente na may fibroelastoma ay maaaring mangailangan ng pagkumpuni o pagpapalit ng balbula. Kapag marami ang rhabdomyomas o fibromas, kadalasang hindi epektibo ang paggamot sa kirurhiko at mahina ang pagbabala sa loob ng 1 taon ng diagnosis; Ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay maaaring mas mababa sa 15%.

Ang paggamot sa mga malignant na pangunahing tumor ay karaniwang pampakalma (hal., radiation therapy, chemotherapy, paggamot ng mga komplikasyon) dahil ang pagbabala ay hindi maganda.

Ang Therapy para sa metastatic na mga tumor sa puso ay depende sa pinagmulan ng tumor at maaaring kabilang ang systemic chemotherapy o mga palliative procedure.