Pangalawang hypogonadism

Ang pangalawang hypogonadism, o hypogonadotropic hypogonadism, ay kadalasang nangyayari bilang resulta ng pangunahing gonadotropic deficiency, na maaaring isama sa kakulangan ng iba pang mga pituitary tropic hormones. Sa nakahiwalay na kakulangan sa gonadotropic, ang nangungunang mga klinikal na sintomas ay sanhi ng mababang antas ng androgen, tulad ng sa kaso ng pangunahing hypogonadism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi pangalawang hypogonadism

Ang pinakakaraniwang sanhi ng hypopituitarism ay mga tumor, mga vascular disorder, nagpapaalab na proseso sa pituitary gland at hypothalamus, pati na rin ang mga operasyon sa dating. Mayroon ding mga congenital na anyo ng pangalawang hypogonadism na may mga karamdaman sa pag-unlad ng embryonic ng pituitary gland. Sa plasma ng mga pasyenteng ito, ang mababang antas ng gonadotropin (LH at FSH) at testosterone ay nabanggit.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas pangalawang hypogonadism

Ang hypogonadotropic hypogonadism ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa laki ng mga testicle dahil sa hypoplastic at atrophic na pagbabago sa organ parenchyma. Ang mga seminiferous tubules ay nababawasan ang laki, kulang sa lumen, at may linya na may mga selulang Sertoli. Ang spermatogonia ay bihira. Ang spermatogenesis, kung sinusunod, ay hanggang sa yugto lamang ng first-order spermatocytes. Ang mga precursor lamang ng mga cell ng Leydig ay matatagpuan sa interstitium.

Ang kalubhaan ng mga sintomas ng hypogonadism ay depende sa antas ng kakulangan sa pituitary at ang edad kung saan nangyayari ang sakit.

Mga Form

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Congenital pangalawang hypogonadism

Ang Kallman syndrome ay nailalarawan sa kakulangan ng gonadotropin (luteinizing hormone at FSH), hyposmia, o anosmia (nabawasan o wala ang pang-amoy). Ang mga pasyente na ito ay may congenital defect sa pagbuo ng hypothalamus, na ipinakita sa pamamagitan ng isang kakulangan ng gonadotropin-releasing hormone, na humahantong sa pagbaba ng produksyon ng gonadotropin ng pituitary gland at ang pagbuo ng pangalawang hypogonadotropic hypogonadism. Ang isang kasamang depekto sa pagbuo ng olfactory nerves ay nagdudulot ng anosmia o hyposmia.

Sa klinika, ang mga pasyenteng ito ay may eunuchoidism, na kung minsan ay sinasamahan ng cryptorchidism. Bilang karagdagan, mayroon silang mga depekto tulad ng cleft lip ("harelip") at palate ("cleft palate"), pagkabingi, syndactyly (six-fingeredness), atbp. Ang sakit ay familial, kaya mula sa anamnesis malalaman na ang ilang miyembro ng pamilya ay mayroon o nagkaroon ng inilarawan na mga depekto sa pag-unlad. Ang karyotype ng mga pasyente ay 46.XY. Ang plasma ay may mababang nilalaman ng luteinizing hormone, FSH at testosterone.

Ang paggamot sa Kallman syndrome ay binubuo ng pangmatagalang pangangasiwa ng chorionic gonadotropin o mga analogue nito (profasi, pregnyl, choriogonin, atbp.) Sa 1500-2000 U 2-3 beses sa isang linggo intramuscularly - buwanang mga kurso na may buwanang pahinga. Sa kaso ng matinding testicular hypoplasia, kasama ang chorionic gonadotropin, ang mga androgen ay ibinibigay din: mga iniksyon ng sustanon-250 (o omnadren-250) sa 1 ml isang beses sa isang buwan o testenate 10% sa 1 ml bawat 10 araw sa loob ng isang taon. Kung ang antas ng testosterone sa dugo ng pasyente ay sapat bilang resulta ng paggamot na may gonadotropin lamang, ang paggamot na may chorionic gonadotropin lamang (o mga analogue nito) ay posible.

