Paroxysmal dyskinesias: sanhi, sintomas, diagnosis

Masilakbo dyskinesia - ito polietiologic sakit characterized sa pamamagitan dystonic atake (pati na rin trokayko, myoclonic at ballistic) paggalaw at abnormal postures nang walang pagkawala ng malay. Ito ay hindi pa rin gumawa ng isang pinag-isang pag-uuri ng mga pag-atake. Bilang pamantayan uuri na ginamit: oras ng araw, na kung saan may mga pag-atake (araw - gabi), mga pag-trigger (kineziogennye - nekineziogennye), atake tagal (maikling - ang haba), pagmamana (pamilya - nakuha o pangunahing - secondary).

Ang pangunahing klinikal na anyo ng paroxysmal dyskinesia:

1. Paroxysmal kinesiotogenic dyskinesia.
2. Paroxysmal noncinesiogenic dyskinesia.
3. Paroxysmal dyskinesia, sapilitan ng pisikal na bigay.
4. Paroxysmal hypnogenic dyskinesia.
5. Benign paroxysmal corticollis sa mga sanggol.
6. Paroxysmal dyskinesias sa larawan ng alternating hemiplegia sa mga bata.
7. Psychogenic hyperkinesis ng isang paroxysmal kalikasan.

Paroxysmal kinesiotogenic dyskinesia

Primary Ang (namamana at sporadic) kineziogennaya dyskinesia ay nagsisimula sa 80% ng mga kaso sa pagitan ng edad ng 8 hanggang 17 taong gulang (nakabatay sa pagkakaiba-iba mula 1 hanggang 30 taong gulang at mas matanda), mas karaniwan sa mga kalalakihan at ay ipinahayag sa pamamagitan ng maikling bouts (sa karamihan ng mga kaso, mas mababa sa 1 minuto) napipilitang paggalaw. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na dalas ng pag-atake: halos lahat ng mga pasyente na magdusa mula sa araw-araw na bouts ng unit; maraming nagaganap ang mga ito ng ilang beses sa isang araw, at sa panahon ng isang pagpalala - hanggang sa 100 sa isang araw o higit pa. Isa sa mga natatanging tampok ng masilakbo dyskinesia kineziogennoy - pagpapagalit ng Pagkahilo paggalaw. Kadalasan ito biglaang unprepared awtomatikong gumawa ng mga paggalaw. Funk at ngiwi ay maaari ring ma-trigger ang isang pag-atake. Bulalas bubuo sa isang tabi ng katawan, na gumagawa ng mga kilusan (karaniwan ay isang braso o binti). Atake, sinimulan sa kamay (o paa) ay maaaring kumalat gemitipu o (mas madalas) ay limitado sa isang rehiyon ng katawan o bahagi nito. Sa isa at sa parehong pasyente ay maaaring maging mula sa pag-atake sa pag-atake alternate kaliwete, kanan kamay at may dalawang-panig na pag-atake. Sa engine sa ibaba ang gamot na pampalakas at dominanteng pag-atake dystonic, mas mababa ng iba pang mga paggalaw at postures.

Lamang bago ang pag-atake, karamihan sa mga pasyente makaranas ng isang madaling makaramdam aura sa isang pakiramdam ng pagsisikip, tingling, pamamanhid, kawalang-kilos, pangingilig sa paa upang maging kasangkot sa isang bulalas. Sa kaso ng mga pag-atake sa bilateral, ang aura ay mas madalas na bilateral. Ang ilang mga pasyente ay nag-ulat ng posibilidad ng ilang kontrol sa pag-atake: pakiramdam ang diskarte ng isang atake, ang ilang mga pasyente ay maaaring maiwasan ito, ganap na pagtigil ng lahat ng mga paggalaw o hawak ang apektadong paa sa kabilang banda. Minsan ang pag-atake ay maaaring mapigilan ng mabagal na pagkilos, na bubukas ito mula awtomatiko hanggang sa mataas na kinokontrol. Halos lahat ng mga pasyente ay nag-uulat ng isang matigas na panahon, kung kailan sa loob ng maikling panahon pagkatapos ng isang pag-atake (kadalasan ay 5-20 minuto) walang panggagaling na stimuli ang maaaring maging sanhi ng atake. Karaniwan, ang pagpapanatili ng kamalayan sa isang pag-atake at kakulangan ng postpristupnoy pagkalito. Neurological status sa panahon ng isang atake at sa panahon ng inter-atake na walang deviations mula sa mga pamantayan.

