Paggamot ng ectopic ACTH production syndrome

Ang paggamot sa ectopic ACTH production syndrome ay maaaring maging pathogenetic at sintomas. Ang una ay nagsasangkot ng pag-alis ng tumor - ang pinagmulan ng ACTH at pag-normalize ng pag-andar ng adrenal cortex. Ang pagpili ng paggamot para sa ectopic ACTH production syndrome ay depende sa lokasyon ng tumor, ang lawak ng proseso ng tumor at ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang radikal na pag-alis ng tumor ay ang pinakamatagumpay na uri ng paggamot para sa mga pasyente, ngunit kadalasan ay hindi ito maisagawa dahil sa late topical diagnosis ng ectopic tumor at ang malawakang proseso ng tumor o malawak na metastasis. Sa mga kaso ng inoperability ng tumor, ginagamit ang radiation therapy, chemotherapy o kumbinasyon ng dalawa. Ang symptomatic na paggamot ay naglalayong mabayaran ang mga metabolic na proseso sa mga pasyente: pag-aalis ng electrolyte imbalance, protein dystrophy at normalizing carbohydrate metabolism.

Ang karamihan sa mga tumor na nagdudulot ng ectopic ACTH production syndrome ay malignant, kaya ang radiation therapy ay inireseta pagkatapos ng kanilang surgical removal. MO Tomer et al. inilarawan ang isang 21 taong gulang na pasyente na may mabilis na klinikal na pag-unlad ng hypercorticism na sanhi ng thymic carcinoma. Ang mga resulta ng pagsusuri ay pinapayagan na ibukod ang pituitary source ng ACTH hypersecretion. Ang isang tumor sa mediastinum ay nakita gamit ang chest computed tomography. Bago ang operasyon, ang metopiron (750 mg bawat 6 na oras) at dexamethasone (0.25 mg bawat 8 oras) ay pinangangasiwaan upang mabawasan ang pag-andar ng adrenal cortex. Ang isang 28 g thymic tumor ay tinanggal sa panahon ng operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang panlabas na pag-iilaw ng mediastinum ay inireseta sa isang dosis ng 40 Gy para sa 5 linggo. Bilang resulta ng paggamot, nakamit ng pasyente ang clinical at biochemical remission. Itinuturing ng maraming may-akda na ang kumbinasyon ng mga surgical at radiation na pamamaraan para sa mediastinal tumor ay ang pinakamahusay na paraan para sa paggamot sa mga ectopic na tumor.

Ang chemotherapeutic na paggamot ng ectopic ACTH production syndrome ay medyo limitado. Sa kasalukuyan ay walang tiyak na pangkalahatang paggamot sa antitumor para sa APUD tumor at ACTH-secreting tumor. Ang paggamot ay maaaring isagawa nang isa-isa at depende sa lokasyon ng tumor. FS Marcus et al. inilarawan ang isang pasyente na may Itsenko-Cushing syndrome at gastric carcinoid na may metastases. Laban sa background ng antitumor chemotherapy, ang mga antas ng ACTH ng pasyente ay bumalik sa normal at nagkaroon ng isang minarkahang klinikal na pagpapabuti sa hypercorticism.

Ang paggamit ng paggamot sa antitumor sa mga pasyente na may ectopic ACTH syndrome ay maaaring humantong sa kamatayan. Iniulat ni FD Johnson ang dalawang pasyente na may pangunahing apudoma, maliit na cell liver carcinoma at mga klinikal na pagpapakita ng hypercorticism. Sa panahon ng kanyang kurso ng antitumor chemotherapy (intravenous cyclophosphamide at vincristine), namatay sila noong ika-7 at ika-10 araw mula sa simula ng paggamot. Bilang karagdagan, ang SD Cohbe et al. iniulat sa isang pasyente na ang kanser sa suso ay nagpatuloy sa ectopic ACTH syndrome. Di-nagtagal pagkatapos ng pangangasiwa ng chemotherapy, namatay din ang pasyente. Iminungkahi na sa mga pasyente na may ectopic tumor at labis na corticosteroids, kapag ang mga antitumor na gamot ay inireseta, ang tinatawag na carcinoid crisis ay nangyayari. Ito ay maaaring sanhi ng hindi pagpaparaan sa mga kemikal laban sa background ng hypercorticism.

Ang paggamot sa mga pasyente na may ectopic ACTH production syndrome ay hindi lamang nagsasangkot ng direktang pagkilos sa tumor. Ang mga klinikal na sintomas ng sindrom at ang kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente ay nakasalalay sa antas ng hypercorticism. Samakatuwid, ang isang mahalagang punto para sa paggamot ay ang normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex. Para sa mga layuning ito, ginagamit ang isang surgical na paraan ng paggamot - bilateral total adrenalectomy o mga gamot ay ginagamit - blockers ng biosynthesis ng adrenal cortex.

