Talamak na kakulangan sa adrenal

Ang acute adrenal insufficiency ay isang sindrom na nabubuo bilang resulta ng isang matalim na pagbaba o kumpletong paghinto ng produksyon ng hormone ng adrenal cortex.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi ng Acute Adrenal Insufficiency

Sa mga bata sa unang 3 taon ng buhay, dahil sa anatomical at physiological immaturity ng adrenal glands, ang matinding adrenal insufficiency ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng kahit na menor de edad na exogenous na mga kadahilanan (stress, acute respiratory viral infections, mga nakakahawang sakit, atbp.). Ang pag-unlad ng talamak na hypocorticism ay sinamahan ng mga kondisyon tulad ng congenital dysfunction ng adrenal cortex, talamak na adrenal insufficiency, bilateral hemorrhage sa adrenal glands, kabilang ang Waterhouse-Friderichsen syndrome sa meningococcemia.

Ang matinding kakulangan sa adrenal ay sinusunod sa autoimmune adrenalitis, adrenal vein thrombosis, congenital adrenal tumor, tuberculosis, herpes, diphtheria, cytomegalovirus, toxoplasmosis, listeriosis. Ang talamak na hypocorticism ay maaaring sanhi ng paggamot na may mga anticoagulants, adrenalectomy, acute pituitary insufficiency, at withdrawal ng glucocorticosteroids. Sa panahon ng neonatal, ang hypocorticism ay bunga ng trauma ng kapanganakan sa adrenal glands, kadalasan sa panahon ng breech delivery.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Sa talamak na kakulangan sa adrenal, dahil sa kakulangan ng synthesis ng gluco- at mineralocorticoids, mayroong pagkawala ng sodium at chloride ions, isang pagbawas sa kanilang pagsipsip sa bituka, na humahantong sa pag-aalis ng tubig at pangalawang paglipat ng tubig mula sa extracellular space sa cell. Dahil sa matalim na pag-aalis ng tubig, bumababa ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo at nagkakaroon ng pagkabigla. Ang konsentrasyon ng potasa sa serum ng dugo, sa intercellular fluid at sa mga selula ay tumataas at humahantong sa isang paglabag sa contractility ng myocardium.

Sa kawalan ng glucocorticoids, bubuo ang hypoglycemia, bumababa ang mga reserbang glycogen sa atay at kalamnan. Ang pagbaba sa mga pag-andar ng pagsasala at reabsorption ng mga bato ay katangian.

Sa Waterhouse-Friderichsen syndrome, nabubuo ang bacterial shock, na humahantong sa talamak na vascular spasm, nekrosis at pagdurugo sa cortex at medulla ng adrenal glands. Ang mga sugat sa adrenal ay maaaring maging focal at diffuse, necrotic at hemorrhagic.

Mga Sintomas ng Acute Adrenal Insufficiency

Mga paunang sintomas ng talamak na kakulangan sa adrenal: adynamia, hypotonia ng kalamnan, pagsugpo ng reflex, pamumutla, anorexia, pagbaba ng presyon ng dugo, tachycardia, oliguria, hindi lokal na sakit ng tiyan na may iba't ibang intensity, kabilang ang acute abdomen syndrome. Kung walang paggamot, mabilis na umuunlad ang hypotension, lumilitaw ang mga palatandaan ng mga microcirculation disorder sa anyo ng acrocyanosis, "marbling" ng balat. Ang mga tunog ng puso ay muffled, ang pulso ay parang sinulid. Ang pagsusuka at madalas na pagdumi ay nangyayari, na humahantong sa exsicosis at anuria.

Ang klinikal na larawan, kabilang ang pagkawala ng malay, ay bubuo nang bigla, kung minsan nang walang anumang prodromal phenomena (bilateral hemorrhage sa adrenal glands ng iba't ibang pinagmulan, glucocorticosteroid withdrawal syndrome). Ang sakit na Addison (fulminant form) ay hindi gaanong madalas na nagpapakita ng sarili, at ang mga sentral na anyo ng kakulangan sa adrenal ay napakabihirang nagpapakita ng sarili. Ang matinding hypocorticism laban sa background ng isang nakakahawang sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng matinding cyanosis, dyspnea, convulsions, at kung minsan ay petechial rash sa balat.