Paroxysmal noncinesiogenic dyskinesia

Ang pangunahing (namamana at sporadic) nekineziogennaya dyskinesia ay nagsisimula halos eksklusibo sa pagkabata (sa loob ng dalawang thirds ng mga kaso ang debut ng edad bago 5 taon), mga lalaki mamayani sa gitna pasyente. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas bihirang pag-atake (minsan sa isang linggo o 2-3 beses sa isang buwan). Ang mga seizure mismo ay mas mahaba: mula 5 minuto hanggang 4-5 na oras at higit pa. Sa adulthood mayroong isang ugali na kusang pagpapabuti. Ang mga pag-atake ay bumubuo ng alinman sa spontaneously, o ay provoked sa pamamagitan ng alak, kape, analgesics, stress, regla at iba pang mga kadahilanan. Ito ay din characterized sa pamamagitan ng isang pandama aura at bahagyang kontrol sa pag-atake (madalas na sa tulong ng pagpapahinga). Ang pattern ng motorsiklo ng atake ay halos kapareho ng kinesiogenic dyskinesia.

Paroxysmal dyskinesia, sapilitan ng pisikal na bigay

Masilakbo dyskinesia sapilitan sa pamamagitan ng pisikal na stress ay inilalaan sa isang hiwalay na form, tulad ng dyskinesia atake ay provoked sa form na ito lamang ang matagal na pisikal na aktibidad, madalas na kasangkot sa sasal binti (dystonic spasm), at ang pag-atake ay tumatagal ng 5-30 minuto. Ang gayong pag-atake ay hindi kailanman naimpluwensyahan ng biglaang pagkilos. Ang dalas ng seizures ay nag-iiba mula 1 kada araw hanggang 2 kada buwan. Ang tagal at dalas ng mga seizures ay nagsisilbing basehan sa pagtawag sa form na ito na "intermediate."

Paroxysmal hypnogenic dyskinesia

Ang Paroxysmal hypnogenic dyskinesia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake sa gabi, na kung saan ay phenomenologically katulad sa araw paroxysmal dyskinesias. Ang mga pag-atake ay madalas na lumilitaw sa 3-4 yugto ng mabagal na pagtulog at ipinahayag sa pamamagitan ng mga korea, dystonic, myoclonic at ballistic na paggalaw nang hindi nakakagambalang kamalayan. Napansin na kung minsan ang mga pag-atake ay pinipinsala ng paggalaw ng katawan sa isang panaginip. Mayroon ding mga maikling (15-45 segundo) at pangmatagalang seizures (mula 2 minuto hanggang 2 oras). Ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ang maikling pag-atake ng gabi ng "dyskinesia" ay isang uri ng epileptic seizures. Ang mga pang-matagalang pag-atake ay tumutukoy sa mga parasomnias. Ang mga pag-atake ay maaaring sundin tuwing gabi at kung minsan ay paulit-ulit na magdamag (higit sa 10). Karamihan sa mga madalas na sinusunod bilateral pangkalahatan seizures. Ang mga sporadic at family forms ng hypnogenic paroxysmal dyskinesia ay inilarawan. Sa pamamagitan ng madalas na pag-atake, posible na magkaroon ng pagtulog sa pagtulog dahil sa mga seizures at bayad na pagkakatulog sa araw.

