Mikroskopiko polyangiitis

Microscopic polyangiitis - necrotizing vasculitis na may minimal na immune deposito o walang pagpindot sa mga maliliit na vessels (arterioles, capillaries, venules), hindi bababa sa medium-kalibreng arteries, na may pamamayani sa klinikal na larawan ng necrotizing glomerulonephritis at baga kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Sa kasalukuyan, ang microscopic polyangiitis ay nakarehistro halos 10 beses na mas madalas kaysa sa nodular polyarteritis. Ang saklaw ng microscopic polyangiitis ay 0.36 kada 100 000 populasyon. Ang sakit na microscopic polyangiitis ay madalas na nabubuo sa edad na 50-60 taon, halos pareho ang dalas sa mga kalalakihan at kababaihan.

[6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi mikroskopiko polyangiitis

Sakit microscopic polyangiitis inilarawan at J. Davson soavg. 1948 hanggang D. Bilang isang hiwalay na sagisag polyarteritis nodosa, kung saan Alta-presyon ay bihirang, ngunit may focal necrotizing glomerulonephritis, na nagpapahiwatig ng sugat maliliit na vessels. Ang form ng pinsala sa bato (maloimmunny segmental necrotizing glomerulonephritis) paglalangkap ng microscopic polyangiitis, ni Wegener granulomatosis at mabilis na progresibong glomerulonephritis nang walang extrarenal tampok vasculitis Kinukumpirma legalidad allocation microscopic polyangiitis sa independent nosological hugis maliban sa polyarteritis nodosa. Detection ng dugo sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis ANCA posible upang isagawa ang form na ito ng systemic vasculitis grupong ANCA-kaugnay vasculitis, glomerulonephritis at vasculitis sa form na ito - upang maloimmunnomu mabilis na umuunlad glomerulonephritis na nauugnay sa pagkakaroon ng ANCA (type III walang R. Glassock, 1997).

Ang mga pangunahing ideya tungkol sa papel ng ANCA sa pathogenesis ng systemic vasculitis ay inilarawan sa paglalarawan ng granulomatosis ng Wegener. Hindi tulad ng sa huli, sa karamihan ng mga pasyente ang mikroskopiko polyangiitis sa dugo ay napansin ng pANCA laban sa myeloperoxidase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Ang isang natatanging tampok ng mikroskopiko polyangiitis ay segmental necrotizing vasculitis ng mga maliit na vessel na walang mga palatandaan ng granulomatous pamamaga. Bilang karagdagan sa vasculitis ng mga vessels ng microcirculatory bed, necrotizing arteritis, histologically katulad sa na ng nodular polyarteritis, maaaring bumuo  . Ang pinakakaraniwan ay ang mga maliliit na sisidlan ng mga bato, baga at balat.

• Ang balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng dermal leukocytoclastic venuleum.
• Sa mga baga, necrotizing alveolitis na may septal capillaritis, lumalalang napakalaking neutrophil paglusaw. Sa kaso ng pagkamatay ng isang pasyente mula sa pagdurugo ng baga sa panahon ng autopsy, ang hemosiderosis ng mga baga ay napansin.
• Sa bato detect morphological larawan ng focal segmental glomerulonephritis nekrotiziruyushego crescentic, glomerulonephritis katulad sa ni Wegener granulomatosis. Hindi tulad sa huli, pinsala sa bato sa microscopic polyangiitis hindi kakaiba interstitial granuloma at necrotizing vasculitis efferent  vasa recta  at peritubular capillaries.

[17], [18], [19]

Mga sintomas mikroskopiko polyangiitis

Ang mga sintomas ng microscopic polyangiitis ay nagsisimula sa lagnat, migratory arthralgia at  myalgia, hemorrhagic purpura, pagbaba ng timbang. Tungkol sa isang third ng mga pasyente sa pasinaya ng sakit magdusa mula sa ulcerative necrotic rhinitis. Sa kaibahan sa granulomatosis ng Wegener, ang mga pagbabago sa itaas na respiratory tract ay nababaligtad, hindi sinasadya ng pagkawasak ng mga tisyu, at samakatuwid ay hindi humantong sa pagpapapangit ng ilong.

Kapag ang isang biopsy ng ilong mucosa ay hindi nakita granuloma, at tandaan lamang nonspecific pamamaga. Ang mga manifestations ng mga sugat ng mga panloob na organo na may microscopic polyangiitis at granulomatosis Wegener ay katulad.

Ang prognosis ay tumutukoy sa pagkatalo ng mga baga at bato.

• Ang mga baga ay kasangkot sa proseso ng pathological sa 50% ng mga pasyente. Sa clinically,  hemoptysis, dyspnea, ubo,  sakit sa dibdib. Ang pinaka-mapanganib na sintomas ay ang pagdurugo ng baga, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente na may mikroskopikong polyangiitis sa matinding panahon. Ang X-ray ay nagpapakita ng napakalaking infiltrates sa parehong mga baga, mga senyales ng hemorrhagic alveolitis.
• Ang pinsala sa bato ay natagpuan sa 90-100% ng mga pasyente na may mikroskopiko polyangiitis. Makikita ito sa karamihan ng mga kaso ang mga sintomas ng mabilis na umuunlad glomerulonephritis may progresong kabiguan ng bato, persistent hematuria at katamtaman proteinuria, ay hindi maabot, bilang isang panuntunan, nephrotic antas. Ang arterial hypertension ay malinaw na ipinahayag at, hindi katulad ng granulomatosis ng Wegener, hindi madalas lumalaki.

