Microscopic polyangiitis

Ang microscopic polyangiitis ay isang necrotizing vasculitis na may minimal o walang immune deposit, na nakakaapekto sa maliliit na vessel (arterioles, capillaries, venules), mas madalas na medium-caliber arteries, na may necrotizing glomerulonephritis at pulmonary capillaritis na nangingibabaw sa klinikal na larawan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Sa kasalukuyan, ang microscopic polyangiitis ay nakarehistro halos 10 beses na mas madalas kaysa sa nodular polyarteritis. Ang saklaw ng microscopic polyangiitis ay 0.36 bawat 100,000 populasyon. Ang microscopic polyangiitis ay kadalasang nabubuo sa edad na 50-60 taon, na may halos pantay na dalas sa mga kalalakihan at kababaihan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi microscopic polyangiitis

Ang sakit na microscopic polyangiitis ay inilarawan ni J. Davson et al. noong 1948 bilang isang hiwalay na variant ng nodular polyarteritis, kung saan ang arterial hypertension ay bihira, ngunit mayroong focal necrotizing glomerulonephritis, na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga maliliit na sisidlan. Ang anyo ng pinsala sa bato (segmental necrotizing pauci-immune glomerulonephritis), pinagsasama ang microscopic polyangiitis, Wegener's granulomatosis at mabilis na progresibong glomerulonephritis na walang extrarenal na mga palatandaan ng vasculitis, ay nagpapatunay sa pagiging lehitimo ng paghihiwalay ng microscopic polyangiitis bilang isang independiyenteng nosological polyarteritis na polyarteritis nodular. Ang pagtuklas ng ANCA sa dugo ng mga pasyente na may microscopic polyangiitis ay naging posible upang maiuri ang form na ito ng systemic vasculitis sa grupo ng ANCA-associated vasculitis, at glomerulonephritis sa form na ito ng vasculitis sa mababang-immune mabilis na progresibong glomerulonephritis na nauugnay sa pagkakaroon ng ANCA (type III walang R.97, 19).

Ang mga pangunahing konsepto ng papel ng ANCA sa pathogenesis ng systemic vasculitis ay nakabalangkas sa paglalarawan ng granulomatosis ni Wegener. Hindi tulad ng huli, ang pANCA laban sa myeloperoxidase ay nakita sa dugo ng karamihan sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Ang isang natatanging tampok ng microscopic polyangiitis ay segmental necrotizing vasculitis ng mga maliliit na sisidlan na walang mga palatandaan ng pamamaga ng granulomatous. Bilang karagdagan sa vasculitis ng microcirculatory bed, ang necrotizing arteritis ay maaaring bumuo, histologically katulad ng sa nodular polyarteritis. Ang maliliit na daluyan ng bato, baga at balat ay kadalasang apektado.

• Sa balat, ang pag-unlad ng dermal leukocytoclastic venulitis ay katangian.
• Ang necrotizing alveolitis na may septal capillaries at napakalaking neutrophilic infiltration ay bubuo sa mga baga. Sa kaganapan ng pagkamatay ng isang pasyente mula sa pulmonary hemorrhage, ang pulmonary hemosiderosis ay matatagpuan sa panahon ng autopsy.
• Ang mga bato ay nagpapakita ng isang morphological na larawan ng focal segmental necrotizing glomerulonephritis na may mga crescents, na kapareho ng glomerulonephritis sa granulomatosis ni Wegener. Hindi tulad ng huli, ang pinsala sa bato sa microscopic polyangiitis ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng interstitial granulomas at necrotizing vasculitis ng efferent vasa recta at peritubular capillaries.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga sintomas microscopic polyangiitis

Ang mga sintomas ng microscopic polyangiitis ay nagsisimula sa lagnat, paglipat ng arthralgia at myalgia, hemorrhagic purpura, pagbaba ng timbang. Humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ang dumaranas ng ulcerative necrotic rhinitis sa simula ng sakit. Hindi tulad ng granulomatosis ni Wegener, ang mga pagbabago sa itaas na respiratory tract ay nababaligtad, ay hindi sinamahan ng pagkasira ng tissue at samakatuwid ay hindi humantong sa pagpapapangit ng ilong.

Ang biopsy ng nasal mucosa ay hindi nagbubunyag ng mga granuloma, ngunit tanging hindi tiyak na pamamaga. Ang mga manifestation ng internal organ damage sa microscopic polyangiitis at Wegener's granulomatosis ay magkatulad.

Ang pagbabala ay tinutukoy ng pinsala sa mga baga at bato.

• Ang mga baga ay kasangkot sa proseso ng pathological sa 50% ng mga pasyente. Sa klinika, ang hemoptysis, dyspnea, ubo, at pananakit ng dibdib ay nabanggit. Ang pinaka-mapanganib na sintomas ay pulmonary hemorrhage, na nagiging pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis sa talamak na panahon. Ang X-ray ay nagpapakita ng napakalaking infiltrates sa parehong mga baga, mga palatandaan ng hemorrhagic alveolitis.
• Ang pinsala sa bato ay matatagpuan sa 90-100% ng mga pasyente na may microscopic polyangiitis. Ito ay nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga kaso sa pamamagitan ng mga sintomas ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis na may pagtaas ng pagkabigo sa bato, patuloy na hematuria at katamtamang proteinuria, na kadalasang hindi umabot sa antas ng nephrotic. Ang arterial hypertension ay katamtaman at, hindi katulad ng granulomatosis ni Wegener, ay hindi madalas na umuunlad.

Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente, tulad ng granulomatosis ni Wegener, ay may malubhang pagkabigo sa bato sa oras ng diagnosis at nangangailangan ng hemodialysis, na maaaring ihinto sa paglaon sa karamihan sa kanila.

Kasama ng mga bato at baga, ang gastrointestinal tract at peripheral nervous system ay apektado ng microscopic polyangiitis. Ang likas na katangian ng kanilang pinsala ay kapareho ng sa granulomatosis ni Wegener.

Diagnostics microscopic polyangiitis

Sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis, isang pagtaas ng ESR, katamtamang hypochromic anemia, pagtaas sa kaso ng pulmonary hemorrhage, neutrophilic leukocytosis, at isang pagtaas sa konsentrasyon ng C-reactive na protina ay napansin.

Hindi tulad ng polyarteritis nodosa, ang mga marker ng HBV ay wala sa karamihan ng mga pasyente. Halos 80% ng mga pasyente ay may ANCA sa kanilang dugo, pangunahin sa myeloperoxidase (p-ANCA), ngunit 30% ay may c-ANCA.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang microscopic polyangiitis ay nasuri batay sa klinikal na larawan, morphological at data ng laboratoryo. Gayunpaman, halos 20% ng mga pasyente ay walang ANCA sa dugo, at hindi laging posible ang biopsy sa bato. Sa mga kasong ito, ang kumbinasyon ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis sa iba pang mga sintomas ng maliit na vessel vasculitis ay nagpapahintulot sa amin na maghinala ng necrotizing vasculitis.

Dahil ang paggamot ng microscopic polyangiitis at Wegener's granulomatosis ay pareho sa pagkakaroon ng malubhang visceritis, na tumutukoy sa pagbabala, hindi na kailangan ng isang malinaw na pagkakaiba sa pagitan ng mga form na ito ng systemic vasculitis.

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng microscopic polyangiitis ay isinasagawa din sa nodular polyarteritis. Sa kasong ito, ang doktor ay dapat magabayan ng mga klinikal at laboratoryo na mga tampok ng parehong mga sakit. Ang nodular polyarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa tiyan sindrom at polyneuropathy, malubha, minsan malignant, arterial hypertension, na halos hindi kailanman nangyayari sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis, kakarampot na urinary syndrome, aneurysms o stenosis ng mga daluyan ng dugo sa panahon ng angiography, madalas na impeksyon sa HBV. Sa microscopic polyangiitis, isang kumbinasyon ng hemorrhagic alveolitis na may mabilis na progresibong glomerulonephritis, ang ANCA sa serum ng dugo ay madalas na napansin.

Sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis, ang renal-pulmonary syndrome ay nangangailangan ng differential diagnosis na may isang bilang ng mga sakit na nailalarawan sa mga katulad na klinikal na sintomas.

Paggamot microscopic polyangiitis

Ang paggamot sa microscopic polyangiitis bilang isa sa mga anyo ng ANCA-associated vasculitis ay binubuo ng isang kumbinasyon ng mga glucocorticoids na may cytostatics. Ang mga prinsipyo at regimen ng immunosuppressive na paggamot ay katulad ng mga ginagamit upang gamutin ang granulomatosis ni Wegener.

Sa paggamot ng pauci-immune na mabilis na progresibong glomerulonephritis sa konteksto ng microscopic polyangiitis, ang isang mas maikling kurso ng cyclophosphamide ay maaaring gamitin upang mahikayat ang pagpapatawad, na sinusundan ng isang paglipat sa azathioprine therapy bilang maintenance therapy, bagaman sa pagkakaroon ng hemorrhagic alveolitis na sinamahan ng mabilis na progresibong glomerulonephritis ay hindi ginagamit ang naturang therapy. Ang matinding pulmonary vasculitis sa konteksto ng microscopic polyangiitis ay isang indikasyon para sa paulit-ulit na kurso ng plasmapheresis at intravenous immunoglobulin. Ang isa pang indikasyon para sa pangangasiwa ng immunoglobulin ay ang paglaban sa aktibong immunosuppressive therapy, na nauunawaan bilang kawalan ng epekto (patuloy na pag-unlad ng vasculitis) pagkatapos ng 6 na linggo o higit pa sa paggamit ng mga glucocorticoids at cytostatic na gamot.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa microscopic polyangiitis, pati na rin para sa granulomatosis ni Wegener, ay tinutukoy ng pinsala sa baga at bato. Ang hemoptysis ay isang prognostically unfavorable factor sa mga tuntunin ng pangkalahatang kaligtasan ng pasyente. Ang antas ng creatinine sa dugo, na lumalampas sa 150 μmol/l bago ang paggamot, ay isang panganib na kadahilanan para sa talamak na pagkabigo sa bato. Isinasaalang-alang ang dalas ng napakalaking pulmonary hemorrhages, na siyang pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis, kahit na sa pinagsamang paggamit ng glucocorticoids at cytostatics, ang 5-taong survival rate ay 65%. Kasama ng pulmonary hemorrhages sa talamak na panahon, ang kamatayan ay kadalasang nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon.

[ 25 ], [ 26 ]