Lahat ng nasa itaas pagpipilian masilakbo dyskinesia ay pangunahing (hereditary o hiwa-hiwalay) forms. EEG at neurological katayuan sa pag-atake-free na panahon ay karaniwang hindi magpapakita abnormalidad. EEG panahon ng isang pag-atake ay mahirap upang magrehistro dahil sa mga artifacts na nauugnay sa paggalaw (dyskinesia). Secondary (nagpapakilala) form sa itaas dyskinesia inilarawan sa maraming sakit. Kabilang dito ang: tserebral paralisahin, maramihang esklerosis, hypoparathyroidism, pseudohypoparathyreosis, hypoglycemia, hyperthyroidism, tserebral infarction (kabilang ang systemic lupus erythematosus), lumilipas ischemic atake, duguin sa medula oblongata, arteriovenous malformations, ulo pinsala, encephalitis (kabilang ang HIV infection), iatrogenic (Reglan, methylphenidate) at dahil sa lason (cocaine, alak) form. Maaaring may mga iba't-ibang mga pagbabago sa EEG at neurological status. Para sa lahat ng mga nasa itaas paraan ng masilakbo dyskinesias minarkahan therapeutic effect anticonvulsants.

Benign paroxysmal corticollis sa mga sanggol

Ang mas makit na paroxysmal corticollis sa mga sanggol ay mas bihira at nabubuo, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, sa mga sanggol lamang. Ang sakit ay nangyayari sa unang mga buwan ng buhay at ipinahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na mga episode ng twitchings at torticollis na tumatagal mula sa 15 minuto sa ilang oras. Ang mga episode na ito ay minsan ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka at ataxia. Ang pag-atake ay paulit-ulit sa isang buwanang batayan at spontaneously itigil sa mga darating na taon. Ang genetic predisposition sa migraine ay katangian. Ang sobrang pag-unlad ng mga migraine sa maraming mga pasyente na may mga benign paroxysmal corticollis. Ang EEG at caloric test sa panahon ng pag-atake ng corticollis ay karaniwang nagpapakita ng isang normal na larawan.

Paroxysmal dyskinesias sa larawan ng anthermal hemiplegia sa mga bata

Ang pagtatapos ng hemiplegia sa mga bata ay tumutukoy sa mga bihirang sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng: ang debut ng sakit bago ang edad na 3 (minsan sa edad na 3 buwan); paulit-ulit na pag-atake ng hemiplegia (na may alternation ng apektadong bahagi ng katawan) na tumatagal mula sa ilang minuto hanggang ilang araw; pagkakaroon ng iba pang mga masilakbo phenomena (dystonia, korie, nystagmus, hindi aktibo karamdaman tulad ng tachycardia, mydriasis at hyperhidrosis sa panahon hemiplegia o nakapag-iisa ng mga ito); episodes ng bilateral hemiplegia; pagpapabuti sa panahon ng pagtulog at progresibong pagkasira ng neurological at mental na pag-andar.

Ang unang pag-atake ay maaaring maging hemiplegic, dystonic, o pareho ang parehong. Ang maikling episodes ng nystagmus na tumatagal ng 1-3 minuto ay madalas na sinamahan ng dystonic (hemidistonia o opisthotonus) at hemiplegic seizures. Hemiplegia ay karaniwang may isang malambot na character, hindi alintana kung ito ay superimposed sa ito o hindi. Ang mga pag-atake ay nagsisimula nang bigla, na madalas na nagsisilbing dahilan para sa maling diagnosis ng epilepsy o stroke na may hemiplegia. Ang pangkaraniwang tonic-clonic seizures ay maaaring paminsan-minsan lumabas sa mga batang may sakit na ito sa isang mas matandang edad. Sa panahon ng matagal na seizures, ang hemiplegia ay maaaring "shift" mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa iba o kasama ang parehong halves ng katawan. Ang mga armas ay karaniwang mas apektado kaysa sa mga binti. Ang paglalakad ay maaaring lumabag hindi masyadong rudely. Hemiplegia mawala sa panahon ng pagtulog at bumalik sa waking, ngunit karaniwang hindi kaagad. Minsan may mga sakit ng ulo sa simula ng isang atake. Ang flunarizine sa ilang mga bata ay binabawasan ang dalas ng mga seizures.

