Pangsanggol na erythroblastosis

Ang Erythroblastosis fetalis ay isang hemolytic anemia sa fetus o neonate na sanhi ng transplacental transfer ng maternal antibodies sa fetal red blood cells. Ang disorder ay kadalasang nagreresulta mula sa hindi pagkakatugma sa pagitan ng maternal at fetal blood groups, kadalasan ang Rh0(D) antigen. [ 1 ] Ang diagnosis ay nagsisimula sa prenatal screening ng maternal antigens at antibodies, at maaari ding mangailangan ng paternal testing, serial maternal antibody titers, at fetal testing. Dapat kasama sa paggamot ang intrauterine transfusion sa fetus o exchange transfusion sa neonate. Ang intrauterine immunoglobulin injection ay ginamit upang maiwasan ang Rh0(D) sa mga babaeng nasa panganib. [ 2 ]

Mga sanhi erythroblastosis ng pangsanggol

Ayon sa kaugalian, ang fetal erythroblastosis ay resulta ng Rh0(D) incompatibility, na maaaring mabuo kapag ang isang babaeng may Rh-negative na dugo ay nabuntis ng isang lalaking may Rh-positive na dugo at ang resultang fetus ay may Rh-positive na dugo. Ang iba pang hindi pagkakatugma ng maternal-fetal na maaaring magdulot ng fetal erythroblastosis ay kinabibilangan ng Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, Xg, P, Ee, at Cc at iba pang antigen system. Ang hindi pagkakatugma ng pangkat ng dugo ng ABO ay hindi nagiging sanhi ng fetal erythroblastosis.

Ang mga pulang selula ng dugo ng pangsanggol ay tumatawid sa inunan patungo sa sirkulasyon ng ina sa buong pagbubuntis. Ang paglipat ay pinakamalaki sa paghahatid o pagwawakas ng pagbubuntis; feto-maternal hemorrhage ay maaaring mangyari sa maternal abdominal trauma. Sa mga babaeng may Rh-negative na dugo at nagdadala ng fetus na may Rh-positive na dugo, ang fetal red blood cells ay nagpapasigla sa paggawa ng mga antibodies laban sa maternal Rh antigens (isoimmunization); ang mekanismo ay pareho kapag ang ibang antigen system ay kasangkot.

Sa mga susunod na pagbubuntis, ang maternal antibodies ay tumatawid sa inunan at sinisira ang mga red blood cell ng pangsanggol, na nagiging sanhi ng anemia, hypoalbuminemia, at posibleng hypersystolic heart failure o intrauterine na kamatayan.

Pinasisigla ng anemia ang utak ng buto ng pangsanggol upang makabuo at maglabas ng mga immature na pulang selula ng dugo (erythroblast) sa sirkulasyon ng fetal peripheral (erythroblastosis fetalis). Ang hemolysis ay nagreresulta sa mataas na antas ng bilirubin sa bagong panganak, na nagiging sanhi ng neonatal bilirubin encephalopathy. Ang isoimmunization sa mga buntis na kababaihan ay karaniwang walang sintomas.

