Malalang adrenal kakulangan

Ang acute adrenal insufficiency ay isang syndrome na nagiging sanhi ng isang matalim pagbaba o kumpletong pagtigil ng produksyon ng hormon sa pamamagitan ng adrenal cortex.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Mga sanhi ng talamak na adrenal kakulangan

Sa mga bata, ang unang 3 taon ng buhay dahil sa pangkatawan at physiological kahilawan adrenal talamak adrenal kasalatan ay maaaring mangyari kapag nailantad sa kahit maliliit na exogenous mga kadahilanan (stress, SARS, mga nakakahawang sakit, atbp). Pag-unlad ng talamak hypocorticoidism sinamahan ng mga kondisyon tulad ng mga katutubo adrenal hyperplasia, talamak adrenal kasalatan, bilateral adrenal duguin, kabilang Waterhouse-Friderichsen syndrome na may meningococcemia.

Talamak adrenal kasalatan obserbahan sa autoimmune adrenalite, adrenal ugat trombosis, katutubo adrenal mga bukol, tuberculosis, herpes, dipterya, cytomegalovirus, toxoplasmosis. Listeriosis. Para sa talamak gipokortitsizm ay maaaring humantong anticoagulant paggamot, adrenalectomy, acute pitiyuwitari Dysfunction, ang pagpawi ng glucocorticosteroids. Sa panahon ng bagong panganak, ang hypocorticism ay resulta ng trauma ng kapanganakan ng mga adrenal glandula, bilang panuntunan, sa panahon ng birthing sa pelvic presentation.

[7], [8], [9]

Pathogenesis ng acute adrenal insufficiency

Sa talamak adrenal kakapusan dahil sa kakulangan Gluco at mineralocorticoids synthesis doon ay isang pagkawala ng sosa at klorido ions, pagbabawas ng kanilang pagsipsip sa bituka, na hahantong sa dehydration at isang pangalawang transfer ng tubig mula sa ekstraselyular space sa cell. May kaugnayan sa malubhang pag-aalis ng tubig, ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay bumababa at bumubuo ng shock. Ang konsentrasyon ng potasa sa dugo suwero at sa interstitial fluid sa mga cell pagtaas at humahantong sa pagkagambala ng myocardial pagluma.

Sa kawalan ng glucocorticoids, bumubuo ang hypoglycemia, ang mga tindahan ng glycogen sa pagbaba ng atay at kalamnan. Ang katangian ng pagbaba sa pagsasala at reabsorption function ng mga bato.

Gamit ang Waterhouse-Frideriksen syndrome, nagiging sanhi ng isang bacterial shock, na humahantong sa matinding vascular spasm, nekrosis, at hemorrhage sa cortical at cerebral layers ng adrenal glands. Ang mga lesyon ng adrenal glands ay maaaring maging focal at nagkakalat, necrotic at hemorrhagic.

Sintomas ng matinding adrenal kakulangan

Paunang sintomas ng talamak adrenal kakapusan: kahinaan, kalamnan hypotonia, pang-aapi reflexes, pamumutla, pagkawala ng gana, nabawasan ang presyon ng dugo, tachycardia, oliguria, non-naisalokal sakit ng tiyan ng iiba-iba ng intensity, kabilang ang talamak tiyan syndrome. Kung walang paggamot, ang hypotension ay dumadaan mabilis, ang mga tanda ng microcirculation disorder ay lumilitaw sa anyo ng acrocyanosis, ang "marbling" ng balat. Ang mga tunog ng tunog ay bingi, ang pulso ay tulad ng thread. May pagsusuka, isang madalas na maluwag na dumi na humahantong sa isang exsicosis at anuria.

Ang clinical larawan ay pinalawak hanggang sa Coma sapat na bigla, minsan nang walang anumang prodromal phenomena (bilateral adrenal duguin ng iba't-ibang glucocorticoids genesis o withdrawal syndrome). Ang kapansin-pansing hindi gaanong nagpapakita ng sakit na addison (fulminant form), napakabihirang bihira - ang mga pangunahing porma ng kakulangan ng adrenal. Ang matinding hypocorticism laban sa background ng isang nakakahawang sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng isang matalim sianosis, dyspnea, convulsions, at minsan isang petechial pantal sa balat.

