Osteogenic sarcoma

Ang Osteogenic sarcoma ay isang malignant bone tumor na nabubuo bilang resulta ng malignant transformation ng mabilis na paglaganap ng mga osteoblast at binubuo ng spindle-shaped na mga cell na bumubuo ng malignant na osteoid.

ICD-10 code

• C40. Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng mga paa't kamay.
• C41. Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site.

Epidemiology

Ang saklaw ng osteogenic sarcoma ay 1.6-2.8 kaso bawat 1 milyong bata bawat taon. Hanggang sa 60% ng lahat ng mga kaso ng sakit ay nangyayari sa ika-2 dekada ng buhay.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ano ang nagiging sanhi ng osteosarcoma?

Karamihan sa mga kaso ng sakit ay kusang-loob, ngunit ang kahalagahan ng radiation exposure at nakaraang chemotherapy sa kasunod na pag-unlad ng osgeogenic sarcoma ay napatunayan, pati na rin ang isang link sa pagkakaroon ng reticoblastoma gene RB-1. Ang pagtaas ng insidente ay naitala sa mga taong may Paget's disease (deforming osteosis) at Ollier's disease (dyschondroplasia).

Ang karaniwang pinagmumulan ng paglaki ng tumor ay ang metadiaphyseal growth zone. Ang pinsala sa metadiaphysis ay mas karaniwan para sa osteogenic sarcoma kaysa sa Ewing, ngunit hindi maaaring magsilbi bilang pathognomonic na sintomas nito. Sa 70% ng mga kaso, ang zone na katabi ng joint ng tuhod ay apektado - ang distal metadiaphysis ng femur at ang proximal metadiaphysis ng tibia. Sa 20% ng mga kaso, ang proximal metadiaphysis ng humerus ay apektado. Ang pinsala sa mga buto ng gulugod, bungo at pelvis ay nangyayari nang napakabihirang at kadalasang nauugnay sa isang nakamamatay na pagbabala dahil sa imposibilidad ng radikal na operasyon.

Paano nagpapakita ng sarili ang osteosarcoma?

Ang osteogenic bone sarcoma, na kadalasang nangyayari sa gitnang mga seksyon, ay sumisira sa cortex sa panahon ng paglaki at kinasasangkutan ng malambot na mga tisyu ng paa sa tumor. Para sa kadahilanang ito, sa oras ng diagnosis, kadalasan ay nakakakuha ito ng dalawang bahagi na istraktura, ibig sabihin, binubuo ng mga bahagi ng buto at extraosseous (soft tissue). Ang isang longhitudinal na seksyon ng buto na natanggal kasama ng tumor ay nagpapakita ng malawak na pagsalakay sa medullary canal.

Ayon sa morpolohiya ng paglaki ng tumor, ang mga sumusunod na uri ng osteogenic sarcoma ay nakikilala: osteoplastic (32%), osteolytic (22%) at halo-halong (46%). Ang mga morphological na uri na ito ay tumutugma sa mga variant ng radiographic na larawan ng tumor. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente ay hindi nakasalalay sa radiomorphological variant. Ang sakit na may bahagi ng cartilaginous (chondrocnemius) ay nakikilala nang hiwalay. Ang dalas nito ay 10-20%. Ang pagbabala para sa variant ng tumor na ito ay mas masahol kaysa para sa osteogenic sarcoma na walang bahagi ng cartilaginous.

Batay sa lokasyon na nauugnay sa bone marrow canal, radiologically, ang tumor ay nahahati sa mga klasikal, periosteal at parosteal na anyo.

• Ang Osteogenic sarcoma ng klasikal na anyo ay bumubuo sa napakaraming kaso ng sakit na ito. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na klinikal at radiological na mga palatandaan ng pinsala sa buong cross-section ng buto na may proseso na umaabot sa periosteum at higit pa sa nakapaligid na mga tisyu na may pagbuo ng isang bahagi ng malambot na tissue at pinupuno ang bone marrow canal ng mga masa ng tumor.
• Ang Osteogenic sarcoma ng periosteal form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cortical layer nang walang tumor na kumalat sa medullary canal. Marahil ang form na ito ay dapat ituring na isang variant o yugto ng pag-unlad ng isang klasikong tumor bago ito kumalat sa medullary canal.
• Ang parosteal osteogenic sarcoma ay nagmumula sa cortex at kumakalat sa periphery ng buto nang hindi tumatagos nang malalim sa cortex o sa medullary canal. Ang pagbabala para sa form na ito, na bumubuo ng 4% ng lahat ng mga kaso at nangyayari lalo na sa mas matandang edad, ay mas mahusay kaysa sa klasikong anyo.

Paano ginagamot ang osteosarcoma?

