Paggamot ng sindrom ng ectopic production ng ACTH

Ang paggamot ng sindrom ng ectopic production ACTH ay maaaring pathogenetic at nagpapakilala. Ang una ay upang alisin ang tumor - ang pinagmulan ng ACTH at sa normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex. Ang pagpili ng isang paraan ng paggamot sa sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH ay depende sa lokasyon ng tumor, ang kalakhan ng proseso ng tumor at ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang radical tumor removal ay ang pinaka-matagumpay na uri ng paggamot para sa mga pasyente, ngunit madalas ay hindi maaaring maisagawa dahil sa late na topical diagnosis ng ectopic tumor at ang malawak na proseso ng tumor o malawak na metastasis. Sa mga kaso ng inoperability ng tumor, radiotherapy, chemotherapeutic treatment, o isang kumbinasyon nito ay ginagamit. Ang symptomatikong paggamot ay naglalayong pagbawi ng mga proseso ng metabolic sa mga pasyente: pag-aalis ng kawalan ng timbang sa electrolyte, protina dystrophy at normalisasyon ng metabolismo ng carbohydrate.

Ang karamihan sa mga tumor na nagdudulot ng sindrom ng ectopic AKTH production ay mapagpahamak, samakatuwid, pagkatapos ng kanilang mabilis na pagtanggal, ang paggamot sa radiation ay inireseta. M. Tomer et al. Inilarawan ang isang pasyente sa edad na 21 na may mabilis na klinikal na pag-unlad ng hypercorticism na dulot ng thymus carcinoma. Ang mga resulta ng pagsusuri ay naging posible upang ibukod ang pituitary source ng hypersecretion ng ACTH. Gamit ang computed tomography ng dibdib, natagpuan ang isang tumor sa mediastinum. Bago ang operasyon upang mabawasan ang pag-andar ng adrenal cortex, ang methopyron (750 mg bawat 6 na oras), dexamethasone (0.25 mg pagkatapos ng 8 oras) ay ginagamot. Inalis ng operasyon ang tumor ng thymus na may mass na 28 g Pagkatapos ng operasyon, ang isang panlabas na pag-iilaw ng mediastinum sa isang dosis ng 40 Gy sa loob ng 5 linggo ay inireseta. Bilang resulta ng paggamot, ang pasyente ay nakaranas ng klinikal at biochemical remission. Ang kumbinasyon ng mga pamamaraan ng kirurhiko at radiation sa mga tumor ng mediastinal ay isinasaalang-alang ng maraming mga may-akda na ang pinakamahusay na paraan para sa pagpapagamot ng mga ectopic tumor.

Ang kemoterapiya sa paggamot ng sindrom ng mga produktong ektopiko ng ACTH ay limitado. Ang partikular na pangkalahatang paggamot sa antitumor para sa mga tumor ng APUD at mga pagtapon ng mga tumor ay hindi kasalukuyang binuo ng ACTH. Ang paggamot ay maaaring isagawa nang isa-isa at depende sa lokasyon ng tumor. FS Marcus et al. Inilarawan ang isang pasyente na may Isenko-Cushing's syndrome at gastric carcinoid na may metastases. Laban sa background ng paggamit ng antitumor chemotherapy, ang pasyente ay nagbago ang nilalaman ng ACTH at nagkaroon ng isang markang klinikal na pagpapabuti sa hypercorticism.

Ang paggamit ng antitumor treatment sa mga pasyente na may sindrom ng ectopic ACTH na paminsan-minsan ay maaaring humantong sa kamatayan. Iniulat ng FD Johnson ang dalawang pasyente na may pangunahing aphidoma, maliit na cell carcinoma ng atay, at clinical manifestations ng hypercorticism. Sa panahon ng kanyang kurso ng antitumor chemotherapy (intravenous cyclophosphamide at vincristine), namatay sila sa ika-7 at ika-10 araw mula sa simula ng paggamot. Bilang karagdagan, ang SD Cohbe et al. Alam tungkol sa pasyente, na ang kanser sa suso ay may sindrom ng ectopic AKTH production. Di-nagtagal pagkatapos ng appointment ng chemotherapy, namatay din ang pasyente. Nagkaroon ng isang opinyon na sa mga pasyente na may ectopic tumor at labis na corticosteroids, ang tinatawag na krisis ng carcinoid ay nangyayari kapag inireseta ang mga gamot na antitumor. Ang posibleng dahilan ay maaaring magsanhi bilang hindi pagpaparaya sa mga kemikal sa background ng hypercorticism.

Ang paggamot ng mga pasyente na may sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH ay hindi lamang ang epekto nang direkta sa tumor. Ang clinical symptoms ng syndrome at ang kalubhaan ng kalagayan ng mga pasyente ay nakasalalay sa antas ng hypercorticism. Samakatuwid, ang isang mahalagang punto para sa paggamot ay ang normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex. Para sa mga layuning ito, ginagamit ang kirurhiko paraan ng paggamot - may dalawang panig na kabuuang adrenalectomy o mga gamot na ginagamit - mga blocker ng biosynthesis ng adrenal cortex.