Sa mga pasyente na may ectopic ACTH syndrome, ang surgical removal ng adrenal glands ay isang mataas na panganib sa buhay dahil sa kalubhaan ng kondisyon. Samakatuwid, karamihan sa mga pasyente ay sumasailalim sa drug blockade ng hormone biosynthesis sa adrenal cortex. Ang paggamot na naglalayong gawing normal ang pag-andar ng adrenal cortex ay ginagamit din bilang paghahanda para sa kirurhiko pagtanggal ng isang tumor o sa panahon ng radiation therapy. Kapag ang mga radikal na pamamaraan ng paggamot sa ectopic ACTH syndrome ay imposible, ang mga gamot na humaharang sa biosynthesis ng corticosteroids ay nagpapahaba ng buhay ng mga pasyente. Kabilang dito ang metopirone, elipten o orimeten at mamomit (glutethimide), chloditan (o'r'DDD) o trilostane. Ginagamit ang mga ito kapwa sa sakit na Itsenko-Cushing at sa mga pasyente na may ectopic ACTH syndrome. Ang Metopiron ay inireseta sa isang dosis ng 500-750 mg 4-6 beses sa isang araw, ang pang-araw-araw na dosis ay 2-4.5 g. Pinipigilan ng Orimeten ang conversion ng kolesterol sa pregnenolone. Ang gamot na ito ay maaaring magkaroon ng mga side effect: mayroon itong sedative property, nagiging sanhi ng pagkawala ng gana at mga pantal sa balat. Bilang isang resulta, ang dosis ng gamot ay limitado sa 1-2 g / araw.

Ang isang mas matagumpay na paggamot ay isang kumbinasyon ng therapy na may metopiron at orimeten. Ang isang makabuluhang pagbawas sa adrenal function ay nakamit at ang nakakalason na epekto ng mga gamot ay nabawasan. Ang kanilang dosis ay pinili depende sa sensitivity ng pasyente.

Kasama ang epekto sa tumor at ang pag-andar ng adrenal cortex, ang nagpapakilalang paggamot ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may sindrom ng produksyon ng ectopic ACTH. Ito ay naglalayong gawing normal ang electrolyte disturbances, protein catabolism, steroid diabetes at iba pang manifestations ng hypercorticism. Upang gawing normal ang hypokalemia at mga pagpapakita ng hypokalemic alkalosis, ginagamit ang veroshpiron, na nagtataguyod ng pagkaantala sa paglabas ng potasa ng mga bato. Ito ay inireseta sa isang dosis ng 150-200 mg / araw. Kasama ng veroshpiron, ang mga pasyente ay binibigyan ng iba't ibang paghahanda ng potasa at limitado ang asin. Sa kaso ng mga pagpapakita ng edema syndrome, ang mga diuretics ay inireseta nang may pag-iingat - furosemide, brinaldix at iba pa kasama ng veroshpiron at paghahanda ng potasa. Ang mga produkto na naglalaman ng potasa ay ipinahiwatig, pati na rin ang retabolil sa isang dosis na 50-100 mg bawat 10-14 araw upang mabawasan ang dystrophy ng protina.

Ang hyperglycemia at glucosuria, na madalas na matatagpuan sa mga pasyente, ay nangangailangan din ng appointment ng therapy na nagpapababa ng asukal. Ang mga biguanides, sa partikular na silybin-retard, ay itinuturing na pinaka-angkop na gamot para sa paggamot ng steroid diabetes. Ang diyeta ay dapat na walang madaling natutunaw na carbohydrates.

Ang mga pasyente na may hypercorticism ay nagkakaroon ng osteoporosis ng skeleton, kadalasan sa gulugod. Ang matinding sakit na sindrom na nauugnay sa nerve compression at pangalawang radicular manifestations ay kadalasang nakakulong sa mga pasyente sa kama. Ang mga paghahanda ng kaltsyum at calcitriol (calcitonin) ay inireseta upang mabawasan ang osteoporosis.

Ang mga paghahanda ng cardiac glycoside at digitalis ay ginagamit para sa cardiopulmonary insufficiency. Dahil sa steroid cardiopathy na nauugnay sa hypokalemia, hypertension at protein dystrophy, kinakailangan na magreseta ng isoptin, panangin, potassium orotate. Sa mga kaso ng patuloy na tachycardia, cordarone, cordanum, alpha-blockers ay ipinahiwatig.

Ang mga komplikasyon ng septic sa mga pasyente na may hypercorticism ay malubha, kaya ang maagang paggamit ng mga antibiotic at malawak na spectrum na antibacterial na gamot ay kinakailangan. Dahil sa madalas na pagkakaroon ng impeksyon sa urinary tract, ipinapayong magreseta ng mga gamot na sulfanilamide (phthalazole, bactrim) at nitrofuran derivatives (furadonin, furagin).