Pangsanggol na erythroblastosis

Fetal erythroblastosis - isang hemolytic anemya sa fetus o bagong panganak dahil sa transplacental paglipat ng maternal antibodies sa pangsanggol erythrocytes. Ang disorder ay kadalasang resulta ng pagkakatugma sa pagitan ng mga grupo ng dugo ng ina at sanggol, kadalasang Rh0 (D) antigen. Nagsisimula ang pagsusuri sa prenatal screening ng antigens at antibodies ng ina, isang surbey ng ama, isang serye ng mga sukat ng ina antibody titer, at pagsubok ng fetal. Ang paggamot ay dapat kabilang ang intrauterine transfusion sa fetus o exchange transfusion sa bagong panganak. Upang maiwasan ang Rh0 (D), ang mga babaeng nasa panganib ay may injected na immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi Pangsanggol na erythroblastosis

Ano ang sanhi ng fetal erythroblastosis?

Ayon sa kaugalian pangsanggol erythroblastosis resulta Rh0 (D) hindi pagkakatugma, na kung saan ay maaaring bumuo kapag ang dugo babae na may Rhotritsatelnoy fertilized tao na may Rh-positive dugo at binuo ng isang fetus na may Rh-positive dugo. Iba pang mga kadahilanan hindi pagkakatugma ng mga ina at fetus, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng pangsanggol erythroblastosis isama Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, Xg, P, Ang kanyang at ang SS at iba pang mga antigenic sistema. Ang hindi pagkakatugma ng mga grupo ng dugo sa pamamagitan ng uri ng ABO ay hindi nagiging sanhi ng pangsanggol na erythroblastosis.

Ang mga erythrocyte ng fetus ay tumagos sa inunan sa daloy ng dugo ng ina sa buong pagbubuntis. Pinakamalaking paggalaw sa panahon ng paggawa o pagwawakas ng pagbubuntis; na may isang trauma ng lukab ng tiyan ng ina, ang pagdurugo ng ina ay mapapansin. Babae na may Rh-negatibong dugo at magdala ng fetus na may Rh-positive dugo, ang pulang selyo ng dugo ng sanggol upang pasiglahin ang produksyon ng mga antibodies laban sa Rh-antigens sa ina (isoimmunization); kapag ang ibang mga sistema ng antigen ay kasangkot, ang mekanismo ay pareho.

Sa mga kasunod na pagbubuntis, ang mga antibodyo ng ina ay pumasok sa inunan at sirain ang mga pulang selula ng dugo ng sanggol, na nagdudulot ng anemia, hypoalbuminemia at, posibleng hypersystolic heart failure o intrauterine death.

Pinipigilan ng anemya ang utak ng buto ng fetal upang makagawa at makapagpapalabas ng mga kulang na eritrosit (erythroblasts) sa paligid ng sirkulasyon ng dugo ng fetus (fetal erythroblastosis). Hemolysis ay humantong sa isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa isang bagong panganak, na siyang sanhi ng bilirubin encephalopathy sa mga bagong silang. Ang isoimmunization sa mga buntis na kababaihan ay kadalasang walang kadahilanan.

Diagnostics Pangsanggol na erythroblastosis

Pagsusuri ng pangsanggol na erythroblastosis

Sa unang pagbisita sa prenatal, ang lahat ng mga kababaihan ay kumuha ng test ng dugo para sa Rh-belonging. Kung ang isang babae ay may Rh-negative na dugo, pagkatapos ay matukoy ang accessory ng dugo ng ama at ang kanyang zygote (kung ang ama ay tinutukoy). Kung ang dugo ay Rh-positive, ang titre ng Rh-antibodies sa ina ay sinusukat sa 2628 na linggo. Kung ang mga positibong titter ay lamang sa pag-aalis ng mas mababa sa 1:32 (o mas mababa sa mga kritikal na halaga ng lokal na bangko ng dugo at plasma), mas madalas na masusukat ang mga pamagat. Kung titers ay tungkol 1:32 (o sa itaas ng mga kritikal na mga halaga ng mga lokal na lab), gitna tserebral daloy ng artery dugo sa pangsanggol sinusukat sa mga pagitan ng 12 linggo, depende sa titers at medikal na kasaysayan ng pasyente; ang layunin ay upang matuklasan ang kabiguan ng puso. Kapag mataas para sa gestational edad dugo ay dapat makabuo ng percutaneous pusod sampling ng dugo (kung pinaghihinalaang anemia), o bawat 2 linggo spectrophotometric pagsukat ng mga antas ng bilirubin sa amniotic fluid nakuha amniocentesis. Kung paternity kilala at ama marahil heterozygous para Rho (D), ito ay natutukoy sa Rh-on accessory cell pangsanggol amniotic fluid. Kung pangsanggol dugo Rh-negatibong o kung ang gitna tserebral daloy artery dugo o sa antas ng bilirubin sa amniotic fluid ay normal, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy sa matagalang walang paggamot. Kung pangsanggol Rh-positive dugo o Rh-anib ay hindi natukoy at kung ang average na daloy ng dugo tserebral arterya o bilirubin antas sa amniotic fluid ay nadagdagan, at pagkatapos, ipagpalagay na isang pangsanggol anemia, ang fetus ay maaaring makabuo ng dugo pagsasalin ng dugo espesyalista sa institusyon sa gamit para sa pamamahala ng pagbubuntis na may ang presensya ng mga panganib na kadahilanan . Ang mga transfusion ay kinakailangan bawat 12 linggo, hanggang sa maabot ang maturity ng fetus (karaniwan ay 3234 na linggo) at ang paghahatid ay hindi posible. Bago ang unang pagsasalin ng dugo, dapat na inireseta ang corticosteroids, sa pagbubuntis ng 24 na linggo o higit pa.