Sa mga pasyente na may sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH dahil sa kalubhaan ng kalagayan, ang pag-alis ng kanser ng adrenal glands ay isang malaking panganib sa buhay. Samakatuwid, ang karamihan ng mga pasyente ay dumadaloy sa isang drug blockade ng hormone biosynthesis sa adrenal cortex. Ang paggamot na naglalayon sa normalizing ang function ng adrenal cortex ay ginagamit din upang maghanda para sa prompt pag-alis ng isang tumor o para sa radiation therapy. Kapag ang pagpapatupad ng mga radikal na paraan ng paggamot ng sindrom ng ectopic production ng ACTH ay imposible, ang mga gamot na harangan ang biosynthesis ng corticosteroids ay nagpapalawak sa buhay ng mga pasyente. Kabilang dito ang metopirone, elliptan o oriteen at mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) o trilostane. Sila ay ginagamit sa parehong kaso ng Itenko-Cushing sakit at sa mga pasyente na may sindrom ng ectopic produksyon ng ACTH. Ang metopyrone ay inireseta sa isang dosis ng 500-750 mg 4-6 beses sa isang araw, isang araw-araw na dosis ng 2-4.5 g. Orimeten inhibits ang conversion ng kolesterol sa pregnenolone. Ang gamot na ito ay maaaring may mga side effect: ito ay may sedative effect, nagiging sanhi ng disorder sa pagkain at mga rashes sa balat. Bilang resulta, ang dosis ng gamot ay limitado sa 1-2 g / araw.

Ang isang mas matagumpay na paggamot ay pinagsama sa therapy na may metopyron at orimethene. Ang isang makabuluhang pagbawas sa pag-andar ng adrenal gland ay nakamit at ang nakakalason na epekto ng mga bawal na gamot ay nabawasan. Ang kanilang dosis ay pinili depende sa sensitivity ng pasyente.

Kasama ang epekto sa tumor at ang pag-andar ng adrenal cortex, ang mga pasyente na may sindrom ng ectopic ACTH na produksyon ay nagpapakita ng palatandaan na paggamot. Ito ay naglalayong gawing normal ang mga karamdaman sa elektrolit, protina catabolism, steroid diabetes at iba pang mga manifestations ng hypercorticism. Upang gawing normal ang hypokalemia at hypokalemic alkalosis, ginagamit ang veroshpiron, na tumutulong sa pagka-antala ng pagpapalabas ng potasa sa pamamagitan ng mga bato. Ito ay inireseta sa isang dosis ng 150-200 mg / araw. Kasama ng veroshpiron ang pasyente ay pinangangasiwaan ng iba't ibang mga paghahanda ng potasa at pinaghihigpitan ang asin. Gamit ang mga manifestations ng edematous syndrome may pag-iingat magtalaga diuretics - furosemide, brinaldix at iba pa sa kumbinasyon sa veroshpiron at paghahanda ng potasa. Ang mga produkto na naglalaman ng potasa ay ipinapakita, pati na rin upang mabawasan ang protina na dysfobia - retabolil sa isang dosis ng 50-100 mg tuwing 10-14 araw.

Kadalasan nang nagaganap sa mga pasyente na may hyperglycemia at glucosuria ay nangangailangan din ng appointment ng hypoglycemic therapy. Ang mga pinaka-angkop na gamot para sa paggamot ng steroid diabetes ay biguanides, sa partikular na silubin-retard. Ang diyeta ay dapat na mawawalan ng digestible carbohydrates.

Sa mga pasyente bilang isang resulta ng hypercorticism, mayroong osteoporosis ng balangkas, mas madalas ang gulugod. Ang matinding sakit sindrom, na nauugnay sa pagpigil ng mga nerbiyos at pangalawang radicular manifestations, ay kadalasang kumit sa mga pasyente sa kama. Upang mabawasan ang osteoporosis, ang calcium at calcitrine paghahanda (calcitonin) ay inireseta.

Sa pagkakataon ng kakulangan ng cardiopulmonary, ginagamit ang mga cardiac glycoside at digitalis. Dahil sa steroid cardiopathy na nauugnay sa hypokalemia, ang hypertension at dystrophy ng protina, isoptin, panangin, potassium orotate ay kinakailangan. Sa mga kaso ng persistent tachycardia, cordarone, cordanum, alpha-blocker ay ipinapakita.

Ang mga nahahuling pagkakasakit sa mga pasyente na may hypercortisy ay mahirap, kaya ang maagang paggamit ng antibiotics at antibacterial ng malawak na spectrum ng pagkilos ay kinakailangan. Dahil sa madalas na pagkakaroon ng impeksiyon sa ihi lagay sa layuning kapaki sulfonamides (ftalazol, Bactrim) at nitrofuran derivatives (furadonina, furagin).