Pamilya, o congenital, di-asukal na diyabetis

Ang pamilya, o congenital, diabetes insipidus ay isang napakabihirang sakit na nangyayari sa maagang pagkabata anuman ang kasarian. Sa pagsusuri sa postmortem, ang hindi pag-unlad ng mga supraoptic neuron ng hypothalamus ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa paraventricular neuron; natagpuan din ang isang pinababang neurohypophysis. Sa napakabihirang mga kaso, ang diabetes insipidus ay maaaring maiugnay sa mga genetic na sakit na may autosomal dominant inheritance o sa mga sakit na nauugnay sa JC; maaari itong maobserbahan sa loob ng balangkas ng isang bihirang sakit tulad ng Lawrence-Moon-Bardet-Biedl syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi congenital na di-asukal na diyabetis.

Ang pag-unlad ng diabetes insipidus ay maaari ding sanhi ng mga sakit sa vascular. Una sa lahat, ito ay mga aneurysms ng arterial circle ng utak (Willis circle), kadalasan - aneurysms ng anterior communicating artery. Ang pagkalagot ng aneurysm ng anterior na bahagi ng arterial circle ng utak ay maaaring humantong sa pinsala sa supraoptic nuclei ng hypothalamus at infundibular region. Ito ay kung paano ang klinikal na larawan ng diabetes insipidus ay maaaring magpakita mismo sa ischemic postpartum necrosis ng pituitary gland sa loob ng balangkas ng Sheehan's syndrome, kapag ito ay pinagsama sa kakulangan ng mga hormone ng anterior pituitary gland.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot congenital na di-asukal na diyabetis.

Ang paggamot sa katamtamang congenital diabetes insipidus ay hindi dapat magsimula sa mga gamot na naglalaman ng antidiuretic hormone. Ang paunang paggamot ay dapat magsama ng diuretics ng chlorothiazide series (mas mabuti ang hypothiazide sa 25 mg 4 beses sa isang araw) at isang hypoglycemic na gamot, isang sulfonylurea derivative - chlorpropamide sa 100-200 mg bawat araw.

Ang mekanismo ng pagkilos ng mga gamot na ito sa diabetes insipidus ay kasalukuyang hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang hypothiazide ay nagpapabuti sa kapasidad ng konsentrasyon ng mga bato (pinipigilan ang sodium reabsorption sa pataas na paa ng loop ng Henle, sa gayon ay pinipigilan ang maximum na pagbabanto ng ihi). Sa pamamagitan ng bahagyang pagbabawas ng sodium content sa katawan, binabawasan ng hypothiazide ang extracellular volume ng fluid at pinatataas ang reabsorption ng mga salts at tubig sa proximal tubules, na nagreresulta sa pagtaas ng relative density ng ihi at proporsyonal na pagbaba sa volume nito. Bilang karagdagan, ang hypothiazide ay may mapagpahirap na epekto sa mga sentral na mekanismo ng pagkauhaw.

Ang mga hypoglycemic na gamot ay nagpapahusay sa epekto ng antidiuretic hormone sa renal tubules at medyo pinasisigla ang pagtatago ng antidiuretic hormone. May mga ulat ng pagiging epektibo ng maliliit na dosis ng finlepsin - 0.2 g 1-2 beses sa isang araw. Ang Finlepsin ay maaaring maging sanhi ng hyponatremia, sa gayon ay kinokontrol ang balanse ng asin at pagpapabuti ng kurso ng sakit. Ang isang positibong epekto ay napansin din kapag kumukuha ng clofibreit (miscleron) 2 kapsula (0.25 g) 3 beses sa isang araw.

Ang mekanismo ng pagkilos ng gamot na ito sa diabetes insipidus ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na makakapaglabas ng endogenous antidiuretic hormone.

Sa paggamot ng diabetes insipidus, kinakailangan upang maimpluwensyahan ang psychopathological syndrome sa pamamagitan ng pagrereseta ng mga psychotropic na gamot. May mga indikasyon ng pagbawas sa mga sintomas ng diabetes insipidus sa ilalim ng impluwensya ng amitriptyline at melleril. Ang mga gamot na ito ay may kakayahang bawasan ang hyperosmolarity ng likidong media at nagiging sanhi ng hyponatremia. Posible na, na kumikilos sa pamamagitan ng pagbabago sa antas ng catecholamines, ang mga gamot na ito ay nagpapabuti sa pagtatago ng antidiuretic hormone.

Sa mga malubhang kaso ng diabetes insipidus, kinakailangan na gumamit ng mga gamot na naglalaman ng antidiuretic hormone: adiurecrin powder, na nilalanghap sa pamamagitan ng ilong sa 0.03-0.05 g 3 beses sa isang araw (ang epekto ay nangyayari sa 15-20 minuto at tumatagal ng mga 6-8 na oras) o pituitrin sa anyo ng subcutaneous o intramuscular injections ng 1 ml (5 beses sa isang araw). Ang paggamot sa mga gamot na naglalaman ng antidiuretic hormone ay dapat na pangmatagalan. Ang lahat ng mga gamot na ito ay hindi epektibo sa paggamot sa mga pasyente na may nephrogenic diabetes insipidus. Kasama ng pharmacotherapy, dapat ding tandaan ng isa ang isang pantulong na paraan ng paggamot bilang paglilimita sa paggamit ng asin.