Osteogenic sarcoma

Osteogenic sarkoma - isang mapagpahamak buto tumor na bubuo dahil sa mapagpahamak pagbabagong-anyo mabilis proliferating osteoblasts at binubuo ng suliran-shaped cell na bumubuo ng kanser katulad ng buto.

ICD-10 code

• C40. Malignant neoplasm ng mga buto at articular kartilago ng mga paa't kamay.
• C41. Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilages ng iba pang at hindi tinukoy na mga site.

Epidemiology

Ang saklaw ng osteogenic sarcoma ay 1.6-2.8 kaso bawat milyong bata bawat taon. Hanggang 60% ng lahat ng mga kaso ay nagaganap sa ika-2 dekada ng buhay.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ano ang sanhi ng osteogenic sarcoma?

Karamihan sa mga sakit ay kusang kaso, gayunpaman napatunayan na halaga ng radiation exposure at chemotherapy na nauuna sa kasunod na pag-unlad osgeogennoy sarcomas, pati na rin ang pakikipag-usap sa ang presensya retikoblastomy gene RB-1. Ang isang mas mataas na saklaw ay naitala sa mga taong may sakit na Paget (deforming ostosis) at Olia (dyskondroplasia).

Ang isang karaniwang pinagkukunan ng paglago ng tumor ay ang metadiaphyseal growth zone. Ang pagkatalo ng meta-diaphysis para sa osteogenic sarcoma ay mas katangian kaysa sa Ewing, ngunit hindi maaaring maglingkod bilang pathognomonic sintomas nito. Sa 70% ng mga kaso, ang zone na katabi ng joint ng tuhod ay apektado - ang distal metadiaphysis ng femur at ang proximal metastiapysis ng tibia. Sa 20% ng mga kaso, ang proximal metadialysis ng humerus ay naghihirap. Ang pagkatalo ng mga buto ng gulugod, bungo at pelvis ay napakabihirang at karaniwan ay nauugnay sa isang nakamamatay na pagbabala dahil sa imposible ng radikal na operasyon.

Paano ipinakita ang osteogenic sarcoma?

Ang Osteogenic bone sarcoma, na kadalasang nangyayari sa gitnang mga bahagi, ay sumisira sa cortical layer sa panahon ng pag-unlad at nagsasangkot sa malambot na tisyu ng paa sa tumor. Para sa kadahilanang ito, sa panahon ng diagnosis, kadalasan ay nakakakuha ng istraktura ng dalawang bahagi, ibig sabihin. Binubuo ng buto at ekstrang buto (soft tissue) na mga sangkap. Sa longitudinal section ng buto resected kasama ang tumor, isang malawak na pagsalakay ng medullary kanal ay nakita.

Tumor paglago morpolohiya ay ang mga sumusunod na uri osgeogennoy sarkoma: osteoplastic (32%), osteolytic (22%) at halo-halong (46%). Ang mga uri ng morphological ay tumutugma sa mga variant ng X-ray na larawan ng tumor. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente ay hindi nakasalalay sa X-ray morphological variant. Hiwalay, ang sakit ay nakikilala sa isang bahagi ng cartilaginous (chondrogenic). Ang dalas nito ay 10-20%. Ang pagbabala sa variant ng tumor ay mas masahol kaysa sa osteogenic sarcoma kung wala ang isang bahagi ng kartilago.

Sa lokasyon na may kaugnayan sa medullary canal radiologically separated ang klasikal, periosteal at parostal na mga uri ng tumor.

• Ang Osteogenic sarcoma ng klasikal na anyo ay bumubuo sa karamihan ng mga kaso ng sakit na ito. Kapag ito markahan ang mga tipikal na klinikal at radiographic mga palatandaan ng pagkawasak ng lahat ng lapad ng buto sa proseso ng release sa periyostiyum at mas malayo sa nakapaligid na tissue na may mga pormasyon ng soft tissue bahagi ng tumor masa at pagpuno sa medula kanal.
• Ang Osteogenic sarcoma ng periosteal form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cortex nang hindi kumalat ang tumor sa medullary canal. Marahil, ang form na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang opsyon o yugto ng pag-unlad ng isang klasikong tumor hanggang kumalat ito sa medullary canal.
• Ang parosteal osteogenic sarcoma ay nagmumula sa cortical layer at umaabot kasama ang paligid ng buto, hindi napapasok sa lalim ng cortical layer at sa medullary canal. Ang pagbabala para sa form na ito, na kung saan ay 4% ng lahat ng mga sakit at nangyayari higit sa lahat sa isang mas lumang edad, ay mas mahusay kaysa sa klasikal na form.

Paano ginagamot ang osteogenic sarcoma?