[5], [6], [7], [8]

Paggamot Pangsanggol na erythroblastosis

Paggamot ng fetal erythroblastosis

Ang paghahatid ay dapat na bilang atraumatiko hangga't maaari. Dapat na iwasan ang mano-manong pag-alis ng inunan, dahil maaaring magdulot ito ng mga selula ng pangsanggol upang ipasok ang sirkulasyon ng ina. Ang mga bagong silang na may erythroblastosis ay agad na sinuri ng isang pedyatrisyan upang matukoy ang pangangailangan para sa isang transfusion ng palitan.

Pag-iwas

Paano maiwasan ang fetal erythroblastosis?

Ang sensitivity ng maternal at produksyon ng mga antibodies dahil sa Rh hindi pagkakatugma ay maaaring pigilan ng pangangasiwa ng RhO (D) immunoglobulin. Ang gamot na ito ay naglalaman ng mataas na titers ng anti-Rh antibodies na neutralisahin ang mga Rh-positive na pulang selula ng dugo ng sanggol. Dahil ang intensity ng pangsanggol-maternal exchange sensitization at ang posibilidad ng nadagdagan patungo sa dulo ng pagbubuntis, sa paghahanda ay isinasagawa sa loob ng 72 oras bago ang pagkumpleto ng anumang pagbubuntis nang walang kinalaman sa pagsasara nito (delivery, abortion, paggamot ng ectopic pagbubuntis). Ang karaniwang dosis ng gamot ay 300 μg.

Maaari itong magamit sa isang paraan ng immune outlet upang maiwasan ang makabuluhang dinudugo fetomaterinskoe at kung resulta ay positibo, pagkatapos ay ang paggamit Kleyhauera-Bethke test (acid eluted) natutukoy sa pamamagitan ng bilang ng pangsanggol dugo sa maternal sirkulasyon. Kung ang hemorrhage ng ina ay napakalaking (> 30 ML ng buong dugo), pagkatapos ay ang mga karagdagang iniksyon (hanggang sa limang dosis ng 300 μg sa loob ng 24 na oras) ay kinakailangan. Ang paggamot sa pagtatapos ng pagbubuntis ay minsan ay hindi epektibo, dahil ang sensitization ay maaaring magsimula nang mas maaga sa panahon ng pagbubuntis. Samakatuwid, sa humigit-kumulang na 28 linggo, ang lahat ng mga buntis na kababaihan na may Rh-negatibong dugo at walang naunang sensitization data ay nakatanggap din ng dosis ng immunoglobulin. Dahil ang paggamit ng RhO (D) immunoglobulin sa sensitized kababaihan ay walang mga panganib, ang iniksiyon ay maaaring gawin kapag ang dugo ay kinuha upang masukat ang titer sa 28 na linggo. Inirerekomenda ng ilang mga eksperto ang pangalawang dosis kung ang paghahatid ay hindi nangyari sa ika-40 linggo. Ang Rh0 (D) immunoglobulin ay dapat ding ibibigay pagkatapos ng anumang episode ng vaginal dumudugo at pagkatapos ng amniocentesis o isang chorionic villus biopsy. Ang mga anti-IL-antibodies ay nanatili pa ng higit sa 3 buwan pagkatapos ng isang dosis.