Pagpilat ng pemphigoid: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Mga kasingkahulugan: bullous synechial atrophic mucous dermatitis ng Lort-Jacob, benign pemphigoid ng mucous membranes

Ang mga sanhi at pathogenesis ng cicatricial pemphigoid ay hindi lubos na nauunawaan. Sa pathogenesis, ang isang karamdaman sa immune system ay may malaking kahalagahan, dahil ang nagpapalipat-lipat na mga antibodies ng IgG at pagtitiwalag ng IgG at ang bahagi ng C3 ng pandagdag sa lugar ng basement membrane ng balat ng mucous membrane ay napansin sa dugo.

Mga sintomas ng cicatricial pemphigoid. Ang sakit ay madalas na nangyayari sa mga kababaihan na higit sa 50 taong gulang. Ang klinikal na larawan ng dermatosis ay kinabibilangan ng mga sugat ng mauhog lamad ng mga mata, oral cavity, bihira - ilong, pharynx, urethra at balat. Sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente, ang cicatricial pemphigoid ay nagsisimula sa conjunctivitis, na sinamahan ng photophobia at lacrimation. Sa una, ang isang mata ay karaniwang apektado, sa oras (sa average mula 3 hanggang 6 na buwan) ang pangalawang mata ay nasasangkot. Unti-unti, lumilitaw ang ephemeral subconjunctival na halos hindi napapansin na mga vesicle, na maaaring hindi bigyang-pansin ng mga pasyente. Ang simula ng pagbuo ng peklat sa subconjunctival tissue ay clinically manifested sa anyo ng maliliit na adhesions sa pagitan ng lower at upper eyelids o ang conjunctiva ng eyelids at eyeball. Ang buong conjunctiva ay kasangkot sa proseso ng pathological. Bilang isang resulta ng pagkakapilat, ang conjunctiva ay lumiliit, ang conjunctival sac fuses (symblepharon), ang mga talukap ng mata ay nagsasama sa eyeball, ang palpebral fissure ay makitid, ang mobility ng eyeball ay limitado, ectropion na may trichiasis, deformation ng lacrimal canals, clouding at perforation ng cornea. Ang proseso ay maaaring humantong sa pagkabulag.

Sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa oral mucosa (kadalasan ang malambot na palad, tonsil, pisngi, at uvula), kung saan ang mga paltos na may makapal na takip ay lumilitaw sa isang tila hindi nagbabago na mucosa o sa isang erythromatous na background. Lumilitaw at nawawala ang mga paltos, na umuulit nang maraming taon sa parehong mga lugar. Ang laki ng mga paltos ay mula 0.3 hanggang 1 cm o higit pa na may mga serous o hemorrhagic na nilalaman. Matapos ang pagkasira ng takip ng paltos, ang mga walang sakit na pagguho ay nabuo na hindi madaling kapitan ng paglaki ng paligid. Sa paglipas ng ilang buwan o taon, lumilitaw ang cicatricial adhesive at atrophic na pagbabago sa oral mucosa na may kapansanan sa paggana ng dila. Kapag nasira ang mucosa ng ilong, ang atrophic rhinitis ay sinusunod na may kasunod na pagbuo ng mga adhesion sa pagitan ng nasal septum at turbinates. Maaaring mangyari ang mga adhesion sa pharynx, mga sulok ng bibig, mga istruktura ng esophagus, anus, urethra, phimosis, mga adhesion sa pagitan ng labia minora at dysfunction ng mga organ na ito.

Ang mga sugat sa balat ay bihira. Ang mga paltos sa balat ay kadalasang nakahiwalay at bihirang maging pangkalahatan. Ang mga pagsabog ay madalas na matatagpuan sa anit, mukha, katawan, panlabas na ari, mga lugar sa paligid ng pusod at anus, at mas madalas sa mga paa't kamay. Karaniwang lumilitaw ang mga ito pagkatapos ng mga pantal sa mauhog na lamad at sa napakabihirang mga kaso ay nauuna ang mga pagbabago sa mga mucous membrane. Iba-iba ang laki ng mga paltos (mula 0.5 hanggang 2 cm ang lapad), na may malinaw o hemorrhagic fluid. Matapos bumukas ang mga paltos, nabubuo ang kulay-rosas, bahagyang basa-basa na mga pagguho, na mabilis na natatakpan ng mga tuyong crust. Ang mga erosions ay epithelialize sa pagbuo ng mga atrophic scars. Posible ang pag-ulit ng dermatosis sa parehong mga lugar.

Sa cicatricial pemphigoid, negatibo ang sintomas ni Nikolsky; Ang mga selulang Tzanck ay hindi kailanman nakikita sa mga sugat. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay karaniwang hindi apektado.

Histopathology. Ang pagsusuri sa histological ng conjunctiva at balat ay nagpapakita ng mga subepithelial vesicle na walang acantholysis. Ang mga eosinophil ay matatagpuan sa mga nilalaman ng vesicle, at ang edema at makabuluhang paglusot, na binubuo pangunahin ng mga lymphocytes at histiocytes, ay sinusunod sa papillary layer ng submucosal tissue. Sa mga huling yugto ng sakit, ang fibrosis ng submucosal layer at ang itaas na bahagi ng dermis ay bubuo.

Isinasagawa ang differential diagnosis sa karaniwan at erythematous pemphigus, bullous pemphigoid ng Lever, Stevens-Johnson syndrome, bullous form ng herpetiform dermatitis, at Bschet's disease.

Ang paggamot sa cicatricial pemphigoid ay kapareho ng para sa bullous pemphigoid. Ang systemic glucocorticosteroids, DDS, isang kumbinasyon ng glucocorticosteroids na may presocilol o delagyl ay epektibo. Ang mga bitamina A, B, E, biostimulants (aloe) at absorbable (lidase) na mga gamot ay ginagamit, lokal - glucocorticosteroids sa anyo ng mga aerosol at injection.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]