Ito ay humahantong sa pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian, pagpapalaki ng ari ng lalaki, at normalisasyon ng pag-andar ng copulative. Upang maibalik ang reproductive function, posible na gumamit ng mga gonadotropin na may higit na aktibidad na nagpapasigla sa follicle: humegon, pergonal, neopergonal intramuscularly sa 75 IU (kasama ang pregnyl o isa pang analogue sa 1500 IU) 2-3 beses sa isang linggo para sa 3 buwan. Ang karagdagang paggamit ng mga gamot na ito ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng paggamot. Minsan naibabalik ang pagkamayabong.

Ang nakahiwalay na kakulangan ng luteinizing hormone ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na katangian ng kakulangan sa androgen. Ang nangungunang papel sa pagbuo ng patolohiya na ito ay ibinibigay sa congenital deficiency ng luteinizing hormone production at pagbaba ng pagtatago ng testosterone. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng fructose sa ejaculate na sinusunod sa mga pasyenteng ito, pati na rin ang pagbaba sa motility ng tamud, ay mga pagpapakita ng kakulangan sa androgen.

Ang antas ng plasma FSH sa karamihan ng mga kaso ay nananatili sa loob ng normal na hanay, na nagpapaliwanag sa pangangalaga ng lahat ng mga yugto ng spermatogenesis. Ang oligospermia na naobserbahan sa kondisyong ito ay maliwanag na nauugnay sa kakulangan ng androgen. Si Pasqualini ang unang nag-ulat ng mga naturang pasyente noong 1950. Mayroon silang malinaw na ipinahayag na klinikal na larawan ng eunuchoidism at, sa parehong oras, kasiya-siyang spermatogenesis. Ang ganitong mga kaso ng "fertility" sa mga pasyente na may hypogonadism ay tinatawag na "Pasqualini syndrome" o "fertile eunuch syndrome". Ang huli ay kapus-palad, dahil ang pagkamayabong ay may kapansanan sa karamihan ng mga kaso.

Ang mga sintomas ay depende sa kalubhaan ng kakulangan ng luteinizing hormone. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng ari ng lalaki, kalat-kalat na pubic, kilikili at buhok sa mukha, eunchoid na proporsyon ng katawan, at kapansanan sa sekswal na paggana. Ang mga pasyente ay bihirang magkaroon ng gynecomastia at walang cryptorchidism. Minsan kumunsulta sila sa doktor tungkol sa pagkabaog. Ang mga resulta ng ejaculate na pagsusuri ay karaniwang pare-pareho: maliit na volume, oligospermia, mababang sperm motility, at isang matalim na pagbaba sa nilalaman ng fructose sa seminal fluid. Karyotype 46.XY.

Ang paggamot ng nakahiwalay na kakulangan ng luteinizing hormone ay ipinapayong gamutin gamit ang chorionic gonadotropin o mga analogue nito (pregnyl, profazi, atbp.) Sa 1500-2000 IU intramuscularly 2 beses sa isang linggo - buwanang mga kurso na may buwanang pahinga sa buong panahon ng reproductive ng buhay. Bilang resulta ng paggamot, ang parehong copulative at reproductive function ay naibalik.

Ang Maddock syndrome ay isang bihirang sakit na nagreresulta mula sa sabay-sabay na kakulangan ng gonadotropic at adrenocorticotropic function ng pituitary gland. Ito ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng pagdadalaga. Mababang antas ng luteinizing hormone, FSH, ACTH at cortisol sa dugo. Mababang antas ng 17-OCS sa ihi. Kapag ang chorionic gonadotropin ng tao ay pinangangasiwaan, ang antas ng testosterone sa plasma ay tumataas. Ang thyrotropic function ay napanatili. Ang etiology ng disorder na ito ay hindi alam.

Mga sintomas. Ang mga pasyente ay bumuo ng isang klinikal na larawan ng eunuchoidism kasama ang mga palatandaan ng talamak na adrenal insufficiency ng central genesis, samakatuwid walang hyperpigmentation ng balat at mauhog na lamad, na tipikal para sa pangalawang hypocorticism. Ang panitikan ay naglalaman ng mga paglalarawan ng mga nakahiwalay na kaso ng patolohiya na ito.