Ang decompensation ng talamak na adrenal insufficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unti, higit sa isang linggo o higit pa, pagtaas ng pigmentation ng balat, pangkalahatang kahinaan, pagkawala ng gana, pagduduwal, madalas na pagsusuka, sakit ng tiyan. Adynamia, matinding depresyon, pagpapatirapa, at sa pagtaas ng cardiovascular insufficiency ang pasyente ay nahuhulog sa coma.

Diagnosis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang pag-unlad ng adrenal insufficiency ay malamang sa anumang bata na may matinding sakit, lalo na sa murang edad, na may mga sintomas ng pagkabigla, pagbagsak, at mabilis na pulso ng mahinang pagpuno. Posible rin ang sakit sa mga bata na may mga palatandaan ng malnutrisyon, pagkaantala sa pag-unlad, hyperthermia, hypoglycemia, at kombulsyon.

Ang talamak na kakulangan ng adrenal ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperpigmentation sa lugar ng extensor at malalaking folds, panlabas na genitalia, kasama ang puting linya ng tiyan, areolae. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga impeksyon sa bituka, pagkalason, mga estado ng comatose ng iba't ibang mga pinagmulan, talamak na mga sakit sa kirurhiko ng mga organo ng tiyan, pyloric stenosis. Ang regurgitation at pagsusuka mula sa mga unang araw ng buhay ay posible na may kakulangan sa disaccharidase, glucose-galactose malabsorption, CNS pathology ng hypoxic, traumatic o infectious na pinagmulan, salt-wasting form ng adrenogenital syndrome. Ang abnormal, at lalo na ang hermaphroditic, na istraktura ng mga maselang bahagi ng katawan ay dapat palaging isang dahilan para sa pagbubukod ng iba't ibang mga variant ng congenital dysfunction ng adrenal cortex. Ang hindi epektibo ng infusion therapy na may mga vasopressor sa mga bata na may matinding sakit ay karaniwang nagpapahiwatig ng adrenal na kalikasan ng krisis.

Ang pinakamababang pagsusuri sa diagnostic para sa pinaghihinalaang acute adrenal insufficiency ay kinabibilangan ng pagtukoy ng serum electrolytes (hyponatremia, hypochloremia, hyperkalemia). Ang hyponatremia at hyperkalemia, ayon sa mabilis na pagsusuri ng electrolyte, ay katangian ng kakulangan ng mineralocorticoid, at ang nakahiwalay na hyponatremia ay maaaring isa sa mga pagpapakita ng kakulangan sa glucocorticoid.

Ang katangian ng hormonal profile sa acute adrenal insufficiency ay isang pagbaba sa serum cortisol at/o mga antas ng aldosterone, pati na rin ang mga antas ng serum na 17-hydroxyprogesterone. Ang mga antas ng ACTH ay nakataas sa pangunahing hypocorticism at nabawasan sa pangalawang hypocorticism. Bilang karagdagan, ang mababang antas ng 17-OCS at 17-KS ay nabanggit sa pang-araw-araw na ihi.

Sa ECG na may hyperkalemia - ventricular extrasystole, paghahati ng P wave, biphasic T wave na may unang negatibong yugto. Ang ultratunog ng adrenal glands ay nagpapakita ng pagkakaroon ng hemorrhages o hypoplasia.

[ 10 ], [ 11 ]

Differential diagnostics

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga estado ng comatose ng iba't ibang mga pinagmulan, talamak na mga sakit sa kirurhiko ng mga organo ng tiyan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang paggamot ng talamak na kakulangan sa adrenal ay isinasagawa sa intensive care unit. Upang iwasto ang hypoglycemia at pagkawala ng asin, 0.9% sodium chloride at 5% glucose solution ay ibinibigay - para sa mga batang wala pang 1 taong gulang sa isang ratio na 1:1, para sa mga batang higit sa 1 taong gulang - isang physiological solution na naglalaman ng 5% glucose. Kasabay nito, ang isang nalulusaw sa tubig na paghahanda ng hydrocortisone ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa 10-15 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw. Ang kalahati ng pang-araw-araw na dosis ay maaaring ibigay sa isang pagkakataon, pagkatapos ay kalahati ng dosis ay ibinahagi nang pantay-pantay sa buong araw.

Dapat alalahanin na ang labis na pangangasiwa ng mga gamot na naglalaman ng sodium sa kumbinasyon ng mataas na dosis ng mineralocorticoids ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng cerebral at pulmonary edema, arterial hypertension na may intracranial hemorrhage. Kaugnay nito, ang maingat na pagsubaybay sa presyon ng arterial at konsentrasyon ng sodium ion sa plasma ng dugo ay kinakailangan.