Para sa decompensation ng talamak adrenal kasalatan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, sa loob ng isang linggo o higit pa, nadagdagan pigmentation ng balat, pangkalahatang kahinaan, pagkawala ng ganang kumain, pagduduwal, pagsusuka ay nagiging mas madalas, ang sakit sa tiyan. Ang binuo ng adynamy, binibigkas na depression, pagpapatirapa, at sa pagtaas ng kakulangan ng cardiovascular, ang pasyente ay nahulog sa isang pagkawala ng malay.

Diagnosis ng talamak na adrenal na kakapusan

Ang pag-unlad ng kakulangan ng adrenal ay malamang sa anumang malubhang sakit na bata, lalo na ng isang maagang edad, na may mga phenomena ng shock, pagbagsak, isang madalas pulse ng mahina pagpuno. Ang sakit ay posible sa mga batang may mga palatandaan ng malnutrisyon, na nahuli sa pag-unlad, na may hyperthermia, hypoglycemia at mga seizure.

Para sa talamak adrenal kasalatan ay nailalarawan sa pamamagitan hyperpigmentation sa extensor at malaking folds, ang panlabas na genitalia, ang puting linya ng tiyan, areolas. Differential diagnosis ay isinasagawa na may relasyon sa bituka impeksiyon, intoxications, comatose estado ng iba't-ibang mga genesis, acute kirurhiko sakit ng tiyan lukab, pyloric stenosis. Regurgitation at pagsusuka sa mga unang araw ng buhay ay posible kapag disaccharidase kakulangan, asukal-galactose malabsorption, CNS patolohiya ng hypoxic, traumatiko o nakakahawang pinagmulan, solteryayuschey anyo adrenogenital syndrome. Mali, at ang mga mas androgynous, genital istraktura ay dapat palaging magiging isang dahilan para sa pagbubukod ng mga iba't ibang mga pagpipilian ng mga katutubo adrenal hyperplasia. Ang ineffectiveness ng pagbubuhos therapy na may ang paggamit ng mga vasopressor sa mga bata na may talamak na pagdapo ng sakit ay karaniwang nagpapahiwatig adrenal krisis kalikasan.

Ang minimal diagnostic examination para sa pinaghihinalaang talamak na adrenal na kasalatan ay kinabibilangan ng pagpapasiya ng serum electrolytes (hyponatremia, hypochloraemia, hyperkalemia). Hyponatremia at hyperkalemia, ayon sa ang mabilis na pag-aaral ng electrolytes, tipikal para sa mineralocorticoid hikahos, at hyponatremia ay maaaring ihiwalay sa pamamagitan ng isa sa mga manifestations ng glucocorticoid hikahos.

Ang isang tipikal na hormonal profile sa talamak adrenal kakapusan: pagbabawas ng mga antas ng cortisol at / o suwero aldosterone, at antas-17 oksiprogesterona suwero. Ang nilalaman ng ACTH ay nadagdagan sa pangunahing hypocorticism at nabawasan - sa pangalawang. Bilang karagdagan, ang pang-araw-araw na ihi ay minarkahan ng mababang antas ng 17-ACS at 17-CS.

Sa ECG na may hyperkalaemia - ventricular ekstrasistoliya, paghahati ng ngipin P, isang dalawang-bahagi na ngipin T na may unang negatibong yugto. Ang ultratunog ng adrenal glands ay nagpapakita ng pagkakaroon ng hemorrhages, o hypoplasia.

[10], [11]

Mga kaugalian na diagnostic

Ang diagnosis ng kaugalian ay ginagawa sa mga estado ng comatose ng iba't ibang mga simula. Talamak na kirurhiko sakit ng tiyan lukab.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot ng talamak na adrenal kakulangan

Ang paggamot sa talamak na adrenal na kakulangan ay isinasagawa sa intensive care unit. Para sa pagwawasto at hypoglycemia pagkawala pinangangasiwaan sodium chloride asin 0.9% at 5% asukal solusyon - sa mga bata hanggang sa 1 taon sa isang ratio ng 1: 1, ang mga bata mas matanda kaysa sa isang taon - asin na naglalaman ng 5% asukal. Kasabay nito, ang paghahanda ng hydrocortisone na nalulusaw sa tubig ay dripped intravenously sa isang dosis ng 10-15 mg / kg ng timbang sa katawan kada araw. Maaari kang magpasok ng kalahati ng pang-araw-araw na dosis sa isang pagkakataon, pagkatapos ay ipamahagi ang kalahati ng dosis nang pantay-pantay sa buong araw.