Ang diskarte ng paggamot dahil ang paglalarawan ng tumor na ito Ewing noong 1920 hanggang 70's. XX century. Ay limitado sa mga operasyon na nagdadala ng organo - amputations at exarticulations. Ayon sa panitikan, ang 5-taong antas ng kaligtasan ng buhay na may ganitong mga taktika ay hindi lumampas sa 20%, at ang dalas ng mga lokal na relapses ay umabot sa 60%. Ang pagkamatay ng mga pasyente ay naganap, bilang panuntunan, sa loob ng 2 taon dahil sa metastatic lesyon ng mga baga. Mula sa mga modernong posisyon, isinasaalang-alang ang kakayahan ng osteogenic sarcoma sa maagang hematogenous metastasis. Ang posibilidad ng isang kanais-nais na kinalabasan nang walang paggamit ng chemotherapy ay malamang na hindi.

Sa unang bahagi ng 70's. XX century. May mga ulat ng mga unang kaso ng epektibong chemotherapeutic treatment ng tumor na ito. Simula noon, ang posisyon ay matatag na itinatag na, tulad ng sa iba pang mga malignant na mga tumor sa mga bata, na may osteogenic sarcoma, ang tanging paggamot na kinasasangkutan ng polychemotherapy ay maaaring maging matagumpay. Sa kasalukuyan, napatunayan ng paggamot ang pagiging epektibo ng anthracyclic antibiotics (doxorubicin), alkylating agent (cyclophosphamide, ifosfamide). Derivatives ng platinum (cisplatin, carboplatin), topoisomerase (etoposide) inhibitors at mataas na dosis ng methotrexate. Ang chemotherapy ay ginaganap sa nasoadjuvant (bago ang operasyon) at adjuvant (pagkatapos ng pagtitistis) regimens. Ang Regional (intraarterial) chemotherapy ay hindi sinamahan ng mas mataas na ispiritu kumpara sa systemic (intravenous). Sa pag-iisip na ito, ang isang intravenous infusion ng cytostatics ay dapat na ginustong. Ang Osteogenic sarcoma ay tumutukoy sa radioresistant na mga bukol, ang radiation therapy ay hindi nailapat dito.

Ang tanong ng pagpa-prioritize ng kirurhiko at chemotherapeutic paggamot yugto ng baga metastases ng osteogenic sarkoma magpasya, depende sa kalubhaan at dynamics ng metastatic proseso. Sa mga kasong iyon kapag ang hanggang sa apat na metastases ay napansin sa isang baga, ang paggamot ay dapat na magsimula sa pagtanggal ng mga metastases na sinusundan ng chemotherapy. Kung higit sa apat na metastases ay matatagpuan sa isang madaling o bilateral metastatic sugat, ang chemotherapy ay unang isinagawa, sinusundan ng isang posibleng radikal na operasyon. Kapag una unresectable likas na katangian ng metastatic sugat sa baga, ang pagkakaroon ng tumor pamamaga ng pliyura at pangangalaga sa mga di-resectable metastases pagkatapos ng chemotherapy execution pagtatangka ng kirurhiko paggamot ng metastases ay hindi naaangkop.

Anong prognosis ang may osteogenic sarcoma?

Ang pagbabala ay mas mahusay sa pangkat ng edad mula sa 15 taon hanggang 21 taon kung ikukumpara sa mga mas batang pasyente, sa lahat ng mga pangkat ng edad ang prognosis ay mas mahusay para sa babae. Osteogenic sarkoma ay ang mas malala ang pagbabala, ang mas maraming buto na kung saan ito nanggaling, na kung saan ay kaugnay sa isang posibleng sa loob ng mahabang latent tumor proseso at ang mga nakakamit ng isang mas malawak na masa ng tumor cell sa yugto ng diagnosis at maagang mga tiyak na paggamot.

Sa kasalukuyan, 70% ng kabuuang 5-taon na rate ng kaligtasan ng buhay sa kaso ng osseogenic sarcoma ay nakamit, sa kondisyon na ang paggagamot ng programa ay isinasagawa. Ang mga indeks ng kaligtasan ng buhay, depende sa pagpapatakbo ng organ-carrying o organ-preserving, ay hindi naiiba. Sa metastatic lung disease, ang pangkalahatang 5-taong kaligtasan ng buhay rate ay 30-35%. Maagang hitsura (hanggang sa 1 taon mula sa katapusan ng treatment) metastases sa baga sa isang mas higit na lawak binabawasan ang posibilidad ng pagbawi, kumpara sa diagnosis ng metastases sa ibang araw. Ang pagbabala ay nakamamatay sa kaso ng mga hindi napapakitang pulmonary metastases, ang metastatic na pinsala sa mga buto at lymph nodes, di-kakayahang tumugon sa pangunahing tumor. Ang pagbabala ay mas masahol pa sa mas bata ang pasyente. Ang mga batang babae ay nakakakuha ng madalas kaysa sa mga lalaki.