Diagnostics erythroblastosis ng pangsanggol

Sa unang pagbisita sa prenatal, lahat ng kababaihan ay may kinuhang sample ng dugo para sa Rh status. Kung ang babae ay Rh negative, ang paternal blood type at zygosity (kung matukoy ang paternity) ay tinutukoy. Kung ang dugo ay Rh positive, ang Rh antibody titer ng ina ay sinusukat sa 26–28 na linggo. Kung ang mga titer ay positibo lamang sa mga dilution na mas mababa sa 1:32 (o mas mababa sa mga halaga ng cutoff ng lokal na bangko ng dugo), ang mga titer ay sinusukat nang mas madalas. Kung ang titer ay humigit-kumulang 1:32 (o mas mataas sa mga halaga ng cutoff ng lokal na laboratoryo), ang ibig sabihin ng fetal cerebral artery na daloy ng dugo ay sinusukat sa 12-linggong pagitan depende sa mga titer at kasaysayan ng pasyente; ang layunin ay tuklasin ang pagpalya ng puso. Kung ang daloy ng dugo ng pangsanggol ay tumaas para sa edad ng gestational, ang percutaneous umbilical cord blood sampling (kung pinaghihinalaang anemia) o spectrophotometric bilirubin na antas sa amniotic fluid na nakuha sa pamamagitan ng amniocentesis ay dapat masukat bawat 2 linggo. Kung kilala ang paternity at malamang na heterozygous ang ama para sa RhO(D), ang fetal Rh identity ay tinutukoy mula sa mga cell sa amniotic fluid. Kung ang dugo ng pangsanggol ay Rh negatibo o kung ang ibig sabihin ng daloy ng dugo ng cerebral artery o amniotic fluid na antas ng bilirubin ay nananatiling normal, ang pagbubuntis ay maaaring ipagpatuloy sa termino nang walang paggamot. Kung ang fetal blood ay Rh positive o Rh identity ay hindi alam at kung ang ibig sabihin ng cerebral artery blood flow o amniotic fluid bilirubin levels ay tumaas, ang fetus ay maaaring isalin ng isang espesyalista sa isang pasilidad na nilagyan upang pamahalaan ang mga pagbubuntis na may mga risk factor, sa pag-aakalang fetal anemia. Kinakailangan ang mga pagsasalin tuwing 12 linggo hanggang sa maabot ang maturity ng fetal lung (karaniwang 32-34 na linggo) at posible ang paghahatid. Ang mga corticosteroid ay kailangan bago ang unang pagsasalin ng dugo kung ang pagbubuntis ay 24 na linggo o higit pa.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Paggamot erythroblastosis ng pangsanggol

Ang paghahatid ay dapat na atraumatic hangga't maaari. Ang manu-manong pag-alis ng inunan ay dapat na iwasan dahil maaari itong maging sanhi ng pagpasok ng mga selula ng pangsanggol sa sirkulasyon ng ina. Ang mga bagong silang na may erythroblastosis ay agad na sinusuri ng isang pediatrician upang matukoy ang pangangailangan para sa exchange transfusion.

Pag-iwas

Ang sensitization sa ina at produksyon ng antibody dahil sa Rh incompatibility ay mapipigilan ng pangangasiwa ng RhO(D) immunoglobulin. Ang paghahanda na ito ay naglalaman ng mataas na titer ng mga anti-Rh antibodies na neutralisahin ang Rh-positive fetal erythrocytes. Dahil ang intensity ng fetal-maternal exchange at ang posibilidad ng sensitization ay tumaas sa pagtatapos ng pagbubuntis, ang paghahanda ay isinasagawa sa loob ng 72 oras bago ang katapusan ng anumang pagbubuntis, anuman ang katapusan nito (delivery, abortion, paggamot ng ectopic pregnancy ). Ang karaniwang dosis ng paghahanda ay 300 mcg.

Ang isang immune rosette test ay maaaring gamitin upang ibukod ang makabuluhang fetomaternal hemorrhage, at kung positibo, ang Kleihauer-Betke (acid elution) na pagsusuri ay sumusukat sa dami ng dugo ng pangsanggol sa sirkulasyon ng ina. Kung ang fetomaternal hemorrhage ay malaki (>30 mL ng kabuuang dugo), ang mga karagdagang iniksyon (hanggang limang dosis ng 300 mcg sa loob ng 24 na oras) ay kailangan. Ang paggamot sa huli sa pagbubuntis ay minsan ay hindi epektibo dahil ang sensitization ay maaaring nagsimula nang mas maaga sa pagbubuntis. Samakatuwid, sa humigit-kumulang 28 linggo, lahat ng mga buntis na kababaihan na may Rh-negative na dugo at walang kasaysayan ng sensitization ay tumatanggap din ng isang dosis ng immunoglobulin. Dahil walang panganib sa paggamit ng RhO(D) immunoglobulin sa mga sensitized na kababaihan, maaaring ibigay ang iniksyon kapag kinukuha ang dugo para sa pagsukat ng titer sa 28 linggo. Ang ilang mga eksperto ay nagrerekomenda ng pangalawang dosis kung ang paghahatid ay hindi naganap sa 40 linggo. Ang Rh0(D) immunoglobulin ay dapat ding ibigay pagkatapos ng anumang episode ng vaginal bleeding at pagkatapos ng amniocentesis o chorionic villus sampling. Ang mga anti-IL antibodies ay nananatili nang higit sa 3 buwan pagkatapos ng isang dosis.