Dapat ito ay remembered na ang labis na nangangasiwang paghahanda na naglalaman ng sosa, sa kumbinasyon na may mataas na dosis ng mineralocorticoids maaaring magsulong ng pag-unlad ng utak edema, baga arteryal hypertension sa intracranial hemorrhages. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang maingat na pagmamanman ng presyon ng dugo at konsentrasyon ng sodium ions sa plasma ng dugo ay kinakailangan.

Ang hindi sapat na iniksyon ng glucose laban sa background ng mataas na dosis ng glucocorticosteroids ay nagtataguyod ng pag-unlad ng metabolic acidosis.

Pangangalaga sa emerhensiya para sa matinding adrenal na kakulangan

Kapag ipinahayag munang klinikal na mga palatandaan exsicosis upang magsagawa ng infusion therapy sa halagang araw-araw na pangangailangan ng mga edad. Ang pagpapakilala rate ng pagbubuhos solusyon (0.9% klorido, at 5-10% asukal solusyon Sodium - 1: 1, plasma, puti ng itlog 10%) mediated na presyon ng dugo halaga at hemodynamic shock abala sumasaklaw 10-20 sa 40 ml / (kghch) at higit pa pagkakakonekta, kung saan naaangkop, isang vasopressor at inotropic mga bawal na gamot upang suportahan ang: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamine o dopamine 5-8 g / (kghmin) sa 15 g / (kghmin) sa mga bata, pati na rin ang epinefrin - 0.1-1 μg / kghmin).

Sa kaso ng malubhang acidosis (pH <7.2), sa ilalim ng kontrol ng acid-base na mga tagapagpahiwatig ng estado, ang isang solusyon ng sosa bikarbonate (na may BE na isinasaalang-alang) ay ipinakilala. Sa matinding adrenal na kakulangan, ang pangangasiwa ng anumang daluyan ng pagbubuhos na naglalaman ng potasa ay kontraindikado. Sa lalong madaling posibilidad ng oral rehydration, ang pagbubuhos therapy ay tumigil.

Ang simula ng araw-araw na dosis ng hydrocortisone succinate (Solu-Kortef) ay 10-15 mg / kg, prednisolone 2.5-7 mg / kg.

Sa unang araw, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa sumusunod na pamamaraan:

• 10% glucose solution - 2-4 ml / kg (sa antas ng glycemia <3 mmol / l);
• 0.9% solusyon ng sosa klorido - 10-30 ML / kg;
• hydrocortisone intravenously (50 mg sa 50 ML 0.9% sodium chloride solution): 1 ml / h - newborns, 2 ml / h - preschool children, 3 ml / h - schoolchildren;
• hydrocotisone intramuscularly (2-3 injections): 12.5 mg para sa mga bata hanggang sa 6 na buwan, 25 mg para sa 6 buwan hanggang 5 taon, 50 mg para sa mga pasyente 5-10 taon, 100 mg para sa mga matatanda sa loob ng 10 taon.

Sa ikalawang araw:

• Ang hydrocortisone ay pinangangasiwaan ng intramuscularly - 50-100 mg (2-3 injection);
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone), intramuscularly isang beses - 1-5 mg.

Ang paglipat mula sa intravenous sa intramuscular administration ay posible kaagad pagkatapos mawalan ng microcirculatory disorder. Kasunod, ang kawalan ng mga klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng talamak adrenal kasalatan, ang dosis ay nabawasan sa pamamagitan ng 30-50% habang pinapababa ang iniksyon takot na dami - sa bawat 2-3 araw hanggang sa maintenance dosis, na sinusundan ng transfer sa enteral formulations sa katumbas na dosis. Kapag gumagamit ng prednisolone, ang enteric mineralocorticoid 9-fluorocortisone ay inireseta sa mga antas ng dosis kaagad pagkatapos ng pagtigil ng pagsusuka. Kung hydrocortisone ay pinamamahalaan, ang 9-ftorkortizonom pinangangasiwaan, karaniwan lamang pagkatapos ng pag-abot sa maintenance dosis ng hydrocortisone. Sa Waterhouse-Frideriksen syndrome, sa kabila ng kalubhaan ng kondisyon, adrenal insufficiency, bilang isang patakaran. Lumilipas, at walang kakulangan ng mineralocorticoid, kaya lamang glucocorticosteroids ang ginagamit sa loob ng 1-3 araw, na nakatuon sa estado ng hemodynamics.

Pagpapalit therapy sa talamak hypocorticoidism natupad buhay prednisolone 5-7.5 mg / araw, fludrocortisone (Florinef) 50-100 mg / araw (sa kawalan ng Alta-presyon at / o hypokalemia).

[18]