Mga 20% ng mga pasyente, tulad ng granulomatosis ng Wegener, ay nagpahayag ng pagkabigo ng bato sa panahon ng diagnosis, at nangangailangan ng hemodialysis, na kung saan ay maaaring tumigil sa karamihan sa kanila.

Kasama ng mga bato at baga na may mikroskopiko polyangiitis ay nakakaapekto sa gastrointestinal tract at peripheral na nervous system. Ang likas na katangian ng kanilang sugat ay katulad ng sa granulomatosis ng Wegener.

Diagnostics mikroskopiko polyangiitis

Sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis exhibit nadagdagan ESR, katamtaman hypochromic anemia, lumalaki sa kaso ng baga dugo, neutrophil leukocytosis, nadagdagan C-reaktibo protina.

Sa kaibahan sa nodular polyarteritis, ang mga marker ng HBV ay wala sa karamihan ng mga pasyente. Halos 80% ng mga pasyente sa dugo ay matatagpuan sa ANCA, pangunahin sa myeloperoxidase (p-ANCA), ngunit 30% ay may c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Iba't ibang diagnosis

Ang mikroskopikong polyangiitis ay masuri batay sa clinical picture, morphological at laboratory data. Gayunpaman, halos 20% ng mga pasyente ay walang ANCA sa kanilang dugo, at ang isang biopsy sa bato ay hindi laging posible. Sa mga kasong ito, ang kumbinasyon ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis sa iba pang mga sintomas ng vasculitis ng mga maliliit na barko ay nagpapahintulot sa isa na maghinala ng necrotizing vasculitis.

Dahil paggamot microscopic polyangiitis at ni Wegener granulomatosis pantay sa presensya ng mabibigat vistseritov pagtukoy pagbabala, hindi na kailangan para na guhit-balangkas chotkom mga paraan ng systemic vasculitis.

Differential diagnosis ng microscopic polyangiitis ay isinasagawa na may nodular polyarteritis. Vdannom kaso ng doktor ay dapat na guided sa pamamagitan ng mga klinikal at laboratoryo mga tampok ng parehong sakit. Para polyarteritis nodosa nailalarawan sa pamamagitan ng sakit ng tiyan at polyneuropathy, malubhang, minsan pagkasama-sama, Alta-presyon, na halos ay hindi mangyari sa mga pasyente na may microscopic polyangiitis, lean uric syndrome, vascular stenosis o aneurysm sa pamamagitan angiography, madalas na impeksyon ng HBV. Sa microscopic polyangiitis madalas na pinagsasama hemorrhagic alveolitis na may mabilis na umuunlad glomerulonephritis, ANCA sa suwero.

Ang mga pasyente sa bato at pulmonary syndrome na may mikroskopiko polyangiitis ay nangangailangan ng diagnosis ng kaugalian na may ilang mga sakit na nailalarawan sa mga katulad na clinical na sintomas.

Paggamot mikroskopiko polyangiitis

Ang paggamot ng mikroskopiko polyangiitis bilang isang anyo ng ANCA-kaugnay na vasculitis ay ang kumbinasyon ng glucocorticoids na may mga cytostatics. Ang mga prinsipyo at regimes ng immunosuppressive na paggamot ay pareho sa mga ginagamit para sa paggamot ng granulomatosis ng Wegener.

Kapag pagpapagamot maloimmunnogo mabilis na umuunlad glomerulonephritis ilalim microscopic polyangiitis posible na gumamit ng isang maikling kurso ng cyclophosphamide para sa kapatawaran induction, na sinusundan ng transfer sa azathioprine therapy bilang supportive therapy, kahit na ang pagkakaroon ng hemorrhagic alveolitis, na sinamahan ng mabilis na umuunlad glomerulonephritis, ito regimen ay hindi na ginagamit. Malakas na pulmonary vasculitis sa balangkas ng microscopic polyangiitis ay isang pahiwatig para sa paulit-ulit na kurso ng plasmapheresis at intravenous immunoglobulin. Isa pang indikasyon para immunoglobulin isaalang-alang ang paglaban sa aktibong immunosuppressive therapy, na tumutukoy sa walang epekto (patuloy na paglala vasculitis) pagkatapos ng 6 na linggo o higit pang mga application ng glucocorticoids at cytostatic gamot.

Pagtataya

Ang prognosis para sa microscopic polyangiitis, pati na rin para sa granulomatosis ng Wegener, ay natutukoy ng pinsala sa mga baga at bato. Ang hindi inaasahang salik na may kaugnayan sa pangkalahatang kaligtasan ng mga pasyente ay hemoptysis. Ang antas ng creatinine sa dugo, bago ang paggamot ay lumampas sa 150 μmol / l, ay isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato. Ang pagkuha sa account ang mga saklaw ng napakalaking baga dugo, na kung saan ay ang pangunahing sanhi ng kamatayan ng mga pasyente na may microscopic polyangiitis, kahit na may pinagsamang paggamit ng mga glucocorticoids at cytostatics 5-taon na rate ng kaligtasan ng buhay ay 65%. Kasama ang pagdurugo ng baga sa isang matinding panahon, ang nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang nagmumula sa mga nakakahawang komplikasyon.

[25], [26]