Ang paggamot sa mga naturang pasyente ay isinasagawa kasama ng mga gonadotropin ayon sa karaniwang pamamaraan: sa mga gamot na nagpapasigla sa pag-andar ng adrenal cortex (corticotropins), o sa tulong ng glucocorticoid replacement therapy.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nakuha ang pangalawang hypogonadism

Ang mga anyo ng sakit na ito ay maaaring umunlad pagkatapos ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa hypothalamic-pituitary region. Kaya, sa mga pasyente na nagkaroon ng tuberculous meningitis, sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng hypogonadism ay bubuo, na sinamahan ng pagkawala ng iba pang mga pituitary function (thyrotropic, somatotropic), kung minsan - polydipsia. Sa panahon ng pagsusuri sa X-ray ng bungo, sa ilang mga pasyente, ang mga pagsasama ng mga petrification ay maaaring makita sa itaas ng sella turcica - isang hindi direktang tanda ng isang tuberculous na proseso sa hypothalamic na rehiyon. Ang mga anyo ng pangalawang hypogonadism ay napapailalim sa kapalit na therapy ayon sa pamamaraan na inilarawan sa itaas. Bilang karagdagan, ang mga naturang pasyente ay ipinapakita ang kapalit na therapy sa mga hormone na iyon, ang kakulangan nito ay naroroon sa katawan.

Adiposogenital dystrophy

Maaari lamang itong ituring na isang malayang sakit kung ang mga sintomas nito ay lumitaw sa pagkabata at ang sanhi ng sakit ay hindi matukoy. Ang mga sintomas ng patolohiya na ito ay maaaring umunlad sa mga organikong sugat ng hypothalamus o pituitary gland (tumor, neuroinfection). Kapag itinatag ang likas na katangian ng proseso na sumisira sa hypothalamus (pamamaga, tumor, pinsala), ang labis na katabaan at hypogonadism ay dapat isaalang-alang bilang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit.

Ang dysfunction ng hypothalamus ay humahantong sa isang pagbawas sa gonadotropic function ng pituitary gland, na humahantong sa pagbuo ng pangalawang hypogonadism. Ang adiposogenital dystrophy ay kadalasang nakikita sa prepubertal age (sa 10-12 taon). Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang labis na katabaan na may deposition ng subcutaneous fat ayon sa "uri ng babae": sa tiyan, pelvis, puno ng kahoy, mukha. Ang ilang mga pasyente ay may false gynecomastia. Ang proporsyon ng katawan ay eunuchoid (malawak na pelvis, medyo mahaba ang mga paa), ang balat ay maputla, buhok sa mukha, sa kilikili at sa pubis ay wala (o napakakaunti). Ang titi at testicle ay nabawasan sa laki, ang ilang mga pasyente ay may cryptorchidism. Ang diabetes insipidus ay minsan natutukoy.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Paggamot pangalawang hypogonadism

Paggamot ng hypogonadism sa adiposogenital dystrophy: ang mga iniksyon ng human chorionic gonadotropin o mga analogue nito (pregnyl, profasi, atbp.) Mula 1500 hanggang 3000 IU (depende sa kalubhaan ng labis na katabaan) ay ginagamit 2 beses sa isang linggo sa buwanang mga kurso na may buwanang pahinga. Kung ang epekto ng gonadotropin therapy ay hindi sapat, ang mga androgen injection ay maaaring inireseta nang sabay-sabay: sustanon-250 (o omnadren-250) 1 ml isang beses sa isang buwan o mga iniksyon ng 10% testenate 1 ml bawat 10 araw. Kung ang pasyente ay may kapansanan sa paggana ng atay, ipinapayong gumamit ng mga gamot sa bibig: andriol 1 kapsula 2-4 beses sa isang araw. Ang mga hakbang sa pagbaba ng timbang ay dapat gawin: subcaloric diet, appetite suppressants, exercise therapy.