Ang hindi sapat na pangangasiwa ng glucose laban sa background ng mataas na dosis ng glucocorticosteroids ay nag-aambag sa pagbuo ng metabolic acidosis.

Pangangalaga sa emerhensiya para sa talamak na kakulangan sa adrenal

Sa kaso ng binibigkas na mga klinikal na palatandaan ng exsicosis, kinakailangan una sa lahat na magsagawa ng infusion therapy sa dami ng pang-araw-araw na pangangailangan na may kaugnayan sa edad. Ang rate ng pangangasiwa ng mga solusyon sa pagbubuhos (0.9% sodium chloride solution at 5-10% glucose solution - sa isang ratio na 1:1, plasma, albumin 10%) ay pinapamagitan ng mga halaga ng arterial pressure at sa kaso ng shock hemodynamic disorder ay nag-iiba mula 10-20 hanggang 40 ml / (kg h) o higit pa, na may koneksyon, kung kinakailangan, ng mga gamot na inotropiko at inotropic 40, kung kinakailangan. mcg / kg h min), dobutamine o dopamine mula 5-8 mcg / (kg h min) hanggang 15 mcg / (kg h min) sa mga maliliit na bata, pati na rin ang epinephrine - 0.1-1 mcg / kg h min).

Sa kaso ng matinding acidosis (pH <7.2), ang sodium bikarbonate solution (isinasaalang-alang ang BE) ay pinangangasiwaan sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng balanse ng acid-base. Sa talamak na kakulangan ng adrenal, ang pangangasiwa ng anumang media ng pagbubuhos na naglalaman ng potasa ay kontraindikado. Sa sandaling maging posible ang oral rehydration, itinigil ang infusion therapy.

Ang panimulang araw-araw na dosis ng hydrocortisone succinate (Solu-Cortef) ay 10-15 mg/kg, prednisolone - 2.5-7 mg/kg.

Sa unang araw, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa sumusunod na pamamaraan:

• 10% glucose solution - 2-4 ml/kg (sa antas ng glycemia <3 mmol/l);
• 0.9% sodium chloride solution - 10-30 ml/kg;
• hydrocortisone intravenously (50 mg sa 50 ml ng 0.9% sodium chloride solution): 1 ml / h - mga bagong silang, 2 ml / h - mga batang preschool, 3 ml / h - mga mag-aaral;
• hydrocortisone intramuscularly (2-3 injection): 12.5 mg - para sa mga batang wala pang 6 na buwan, 25 mg - mula 6 na buwan hanggang 5 taon, 50 mg - para sa mga pasyente na 5-10 taong gulang, 100 mg - higit sa 10 taong gulang.

Sa ikalawang araw:

• ang hydrocortisone ay pinangangasiwaan ng intramuscularly - 50-100 mg (2-3 injection);
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone), intramuscularly isang beses - 1-5 mg.

Ang paglipat mula sa intravenous hanggang intramuscular administration ay posible kaagad pagkatapos ng pagkawala ng microcirculatory disorder. Kasunod nito, sa kawalan ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng talamak na kakulangan sa adrenal, ang dosis ay nabawasan ng 30-50% na may sabay na pagbaba sa dalas ng mga iniksyon - bawat 2-3 araw hanggang sa dosis ng pagpapanatili, na sinusundan ng paglipat sa mga gamot na enteral sa katumbas na dosis. Kapag gumagamit ng prednisolone, ang enteral mineralocorticoid 9-fluorocortisone ay inireseta sa mga dosis na naaangkop sa edad kaagad pagkatapos na huminto ang pagsusuka. Kung ang hydrocortisone ay ibinibigay, ang 9-fluorocortisone ay karaniwang inireseta lamang pagkatapos maabot ang dosis ng pagpapanatili ng hydrocortisone. Sa Waterhouse-Friderichsen syndrome, sa kabila ng kalubhaan ng kondisyon, adrenal insufficiency, bilang panuntunan. lumilipas, at walang kakulangan sa mineralocorticoid, samakatuwid ang mga glucocorticosteroids lamang ang ginagamit sa loob ng 1-3 araw, na tumutuon sa estado ng hemodynamics.

Ang kapalit na therapy para sa talamak na hypocorticism ay isinasagawa para sa buhay: prednisolone 5-7.5 mg/araw, fludrocortisone (cortineff) 50-100 mcg/araw (sa kawalan ng hypertension at/o hypokalemia).

[ 18 ]