Ang kakulangan ng pag-unlad ng kaisipan. Ang kalagayan ng neurological ay nailalarawan sa isang hakbang na pagkasira, dahil ang pagpapanumbalik ng mga pag-andar pagkatapos ng mga indibidwal na seizures ay maaaring hindi kumpleto. Ang pinakakaraniwang mga sintomas ay dystonia, spasticity, paralisis ng pseudobulbar at ataxia. Ang MRI ay nagpapakita ng progresibong pagkasayang ng tuka ng tiktik. Karamihan sa mga kaso (maliban sa isang pamilya) ay magkakaiba.

Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa na may masilakbo dyskinesia, hemiplegic sobrang sakit, epilepsy, stroke, doparesponsivnoy dystonia (dystonia, sensitibo sa dopamine).

Psychogenic hyperkinesis ng isang paroxysmal kalikasan

Ang psychogenic hyperkinesis ay nangyayari sa halos 50% ng mga kaso na paroxysmally. Ang mga paroxysmal manifestations sa pangkalahatan ay sobrang katangian ng mga psychogenic disorder. Pangingilig ay humigit-kumulang 50% ng psychogenic hyperkinesias, dystonia - 18%, myoclonus - 14%, "Parkinsonism" - 7%, iba pang mga uri ng dyskinesias ng psychogenic maghawak tungkol sa 11% ng kabuuang bilang. Para sa lahat ng psychogenic hyperkinesis ay napaka katangian: isang biglaang pagsisimula sa isang malinaw na kagalit-galit na kaganapan (emosyonal na debut); maramihang motor disorder (psevdoparezy, dysphonia, psevdozaikanie, isang silakbo ng tagpo, psevdopripadki, disbaziya, kapipihan, at iba pa); variable at lumilipas ang mga karamdaman ng motor, nagbabago sa panahon ng isang inspeksyon o mula sa inspeksyon upang inspeksyon; Ang mga manifestasyon sa motor ay hindi tumutugma sa mga kilalang organic syndromology; Ang hyperkinesis ay nagtatayo kapag ang pagsusuri ay nakatuon sa apektadong bahagi ng katawan, at bumababa kapag ang pansin ng pasyente ay ginulo; kadalasan mayroong hyperexclusion o labis na mga reaksiyong starter; Ang hyperkinesis ay kadalasang tumutugon sa placebo o mungkahi; mayroong isang katangian ng kapaligiran ng syndromic (isang iba't ibang mga functionally-neurological "stigmata") at karaniwang mga sakit sa kaisipan; Ang hyperkinesis ay inalis ng psychotherapy o ipinagpatuloy kapag ang pasyente ay hindi maghinala na sila ay nanonood sa kanya.

Sa pangkalahatan, ang anumang psychogenic hyperkinesis ay naiiba mula sa organic na isa sa pamamagitan ng apat na mga kadahilanan: ang motor pattern, ang dynamics ng hyperkinesis, ang syndromic na kapaligiran, at ang kurso ng sakit. Para sa isang mahusay na itinatag diagnosis, isang positibong pagsusuri ng psychogenic ("neurotic") disorder ay mahalaga at ang pag-aalis ng mga klasikal na anyo ng organic hyperkinesis. Sa kasalukuyan binuo pamantayan para sa pagsusuri ng psychogenic tremor, psychogenic myoclonus, psychogenic parkinsonism, psychogenic dystonia, at ang mga pamantayan para sa pagsusuri ng psychogenic at organic na kumbinasyon hyperkinesis; ang pamantayan ng napatunayan (dokumentado), maaasahan, maaaring mangyari at posibleng psychogenic motor disorder ay binuo. Gayunpaman, ang kanilang pagtatanghal ay lampas sa saklaw ng seksyong ito ng aklat.

[1]