Syndrome del Castillo

Ang Syndrome del Castillo (Sertoli-cell syndrome) ay isang bihirang sakit.

Ang mga pasyente sa sekswal at pisikal na pag-unlad ay hindi naiiba sa malusog na mga lalaki. Karyotype 46, XY.

Mga sanhi syndrome del Castillo

Ang dahilan ng pag-unlad ng del Castillo syndrome ay hindi pa natukoy. Iniisip ng ilang mga mananaliksik na ang syndrome na ito ay likas na katutubo, ang iba ay hindi nakakakita ng anumang data sa papel na ginagampanan ng mga genetic na kadahilanan sa etiology nito. Ang isang hindi kilalang kadahilanan na nakakapinsala ay pumipili sa mga mahahalagang elemento ng testicles, na humahantong sa pagkasayang ng butil ng epithelium. Ang mga cell ng Sertoli ay hindi nasira sa kasong ito. Ang isang katulad na pattern ay sinusunod sa mga kaso ng malubhang sakit ng nervous system (hal.,  Multiple sclerosis ), vertebral fractures, mga pinsala sa bungo, pinsala sa radiation.

[1], [2], [3]

Mga sintomas syndrome del Castillo

Ang mga sintomas ng del Castillo syndrome - ang mga pangalawang sekswal na palatandaan ay karaniwang binuo. Ang dahilan ng pagpunta sa doktor ay mga reklamo tungkol sa kawalan.

Mga Form

Mayroong 2 variants ng syndrome: idiopathic at pagbuo pagkatapos ng pinagsamang radio- at chemotherapeutic treatment ng mga tumor. Sa idiopathic syndrome, ang mga testicle ay hypoplastic dahil sa isang pagbawas sa laki ng seminiferous tubules, na ang diameter ay nag-iiba mula 120 hanggang 200 μm. Paminsan-minsan ay may ganap na atrophied tubules, tunica propria thickens dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga fibers collagen. Ang bulk ng tubules ay wala ng lumen, at ang mga dingding ay sakop na may mataas na pagkakaiba-iba ng mga selula ng Sertoli.

Ang ilan sa kanila ay nasa iba't ibang yugto ng pagkabulok. Ang mga selulang Leydig ay sobrang polymorphic: sa karaniwan, 50% ng mga pasyente ay may isang normal na bilang, ang natitirang 50% ay higit pa o mas mababa nadagdagan; mula 40 hanggang 80% ng mga Leydig cells ay hindi nabago; 10-25% - ay hypoplastic na may malaking bilang ng mga cytoplasmic lipid; bahagi ng mga ito na may binibigkas na mga pagbabago sa degeneratibo. Ang mga pathologically differentiated at immature Leydig cells ay bihira.

Sa pangalawang sagisag, syndrome tubule lapad ng 150-190 microns, sila ay napapaligiran ng alun-kondaktibo basement lamad, maipit sa saytoplasm ng basal na bahagi ng mga cell Sertoli. Ang tunica propria ay bahagyang nagpapapayat. Nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang hyperplasia, madalas - hypertrophy ng Leydig cells. Mas madalas kaysa sa unang bersyon, may mga hypoplastic Leydig cells.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostics syndrome del Castillo

Para sa pagsusuri ng del Castillo syndrome, ang pagsusuri ng histological ng mga testicle ay napakahalaga.

[8], [9], [10], [11]

Paggamot syndrome del Castillo

Paggamot ng syndrome del Castillo - kadalasang hindi kailangan ng mga pasyente sa hormonal therapy. Ang mga androgens ay inireseta lamang kung ang kakulangan ng androgen ay napansin.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa pagkamayabong ay kalaban.

[12],