Pagpilat ng pemphigoid: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Pangngalan: Dermatitis bullous synechial pagkasayang mauhog Lort-Jacob, pemphigoid benign mucous membranes

Ang mga sanhi at pathogenesis ng pemphigoid scarring hanggang sa dulo ay hindi pa pinag-aralan. Sa pathogenesis, ang isang paglabag sa sistema ng kaligtasan sa sakit ay napakahalaga, dahil ang pagpapakalat ng mga antibodies ng lgG at pagtitiwalag ng IgG at C3 na mga bahagi sa basal lamad ng balat ng mucosal ay matatagpuan sa dugo.

Mga sintomas ng pemphigoid scarring. Ang sakit ay madalas na natagpuan sa mga kababaihan pagkatapos ng 50 taon. Ang clinical larawan ay nagsasama dermatosis sugat mucous mata, bibig lukab, bihirang - ilong, lalaugan, urinary tract at balat. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente na may pagkakapilat pemphigoid ay nagsisimula sa ang mga palatandaan ng pamumula ng mata, sinamahan ng potopobya at lacrimation. Una, kadalasan isang mata ay apektado, na may oras (sa average na 3 hanggang 6 na buwan) at isang pangalawang mata ay kasangkot. Unti-unti lumitaw ephemeral subconjunctival banayad na mga bula, na kung saan pasyente ay hindi maaaring bigyang-pansin. Simula ng pagbuo ng mga galos tissue sa subconjunctival clinically ipinahayag sa anyo ng mga maliliit na adhesions sa pagitan ng mga upper at lower eyelids o eyelids at ang conjunctiva ng eyeball. Sa pathological na proseso, ang buong conjunctiva ay kasangkot. Bilang isang resulta, minarkahan pagkakapilat pagkakapilat ng conjunctiva, conjunctival sac fusion (simblefaron) eyelids humalo sa eyeball, eye puwang ay kumikitid, ang kadaliang mapakilos paghihigpit arises eyeball binuo na may trihiazisom ectropion, pagpapapangit lacrimal channels labo at pagbubutas ng kornea. Ang proseso ay maaaring humantong sa pagkabulag.

Tinatayang 30% ng mga pasyente ng sakit ay nagsisimula sa bibig mucosal lesyon (madalas soft panlasa, tonsils, pisngi at dila), kung saan sa labas maiwan nang walang pagbabago mucosa o eritromatoznom background bula lilitaw makapal na gulong. Pagkatapos ay lumilitaw ang mga bula, pagkatapos ay nawawala, paulit-ulit na taon sa parehong mga lugar. Ang mga laki ng bubble mula sa 0.3 hanggang 1 cm o higit pa sa mga serous o hemorrhagic na nilalaman. Matapos ang pagkasira ng pantog ng pantog, may mga maliliit na masasamang erosyon, hindi madaling kapitan ng paglago. Para sa ilang buwan o taon sa mauhog lamad ng bibig may mga cicatrical-malagkit at atrophic pagbabago na may isang paglabag sa mga function ng dila. Kapag ang mauhog lamad ng ilong ay apektado, ang atrophic rhinitis ay sinusunod, na may karagdagang pagbuo ng fusion sa pagitan ng ilong septum at ang mga shell. Spike ay maaaring mangyari sa lalaugan, sa mga sulok ng bibig, lalamunan istraktura, anus, yuritra, phimosis, adhesions sa pagitan ng maliit labia at dysfunction sa mga laman-loob.

Ang mga sugat sa balat ay bihira. Sa kasong ito, ang mga blisters sa balat, bilang isang panuntunan, ay nag-iisa at bihirang maging pangkalahatan. Ang mga pagsabog ay madalas na matatagpuan sa balat ng anit, mukha, puno ng kahoy, panlabas na genitalia, mga lugar sa paligid ng pusod at anus, mas madalas - ang mga limbs. Kadalasan lumilitaw ang mga ito pagkatapos ng mga rashes sa mga mauhog na lamad at sa mga bihirang kaso bago ang mga pagbabago sa mga mucous membrane. Ang mga bula ay may ibang halaga (mula sa 0.5 hanggang 2 cm ang lapad), isang transparent o hemorrhagic fluid. Pagkatapos buksan ang mga blisters, pink, bahagyang mamasa-masa erosions ay nabuo, na kung saan ay mabilis na sakop na may dry crusts. Ang paghuhulog ay epithelialized sa pagbuo ng atrophic scars. Posibleng pag-ulit ng dermatitis sa parehong mga lugar.

Sa cicatricial pemphigoid, ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo, sa sugat ang mga Tzanck cells ay hindi natagpuan. Ang pangkalahatang kalagayan ng mga pasyente, bilang isang patakaran, ay hindi lumabag.

Histopathology. Sa pagsusuri ng histological ng conjunctiva at balat, ang mga subepithelial blisters ay natagpuan, nang walang acantholysis. Sa mga nilalaman ng pantog, ang mga eosinophil ay nabanggit, sa papillary layer ng submucosal tissue - edema at makabuluhang paglusaw, na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes. Sa mga huling yugto ng sakit na fibrosis ng submucosal layer at ang itaas na bahagi ng dermis ay bubuo.

Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa sa maginoo at erythematous pempigus vulgaris, bullous pemphigoid pingga, Stevens-Johnson sindrom, bullous anyo ng dermatitis herpetiformis, isang sakit Bskhcheta.

Ang paggamot ng pemphigoid scarring ay katulad ng sa bullous pemphigoid. Ang systemic glucocorticosteroids, DDS, isang kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may presocilol o delagil ay epektibo. Mag-apply ng bitamina A, B, E, biostimulants (aloe) at resorptive (lidaz) na gamot, topically - glucocorticosteroids sa anyo ng aerosols at obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]