Ang diskarte sa paggamot mula sa oras ng paglalarawan ng tumor na ito ni Ewing noong 1920 hanggang 1970s ay limitado sa mga operasyon sa pag-alis ng organ - mga amputation at exarticulations. Ayon sa panitikan, ang 5-taong survival rate na may ganitong mga taktika ay hindi lalampas sa 20%, at ang dalas ng mga lokal na relapses ay umabot sa 60%. Ang pagkamatay ng mga pasyente ay naganap, bilang isang panuntunan, sa loob ng 2 taon dahil sa metastatic na pinsala sa baga. Mula sa isang modernong pananaw, isinasaalang-alang ang kakayahan ng osteosarcoma sa maagang hematogenous metastasis, ang posibilidad ng isang kanais-nais na kinalabasan nang walang paggamit ng chemotherapy ay hindi malamang.

Noong unang bahagi ng 1970s, ang mga unang kaso ng epektibong chemotherapeutic na paggamot ng tumor na ito ay iniulat. Simula noon, matatag na itinatag na, tulad ng iba pang mga malignant na tumor sa mga bata, ang paggamot lamang na kinabibilangan ng polychemotherapy ang maaaring maging matagumpay sa osteosarcoma. Sa kasalukuyan, ang bisa ng anthracyclic antibiotics (doxorubicin), alkylating agents (cyclophosphamide, ifosfamide), platinum derivatives (cisplatin, carboplatin), topoisomerase inhibitors (etoposide) at mataas na dosis ng methotrexate ay napatunayan sa paggamot. Ang chemotherapy ay ibinibigay sa non-adjuvant (bago ang operasyon) at adjuvant (pagkatapos ng operasyon) mode. Ang regional (intra-arterial) chemotherapy ay hindi mas epektibo kaysa systemic (intravenous). Isinasaalang-alang ito, ang intravenous infusion ng cytostatics ay dapat na mas gusto. Ang Osteogenic sarcoma ay isang radioresistant tumor at hindi ginagamit ang radiation therapy para dito.

Ang tanong ng pagkakasunud-sunod ng mga yugto ng kirurhiko at chemotherapeutic ng paggamot ng mga pulmonary metastases ng osteosarcoma ay napagpasyahan depende sa kalubhaan at dinamika ng proseso ng metastatic. Sa mga kaso kung saan hanggang sa apat na metastases ang nakita sa isang baga, ipinapayong simulan ang paggamot na may pag-alis ng metastases na sinusundan ng chemotherapy. Kung higit sa apat na metastases ang nakita sa baga o bilateral metastatic lesions, ang chemotherapy ay unang isinasagawa na sinusundan ng posibleng radical surgery. Sa kaso ng una na hindi nareresect na likas na katangian ng metastatic lung lesions, ang pagkakaroon ng tumor pleurisy at ang pagtitiyaga ng mga hindi nareresect na metastases pagkatapos ng chemotherapeutic treatment, ang pagtatangka sa surgical treatment ng metastases ay hindi nararapat.

Ano ang pagbabala para sa osteosarcoma?

Ang pagbabala ay mas mahusay sa pangkat ng edad mula 15 hanggang 21 taon kumpara sa mas batang mga pasyente, sa lahat ng mga pangkat ng edad ang pagbabala ay mas mahusay sa mga babae. Ang Osteogenic sarcoma ay may mas masahol na pagbabala, mas malaki ang buto kung saan ito lumitaw, na nauugnay sa isang posibleng mas matagal na nakatagong kurso ng proseso ng tumor at ang pagkamit ng isang mas malaking masa ng mga selula ng tumor bago ang yugto ng diagnosis at ang simula ng espesyal na paggamot.

Sa kasalukuyan, 70% ang kabuuang 5-taong survival rate para sa osteogenic sarcoma ay nakamit, sa kondisyon na ang programmatic na paggamot ay isinasagawa. Ang mga rate ng kaligtasan ay hindi nag-iiba depende sa pag-alis ng organ o pag-iingat ng organ na operasyon. Sa kaso ng metastatic lung lesions, ang kabuuang 5-taong survival rate ay 30-35%. Ang maagang paglitaw (sa loob ng 1 taon mula sa pagtatapos ng paggamot) ng metastases sa baga ay makabuluhang binabawasan ang posibilidad ng pagbawi, kumpara sa diagnosis ng metastases sa ibang araw. Ang pagbabala ay nakamamatay sa kaso ng mga hindi naresect na pulmonary metastases, metastatic bone at lymph node lesions, at hindi resectability ng pangunahing tumor. Mas malala ang pagbabala, mas bata ang pasyente. Mas madalas gumaling ang mga babae kaysa sa mga lalaki.