Del Castillo syndrome

Ang Del Castillo syndrome (Sertoli cell syndrome) ay isang bihirang sakit.

Ang mga pasyente ay hindi naiiba sa mga malulusog na lalaki sa sekswal at pisikal na pag-unlad. Karyotype 46,XY.

Mga sanhi del Castillo syndrome

Ang sanhi ng del Castillo syndrome ay hindi pa rin malinaw. Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na ang sindrom na ito ay congenital, habang ang iba ay walang katibayan ng papel ng genetic factor sa etiology nito. Ang isang hindi kilalang nakakapinsalang kadahilanan ay piling nakakaapekto sa mga elemento ng germinal ng mga testicle, na humahantong sa pagkasayang ng seminal epithelium. Ang mga selula ng Sertoli ay hindi nasisira. Ang isang katulad na larawan ay sinusunod sa malalang sakit ng nervous system (halimbawa, multiple sclerosis ), spinal fractures, cranial injuries, at radiation injuries.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas del Castillo syndrome

Mga sintomas ng del Castillo syndrome - ang mga pangalawang sekswal na katangian ay karaniwang nabuo. Ang dahilan ng pakikipag-ugnay sa isang doktor ay mga reklamo ng kawalan ng katabaan.

Mga Form

Mayroong dalawang variant ng sindrom: idiopathic at pagbuo pagkatapos ng pinagsamang radio- at chemotherapeutic na paggamot ng mga tumor. Sa idiopathic syndrome, ang mga testicle ay hypoplastic dahil sa isang pagbawas sa laki ng mga seminiferous tubules, ang diameter nito ay mula 120 hanggang 200 μm. Ang ganap na atrophied tubules ay paminsan-minsan ay nakatagpo, ang tunica propria ay lumapot dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga collagen fibers. Ang bulto ng mga tubule ay walang lumen, at ang mga dingding ay natatakpan ng mataas na pagkakaiba-iba ng mga selulang Sertoli.

Ang ilan sa kanila ay nasa iba't ibang yugto ng pagkabulok. Ang mga cell ng Leydig ay sobrang polymorphic: sa karaniwan, 50% ng mga pasyente ay may normal na bilang ng mga ito, habang ang natitirang 50% ay nadagdagan ang mga ito sa iba't ibang antas; 40 hanggang 80% ng mga selula ng Leydig ay hindi nagbabago; 10-25% ay hypoplastic na may malaking bilang ng mga cytoplasmic lipid; ang ilan sa kanila ay nagpahayag ng mga degenerative na pagbabago. Pathologically differentiated at immature Leydig cells ay bihira.

Sa pangalawang variant ng sindrom, ang diameter ng mga tubules ay mula 150 hanggang 190 µm, napapalibutan sila ng isang undulating basement membrane, na dumidikit sa cytoplasm ng basal na bahagi ng mga selula ng Sertoli. Ang tunica propria ay bahagyang lumapot. Ang makabuluhang hyperplasia ay katangian, kadalasang hypertrophy ng mga selula ng Leydig. Mas madalas kaysa sa unang variant, ang mga hypoplastic na Leydig cell ay nakatagpo.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostics del Castillo syndrome

Para sa diagnosis ng del Castillo syndrome, ang histological na pagsusuri ng mga testicle ay napakahalaga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot del Castillo syndrome

Paggamot ng del Castillo syndrome - ang mga pasyente ay karaniwang hindi nangangailangan ng hormonal therapy. Ang mga androgen ay inireseta lamang kung ang kakulangan sa androgen ay napansin.

Pagtataya

Ang pagbabala tungkol sa pagkamayabong ay hindi kanais-nais.

[ 11 ]